結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)培訓(xùn)課件

1、什么是結(jié)締組織?。–TD)CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病肺和胸膜因富含膠原、血管等結(jié)締組織而易受累。早期診斷和分型是治療的關(guān)鍵結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/20221什么是結(jié)締組織病（CTD)CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和結(jié)締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質(zhì)疾病(ILD)；肺血管疾病；彌漫性肺泡出血；細(xì)支氣管炎；肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)；胸膜改變；其他，如呼吸肌無力、吸入性肺炎等結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/20222結(jié)締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質(zhì)疾病(ILD)；結(jié)締組織病什么是間質(zhì)性肺?。↖LD）定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質(zhì)纖維化為基本病變的

2、一組異質(zhì)性疾病。臨床特點(diǎn): 1進(jìn)行性呼吸困難； 2X線胸片/HRCT顯示兩肺彌漫性浸潤陰影； 3肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低和靜息/運(yùn)動時(shí) P（A-a）O2異常增大； 4組織病理學(xué)顯示肺泡炎和間質(zhì)肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎。結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/20223什么是間質(zhì)性肺病（ILD）定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質(zhì)纖已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD， 如結(jié)節(jié)病其他類型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎伴間

3、質(zhì)性肺?。≧BILD）隱原性機(jī)化性肺炎（COP，BOOP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）彌漫性肺間質(zhì)疾?。―PLD） 間質(zhì)性肺病的分類結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/20224已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 影像-病理-臨床診斷 特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF 急性間質(zhì)性肺炎AIP 脫屑性間質(zhì)性肺炎 DIP 呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺疾病RBILD 非特異性間質(zhì)性肺炎 NSIP 淋巴性間質(zhì)性肺炎 LIP 隱源性機(jī)化性肺炎 BOOP/COP2002年ERS/ATS分

4、類組織學(xué)類型尋常型間質(zhì)性肺炎彌漫性肺泡損傷脫屑性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎非特異性間質(zhì)性肺炎淋巴性間質(zhì)性肺炎機(jī)化性肺炎結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202252002年ERS/ATS分類組織學(xué)類型結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/20226結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/20226ILDCTD北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計(jì)因肺間質(zhì)纖維化住院的病人中，繼發(fā)于CTD： 1990年占20.1% 1995年占40.7% 2000年占56.7%發(fā)生率增加原因：ILD-CTD診斷意識提高；CTD存活時(shí)間延長。ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/

5、20227ILDCTD北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計(jì)因肺間質(zhì)纖維化住院的病人中，繼ILD-CTD 臨床表現(xiàn)癥狀勞力性呼吸困難；咳嗽；胸痛；體征雙肺底爆裂音；杵狀指，紫紺；嚴(yán)重者可有右心衰竭表現(xiàn)；CTD表現(xiàn)；結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/20228ILD-CTD 臨床表現(xiàn)癥狀結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)1X線胸片/HRCT放射學(xué)評估類型分布疾病 臨床系統(tǒng)性評估（病史、病程、體檢、實(shí)驗(yàn)檢查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系統(tǒng) 表現(xiàn)病因未明/已明ILD診斷程序支氣管鏡檢評估某些疾病的診斷某些疾病的提示 組織病理學(xué)評估形態(tài)學(xué)變化與疾病特異性 肺功能評估限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影

6、像表現(xiàn)10/4/20229X線胸片/HRCT放射學(xué) 臨床系統(tǒng)纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質(zhì)吸入等確診肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細(xì)胞增生癥、嗜酸細(xì)胞性肺炎對間質(zhì)性肺炎的亞型分類意義有限判斷預(yù)后： 淋巴細(xì)胞肺泡炎療效好中性粒和嗜酸性粒細(xì)胞肺泡炎療效差結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202210纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質(zhì)吸入等結(jié)締HRCT區(qū)分急性與慢性病變了解病灶的分布特點(diǎn)，提示診斷分型指明鏡檢/活檢區(qū)域提供診斷線索（結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細(xì)胞增生癥，肺結(jié)核、霉菌性肺炎）疾病隨訪

7、的觀察指標(biāo)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202211HRCT區(qū)分急性與慢性病變結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10胸部CT與常規(guī)X片RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40%HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5% 結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202212胸部CT與常規(guī)X片RA 結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/普通CTHRCT結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202213普通CTHRCT結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/

8、ILD-HRCT基本表現(xiàn)斑片狀影（滲出）微小結(jié)節(jié)影 肉芽腫血管炎磨玻璃樣改變（肺泡滲出）線條、網(wǎng)狀或大結(jié)節(jié)影 水腫纖維化肺容積減少、支擴(kuò)蜂窩肺（纖維化） 肺泡炎 肺損傷/修復(fù)肺纖維化結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202214ILD-HRCT基本表現(xiàn)斑片狀影（滲出） 肺泡炎結(jié)締組織病HRCT病理類型治療反應(yīng)UIP肺基底部和外周為主，網(wǎng)狀陰影，伴牽拉性支擴(kuò)和蜂窩肺，少見磨玻璃影，晚期肺結(jié)構(gòu)改變和容積縮小反應(yīng)差NSIP雙側(cè)對稱性胸膜下磨玻璃影，可伴有網(wǎng)狀陰影和牽拉性支擴(kuò)，少數(shù)蜂窩肺及實(shí)變多數(shù)可好轉(zhuǎn)BOOP雙或單側(cè)肺泡腔實(shí)變及空氣支氣管影，輕度支擴(kuò)改變，常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周圍多可

9、好轉(zhuǎn)DAD磨玻璃影，隨病變發(fā)展雙肺可出現(xiàn)彌漫性實(shí)變，支擴(kuò)和肺結(jié)構(gòu)破壞，反應(yīng)差LIP磨玻璃樣影及血管周圍的囊腔改變或蜂窩肺，半數(shù)有網(wǎng)狀影，也可見肺結(jié)節(jié)和廣泛實(shí)變影可有改善結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202215HRCT病理類型治療反應(yīng)UIP肺基底部和外周為主，網(wǎng)狀陰影，開胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標(biāo)準(zhǔn)HRCT明確的IPF/UIP不必活檢看似正常、明顯異常處、不同肺葉都要取活檢組織1cm1cm2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis 結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的

10、影像表現(xiàn)10/4/202216開胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標(biāo)準(zhǔn)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202217結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/202217結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202218結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/202218急性間質(zhì)性肺炎AIP 影像學(xué)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202219急性間質(zhì)性肺炎AIP 影像學(xué)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)1呼吸性細(xì)支氣管炎RB-ILD 影像學(xué)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202220呼吸性細(xì)支氣管炎RB-ILD 影像學(xué)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的脫屑性間質(zhì)性肺炎

11、DIP 影像學(xué)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202221脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP 影像學(xué)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP 影像學(xué)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202222淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP 影像學(xué)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影ILD -CTD結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202223ILD -CTD結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/20ILD-SLESLE累及呼吸系統(tǒng)占5060，大多數(shù)以累及胸膜為主；10有肺組織受累；3在初期出現(xiàn)SLE累及肺組織包括：急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫慢性：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對少見）

12、病理類型：UIP、NSIP、少數(shù)BOOP結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202224ILD-SLESLE累及呼吸系統(tǒng)占5060，大多數(shù)以累及NSIP-SLE結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202225NSIP-SLE結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/20UIP-SLE51-year-old woman ,SLE HRCT obtained at the level of the liver dome shows subpleural honeycombing, Irregular linear hyperattenuating areas, and ground-glas

13、s attenuation in the basal area of both lung結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202226UIP-SLE51-year-old woman ,SLE 彌漫性肺泡損傷 DAD-SLE45-year-old man with SLE, photomicrograph(HE stain)shows :prominent interstial firbroblastic proliferation andalveolar type 2 pneumocyte hyperplasia(large arrow);intraalveolar macrophag

14、e collection(small arrow)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202227 彌漫性肺泡損傷 DAD-SLE45-yearILD-RARA-ILD常見于5060歲、男性、高RF滴度、關(guān)節(jié)病變重、有皮下結(jié)節(jié)者大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個(gè)案報(bào)道RA發(fā)生ILD平均時(shí)間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時(shí)受累RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202228ILD-RARA-ILD常見于5060歲、男性、高RF滴度BOOP-RA結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202229BOOP-RA結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病

15、的影像表現(xiàn)10/3/202DAD-RAA 68-year-old man, RAHRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202230DAD-RAA 68-year-old man, RA結(jié)締組ILD-系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴(yán)重程度更高，以肺間質(zhì)纖維化最常見大約發(fā)生在8

16、0患者病理類型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常見結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202231ILD-系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴(yán)重程N(yùn)SIP-SSc結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202232NSIP-SSc結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/20NSIP-SSc：隨訪NSIP進(jìn)展(54 months)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202233NSIP-SSc：隨訪NSIP進(jìn)展(54 months)結(jié)UIP-SSC結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202234UIP-SSC結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/

17、202ILD-PM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎PM/DM胸部受累主要表現(xiàn)：呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰竭；間質(zhì)性肺炎；吞咽肌受累導(dǎo)致吸入性肺炎；肺動脈高壓；ILD-PM/DM發(fā)生率30，女性、50歲作用多見，肌肉和皮膚病變的嚴(yán)重程度與ILD發(fā)生無相關(guān)性；抗Jo1抗體陽性發(fā)生ILD比例更高；（66VS13）病理：主要表現(xiàn)為UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UIP預(yù)后差，5年存活率33結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202235ILD-PM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎PM/DM胸部受累主要表NSIP-DM結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202236NSIP-DM結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病

18、的影像表現(xiàn)10/3/202ILD-SSILD-SS發(fā)生率838；主要病理類型為LIP、其它包括UIP、BOOP；影像學(xué)：50例SS前瞻性研究從確診SS到HRCT出現(xiàn)ILD改變的平均時(shí)間12Y74無呼吸系統(tǒng)癥狀結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202237ILD-SSILD-SS發(fā)生率838；結(jié)締組織病間質(zhì)性肺LIP-SS結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202238LIP-SS結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/2022UIP-SS結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202239UIP-SS結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/2022風(fēng)濕性疾病是一組系統(tǒng)性自身免疫性炎癥

19、疾病解除原因 -抑制免疫可逆性病變(炎癥) -控制炎癥不可逆性病變(硬化 纖維化 骨化) -維持功能改善患者生活質(zhì)量結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202240風(fēng)濕性疾病是一組系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病解除原因結(jié)締組織病同影異病、同病異影藥物引起的肺炎MTX（甲氨蝶呤）、CTX（環(huán)磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起間質(zhì)性肺炎病程中某些合并用藥如-內(nèi)酰胺酶類抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發(fā)肺炎 結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202241同影異病、同病異影藥物引起的肺炎MTX（甲氨蝶呤）、CTX甲氨蝶呤-MTX結(jié)締組織病間質(zhì)

20、性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202242甲氨蝶呤-MTX結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/20胺碘酮結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202243胺碘酮結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/202243過敏性肺炎結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202244過敏性肺炎結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/20224未分化小細(xì)胞肺癌結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202245未分化小細(xì)胞肺癌結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/20支氣管肺泡癌結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202246支氣管肺泡癌結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/2022支氣管肺淀粉樣變結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/4/202247支氣管肺淀粉樣變結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)10/3/20同影異病、同病異影肺部感染結(jié)締組織病因自身的免疫功能紊亂、激素等免疫抑制劑的大量使用、合并肺水腫以及菌群失調(diào)，并發(fā)肺部感染是極為普遍的對于肺部感染和肺實(shí)質(zhì)病變的鑒別診斷目前還沒有特異性方法一些非常見病原體（如分枝桿菌、軍團(tuán)菌、卡氏肺孢子蟲、曲霉菌、巨細(xì)胞病毒）的出現(xiàn)，更增加了結(jié)締組織病