先天性心臟病模板課件

1、先天性心臟病模板先天性心臟病模板先天性心臟病模板（一）定義 先天性心臟?。╟ongenital heart disease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。22021/1/12先天性心臟病模板先天性心臟病模板先天性心臟病模板（一）定義 （一）定義 先天性心臟?。╟ongenital heart disease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。2021/1/122（一）定義 先天性心臟?。╟ongenital h（四）病因1、環(huán)境因素：宮內(nèi)病毒感染（妊娠月）致畸藥物：抗癌藥、降糖寧放射線照射代謝性疾?。禾悄虿　⒏哜}血癥2、遺傳因素：多基

2、因遺傳、環(huán)境因素和遺傳因素相互作用2021/1/123（四）病因1、環(huán)境因素：2021/1/123（五）先心病的診斷（一）體檢 、一般情況：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)呼吸道感 染;青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作。 2、心臟體征：心尖搏動(dòng)點(diǎn)、抬舉感、震顫 心臟雜音部位、性質(zhì)、響度、傳導(dǎo)方向 心音強(qiáng)弱，心率，心律 3、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征2021/1/124（五）先心病的診斷（一）體檢2021/1/124輔助檢查（五）先心病的診斷（二）輔助檢查 1、線胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心胸 比例。 2、心 電 圖：電軸，心腔大小，心臟負(fù)荷，傳導(dǎo) 阻滯。 3、超聲心動(dòng)圖：二維彩色多普勒顯示心臟血管解

3、 剖、血液流速和方向。2021/1/125輔助檢查（五）先心病的診斷（二）輔助檢查 1、線2021/1/1262021/1/126 （六）先心病的分類 非青紫型 青紫型（左向右分流）（右向左分流）肺動(dòng)脈充血 ASDVSD TGATAPVC PDA肺動(dòng)脈血正常 PS AS主動(dòng)脈縮窄肺動(dòng)脈缺血TOF TGA2021/1/127 （六）先心病的分類 非青紫PDA ASD 治療與術(shù)后監(jiān)護(hù)VSD TOF（七）幾種常見的先心病2021/1/128PDA （七）幾種常見的先心病2021/1/128 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（ Patent Ductus Ateriosus PDA） 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)脈和肺動(dòng)

4、態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。2021/1/129 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)PDA病理生理 主 動(dòng) 脈 PDA 肺 動(dòng) 脈 肺循環(huán)血量增加 肺小動(dòng)脈痙攣 肺循環(huán)壓力 左心負(fù)荷 管壁厚、纖維化 右心負(fù)荷 左心室肥大 肺動(dòng)脈壓力 右心室肥大 左心衰竭 左向右分流量 右心衰竭 右向左分流 艾森曼格綜合征（Eisenmenger syndrome）2021/1/1210PDA病理生理 主 癥狀：1. 導(dǎo)管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，發(fā)育不良，甚至左心衰。 2. 導(dǎo)管細(xì)，分流量少者， 多無癥狀。臨床表

5、現(xiàn)：2021/1/1211臨床表現(xiàn)：2021/1/1211臨床表現(xiàn)： 體征L2可捫及震顫，并可聽到響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，有明顯肺動(dòng)脈高壓者，僅可聽到SM，P2。 2. 周圍血管征陽性。 3. 差異性紫紺（晚期）。2021/1/1212臨床表現(xiàn)：2021/1/1212心電圖表現(xiàn) 中度以上的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，可在心電圖上發(fā)現(xiàn)左心室肥大和左心房肥大。但隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力和右心壓力增大，心電圖逐漸從單純左心肥厚向左右心肥大和右心肥大發(fā)展，同時(shí)可有電軸右偏。2021/1/1213心電圖表現(xiàn) 中度以上的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，可在心電圖上心電軸2021/1/1214心電軸2021/1/1214心電軸2

6、021/1/1215心電軸2021/1/1215X線胸片 胸部X線平片可見心尖下移、左心室增大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見右心室增大、肺動(dòng)脈段隆起、肺門血管影加深，呈肺多血表現(xiàn)。 2021/1/1216X線胸片 胸部X線平片可見心尖下移、左心室增PDA B超模式圖2021/1/1217PDA B超模式圖2021/1/1217 PDA的治療 1、藥物治療：指對(duì)合并心力衰竭及艾森 曼格綜合征的治療。 2、外科治療：一種是動(dòng)脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù) 或切斷縫合術(shù)；一種是經(jīng) 肺動(dòng)脈切口的未閉動(dòng)脈導(dǎo) 管縫合術(shù)。 3、介入治療2021/1/1218 PDA的治療 2021/1/1218PDA手術(shù)適應(yīng)證 1. 早產(chǎn)嬰兒可先服用

7、消炎痛，促進(jìn)導(dǎo)管閉合， 嬰幼兒有心衰者，應(yīng)提早手術(shù)。 2. 最適當(dāng)?shù)氖中g(shù)年齡為6-14歲 (現(xiàn)已提前)。 3. 肺動(dòng)脈高壓者，如仍為左向右分流，應(yīng)積極 手術(shù)。 4. 并發(fā)心內(nèi)膜炎者，最好控制感染2個(gè)月后手術(shù)。2021/1/1219PDA手術(shù)適應(yīng)證2021/1/1219PDA的手術(shù)切口2021/1/1220PDA的手術(shù)切口2021/1/1220PDA的解剖2021/1/1221PDA的解剖2021/1/1221主要手術(shù)并發(fā)癥 1. 導(dǎo)管破裂,大出血2. 喉返神經(jīng)損傷3. 假性動(dòng)脈瘤形成4. 導(dǎo)管再通2021/1/1222主要手術(shù)并發(fā)癥 1. 導(dǎo)管破裂,大出血2. 喉返術(shù)后監(jiān)護(hù)控制高血壓：硝普鈉u

8、g/min泵入輔助通氣觀察有無喉返神經(jīng)損傷胸腔引流液的觀察有無導(dǎo)管再通2021/1/1223術(shù)后監(jiān)護(hù)控制高血壓：硝普鈉ug/min泵入2021房間隔缺損 (Atrial Septal Defect ASD) 房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。2021/1/1224房間隔缺損 (Atrial Septal DASD:病理生理2021/1/1225ASD:病理生理2021/1/1225分 類房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型2021/1/1226分 類房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混臨床表

9、現(xiàn) 癥狀： 1. 繼發(fā)孔缺損，一般青年期出現(xiàn)癥狀，主要為 勞累后氣促、心悸、心房顫動(dòng)，易致呼 吸道 感染。 2. 原發(fā)孔缺損癥狀出現(xiàn)早，早期可出現(xiàn)肺高壓 和心衰。 晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而 有青紫，形成艾森曼格綜合癥。 2021/1/1227臨床表現(xiàn) 2021/1/1227臨床表現(xiàn)體征： 最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及-級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。2021/1/1228臨床表現(xiàn)體征：2021/1/1228 心電圖表現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏2021/1/1229 心電圖表現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸

10、右X線表現(xiàn) 右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多。2021/1/1230X線表現(xiàn) 右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多房缺：二維超聲模式圖2021/1/1231房缺：二維超聲模式圖2021/1/1231治 療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療。目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法。2021/1/1232治 療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流心律失常急性左心衰竭動(dòng)脈栓塞2021/1/1233主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流2021/1/1

11、233術(shù)后監(jiān)護(hù)觀察心律的變化控制入量，防止左心衰術(shù)前合并肺高壓，延長輔助通氣時(shí)間2021/1/1234術(shù)后監(jiān)護(hù)觀察心律的變化2021/1/1234室間隔缺損 (Ventricular Septal Defect VSD) 室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。約占先心病的25%。2021/1/1235室間隔缺損 (Ventricular Septal DefVSD病理生理 左心室血流 VSD 右 心 室 右室容量負(fù)荷 大室缺右室壓力可升高 左向右分流量 肺動(dòng)脈容量 肺動(dòng)脈血管病變,導(dǎo)致壓力 右心負(fù)荷, 右室壓力 右向左分流 Eisenm

12、enger syndrome 2021/1/1236VSD病理生理 分 類（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型。（2）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個(gè)亞型。（3）肌部缺損：約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個(gè)亞型。2021/1/1237分 類（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損臨床表現(xiàn) 癥狀： 1. 缺損小，一般無癥狀。 2. 缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚 至左心衰。 3. 2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心 悸。 4. 肺動(dòng)脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰。2021/1/1238臨床表現(xiàn)2021/1/1238臨床表現(xiàn)體征： 1. 胸骨

13、左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮 期雜音，伴有震顫。 2. 分流量較大者在肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及第二 心音增強(qiáng)或亢進(jìn)。2021/1/1239臨床表現(xiàn)體征：2021/1/1239心電圖表現(xiàn)中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯較小缺損的心電圖大多正常或有左室高電壓2021/1/1240心電圖表現(xiàn)中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增胸部X線片（）小室缺可無異常征象中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大2021/1/1241胸部X線片（）小室缺可無異常征象2021/1/1241胸部X線片（）大室

14、缺表現(xiàn)為肺動(dòng)脈及其 主要分支擴(kuò)張，心影大小 不一，表現(xiàn)為左房、左室 大，或左房、左室、右室 大或以右室增大為主。2021/1/1242胸部X線片（）大室缺表現(xiàn)為肺動(dòng)脈及其2021/1/1242VSD: 二維超聲模式圖2021/1/1243VSD: 二維超聲模式圖2021/1/1243治 療先心病室缺的自然閉合率在21%-63%，5歲以上閉合機(jī)會(huì)較少。巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法。2021/1/1244治 療先心病室缺的自然閉合率在21%-63%，5主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流房室傳導(dǎo)阻滯肺動(dòng)脈高壓2021/1

15、/1245主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流2021/1/1245術(shù)后監(jiān)護(hù)密切觀察病人心律、心率的變化維護(hù)左心功能預(yù)防發(fā)生肺高壓危象： 延長輔助通氣時(shí)間 保證充分供氧 合理調(diào)節(jié)通氣參數(shù) 減少刺激，充分鎮(zhèn)靜 應(yīng)用血管擴(kuò)張劑 NO吸入2021/1/1246術(shù)后監(jiān)護(hù)密切觀察病人心律、心率的變化2021/1/1246法洛四聯(lián)癥 (Tetralogy of Fallot TOF) 最常見的紫紺型先天性心臟病，包括四種不同病變：室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚2021/1/1247法洛四聯(lián)癥 (Tetralogy of病理生理2021/1/1248病理生理2021/1/1248病理生理流出道狹窄右室排血

16、右心室壓力右心衰主動(dòng)脈騎跨：右心室靜脈血主動(dòng)脈紫紺肺動(dòng)脈狹窄輕左向右分流無紫紺型TOF肺動(dòng)脈狹窄重右向左分流紫紺型TOF2021/1/1249病理生理流出道狹窄右室排血右心室壓力右心衰2021臨床表現(xiàn) 癥狀： 1. 紫紺，新生兒期即可出現(xiàn)，哭鬧時(shí)顯著，可 逐年加重。 2. 氣促、喜蹲踞。 3. 嚴(yán)重者可有缺氧性昏厥、抽搐。2021/1/1250臨床表現(xiàn)2021/1/1250臨床表現(xiàn)體征： 1 . 發(fā)育不良。 2 . 口唇、甲床紫紺，杵狀指（趾）。 3 . 胸骨下段左緣可聽到響亮、粗糙的收縮期 噴射性雜音。2021/1/1251臨床表現(xiàn)2021/1/12512021/1/12522021/1/1

17、252心電圖表現(xiàn)表現(xiàn)為右心室肥厚，電軸右偏。2021/1/1253心電圖表現(xiàn)表現(xiàn)為右心室肥厚，電軸右偏。2021/1/1253X線胸片肺紋理細(xì)小，肺動(dòng)脈段凹陷，右心室肥大，心尖上翹，形成靴狀心。2021/1/1254X線胸片肺紋理細(xì)小，肺動(dòng)脈段凹陷，右心室肥大，心尖上翹，形成法洛四聯(lián)癥： 二維超聲模式圖2021/1/1255法洛四聯(lián)癥： 二維超聲模式圖2021/1/1255手術(shù)適應(yīng)癥： 癥狀輕者，可在1歲內(nèi)施行根治術(shù)。嬰兒期，如缺氧嚴(yán)重，屢發(fā)呼吸道感染或昏厥者，可先行姑息性手術(shù)，稍長大后再行根治術(shù)，有條件亦可行根治術(shù)。2021/1/1256手術(shù)適應(yīng)癥：2021/1/1256TOF 的姑息性手術(shù)體-肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)2021/1/1257TOF 的姑息性手術(shù)體-肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)2021/1/1257TOF根治術(shù)： 切開右室流出道2021/1/1258TOF根治術(shù)： 切開右室流出道2021/1/1258TOF根治術(shù)：疏通右室流出道2021/1/1259TOF根治術(shù)：疏通右室流出道2021/1/1259TOF根治術(shù)： 顯露和修補(bǔ)室缺2021/1/1260TOF根治術(shù)： 顯露和修補(bǔ)室缺2021/1/1260TOF根治術(shù)：用自體心包擴(kuò)大右心室流出道2021/1/1261TOF根治術(shù)：用自體心包擴(kuò)大右心室流出道2021/1/126主要手術(shù)并發(fā)癥低心排ARDS：灌注肺心