出凝血疾病診斷思路課件

1、出凝血疾病的診斷思路出凝血疾病的診斷思路 血管異常血小板異常凝血異?？鼓惓＠w溶異常出凝血疾病的定位診斷診斷思路:結(jié)合臨床進(jìn)一步檢查診斷原則:以原發(fā)病為主 出凝血疾病的定位診斷診斷思路:結(jié)合臨床進(jìn)一步檢查診斷原兩種途徑：分為內(nèi)源性和外源性。三個(gè)階段：1.凝血活酶生成 2.凝血酶生成 3.纖維蛋白生成凝血過程內(nèi)源性凝血途徑外源性凝血途徑兩種途徑：分為內(nèi)源性和外源性。凝血過程內(nèi)源性凝血途徑外源性凝內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 血管內(nèi)皮損傷a a a a/ a Ca2+ PL a- Ca2+ PL aa-a- Ca2+ PL纖維蛋白單體 Ca2+XIIIa XIII外源性凝血系統(tǒng) 組織損傷 III a可溶性纖維蛋

2、白聚合體 不溶性纖維蛋白聚合體 a 磷脂凝 血活 酶纖維蛋白原組織凝血活酶凝血酶HMWKFVIIIFVIIIaCa2+Ca2+Ca2+FVaFVTT凝血過程內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 血管內(nèi)皮損傷a a a a內(nèi)源性凝血途徑(血管內(nèi)皮損傷)外源性凝血途徑 (組織損傷)凝血示意圖內(nèi)源性凝血途徑外源性凝血途徑 凝血示意圖凝血因素凝血因子共有14個(gè)，經(jīng)典因子12個(gè)，激肽系統(tǒng)2個(gè)（前激肽釋放酶、高分子量激肽原）。除TF外，都存在于血漿；除FIV（Ca2+）外，均為蛋白質(zhì)。凝血因素凝血因子共有14個(gè)，經(jīng)典因子12個(gè)，激肽系統(tǒng)2個(gè)（因子XII、前激肽釋放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明顯延長，但無出血的臨床表

3、現(xiàn)，說明這類蛋白并非體內(nèi)維持止血所必需.組織因子可激活、啟動(dòng)體內(nèi)的血液凝固TF-VIIa復(fù)合物不僅激活因子X，而且也激活因子IX，提示因子X、IX在組織因子啟動(dòng)的血液凝固過程中具有關(guān)鍵作用因子XI缺乏并不一定都有出血表現(xiàn) 需要注意因子XII、前激肽釋放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起APT篩選試驗(yàn)?zāi)Ｒ?guī)，血常規(guī)，血小板功能篩選試驗(yàn)?zāi)惓Ｄ惓PTTPT APTT延長，PT正常：肝素抗凝。糾正實(shí)驗(yàn)可糾正：內(nèi)源凝血因子缺乏，因子VIII,IX,XI,XII缺乏,vWF缺乏；不能糾正：凝血因子抑制物，狼瘡抗凝物質(zhì)，若伴有血栓形成查抗磷脂抗體APTTPT APTT延長，PT正常：肝素抗凝。糾正實(shí)

4、驗(yàn)可APTTPT（2）APTT基本正常，PT延長：單純凝血因子VII缺乏(少見)，多個(gè)因子缺乏(VitK缺乏、鼠藥中毒，雙香豆素藥物抗凝如華法林INR2-3)APTTPT（2）APTT基本正常，PT延長：單純凝血因子VAPTTPT(3）APTT，PT均延長：若FIB低，抗纖溶藥物使用，低纖維蛋白原血癥；單因子缺乏（共同通路：X、V、凝血酶原II、纖維蛋白原I），多因子缺乏（VitK缺乏、肝病、DIC等）APTTPT(3）APTT，PT均延長：若FIB低，抗纖溶藥 (4）APTT正常、PT正常：應(yīng)考慮因子XIII缺乏; 異常纖維蛋白原血癥；a2-抗纖溶酶缺乏, 單個(gè)凝血因子輕型缺乏;血管性疾病;

5、血小板質(zhì)和量異常（5） APTT、PT均縮短，F(xiàn)IB升高：高凝狀態(tài)，警惕血栓 (4）APTT正常、PT正常：應(yīng)考慮因子XIII缺乏; 異血小板減少 血液系統(tǒng)疾病 其他疾病血液系統(tǒng)表現(xiàn)：肝硬化， 脾亢，SLE，冷凝集素綜合征 血栓：TTP，DIC 排除假性血小板減少：EDTA-檸檬酸鈉 血小板減少確診試驗(yàn)確診試驗(yàn)?zāi)惓＃?APTT延長-內(nèi)皮功能異常（vWF檢測） APTT,PT延長-糾正實(shí)驗(yàn)-凝血因子，凝血因子抑制物 PT延長，INR升高，II,VII,IX,X降低，VIII正常：華法林中毒 PT,APTT縮短，高凝或血栓-抗凝血酶，蛋白C，蛋白S FDP,D二聚體異常，血栓彈力圖發(fā)現(xiàn)纖溶異常

6、-組織性纖溶酶原激活物，纖溶酶原激活抑制物，纖溶酶原凝血異常：血小板數(shù)量異常肝素誘導(dǎo)的血小板減少：肝素-PF4抗體，肝素誘導(dǎo)血小板聚集試驗(yàn)，血清素釋放試驗(yàn)TTP：ADAMTS-13及其抗體ITP基因檢測血小板功能異常血小板糖蛋白Ib/IX,IIb/IIIa輔助診斷巨大血小板及血小板無力癥血小板數(shù)量異常先天性：如血友病；單凝血因子缺乏； 血管性血友病等 獲得性：維生素K缺乏，肝病，腎病綜合征，肝素使用過量、鼠藥中毒、抗磷脂抗體綜合征，DIC等先天性：如血友?。粏文蜃尤狈?； 血管/血小板性因素與凝血因子缺乏所致出血性疾病的臨床鑒別臨床特點(diǎn) 凝血因子缺乏 血管/血小板出血性疾病瘀點(diǎn) 少見 常見,

7、特征性深部血腫 特征性 少見淺表瘀斑 常見,通常范圍較大,呈單發(fā) 特征性，通常范圍小,多發(fā)關(guān)節(jié)血腫 特征性 少見遲發(fā)性出血 常見 少見淺表切口和劃痕所致 較少 持續(xù),量多病人性別 80-90%為遺傳性,多為男性 女性相對(duì)多見陽性家族史 常見 少見(vW除外)血管/血小板性因素與凝血因子缺乏所致出血性疾病的臨床鑒別臨床診斷思路1.確定是否為出血性疾病2.區(qū)分是血管、血小板異常、凝血障礙或其他疾病3.判斷數(shù)量異?；蛸|(zhì)量缺陷4.確定先天性或獲得性5.特殊檢查診斷思路1.確定是否為出血性疾病出凝血疾病診斷思路課件 凝血過程必備條件1、全部凝血因子；2、凝血因子的激活因素；3、磷脂（血小板3因子）4、鈣

8、離子 凝血過程必備條件維生素K缺乏癥肝臟VitK1依賴性凝血因子凝血酶原、VII、IX、XN端的谷氨酸殘基加羧基化反應(yīng)VitK1缺乏凝血障礙維生素K缺乏癥肝臟VitK1依賴性凝血因子凝血酶原、VII、診斷依據(jù)1 存在引起維生素K缺乏的基礎(chǔ)疾?。? 皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血；3 PT、APTT延長，VII、IX、X及凝血酶原抗原及活性降低；4 VitK1治療有效。診斷依據(jù)1 存在引起維生素K缺乏的基礎(chǔ)疾病；治療1 治療相關(guān)基礎(chǔ)疾病；2 飲食療法；3 補(bǔ)充維生素K：A出血較輕：25-50mg/d 口服，維持半個(gè)月以上；B 出血嚴(yán)重：120-140mg/d靜點(diǎn)，3-5日后改口服；4 補(bǔ)充凝血因子：如新鮮

9、血漿，凝血酶原復(fù)合物治療1 治療相關(guān)基礎(chǔ)疾?。豢鼓笏幹卸緳C(jī)制(如溴敵?。┦笏幘S生素K維生素K1肝臟II、V、VII、IX、X凝血活酶和凝血酶凝血時(shí)間延長出血毛細(xì)血管壁抗凝血鼠藥中毒機(jī)制(如溴敵?。┦笏幘S生素K維生素K1肝臟II鼠藥中毒治療 綜合療法特效療法清水洗胃、催吐、導(dǎo)瀉胃管內(nèi)注入活性炭50-100g胃管內(nèi)注入MgSO4導(dǎo)瀉1.特效對(duì)抗劑（1）VitK1 10-20mg肌注每3-4小時(shí)1次（2） VitK1 10-20mg靜注后，改靜滴維持（3） VitK1 60-80mg靜滴總量120mg/d，1-2周/療程2.輸新鮮血漿鼠藥中毒治療綜合療法特效療法清水洗胃、催吐、導(dǎo)瀉1.特效對(duì)抗嚴(yán)重肝病 除Ca2+和TF組織因子外