《血管炎診治新策略》課件

1、【Applicable to lecture training work report】血管炎診治新策略血管炎診治新策略血管炎診治新策略血管炎診治新策略皮膚血管炎血管炎是一組以血管壞死和炎癥為主要病理特征的疾病，可累及全身各種血管，臨床表現(xiàn)多樣,部分患者病情兇險(xiǎn)腎肺五官血管神經(jīng)皮膚血管炎血管炎是一組以血管壞死和炎癥為主要病理特征的疾病，Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. Arthritis Rheum. 2013 Jan

2、;65(1大動(dòng)脈炎(TAK)巨細(xì)胞性血管炎（GCA)顯微鏡下多血管炎（MPA）肉芽腫性多血管炎（ Wegeners）（GPA）嗜酸性肉芽腫性多血管炎（Churg-Strauss）（EGPA)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）川崎?。↘D）冷球蛋白血癥性血管炎（CV） IgA的血管炎（過敏性紫癜）（IgAV） 低補(bǔ)體血癥蕁麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）抗腎小球基底膜（抗-GBM）病 Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. 大動(dòng)脈炎(TAK)顯微鏡下多血管炎（MPA）結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. Ar

3、thritis Rheum. 2013 Jan;65(1大、中及小血管受累的血管炎典型臨床表現(xiàn)大、中及小血管受累的血管炎典型臨床表現(xiàn)血管炎新分類特點(diǎn)Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. 血管炎新分類特點(diǎn)Arthritis Rheum. 2013 應(yīng)考慮系統(tǒng)性血管炎的情況應(yīng)考慮系統(tǒng)性血管炎的情況環(huán)境基因年齡、性別、種族 病因不清，復(fù)雜多樣； 多種因素的作用導(dǎo)致血管炎癥及壞死環(huán)境基因年齡、性別、種族 病因不清，復(fù)雜多樣；1. 多細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)：Mo、CD4+/CD8+T細(xì)胞、NK細(xì)胞以及粒細(xì)胞等；2. Toll樣受體以及DCs在固有免疫系統(tǒng)以及調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)

4、作用中起橋梁作用；3. Th17細(xì)胞在大血管炎癥中起主要作用；4. 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體在TA的發(fā)病中發(fā)揮一定作用。Autoimmun Rev. 2011 Nov;11(1):61-7. 大動(dòng)脈炎1. 多細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)：Mo、CD4+/CD8+T細(xì)胞結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎N Engl J Med. 2014 Mar 6;370(10):921-31. 腺苷脫氨酶2（ADA2-Adenosine Deaminase 2）單基因隱匿性突變或者缺失導(dǎo)致結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的發(fā)生結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎N Engl J Med. 2014 Mar ANCA相關(guān)性血管炎Am J Kidney Dis. 2013 Dec;62(6

5、):1176-87 Arthritis Res Ther. 2013 Oct 24;15(5):R161.基因：HLA-DP、PRTN3、SERPINA1、HLA-DQ細(xì)胞：B細(xì)胞、CD4+細(xì)胞以及Th17細(xì)胞免疫分子：IL-1、IL-18、CD177、C5a、Cathelicidin LL37等ANCA相關(guān)性血管炎Am J Kidney Dis. 201白塞?。˙D）Ann Rheum Dis. 2013 Sep 1;72(9):1510-6. GIMAP是白塞病新的易感位點(diǎn)，通過參與T細(xì)胞的存活及失常在BD發(fā)病中發(fā)揮作用白塞?。˙D）Ann Rheum Dis. 2013 Sep大動(dòng)脈炎（

6、Takayasu Arteritis, TA)大動(dòng)脈炎常為肉芽腫性，主要累及主動(dòng)脈和/或其主要分支。一般患者起病年齡小于50歲大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎常為肉芽腫性，主要累及主動(dòng)脈和/或其主要分支1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)分類標(biāo)準(zhǔn)符合3條或3條可以診斷1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)分類標(biāo)準(zhǔn)符合3條或3條可以診斷治療選擇 治療選擇國外目前嘗試使用他克莫司聯(lián)合咪唑類藥物治療難治性TARheumatology (Oxford). 2014 Mar 7. Epub ahead of print國外目前嘗試使用他克莫司聯(lián)合咪唑類藥物治療難治性TARheu巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（Giant cell arteritis, GCA)動(dòng)

7、脈炎常為肉芽腫性，主要累及主動(dòng)脈和/或其主要分支,好發(fā)于頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈的分支，常涉及顳動(dòng)脈?；颊咄ǔＴ?0歲以上，通常與風(fēng)濕性多肌痛相關(guān)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎動(dòng)脈炎常為肉芽腫性，GCA分類標(biāo)準(zhǔn)符合3條可以診斷GCA分類標(biāo)準(zhǔn)符合3條可以診斷一項(xiàng)為期10周的多中心、雙盲的隨機(jī)對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)：加用阿達(dá)木單抗并不增加GCA患者的緩解率Ann Rheum Dis. 2013 Jul 29.一項(xiàng)為期10周的多中心、雙盲的隨機(jī)對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)：Ann Rh薈萃分析發(fā)現(xiàn)：在GCA治療有效性和安全性方面，激素聯(lián)合免疫制劑治療方案并不優(yōu)于激素單藥治療。 Clin Rheumatol (2014) 33:227236薈萃分析發(fā)現(xiàn)：

8、 Clin Rheumatol (201結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(Polyarteritis Nodosa，PAN)中小動(dòng)脈的壞死性動(dòng)脈炎不伴有腎小球腎炎或小動(dòng)脈、毛細(xì)血管或小靜脈的與ANCA無關(guān)的血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎中小動(dòng)脈的壞死性動(dòng)脈炎不伴有腎小球腎炎上述10條中至少有3條陽性者可考慮為PAN1990年ACR的分類標(biāo)準(zhǔn)上述10條中至少有3條陽性者可考慮為PAN1990年AC網(wǎng)狀青斑皮下組織，動(dòng)脈炎性混合炎性浸潤。Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 84e89網(wǎng)狀青斑皮下組織，動(dòng)脈炎性混合炎性浸潤。Journal of腎動(dòng)脈造影顯示：不連續(xù)的灌注，動(dòng)脈狹窄，截流和

9、微動(dòng)脈瘤（箭頭）。Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 84e89腎動(dòng)脈造影顯示：不連續(xù)的灌注，動(dòng)脈狹窄，截流和微動(dòng)脈瘤（箭頭治療誘導(dǎo)緩解期： 激素：甲潑尼龍1000mg/d, 3天，激素（1mg/kg/d） CTX: 2mg/kg.d 或0.6g/m2，每月一次；6-12月維持期： （10mg/d） Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 84e89HBV相關(guān)的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，可短期用糖皮質(zhì)激素+血漿交換+抗病毒治療治療誘導(dǎo)緩解期：Journal of AutoimmunitANCA相關(guān)性小血管炎（AASV)壞死性血管炎，

10、很少或無免疫沉積物，主要影響小血管（即毛細(xì)血管，小靜脈，動(dòng)脈和小動(dòng)脈），與髓過氧化物酶（MPO）ANCA和蛋白酶3（PR3）ANCA具有相關(guān)性。不是所有的患者都有ANCA陽性。ANCA相關(guān)性小血管炎（AASV)壞死性血管炎，很少或無免疫血管炎診治新策略課件ANCA-抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體ANCA-抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體AAV新的生物標(biāo)志物Rheumatology 2014;53:300-306 J Am Soc Nephrol. 2014 Mar;25(3):455-63.J Am Soc Nephrol. 2012 Mar;23(3):556-66 Curr Rheumatol Rep. 201

11、3 Oct;15(10):363. AAV新的生物標(biāo)志物Rheumatology 2014;53AASV臨床表現(xiàn)Joint bone spine 2007;74:427-435AASV臨床表現(xiàn)Joint bone spine 2007;Ann Rheum Dis. 2013;72(6):1003-10.Ann Rheum Dis. 2013;72(6):1003評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度AASV診斷明確局部型/早期SCr150umol/L全身型伴器官損害SCr500umol/LPred+MTX/CTXPred+CTX Pred+CTX+血漿置換緩解換用AZA/MTXBSR/BHPR關(guān)于AASV的治療指

12、南-2007評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度AASV診斷明確局部型/早期SCr150AASV治療進(jìn)展Rheumatology 2014;53:532-539, Arthritis Res Ther. 2013 Sep 24;15(5):R133. Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN 2014 MarAASV治療進(jìn)展Rheumatology 2014;53:5對(duì)于重度ANCA相關(guān)小血管炎患者，利妥昔單抗治療（375mg/m2，4周）誘導(dǎo)緩解的療效不劣于傳統(tǒng)免疫抑制（ CTX3-6月）；序貫AZA12-15維持治療除了接受

13、利妥昔單抗單療程治療的患者白細(xì)胞減少和肺炎的發(fā)生率低于接受標(biāo)準(zhǔn)治療的患者外，兩種治療方案在總體不良事件上無其他差異。N Engl J Med 2013;369:417-27.對(duì)于重度ANCA相關(guān)小血管炎患者，利妥昔單抗治療（375mg白塞病 ( Behcets Disease，BD )可累及動(dòng)脈或靜脈復(fù)發(fā)性口腔和/或生殖器口瘡性潰瘍伴隨皮膚、眼、關(guān)節(jié)、胃腸道和/或中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥性病變小血管炎：栓塞、血栓形成、動(dòng)脈炎及動(dòng)脈瘤可能會(huì)發(fā)生。白塞病可累及動(dòng)脈或靜脈國際白塞病研究小組分類標(biāo)準(zhǔn)有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。Journal of Autoimmu

14、nity 48-49 (2014)國際白塞病研究小組分類標(biāo)準(zhǔn)有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以一般治療一般治療治療進(jìn)展Cell Biochem Biophys. 2014 Mar 13. Z Rheumatol. 2014 Feb 20. Jpn J Ophthalmol. 2014 Mar;58(2):120-30. 治療進(jìn)展Cell Biochem Biophys. 20141988-2013年BD診治發(fā)展Orphanet Journal of Rare Diseases 2014, 9:161988-2013年BD診治發(fā)展Orphanet Journ初發(fā)癥狀初發(fā)癥狀干預(yù)情況干預(yù)情況根據(jù)癥

15、狀分層，生物制劑的使用情況根據(jù)癥狀分層，生物制劑的使用情況謝謝！謝謝！THANK YOU課程結(jié)束課程結(jié)束SWOT分析模板SWOT分析模板SWOT分析是市場(chǎng)營銷管理中經(jīng)常使用的功能強(qiáng)大的分析工具，最早是由美國舊金山大學(xué)的管理學(xué)教授在80年代初提出來的：S代表strength(優(yōu)勢(shì))，W代表weakness(弱勢(shì))，O代表opportunity (機(jī)會(huì))，T代表threat(威脅)。市場(chǎng)分析人員經(jīng)常使用這一工具來掃描、分析整個(gè)行業(yè)和市場(chǎng)，獲取相關(guān)的市場(chǎng)資訊，為高層提供決策依據(jù)，其中，S、W是內(nèi)部因素，O、T是外部因素。它在制定公司發(fā)展戰(zhàn)略和進(jìn)行競爭對(duì)手分析中也經(jīng)常被使用。 SWOT的分析技巧類似于

16、波士頓咨詢（BCG）公司的增長/份額矩陣（The Growth/Share Matrix）， 什么是SWOT分析SWOT分析是市場(chǎng)營銷管理中經(jīng)常使用的功能強(qiáng)大的分析工具，最內(nèi)部環(huán)境優(yōu)勢(shì)Strengths劣勢(shì)Weakness機(jī)會(huì)Opportunities威脅ThreatsSWOT分析傳統(tǒng)矩陣示意圖外部環(huán)境內(nèi)部環(huán)境優(yōu)勢(shì)劣勢(shì)機(jī)會(huì)威脅SWOT分析傳統(tǒng)矩陣示意圖外部環(huán)境SWOT行業(yè)分析適用范圍業(yè)務(wù)單元及產(chǎn)品線分析競爭對(duì)手分析SWOT企業(yè)自身SBU SWOT分析SWOTSWOT企業(yè)自身SBU SWOT分析主要競爭對(duì)手SBU SWOT分析企業(yè)的內(nèi)外部環(huán)境與行業(yè)平均水平進(jìn)行比較當(dāng)選擇行業(yè)領(lǐng)域中只有少數(shù)競爭對(duì)手

17、時(shí)，可以考慮做SWOT組圖進(jìn)行比較SWOT行業(yè)分析適用范圍業(yè)務(wù)單元及產(chǎn)品線分析競爭對(duì)手分析SWSWOT分析步驟分析環(huán)境因素構(gòu)造SWOT矩陣制定行動(dòng)計(jì)劃運(yùn)用各種調(diào)查研究方法，分析出公司所處的各種環(huán)境因素，即外部環(huán)境因素和內(nèi)部能力因素。 將調(diào)查得出的各種因素根據(jù)輕重緩急或影響程度等排序方式，構(gòu)造SWOT矩陣。 在完成環(huán)境因素分析和SWOT矩陣的構(gòu)造后，便可以制定出相應(yīng)的行動(dòng)計(jì)劃。 SWOT分析步驟分析環(huán)境因素構(gòu)造SWOT矩陣制定行動(dòng)計(jì)劃運(yùn)用SW優(yōu)勢(shì)與劣勢(shì)分析（內(nèi)部環(huán)境分析）提高公司盈利性產(chǎn)品線的寬度產(chǎn)品的質(zhì)量產(chǎn)品價(jià)格產(chǎn)品的可靠性產(chǎn)品的適用性服務(wù)的及時(shí)性服務(wù)態(tài)度競爭優(yōu)勢(shì)可以指消費(fèi)者眼中一個(gè)企業(yè)或它的

18、產(chǎn)品有別于其競爭對(duì)手的任何優(yōu)越的東西。需要注意的是一定要從消費(fèi)者的角度出發(fā)，尋找與競爭者或行業(yè)平均水平比較，公司的產(chǎn)品與服務(wù)有什么優(yōu)勢(shì)/劣勢(shì)；而不是從公司的角度出發(fā)，衡量企業(yè)的競爭優(yōu)勢(shì)。SW優(yōu)勢(shì)與劣勢(shì)分析（內(nèi)部環(huán)境分析）提高公司盈利性產(chǎn)品線的寬度通過一定努力，建立自身競爭優(yōu)勢(shì)引起競爭者注意，開始作出反應(yīng)直接進(jìn)攻企業(yè)優(yōu)勢(shì)所在，或采取更為有力的策略競爭優(yōu)勢(shì)受到削弱，尋找新的策略增強(qiáng)自身競爭優(yōu)勢(shì)根據(jù)SW分析，公司建立并維持自身的競爭優(yōu)勢(shì)企業(yè)在維持競爭優(yōu)勢(shì)過程中，必須深刻認(rèn)識(shí)自身的資源和能力，采取適當(dāng)?shù)拇胧?。因?yàn)橐粋€(gè)企業(yè)一旦在某一方面具有了競爭優(yōu)勢(shì)，勢(shì)必會(huì)吸引到競爭對(duì)手的注意。而影響企業(yè)競爭優(yōu)勢(shì)的持續(xù)

19、時(shí)間，主要的是三個(gè)關(guān)鍵因素：（1）建立這種優(yōu)勢(shì)要多長時(shí)間? （2）能夠獲得的優(yōu)勢(shì)有多大？（3）競爭對(duì)手作出有力反應(yīng)需要多長時(shí)間？如果企業(yè)分析清楚了這三個(gè)因素，就會(huì)明確自己在建立和維持競爭優(yōu)勢(shì)中的地位了。通過一定努力，建立自身競爭優(yōu)勢(shì)引起競爭者注意，開始作出反應(yīng)直O(jiān)T機(jī)會(huì)與威脅分析（外部環(huán)境分析）環(huán)境發(fā)展趨勢(shì)分為兩大類：環(huán)境威脅環(huán)境機(jī)會(huì)環(huán)境威脅指的是環(huán)境中一種不利的發(fā)展趨勢(shì)所形成的挑戰(zhàn)，如果不采取果斷的戰(zhàn)略行為，這種不利趨勢(shì)將導(dǎo)致公司的競爭地位受到削弱。環(huán)境機(jī)會(huì)就是對(duì)公司行為富有吸引力的領(lǐng)域，在這一領(lǐng)域中，該公司將擁有競爭優(yōu)勢(shì)。OT機(jī)會(huì)與威脅分析（外部環(huán)境分析）環(huán)境發(fā)展趨勢(shì)分為兩大類：環(huán)OT機(jī)會(huì)

20、與威脅分析方法一：PEST法PEST法政治法律:經(jīng)濟(jì)社會(huì)文化技術(shù)壟斷法律環(huán)境保護(hù)法稅法對(duì)外貿(mào)易規(guī)定勞動(dòng)法政府穩(wěn)定性經(jīng)濟(jì)周期GNP趨勢(shì)利率貨幣供給通貨膨脹失業(yè)率可支配收入能源供給成本人口統(tǒng)比收入分配社會(huì)穩(wěn)定生活方式的變化教育水平消費(fèi)政府對(duì)研究的投入政府和行業(yè)對(duì)技術(shù)的重視新技術(shù)的發(fā)明和進(jìn)展技術(shù)傳播的速度折舊和報(bào)廢速度OT機(jī)會(huì)與威脅分析方法一：PEST法PEST法政治法律:經(jīng)OT機(jī)會(huì)與威脅分析方法一：波特五力模型競爭者供應(yīng)商客戶替代者新進(jìn)入者進(jìn)入本行業(yè)有哪些壁壘？它們阻礙新進(jìn)入者的作用有多大？本企業(yè)怎樣確定自己的地位（自己進(jìn)入或者阻止對(duì)手進(jìn)入）？購買者轉(zhuǎn)而購買替代品的轉(zhuǎn)移成本；公司可以采取什么措施來降低成本或增加附加值來降低消費(fèi)者購買替代品的風(fēng)險(xiǎn)？供貨商的品牌或價(jià)格特色；供貨商的戰(zhàn)略中本企業(yè)的地位；供貨商之間的關(guān)系；從供貨商之間轉(zhuǎn)移的成本本企業(yè)的部件或原材料產(chǎn)品占買方成本的比例；各買方之間是否有聯(lián)合的危險(xiǎn)；本企業(yè)與買方是否具有戰(zhàn)略合作關(guān)系行業(yè)內(nèi)競爭者的均衡程度、增長速度、固定成本比例、本行業(yè)產(chǎn)品或服務(wù)的差異化程度、退出壁壘等，決定了一個(gè)行業(yè)內(nèi)的競爭激烈程度OT機(jī)會(huì)與威脅分析方