卵黃管殘留畸形

1、卵黃管殘留畸形一、概述胚胎發(fā)育過程中，卵黃囊與中腸連接部逐漸變窄形成細長的管狀，稱為卵黃管，卵黃管一端與腸道相通，另一端與臍部相連, 胚胎 5-6 周時卵黃管逐漸閉塞退化消失，若胚胎受某種因素影響， 使卵黃管退化受阻， 出生后仍保持部分開放或完全開放，則出現卵黃管殘留畸形。二、病理根據卵黃管的閉合程度分類如下圖：臍茸：卵黃管完全閉塞，僅在臍部殘留粘膜組織。臍竇：卵黃管腸端閉塞，而臍端部分保持開放，呈竇道狀殘留。臍腸瘺：卵黃管保持完全開放，腸道通過未閉的卵黃管在臍部與外界相通。梅克爾憩室：卵黃管臍部閉塞，而腸端部分開放形成，臍部無異常表現。卵黃管：卵黃管臍端和腸端均閉塞，而中間部分保持開放狀態(tài)，

2、呈現囊狀腫塊。三、臨床表現1、包塊：卵黃管囊腫表現為中下腹有逐漸增大的囊性腫物，可活動，大多數無癥狀，少數可因腫塊壓迫出現腸梗阻。2、部粘膜組織：出生后可見在臍部見到紅色粘膜組織，有無色粘液（臍茸和臍竇）或糞汁和氣體排出（臍腸瘺）臍周皮膚濕疹樣改變。3、腸管脫出。4、探針經臍孔探入，臍竇進入一定深度后受阻，在臍腸瘺則可進入腸腔內。四、Meckel s diverticulum1809年，因 Meckel2% 3% ，發(fā)生合并癥者占首先對本病的病因及臨床表現做了詳細描述而得名。 其發(fā)病率為 20% ，男性比女性多 2 4 倍。本病大多于兒童期發(fā)病，亦可終身無癥狀。1.病理生理麥克爾憩室比空回腸憩

3、室多見，屬真性憩室，具有與腸壁同樣的組織層次，其黏膜90% 為回腸型，在有癥狀的憩室病人中， 50% 以上有異位黏膜或迷走組織，以含有壁細胞的胃黏膜組織最常見， 可發(fā)生潰瘍、 出血、穿孔。其次為異位胰腺組織，其他還有十二指腸黏膜、空腸、結腸黏膜等。異位組織在憩室開口處最多見，可單獨或混合存在，且近半數以上存在于有病變的憩室中，提示這些組織與憩室的繼發(fā)性病理改變有關。由于卵黃管殘余部分退化程度不同，憩室形狀可多種多樣：1.連于腹壁，卵黃管遠端完全退化，憩室位于回腸上，一般距回盲瓣 30 60cm ，盲端游離于腹腔內， 長 2 5cm ，甚至 10cm ，形狀為圓錐形或柱形。2. 卵黃管遠端閉合，

4、但保留有纖維索帶，憩室由此索帶連于臍部，腸襻可環(huán)繞此索帶扭絞或被索帶壓迫引起腸梗阻。3.索帶與臍分離，游離端可黏于腸壁或腸系膜上，也可發(fā)生腸梗阻，有時內翻可引起腸套疊。5.臨床表現多數終身無癥狀，有臨床癥狀者以10 歲以下兒童多見，30 歲以上者很少有癥狀。 本病的臨床表現主要取決于憩室有無并發(fā)癥以及并發(fā)癥的種類和程度，表現為腸梗阻、消化道出血或急性憩室炎。6.1 ）腸梗阻為麥克爾憩室的最常見并發(fā)癥，占50% 60% 。原因較多，常見為腸套疊，由于憩室內翻，套入回腸腔內，牽連腸壁而形成。多發(fā)生于憩室短而較寬者。其次為腸扭轉，以固定在臍部的纖維索帶與腹壁或臟器相連，小腸穿過其間， 發(fā)生絞窄， 或

5、被壓迫引起血運障礙， 或因憩室炎引起粘連性腸梗阻。 此外憩室內的結石也可引起腸梗阻。 主Meckel 憩室致腸梗阻的原因：腸扭轉：以固定于臍部的卵黃管殘存索帶和憩室為軸心發(fā)生腸扭轉。憩室扭轉：多為呈倒梨形的憩室，以憩室頸為軸心扭轉，進而波及回腸的連續(xù)通過性。粘連性腸梗阻：憩室與周圍腸管或腸系膜粘連可引起小腸粘連性梗阻。內疝：憩室系膜索帶與腸管或系膜粘連，使部分腸管疝入腸管索帶之間，形成內疝，常致絞窄性腸梗阻的發(fā)生。腸套疊：由于憩室內翻，阻礙了腸腔通暢性，隨腸蠕動的推進形成腸套疊。?憩室疝： 憩室通過內環(huán)口進入腹股溝管內構成特殊類型腹股溝疝，為憩室疝 (Litter疝 )，可發(fā)展為嵌閉性疝或絞窄

6、性疝。憩室脫垂：憩室管道寬闊者，其遠近兩端小腸可經憩室由臍部脫出至腸梗阻。要表現為突然發(fā)生劇烈腹絞痛，初限于臍周，有惡心、嘔吐、脫水等現象，由于系低位腸梗阻，腹脹明顯，右下或全下腹部可能有壓痛。2）潰瘍性出血消化道出血比較常見，由異位的胃黏膜胰腺組織引起潰瘍性病變所致。表現為急性大量出血和慢性小量出血兩種情況。急性大量出血為無前驅癥狀的突然大量出血，初為黑糞， 繼之鮮血便， 一天內可有數次出血，每次數百毫升以上， 短期內可進入休克狀態(tài)。腹部體征較少， 僅有不適，無明顯腹痛。慢性小量出血表現為間斷性出血，大便隱血試驗呈陽性，長期失血可致貧血。3）急性憩室炎壓痛點在麥氏點上方偏內側，同時伴腸梗阻癥

7、狀者應考慮本病。X 線鋇餐造影，偶可發(fā)現憩室，大多數不易顯影。99mTc掃描可在右下腹顯示放射性濃集區(qū)。診斷和定位正確率在80% 以上。異位胃黏膜顯像敏感性和特異性分別為85% 和 95% 以上。4）梅克爾憩室并發(fā)臍瘺本病為先天性卵黃管未閉合與臍部開放所致。臨床上慢性病變過程。臍孔部一般有少量黃色、有臭味的腸液溢出，偶有氣體排出。本病應剔出瘺管一并切除憩室。 術前應與臍尿管鑒別：可以從瘺孔處插一適宜導尿管，注射 76%泛影葡胺液作X線造影檢查以明確診斷;或從膀胱內注入亞甲藍液，觀察臍部有否亞甲藍液溢出。5） 麥克爾憩室腔內異物嵌入口Velanovich 報道 1 名誤食硬幣的9 歲孩，因右下腹

8、痛而就診， 經檢查發(fā)現消化道異物硬幣，觀察 2 天位置不變而手術治療，術中證實為硬幣嵌入憩室內。同樣，食入硬殼果皮等亦有可能嵌入憩室內不易排出而表現出臨床癥狀。6） 憩室惡變國內尚未見有小兒梅克爾憩室惡變的報道。Moscs 收集文獻1605 例梅克爾憩室并發(fā)癥中，憩室腫瘤52 例 %)。因其腫瘤性質、程度不同，臨床表現不一，可表現出腹痛、血便、腸梗阻癥狀等。7） 其他病變如結核、結石、憩室疝等均可能發(fā)生。7.診斷及輔助檢查單純麥克爾憩室無臨床癥狀時應用普通檢查手段較難確診，一旦出現并發(fā)癥時又與其他急腹癥難于鑒別。所以，本病的診斷主要依賴臨床醫(yī)師對疾病的認知程度以及選擇相應的檢查手段和手術探查情

9、況。有低位小腸出血、 回腸機械性腸梗阻或有中下腹腹膜炎癥表現都應考慮本病。1）實驗室檢查：目前尚無相關資料。2）其他輔助檢查：X 線鋇餐檢查腸道充盈時可見回腸腸管旁有圓形，邊緣光滑，密度均勻的孤立囊狀陰影，如見到黏膜皺裂自腸管通過頸部進入憩室即可診斷。但常被腸曲遮蓋不易顯影。注射99mTc標記的高锝酸鹽進行核素掃描，可顯示異位胃黏膜的憩室影。小腸氣鋇雙重造影 由于小腸鋇餐造影是在不同時間， 經過透視觀察小腸位置、形態(tài)、蠕動，并偶有因小腸充盈和擴張受到影響，使觀察不能滿意。對遠段小腸因受胃腸液的干擾、鋇劑水分的吸收，均影響病變部位的顯示，故易致漏診。而小腸鋇灌腸雙重X線檢查法，多可較好顯示小腸形

10、態(tài)及病變。麥克爾憩室小腸插管雙對比檢查的X線影像特征有： 回腸遠段突向腸腔外，有與腸管長軸垂直的囊袋狀結構，即 T 征; 憩室與回腸交界處呈狹頸征，或為三角形黏膜區(qū) ; 憩室內偶可見特大皺襞，類似胃黏膜形態(tài)( 圖 2) 。李瑞生 (1992) 報道認為此種檢查方法是診斷本病最有效的 X 線檢查法。99mTc核素掃描 Jewett(1970) 采用 99mTc進行腹部放射性核素掃描診斷梅克爾憩室。99mTc對胃黏膜壁細胞具有特殊親和力， 能被胃黏膜攝取、利用和分泌后呈放射性濃集區(qū)。又因憩室壁內常存有迷生的胃黏膜組織，并具有分泌功能， 所以 99mTc核素掃描時可在右下腹或近臍部的中腹部有放射性物

11、質密集區(qū)，即可明確作出診斷并可判定其病變部位和范圍。但需排除假陽性因素和其他病變。B 超檢查 雖難以探及到憩室的存在，但對有炎癥、梗阻致近端腸曲擴張或包塊，以及憩室內嵌入異物，常可作出影像形態(tài)學判斷，如憩室區(qū)腸壁水腫、黏膜粗大紊亂、腸曲粘連成團、梗阻近端腸管擴張與逆蠕動，以及憩室內異物的強回聲區(qū)等，這有利于診斷和鑒別診斷。血管造影 對麥克爾憩室出血病例亦可做選擇性腸系膜上動脈血管造影，可顯示憩室存在的部位與形態(tài)。倘若有進行性出血，每分鐘超過，多可見到室壁內出血點和斑片狀影。如出血較少，造影劑在憩室內蓄積呈云霧狀陰影。 Kusumoto認為血管造影對發(fā)現憩室及出血具有較高的診斷價值。 另有作者報

12、道 39 例血管造影， 確診率為 59%。雖血管造影是一種創(chuàng)傷性檢查方法，但目前采用的血管穿刺技術，可以做到創(chuàng)傷性小，安全可靠。因而多數學者認為此法是該病較為有價值的一種診斷方法。? 腹腔鏡檢查 可直視到憩室的病變， 并可在直視下經腹腔鏡切除憩室。鑒別診斷在考慮下腹部急性炎癥、 下消化道出血、 低位小腸梗阻和腸套疊的鑒別診斷時， 不可忽視麥克爾憩室及其并發(fā)癥的可能性。下列臨床情況更應警惕本病的存在：1) 急性闌尾炎手術中發(fā)現闌尾正常，應探查100cm范圍內的末端回腸。2) 多次反復發(fā)作的右中下腹牽拉性疼痛，并有低位小腸梗阻表現，且臨床無腹腔疾病和腹部手術史者，應懷疑麥克爾憩室的可能性。3) 嬰

13、幼兒童出現血便，如排除結-直腸息肉性出血，或多次出現的腸套疊，須考慮本病。 結腸息肉一般有長期少量便血病史，呈鮮紅色，如有息肉脫落可有大量出血，可致貧血。鋇灌腸可見到息肉的缺損陰影， 應用纖維結腸鏡或乙狀結腸鏡可診斷并摘除息肉。 臨床上除手術探查明確診斷以外， X 線鋇劑檢查可能對診斷有幫助，但確診率不高。4）急性出血性壞死性小腸結腸炎多數有腹瀉、呈淘米水樣黏液稀便，伴有高熱、腹痛及中毒休克等癥狀。常伴有腸梗阻癥狀及腹膜炎體征。治療出現并發(fā)癥均應緊急手術， 將憩室切除。 并發(fā)腸梗阻者， 去除梗阻原因。 對便血病例，初次發(fā)作時可先保守治療， 止血及給支持療法， 3 4 天以上不能止血， 或出血量

14、較大較急，或多次復發(fā)者，應考慮剖腹探查，尋找憩室。因其他原因做腹部手術時，如發(fā)現有憩室，盡量切除，以除后患。1）術前準備 患兒大多有嚴重水、電解質及酸堿平衡失調，同時有炎癥病灶的存在。病兒全身狀態(tài)差， 因此必須認真做好術前準備， 對完全機械性腸梗阻或腹膜炎的病例，力爭在入院后 2 4h 行急癥手術。憩室并發(fā)腸梗阻：可表現為各種類型的腸梗阻，且易出現腸管梗死壞死的絞窄性腸梗阻。大多病兒有脫水、酸中毒表現，故術前給補液、糾酸，對有貧血、血壓偏低者，術前可按 10 20ml/kg 體重輸液，補充血容量。同時術前安置胃腸減壓管，靜脈滴注抗生素。憩室并發(fā)大出血：首先要控制憩室潰瘍的進行性出血。臨床上要注

15、意監(jiān)護，觀察生命體征。應用止血藥物，輸血及血液代用品，以補充血容量，預防和矯治失血性休克。 待一般情況有所改善， 血紅蛋白在 80g/L 以上，血壓正常平穩(wěn)后，行急癥手術治療。 對明確診斷而臨床上又難以矯治的進行性出血， 可考慮在積極抗休克同時進行手術，切除病灶，消除出血。憩室炎及穿孔腹膜炎：由于嚴重感染患兒病情多較嚴重，甚至出現中毒性休克，術前應給予廣譜抗生素及甲硝唑靜點。 補液，糾正電解質失衡及酸中毒，輸血。若有高熱應予以物理降溫，使體溫控制在以下 ; 若有呼吸急促，給予吸氧。術前準備力爭在入院 4h 內完成，然后進行手術。2）手術原則 凡憩室伴有外科急腹癥者皆應手術切除憩室， 解除梗阻，

16、消除炎癥及出血病灶。有下列情況者應切除病變憩室，同時行回腸段切除一期吻合術：憩室基底部病變區(qū)累及回腸， 如局部回腸肥厚、 瘢痕狹窄及回腸受累并有迷生組織存在者 ; 憩室基底部穿孔或連接回腸段壁有明顯炎癥浸潤、 者; 憩室及相應的回腸段發(fā)生血運障礙、或出血者; 憩室引起的腸套疊或腸扭轉，雖在整復后無腸壞死改變，但局部腸管已出現明顯缺血與擠壓性損害，若保留該 腸段則恐有腸穿孔壞死疑慮者 ; 憩室基底開口寬大直徑超過腸腔者。有癥狀的憩室和臍腸瘺：施行憩室切除、瘺剔除術。其他原因開腹手術發(fā)現憩室存在：無論有無病變或臨床癥狀，應切除憩室，以防后患。行各種憩室并發(fā)癥手術：在條件允許、患兒又能耐受的情況下，

17、若回盲部無明顯炎癥、水腫及粘連，可同時行闌尾切除。3）手術方法 麥克爾憩室必須全部切除， 否則殘留病變及異位迷生組織， 可引起并發(fā)癥的再發(fā)。憩室切除的幾種方法：憩室單純切除術：憩室呈指狀，形似闌尾或帶蒂息肉狀，可采用切除闌尾的方法切除此型憩室， 然后荷包縫合埋入殘端。 但在回腸縫合埋入有 2 個缺點：其一，必定殘存憩室基底部分組織， 這就有可能尚存迷生組織引起潰瘍出血并發(fā)癥 ; 其二，埋入縫合后可致回腸管腔狹窄，也可成為日后腸套疊的發(fā)生病源。因此，目前多數學者不主張用此法。憩室斜行切除吻合術：適用于憩室基底部較寬，病變又局限于憩室本身者。用兩腸鉗在憩室基底部斜行鉗夾，緊貼鉗緣切除憩室。斷面用

18、3%碘酊或苯酚 ( 石炭酸 ) 消毒處理后，做全層間斷結節(jié)縫合， 然后漿肌層埋入。此法簡單易行，為本病較常選用方法 ( 圖 3) 。憩室楔狀切除術：選用兩把腸鉗分別夾住憩室兩側端的回腸，腸鉗尖端置于系緣，鉗柄置于系膜對側緣呈 V 形，將憩室基底及鄰近的小腸部分腸壁完整切除，以免遺留憩室異位組織以后再發(fā)潰瘍出血或穿孔。 兩切面靠攏對合行全層結節(jié)縫合，再行漿肌層埋入。此手術方法為多數學者所推薦(圖 4)。?腹腔鏡下切除術：在做腹腔鏡檢查的同時， 若發(fā)現有單純麥克爾憩室者，在有條件及醫(yī)生操作技術熟練的情況下，可行此手術。憩室、腸切除術：憩室并發(fā)癥累及鄰近腸段，如發(fā)生粘連腸管壞死、重度炎癥水腫、異位胃

19、黏膜致憩室出血波及到回腸段時，應果斷行憩室腸切除術、一期腸端端吻合術。4. 手術并發(fā)癥及其處理憩室殘株綜合征：憩室切除不完全、殘留部分憩室基底部組織，形成術后憩室殘株綜合征。表現為局部不適、疼痛感。此外，遺留部分憩室迷生胃黏膜組織，造成術后憩室殘株或潰瘍癥狀復發(fā)時，皆應再次根治手術。吻合部腸腔狹窄：未嚴格按斜行或楔形切除憩室，保證腸道的通暢性，而引起吻合部位腸腔狹窄， 影響腸內容通過。 輕者保守治療， 腸梗阻表現嚴重者應行狹窄段切除、對端腸吻合術。吻合技術錯誤：一方面切除憩室后未按“縱切橫縫”原則吻合，造成腸腔狹窄 ; 另一方面，腸壁兩層縫合法， 全層結節(jié)縫合組織過多， 漿肌層埋入又深，形成向

20、腸腔突入組織太多，影響腸管的通暢。吻合口漏：術者未能正確掌握手術原則，在有嚴重感染、組織水腫或血運不佳的憩室基底部或腸段行切除吻合， 易引起吻合口漏，帶來嚴重后果。因此，術中應準確判定腸管的病理改變及生機狀態(tài)， 要遠離病變嚴重的腸管行腸切除吻合術。腹腔殘余感染：因術中腸內容物污染腹腔，或憩室穿孔，腹腔內 膿液清洗不凈，術后殘留腹腔炎癥，如膈下感染、盆腔膿腫等所致。手術中應用溫鹽水抗生素徹底清洗腹腔。如有疑慮可安放腹腔引流。腸梗阻：手術操作粗糙，廣泛激惹牽拉腸管造成腸管漿膜充血損傷，或關腹之前沒能很好理順腸管方位， 造成術后腸管扭曲、 成角出現腸梗阻時， 應按粘連性腸梗阻方法解決。五、卵黃管囊腫六、臍腸瘺卵黃管全部開放時即形成臍瘺，又稱卵黃管未閉或臍腸瘺，較少見，每 15000 個新生兒中約有 1 例。患兒臍部可見鮮紅粘膜，經常有氣體及腸液排出，腸液刺激周圍皮膚，而產生糜爛、及。與臍尿管瘺外形一樣，鑒別是后者排出尿液有尿臭。如從瘺口注入碘劑攝片，造影劑如進入回腸為卵黃管瘺，造影劑進入膀胱則為臍尿管瘺。瘺管較大時，部分腸粘