肥厚性心肌病術(shù)中死亡病例分析課件

1、肥厚性心肌病術(shù)中死亡病例分析1編輯版ppt2022/10/8肥厚性心肌病術(shù)中死亡病例分析1編輯版ppt2022/10/42歲女性，因“多發(fā)子宮肌瘤”擬行“經(jīng)腹子宮切除術(shù)”。否認(rèn)系統(tǒng)病史及手術(shù)史，勞累后胸悶，無(wú)心前區(qū)疼痛。EKG示ST-T改變胸透：雙肺紋理增多實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb105g/L 余無(wú)明顯異常。2編輯版ppt2022/10/842歲女性，因“多發(fā)子宮肌瘤”擬行“經(jīng)腹子宮切除術(shù)”。2編輯問(wèn)題1：術(shù)前訪視獲得以上信息是否足夠？問(wèn)題2：風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估？ASA分級(jí)？問(wèn)題2：麻醉計(jì)劃？3編輯版ppt2022/10/8問(wèn)題1：術(shù)前訪視獲得以上信息是否足夠？3編輯版ppt2022入室常規(guī)監(jiān)測(cè)，NBP103/

2、55mmHg， HR89bmp， SPO2為97%，開(kāi)放靜脈通路后行L2/3腰硬聯(lián)合麻醉，腰麻給藥0.5%布比卡因3ml，順利，平臥后HR升至110，測(cè)血壓75/41mmHg，病人煩躁，給予麻黃堿10mg iv，發(fā)生室顫，后停搏，給予CPR，腎上腺素靜推、除顫等措施，搶救30分鐘無(wú)效，宣告死亡。4編輯版ppt2022/10/8入室常規(guī)監(jiān)測(cè)，NBP103/55mmHg， HR89bmp，問(wèn)題4：心跳驟停的原因？問(wèn)題5：處理不恰當(dāng)?shù)牡胤接心男?編輯版ppt2022/10/8問(wèn)題4：心跳驟停的原因？5編輯版ppt2022/10/3尸檢：肥厚性心肌病6編輯版ppt2022/10/8尸檢：肥厚性心肌病

3、6編輯版ppt2022/10/3甲狀旁腺功能亢進(jìn)（甲旁亢）是指甲狀旁腺素（PTH）合成、分泌過(guò)多引起鈣、磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病。甲狀旁腺一般有上下兩對(duì)，位于甲狀腺左右葉的背面。610%的甲狀旁腺瘤可位于胸腺、心包或食管后。正常為扁卵圓形小體，長(zhǎng)約3-8毫米、寬2-5毫米、厚0.5-2毫米，病變后直徑可達(dá)數(shù)厘米。7編輯版ppt2022/10/8甲狀旁腺功能亢進(jìn)（甲旁亢）是指甲狀旁腺素（PTH）合成、分泌 甲狀旁腺功能亢進(jìn)的分類原發(fā)性：原發(fā)性甲旁亢是由于甲狀旁腺本身病變（腫瘤或增生）引起的甲狀旁腺素（PTH）分泌過(guò)多，通過(guò)對(duì)骨和腎的作用，導(dǎo)致高鈣血癥和低磷血癥。繼發(fā)性 ：繼發(fā)性甲旁亢由于甲

4、狀腺以外的各種其他原因?qū)е碌牡脱}，刺激甲狀旁腺增生肥大，分泌過(guò)多PTH。常見(jiàn)于腎功能不全、骨軟化癥、小腸吸收不良和VD缺乏等。8編輯版ppt2022/10/8 甲狀旁腺功能亢進(jìn)的分類原發(fā)性：原發(fā)性甲旁亢是由于甲狀旁 甲狀旁腺功能亢進(jìn)的分類三發(fā)性：在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上，由于甲狀旁腺受到持久性刺激，過(guò)度增生轉(zhuǎn)變成能自主分泌PTH的腺瘤假性：某些惡性腫瘤分泌類PTH多肽物質(zhì)，導(dǎo)致高鈣血癥，也稱伴瘤高鈣血癥。9編輯版ppt2022/10/8 甲狀旁腺功能亢進(jìn)的分類三發(fā)性：在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上，原發(fā)性甲旁亢發(fā)病率為0.1%，大多發(fā)生于2050歲之間，女性發(fā)病率較男性高23倍。 甲狀旁腺腺瘤：789

5、0 甲狀旁腺增生：1520 甲狀旁腺腺癌：0.53由于腫瘤的自主性，高血鈣不能抑制PTH的分泌，故血鈣持續(xù)升高。10編輯版ppt2022/10/8原發(fā)性甲旁亢發(fā)病率為0.1%，大多發(fā)生于2050歲之間，女 病理生理1. PTH作用于骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞，從骨動(dòng)員鈣，使骨鹽溶解，血液中鈣離子濃度增高，同時(shí)還作用于腸及腎小管，使鈣的吸收增加，從而使血鈣升高 高血鈣。2. 血鈣濃度超過(guò)腎閾時(shí)，尿鈣排出，當(dāng)血鈣升高，從腎小球?yàn)V過(guò)的鈣增多 高尿鈣。3. PTH使近端腎小管回吸磷減低，尿磷排出增多，血磷降低 低血磷、高尿磷。11編輯版ppt2022/10/8 病理生理1. PTH作用于骨細(xì)胞和病理生理4. P

6、TH抑制腎小管重吸收碳酸氫鹽，使尿呈堿性，進(jìn)一步促使腎結(jié)石形成。同時(shí)引起高氯性酸中毒，后者使血漿白蛋白與鈣結(jié)合減少，游離鈣增加，加重高鈣血癥癥狀。5. 高血鈣刺激胃泌素的分泌，胃酸分泌增加，形成多發(fā)性胃十二指腸潰瘍；激活胰蛋白酶原，引起急性胰腺炎。12編輯版ppt2022/10/8病理生理4. PTH抑制腎小管重吸收碳酸氫鹽，使尿呈堿性，進(jìn)13編輯版ppt2022/10/813編輯版ppt2022/10/3臨床表現(xiàn)1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：淡漠、性格改變、記憶力減退、嗜睡、煩躁、失眠等， 偶有明顯的精神病如幻覺(jué)、狂躁，血鈣大于3.75mmol/L時(shí)可出現(xiàn)代謝性昏迷。長(zhǎng)期嚴(yán)重高鈣血癥可引起腦組織鈣化，可

7、導(dǎo)致癲癇14編輯版ppt2022/10/8臨床表現(xiàn)1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：14編輯版ppt2022/10/3臨床表現(xiàn)2、循環(huán)系統(tǒng)：甲旁亢性心肌病心肌收縮力增強(qiáng)，心率增快，耗氧量增加；鈣負(fù)荷過(guò)重又可引起血管痙攣，當(dāng)血鈣大于3.75mmol/L時(shí)，鈣沉積于冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜和中層，可造成管腔狹窄，從而出現(xiàn)心絞痛甚至心肌梗死。高鈣血癥還可引起心肌間質(zhì)鈣沉著，心肌細(xì)胞鈣超載，可通過(guò)干擾線粒體細(xì)胞呼吸功能，激活心肌酶，損壞細(xì)胞膜，誘發(fā)心律失常，刺激氧自由基生成等，從而造成心肌的不可逆性損傷，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。心律失常，主要表現(xiàn)為PR或 Q-T間期縮短、心動(dòng)過(guò)速、心動(dòng)過(guò)緩、傳導(dǎo)阻滯等；約50%合并高血壓，心肌收

8、縮力增強(qiáng)、心率增快、腎功能不全。15編輯版ppt2022/10/8臨床表現(xiàn)2、循環(huán)系統(tǒng)：甲旁亢性心肌病15編輯版ppt20223、骨骼病變：彌漫性脫鈣、骨膜下皮質(zhì)吸收、纖維性囊性骨炎、囊腫形成。主要表現(xiàn)為廣泛的骨關(guān)節(jié)疼痛，伴明顯壓痛病理性骨折、骨骼畸形、身材變矮、行走困難，甚至臥床不起。 臨床表現(xiàn)16編輯版ppt2022/10/83、骨骼病變： 臨床表現(xiàn)16編輯版ppt2024、泌尿系統(tǒng)：長(zhǎng)期高鈣血癥影響腎小管的濃縮功能，引起煩渴、多飲、多尿?？砂l(fā)生反復(fù)的腎臟或輸尿管結(jié)石（雙側(cè)），容易并發(fā)泌尿系感染，晚期發(fā)生腎功能不全和尿毒癥。 臨床表現(xiàn)17編輯版ppt2022/10/84、泌尿系統(tǒng)： 臨床表

9、現(xiàn)17編輯版ppt2022/1臨床表現(xiàn)5、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)：易疲勞、四肢肌肉軟弱無(wú)力、近端肌肉尤甚，運(yùn)動(dòng)后加重，休息后也難恢復(fù)。無(wú)感覺(jué)異常，可有肌電圖異常。18編輯版ppt2022/10/8臨床表現(xiàn)5、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)：18編輯版ppt2022/10/3臨床表現(xiàn)6、消化系統(tǒng)：食欲不振、腹脹、便秘，可有惡心嘔吐、反酸、上腹痛?？梢痤B固性潰瘍、急性胰腺炎、膽石癥、黃疸等。19編輯版ppt2022/10/8臨床表現(xiàn)6、消化系統(tǒng)：19編輯版ppt2022/10/37、其他：軟組織鈣化引起非特異性關(guān)節(jié)痛。鈣鹽沉積引起皮膚瘙癢等。 臨床表現(xiàn)20編輯版ppt2022/10/87、其他： 臨床表現(xiàn)20編輯版ppt2

10、022/10/3 實(shí)驗(yàn)室檢查1、血清鈣正常值：血總鈣值為2.2-2.7mmol/L （8.8-10.9mg/dl） 血游離鈣值為1.180.05mmol/L當(dāng)血清總鈣多次超過(guò)2.75mmol/L或者游離鈣超過(guò)1.28mmol/L視為疑似病例。21編輯版ppt2022/10/8 實(shí)驗(yàn)室檢查1、血清鈣21編輯版ppt202、血清磷正常值：成人為0.97-1.45mmol/L 兒童為1.29-2.10mmol/L22編輯版ppt2022/10/82、血清磷22編輯版ppt2022/10/33、血清堿性磷酸酶 正常值：34107IU/L 兒童骨骼生長(zhǎng)活躍，其正常值較成人高23倍23編輯版ppt2022

11、/10/83、血清堿性磷酸酶23編輯版ppt2022/10/34、血甲狀旁腺素（PTH）正常值110pmol/L，平均值為3.42pmol/L超過(guò)10pmol/L高度懷疑24編輯版ppt2022/10/84、血甲狀旁腺素（PTH）24編輯版ppt2022/10/3臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查： 血清鈣 血清PTH 骨骼X線攝片頸部超聲 CT放射性核素檢查診 斷25編輯版ppt2022/10/8臨床表現(xiàn)診 斷25編輯版ppt2022/10/3 治 療1、內(nèi)科治療： 病情極其輕微，年老體弱不能耐受手術(shù) 擴(kuò)容、利尿、降鈣素、抑制PTH合成分泌 引起低鎂血癥、低鉀血癥，血鈣濃度降低引發(fā)分泌更多的PTH，血鈣調(diào)定

12、點(diǎn)上移。2、外科治療：唯一確切有效的措施26編輯版ppt2022/10/8 治 療1、內(nèi)科治療1、低鈣高磷飲食，多飲水，補(bǔ)充低血容量2、評(píng)估全身情況，是否存在重要臟器功能損害，如心律失常，心臟、腎臟功能不全。如需洋地黃治療，從小量開(kāi)始。3、移動(dòng)搬動(dòng)病人時(shí)輕柔，避免骨折。4、存在低磷血癥及時(shí)補(bǔ)充磷酸鹽，低血磷會(huì)減少骨骼對(duì)鈣的攝取，增加鈣的排泄。5、可以使用H2受體拮抗劑改善消化系統(tǒng)癥狀。6、血清總鈣3.75mmol/L時(shí)稱為高鈣危象，嚴(yán)重威脅生命，需緊急處理術(shù)前評(píng)估與準(zhǔn)備27編輯版ppt2022/10/8術(shù)前評(píng)估與準(zhǔn)備27編輯版ppt2022/10/3大量滴注生理鹽水，46L每天。西咪替丁0.2

13、靜滴，q6，抑制PTH合成帕米膦酸鈉60mg靜滴 抑制破骨細(xì)胞形成降鈣素28U/kg im 抑制鈣吸收呋塞米4060mg IV，促進(jìn)鈣的排出，同時(shí)注意補(bǔ)充鎂和鉀。糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用透析7、血清鈣降至3.25mmol/L以下時(shí)較為安全。28編輯版ppt2022/10/8大量滴注生理鹽水，46L每天。28編輯版ppt2022/1、輸注不含鈣離子的液體如生理鹽水。2、全麻插管時(shí)應(yīng)用可視喉鏡避免頸椎過(guò)度后仰，慎用椎管內(nèi)麻醉。3、對(duì)全麻藥敏感，減少用量（低血容量）；高血鈣對(duì)非去極化肌松劑呈現(xiàn)抵抗，對(duì)去極化肌松劑可能敏感，應(yīng)注意肌松監(jiān)測(cè)以指導(dǎo)肌松劑的使用。4、有精神癥狀者慎用氯胺酮；合并心血管癥狀者慎用正性

14、肌力、正性頻率的藥物。 麻醉管理29編輯版ppt2022/10/81、輸注不含鈣離子的液體如生理鹽水。 麻醉管理29編輯5、切除異常甲狀旁腺組織后,血中PTH濃度驟降，大量鈣迅速沉積于脫鈣的骨中，以至血鈣降低，特別是術(shù)前血堿性磷酸酶很高，又有纖維性囊性骨炎者，手術(shù)后易出現(xiàn)嚴(yán)重的低鈣血癥，血鈣常降至1.75mmol/l（7mg/dl）或更低，注意避免低鈣血癥引發(fā)的喉痙攣、驚厥。6、嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心電圖，及時(shí)發(fā)現(xiàn)處理心律失常。麻醉管理30編輯版ppt2022/10/85、切除異常甲狀旁腺組織后,血中PTH濃度驟降，大量鈣迅速沉術(shù)前評(píng)估：ASA級(jí)，ECG、胸片正常。術(shù)前嚴(yán)格低鈣飲食，使用降鈣素治療。術(shù)中監(jiān)

15、測(cè)無(wú)創(chuàng)及有創(chuàng)動(dòng)脈血壓、SpO2、ECG、PETCO2、體溫、腦電雙頻指數(shù)(BIS)、動(dòng)脈血?dú)?血鈣)及甲狀旁腺素水平。31編輯版ppt2022/10/8術(shù)前評(píng)估：31編輯版ppt2022/10/3麻醉誘導(dǎo)：l%丁卡因舌根噴霧，環(huán)甲膜穿刺，1丁卡因3 ml氣管內(nèi)表面麻醉，芬太尼0.2mg、依托咪酯12 mg、阿托品0.3 mg、瑞芬太尼2 ng/ml靶控輸注，丙泊酚4 mgk-1h-1持續(xù)輸注，正壓通氣3 min后，采用可視喉鏡進(jìn)行氣管插管，患者無(wú)嗆咳及體動(dòng)，血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。麻醉維持：瑞芬太尼23 ng/ml靶控輸注，丙泊酚46mgkg-1h-1持續(xù)輸注，七氟醚0.41吸入。在切除甲狀旁腺前及切

16、除后5、15 min分別抽血檢測(cè)血清甲狀旁腺素水平為1042、138.2及98.9 pg/ml，證實(shí)切除有效，等待病理結(jié)果后關(guān)閉切口。32編輯版ppt2022/10/8麻醉誘導(dǎo)：l%丁卡因舌根噴霧，環(huán)甲膜穿刺，1丁卡因3 ml術(shù)后6 h隨訪，患者無(wú)惡心、嘔吐、寒戰(zhàn)等全麻并發(fā)癥，切口輕微疼痛。繼續(xù)隨訪患者血清甲狀旁腺素水平及血清鈣水平，術(shù)后18 h分別降至35.4 pg/ml及1.99 mmol/L，無(wú)特殊不適，血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。給予葡糖糖酸鈣20 ml靜脈滴注，對(duì)癥處理后血鈣有所上升，但時(shí)有波動(dòng)。術(shù)后67 h血鈣降至1.91 mmol/L，靜脈給予氯化鈣20 ml對(duì)癥處理，至術(shù)后5 d血鈣漸平穩(wěn)，轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室。術(shù)后1 d肌力自我感覺(jué)有所好轉(zhuǎn)，可自行下床緩慢行走。術(shù)后7 d出院，無(wú)手術(shù)及麻醉并發(fā)癥。術(shù)后4月隨