結(jié)直腸和肛管疾病培訓(xùn)課件

1、 作者 : 汪建平單位 : 中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院第三十七章 結(jié)直腸與肛管疾病1結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022 作者 : 汪建平單位 : 中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院第三十七章 直腸肛管先天性疾病第八節(jié)2結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022直腸肛管先天性疾病第八節(jié)2結(jié)直腸和肛管疾病10/3/2022重點(diǎn)難點(diǎn)了解直腸肛管先天性疾病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療3結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022重點(diǎn)難點(diǎn)了解直腸肛管先天性疾病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療3結(jié)直腸（一）概述從單純的肛門閉鎖，到累及泌尿生殖系統(tǒng)的復(fù)雜畸形，ARM涉及一系列復(fù)雜程度連續(xù)變化的疾病男性和女性各有不同最恰當(dāng)?shù)闹委煼绞浇⒃趯€(gè)體畸形情況準(zhǔn)確完備的

2、評估之上畸形程度不同，預(yù)后因人而異外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛管畸形4結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（一）概述從單純的肛門閉鎖，到累及泌尿生殖系統(tǒng)的復(fù)雜畸形，A（二）歷史很久以前，死亡率100% 少數(shù)幸存者：銳器從會(huì)陰肛窩捅穿直腸盲端 1783年：首例腹股溝結(jié)腸造口術(shù)治療肛門閉鎖 1900年：首例腹會(huì)陰聯(lián)合肛門成形術(shù) 1980年：后矢狀入路肛門成形術(shù)出現(xiàn) 外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛管畸形5結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（二）歷史很久以前，死亡率100% 外科學(xué)（第9版）一、先（三）流行病學(xué)最常見的消化道畸形世界范圍內(nèi)：發(fā)生率約為1/50001/1500我國統(tǒng)計(jì)數(shù)字：約為1/4

3、000男性略多于女性，男性:女性1:0.68男性：先天性肛門閉鎖合并直腸尿道瘺女性：先天性肛門閉鎖合并直腸前庭瘺先天性肛門閉鎖無瘺：5%先天性肛門閉鎖無瘺：50%合并唐氏綜合征唐氏綜合征合并ARM：95%無瘺外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛管畸形6結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（三）流行病學(xué)最常見的消化道畸形外科學(xué)（第9版）一、先天性直（四）病因多因素多基因可能導(dǎo)致先天性肛門直腸畸形發(fā)病近年來研究表明，肛門直腸畸形與位于6號染色體短臂的HLA基因有關(guān)HoxA-13和HoxD-13也可能是直腸肛門畸形的致病基因之一外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形7結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（四

4、）病因多因素多基因可能導(dǎo)致先天性肛門直腸畸形發(fā)病外科學(xué)（五）分型1970年 Stephens 將直腸肛門畸形分為高位、中位和低位三型 PC線：恥骨中點(diǎn)-骶尾關(guān)節(jié)I線：通過坐骨棘平行PC線M線：通過IPC的中點(diǎn)，平行PC線直腸盲端低于PC高位PC-I中位高于I低位外科學(xué)（第9版）倒立側(cè)位X線攝片示意圖一、先天性直腸肛門畸形8結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（五）分型1970年 Stephens 將直腸肛門畸形分為高（五）分型2005年5月肛門直腸畸形診療分型國際會(huì)議制訂了Krinkenbeck分類法依據(jù)各類直腸肛門病變診斷、治療以及預(yù)后的特點(diǎn)，將先天性肛門直腸畸形病變分為三大類根據(jù)瘺管形成的情

5、況劃分各類病變，確切反應(yīng)了各型之間不同的胚胎學(xué)病理學(xué)發(fā)病情況，為臨床選擇術(shù)式，評價(jià)預(yù)后提供了有力指導(dǎo)外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形9結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（五）分型2005年5月肛門直腸畸形診療分型國際會(huì)議制訂了K（五）分型外科學(xué)（第9版）男性畸形直腸會(huì)陰瘺直腸尿道球部瘺直腸尿道前列腺部瘺直腸尿道膀胱頸瘺肛門閉鎖（無瘺）女性畸形直腸會(huì)陰瘺直腸前庭（舟狀窩）瘺泄殖腔畸形（一穴肛）共同管道3cm泄殖腔畸形（一穴肛）共同管道3cm肛門閉鎖（無瘺）其他復(fù)雜少見的畸形直腸肛門狹窄直腸陰道瘺球形結(jié)腸其它畸形一、先天性直腸肛門畸形10結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（五）分型外科學(xué)（第

6、9版）男性畸形直腸會(huì)陰瘺直腸尿道球部瘺直（五）分型外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形先天性直腸肛門畸形分型11結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（五）分型外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形先天性直腸（六）伴發(fā)畸形心血管：1/3合并，5%需要處理 消化道 食道閉鎖：10%，十二指腸梗阻：1%2%，先天性巨結(jié)腸：0.1%泌尿系統(tǒng)異常：膀胱輸尿管反流，腎缺如，隱睪、尿道下裂女性生殖系統(tǒng)異常：先天性陰道積液、先天性子宮陰道發(fā)育異常（雙角子宮、雙子宮、陰道縱膈、陰道閉鎖、陰道缺如）1/3合并外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形12結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（六）伴發(fā)畸形心血管：1/3合

7、并，5%需要處理 外科學(xué)（第9（六）伴發(fā)畸形脊柱、骶骨和椎體畸形骶尾指數(shù)（Sacral Ratio）骶尾指數(shù)是預(yù)測ARM術(shù)后控便功能重要的指標(biāo)外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形13結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（六）伴發(fā)畸形脊柱、骶骨和椎體畸形外科學(xué)（第9版）一、先天性（七）臨床表現(xiàn)會(huì)陰肛窩處無肛門開口瘺管存在的臨床表現(xiàn)：會(huì)陰部、舟狀窩胎糞外漏、尿液糞染等臀部外觀：臀肌發(fā)育情況腹部癥狀和體征是否存在伴發(fā)畸形外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形先天性直腸肛門畸形臨床表現(xiàn)14結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（七）臨床表現(xiàn)會(huì)陰肛窩處無肛門開口外科學(xué)（第9版）一、先天性（七）臨床表現(xiàn)影像學(xué)

8、檢查 倒立位/頭低腳高俯臥側(cè)位片 B超（心臟、泌尿生殖系統(tǒng)） MRI（腦、脊髓、括約?。?造影（瘺管、生殖道、泌尿系統(tǒng)）外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形影像學(xué)檢查15結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（七）臨床表現(xiàn)影像學(xué)檢查外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸（八）治療男、女性會(huì)陰瘺：肛門后切成形術(shù)，小規(guī)模PSARP手術(shù)女性舟狀窩瘺：擴(kuò)張瘺口+回流灌腸延期PSARP手術(shù)男性尿道瘺、前列腺部瘺、膀胱頸瘺或無瘺：暫時(shí)性結(jié)腸造口女性泄殖腔畸形、無瘺：暫時(shí)性結(jié)腸造口外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形16結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（八）治療男、女性會(huì)陰瘺：肛門后切成形術(shù)，小規(guī)模PSAR

9、P手（八）治療后矢狀入路肛門成形術(shù)（Posterior sagittal anorectoplasty, PSARP）后矢狀入路視野好，瘺管游離及處理直視下進(jìn)行沿正中線矢狀面分離盆底肌群，最大程度保護(hù)肌肉功能能將拖下的直腸至于肌肉復(fù)合體之間，盡量恢復(fù)正常解剖狀態(tài)，利于恢復(fù)排便功能外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形17結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（八）治療后矢狀入路肛門成形術(shù)（Posterior sagi外科學(xué)（第9版）后矢狀入路肛門成形術(shù)18結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022外科學(xué)（第9版）后矢狀入路肛門成形術(shù)18結(jié)直腸和肛管疾病10（八）治療腹腔鏡輔助肛門成型術(shù) （Laparosc

10、opic assisted anoplasty）適用于高位畸形：直腸前列腺瘺、膀胱頸瘺、膀胱瘺、泄殖腔畸形等鏡下分離瘺管至其口徑小于5mm直腸盲端拖下：肛提肌內(nèi)戳空擴(kuò)張或后矢狀入路拖下外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形腹腔鏡輔助肛門成型術(shù) 19結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（八）治療腹腔鏡輔助肛門成型術(shù) （Laparoscopic （八）治療并發(fā)癥傷口感染直腸回縮肛門狹窄肛門脫垂便秘失禁外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形20結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（八）治療并發(fā)癥外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形20（一）定義先天性巨結(jié)腸又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的

11、腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失或功能異常，使腸管失去蠕動(dòng)功能，持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結(jié)腸肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見的先天性腸道畸形 外科學(xué)（第9版）二、先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸21結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022（一）定義先天性巨結(jié)腸又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。是由于直腸或結(jié)外科學(xué)（第9版）二、先天性巨結(jié)腸（二）臨床表現(xiàn)胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹嘔吐營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎 是常見和最嚴(yán)重的并發(fā)癥22結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022外科學(xué)（第9版）二、先天性巨結(jié)腸（二）臨床表現(xiàn)胎便排出延遲，外科學(xué)（第9版）二、先天性巨結(jié)腸（三）診斷病史及體征：90%以上病兒生后3648小時(shí)內(nèi)無胎便，以后即有頑固性腹脹。腹部高度膨脹并可見寬在腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便，超過痙攣段到擴(kuò)張段內(nèi)方觸及大便X線檢查：淤張、擴(kuò)大的結(jié)腸及液平面。痙攣腸段腸管細(xì)小、僵直、無正常蠕動(dòng)。擴(kuò)張段腸管明顯增寬活體組織檢查：直腸壁黏膜下層及肌層一小塊組織，檢查神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)量，巨結(jié)腸病兒缺乏節(jié)細(xì)胞肛門直腸測壓法直腸粘膜組織化學(xué)檢查法X線檢查 23結(jié)直腸和肛管疾病10/8/2022外科學(xué)（第9版）二、先天性巨結(jié)腸（三）診斷病史及體征：90%外