椎管內腫瘤課件

1、椎管內腫瘤椎管內腫瘤概念椎管內腫瘤又稱脊髓腫瘤(spinal tumors) 指發(fā)生于脊髓本身及椎管內與脊髓鄰近的組織(脊神經根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉移性腫瘤的總稱概念椎管內腫瘤薄束楔束 內側縱束皮質脊髓前束前庭脊髓束頂蓋脊髓束紅核脊髓束網狀脊髓束網狀脊髓束 皮質脊髓束脊髓丘腦束脊髓小腦后束脊髓小腦后束C-T-L-SS-L-T-CS-L-T-C薄楔 內側縱束皮質脊髓前束前庭脊髓束頂蓋脊髓束紅核脊髓束網狀 從0.92.510萬不等，約是腦腫瘤的110。腫瘤可發(fā)生于任何節(jié)段。發(fā)生于胸段者最多，約占半數，頸段約占14，其余分布于腰骶段及馬尾?？砂l(fā)生于任何年齡，高

2、峰年齡為2050歲。除脊膜瘤外，椎管內腫瘤男性較女性發(fā)病率略高。發(fā)病率 從0.92.510萬不等，約是椎管內腫瘤課件分類三大類。以髓外良性腫瘤多見。硬脊膜外約占25% ，如神經鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣及上皮樣囊腫、脂肪瘤及轉移瘤等。髓外硬脊膜下約占65-70%，如神經鞘瘤及脊膜瘤。髓內腫瘤約占5-10%，如室管膜瘤，星形細胞瘤及膠質母細胞瘤。 分類三大類。以髓外良性腫瘤多見。硬脊膜蛛網膜軟膜硬脊膜蛛網膜軟膜臨床表現分為三期：刺激期：最常見癥狀是神經根痛，疼痛的區(qū)域固定，部分病人可出現“夜間疼痛”或“平臥痛”，此為椎管內腫瘤特征性表現之一。脊髓部分受壓期：傳導束征。如半切綜合征(Brown-S

3、equards syndrome) 。脊髓癱瘓期：如截癱。 pain and temperature sensation & movement 臨床表現分為三期：可見脊髓受壓右移lesion可見脊髓受壓右移lesion診斷節(jié)段性定位頸髓：表現為頸枕部放射性疼痛，強迫頭位，頸項強直，四肢痙攣性癱瘓，Cl4以下軀體感覺障礙，膈神經受到刺激而引起呃逆、嘔吐，膈神經受損則出現呼吸困難，呼吸肌麻痹。頸膨大病變(C5T1)可出現頸肩痛、手肌萎縮、脊髓半切征等。 診斷節(jié)段性定位頸髓：中年男性患者可見延頸髓受壓變形向后明顯移位。術后復查，見腫瘤完全切除，受壓變細的脊髓尚沒有完全恢復形狀。 中年男性患者可見延頸

4、髓受壓變形向后明顯移位。擴張性髓內病變有增強C6-T1擴張性髓內病變有增強C6-T1血管母細胞瘤 血管母細胞瘤 學齡女性患兒，因四肢不全癱入院，影像見頸椎管內囊性占位病變（箭頭所指）。術后診斷：蛛網膜囊腫。 學齡女性患兒，因四肢不全癱入院，影像見頸椎管內囊性占位病根性癥狀表現為肋間神經痛，腹背部疼痛，有時伴有帶狀皰疹，部分病人表現似急腹癥。感覺障礙平面位于T2以下，腹股溝以上，雙下肢呈痙攣性癱瘓，腱反射亢進，腹壁反射減退或消失T10節(jié)段病變者可出現臍孔上移征(Beever征)。診斷胸髓根性癥狀表現為肋間神經痛，腹背部疼痛，有時伴有帶狀皰疹，部分罕見的發(fā)育畸形病變，可以壓迫脊髓或引起栓系。最常見

5、于頸胸交界部。局灶性疼痛常見，病程較長時，?？梢疬\動和感覺障礙波動性發(fā)作，被認為與囊腫破裂，囊液產生和吸收相關。X線平片檢查通?？梢娂怪选⒆倒軘U大、椎體缺損、椎體分裂或脊髓裂等。盡管腸源性囊腫位于椎管腹側居多，但椎板切除仍是首選。腸源性囊腫罕見的發(fā)育畸形病變，可以壓迫脊髓或引起栓系。最常見于頸胸交界男性患病幼兒因雙下肢無力及小便失禁入院，術后短期內患者下肢癥狀僅略好轉，術后診斷：髓內腸源性囊腫。男性患病幼兒腰上段(L1L2)：髖關節(jié)屈曲及股內收動作不能，膝、踝、足趾為痙攣性癱瘓。根痛分布范圍為腹股溝、臀外部、會陰或大腿內側。下肢錐體束征陽性，膝反射亢進，提睪反射消失。腰下段(L3L5 Sl

6、S2)：根性疼痛分布于大腿前外側或小腿外側，感覺障礙限于下肢。膝踝關節(jié)運動障礙。股二頭肌反射和提睪反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。診斷-腰骶髓 腰上段(L1L2)：髖關節(jié)屈曲及股內收動作不能，膝、踝、足會陰部及肛門區(qū)皮膚呈馬鞍狀感覺減退或消失，稱鞍區(qū)感覺障礙。常有膀胱直腸功能障礙，性功能減退或消失。若腫瘤壓迫鄰近的馬尾神經，可出現根性疼痛和下肢某部位的下運動神經元性癱瘓及感覺障礙。診斷-圓錐部(S3-S5) 會陰部及肛門區(qū)皮膚呈馬鞍狀感覺減退或消失，稱鞍區(qū)感覺障礙。診常有馬尾綜合征表現，疼痛為最常見的早期癥狀。表現為腰骶部疼痛或坐骨神經痛，膝、踝反射消失，鞍區(qū)感覺減退，早期為單

7、側性，隨后表現為雙側。肛門反射消失。可有下肢的下運動神經元性癱瘓，括約肌功能障礙出現較晚，足底可有營養(yǎng)性潰瘍。 診斷-馬尾常有馬尾綜合征表現，疼痛為最常見的早期癥狀。表現為腰骶部疼痛 中年男性患者，因腰骶部疼痛就診，MRI檢查示腰椎管內囊性病變，手術切除標本為陳舊機化的血腫，考慮為外傷所致。 中年男性患者，因腰骶部疼痛就診，MRI檢查示腰椎管內囊性 青年女性患者，因會陰部感覺異常入院，MRI檢查示骶管內囊腫，經造影檢查明確其與蛛網膜下腔相通部位。行手術縫扎相連部位，并切除囊腫。術后診斷：骶管內硬膜外蛛網膜囊腫。 青年女性患者，因會陰部感覺異常入院，MRI檢查示骶管內臨床表現 髓內病變 髓外病變

8、 根性痛 少見，晚期出現，定位意義不明確出現較早，比較頑固，有定位意義 感覺障礙 自上而下發(fā)展，有感覺分離現象 自下而上發(fā)展，感覺分離現象少見 脊髓半切征 少見，且不典型 多見且典型，多從一側開始 下運動神經元性癱瘓 廣泛而明顯，有肌萎縮 只限于病變所在節(jié)段，不明顯 錐體束征 出現較晚，且不顯著 早而顯著 括約肌障礙 早期出現 出現較晚 椎管內梗阻 不明顯 明顯，造影呈杯口狀 腦脊液蛋白含量 不明顯增多 明顯增高 腰穿放腦脊液后的反應 影響較少，癥狀改變不明顯 常使癥狀加重營養(yǎng)性改變 大多顯著 不明顯 脊柱骨質改變 一般無改變 較多見 鑒別診斷臨床表現 髓內病變 髓外病變 根性痛 少見，晚期出

9、現，定位意腰椎穿刺 可見蛋白細胞分離現象。Froin征：腦脊液呈黃色，蛋白含量在500mg以上時，可在體外自凝?？沟略囼炾栃裕耗X脊液動力學檢查，椎管內有梗阻時，阻塞平面以下的腦脊液壓力較正常低，壓頸試驗不能使腦脊液壓力上升。 診斷腰椎穿刺 可見蛋白細胞分離現象。診斷 X線脊柱平片 可見椎管管腔直徑增加，椎弓根變窄；根間距增大；椎間孔擴張；椎體后緣受壓吸收。（常見有轉移瘤、脊索瘤、血管。表現為骨質的破壞和增生，良性腫瘤骨質破壞邊界清楚，邊緣常有硬化；惡性腫瘤骨質破壞，邊緣不清，形態(tài)不規(guī)則，一般補累及椎間盤）診斷 X線脊柱平片 可見椎管管腔直徑增加，椎弓根變窄；根脊髓造影 現常用水溶性造影劑診

10、斷脊髓造影 現常用水溶性造影劑診斷CT掃描檢查 CT平掃的診斷意義不大診斷CT掃描檢查 CT平掃的診斷意義不大診斷脊髓磁共振(MRI)檢查 這是目前最有診斷價值的輔助檢查方法。診斷脊髓磁共振(MRI)檢查 這是目前最有診斷價值的輔助檢查方椎管內腫瘤目前唯一有效的治療手段是手術切除。鑒于椎管內腫瘤的34為良性，一般全部切除腫瘤后，預后良好。惡性腫瘤可經手術行腫瘤大部切除并作外減壓，術后輔以放射治療，能使病情得到一定程度的緩解。椎管內腫瘤除非轉移癌、原發(fā)病灶不能切除或已有廣泛轉移或患者處于衰竭狀態(tài)不能承受手術者，一般均應盡早行手術治療。治療 椎管內腫瘤目前唯一有效的治療手段是手術切除。治療 例17

11、2 女性病史: 有肝細胞癌（HCC）病史 1月來進行性雙側下肢無力和麻木不能行走上背部疼痛例172 女性 肝細胞癌 T4-5椎體轉移 肝細胞癌 T4-5椎體轉移硬脊膜外轉移癌要點腫瘤病人出現的休息狀態(tài)下背痛見于 10% 的腫瘤病人原發(fā)灶: 肺部，乳腺，前列腺和淋巴瘤治療并不能延長生存期治療治療目標控制疼痛保持脊柱穩(wěn)定性維護神經功能手術 + 術后放療, 或者 單純放療硬脊膜外轉移癌要點例247歲男性病史:持續(xù)兩周的右側大腿后部痙攣性的感覺雙側下肢麻木例247歲男性L5-S1 淋巴瘤L5-S1 淋巴瘤例373歲女性病史: 雙下肢無力和麻木1年雙下肢痙攣性的感覺腹脹；便秘尿潴留例373歲女性T7-8

12、 脊膜瘤T7-8 脊膜瘤椎管內腫瘤課件脊膜瘤發(fā)生率中年女性 (80%) 高峰年齡: 40-70歲女:男= 4:1,但在腰部比例為 1:1 82% 位于胸部， 15% 頸部, 2% 腰部癥狀局部或者放射性痛；運動障礙和感覺癥狀；括約肌功能障礙治療手術脊膜瘤發(fā)生率例 460 歲男性 病史: 雙下肢痛性麻木半年陽痿 例 460 歲男性 L2-3雪旺細胞瘤L2-3雪旺細胞瘤椎管內腫瘤課件雪旺細胞瘤臨床表現單發(fā)的良性的緩慢生長的腫瘤30 - 60 歲無性別傾向性治療手術切除雪旺細胞瘤臨床表現例541歲女性 病史 進行性右側下肢遠端麻木，呈上升趨勢共1年麻木呈對稱性，感覺減退從下肢逐漸上升到雙側乳頭水平例541歲女性 T1-2 髓內室管膜瘤T1-2 髓內室管膜瘤椎管內腫瘤課件脊髓內室管膜瘤流行病學良性緩慢生長男性病人略占優(yōu)勢高峰年齡30-60歲，平均為43歲大于50%的病例可好發(fā)于終絲部位，其次的常見位置為頸部。鑒別星形細胞瘤 平均年