煙霧病顱內外重建術后患者疑難病例討論

1、一例缺血型煙霧病行顳淺動脈與大腦中動脈搭橋術患者護理神經外二科西區(qū)021第1頁 主 要 內 容 21 243疾病相關知識案例分析循證護理小 結第2頁Part1： 煙 霧 病 Moyamoya Disease(MMD)3第3頁煙霧病(moyamoya disease ,MMD) 是一組以頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始部（前循環(huán)）狹窄或閉塞，大腦底部代償性側支循環(huán)形成異常血管網絡，因在腦血管造影時展現許多密集成堆小血管影似吸煙吐出煙霧，故名煙霧病。是“Willis”動脈環(huán)雙側血管特發(fā)性閉塞1。定 義小知識：1955 年,日本學者首先報道了MMD 腦血管造影情況，日語中“moyamoya”一詞含義

2、有 煙霧彌漫、含糊意思1969 年,Suzuki 和Takaku 將其命名為Moyamoya 病。41胡淼,余金,蘇康,易雷,陳科宇,馬志陽,蔡遠坤,陳勁草,章劍劍.煙霧病研究進展J.中國實用神經疾病雜志,22(15):1736-1740.第4頁病 因小知識：煙霧病不一樣于煙霧綜合征（Moyamoya Syndrome MMS），煙霧綜合征由已知病因（如動脈硬化， 動脈炎 唐氏綜合癥 各種神經皮膚綜合癥 甲亢等）引發(fā)類似煙霧病疾病狀態(tài)。病因不明01變態(tài)反應炎癥刺激0203 遺傳原因相關系 發(fā)病率患者兒女高出正常人37倍 病 因5第5頁 兩個高峰性 別地 域日本、韓國、中國等中南亞地域男女男：女

3、1：1.8兒童：10歲以內成人：40-50歲發(fā)病率6第6頁分 型7第7頁疾病分期:Suzuki分期282 煙霧病和煙霧綜合征診療與治療中國教授共識編寫組,國家衛(wèi)生計生委腦卒中防治教授委員會缺血性卒中外科專業(yè)委員會.煙霧病和煙霧綜合征診療與治療中國教授共識()J.中華神經外科雜志,33(6):541-547.DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-2346.06.001.第8頁9 1期 頸內動脈分叉狹窄 2期 煙霧血管形成 3期 煙霧血管增多 4期 煙霧血管衰減5期 煙霧血管深入降低、閉塞、消失6期 煙霧消失，ICA對顱內供血已完全消失影像分期圖第9頁臨床表現臨床表現頸內動脈閉塞

4、引發(fā) 腦缺血代償擴張煙霧狀血管破裂誘發(fā) 腦出血輕者：短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變、智力下降等重者以腦梗塞或腦出血起病，危及生命10第10頁11 1、DSA：是最可靠依據，金標準。 2、CT、CTA、MRI和MRA：常春藤征， 腦電圖檢驗：“重建現象” 3、臨床表現，排除其它合并疾病。 4、病理學表現(1)成人患者具備上述診療依據中1或2+3可做出確切診療。(2)兒童患者單側腦血管病變+3可做出確切診療。(3)無腦血管造影尸檢病例可參考診療依據中4。輔助檢驗+診療標準2 2 煙霧病和煙霧綜合征診療與治療中國教授共識()J.中華神經外科雜志,33(6):541-

5、547.DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-2346.06.001.第11頁12治 療 一缺血型出 血癲 癇腦出血ICP擴血管抗 凝抗纖溶止 血抗癲癇對 癥治 療脫 水過分通氣控制顱壓內 科治 療第12頁13治 療 二手 術治 療直接血管重建術：STA-MCA最慣用3 間接血管重建術：顳肌貼敷等聯(lián)合重建術：直接和間接聯(lián)合方式3 呂建偉,馮嵩,李想等.煙霧病外科治療研究進展J.中國微侵襲神經外科雜志,24(3):139-141.DOI:10.11850/j.issn.1009-122X.03.014.第13頁14(1)Suzuki分期期(V期患者，存在還未建立自發(fā)代償頸外動脈

6、分支者)。(2)有與疾病相關腦缺血臨床表現或與缺血相關腦實質損害。(3)與疾病相關顱內出血，排除其它原因。(4)存在腦血流動力學損害證據。(5)排除其它手術禁忌證。手術指征2 2煙霧病和煙霧綜合征診療與治療中國教授共識編寫組,國家衛(wèi)生計生委腦卒中防治教授委員會缺血性卒中外科專業(yè)委員會.煙霧病和煙霧綜合征診療與治療中國教授共識()J.中華神經外科雜志,33(6):541-547.DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-2346.06.001.第14頁15手術方式對比 優(yōu) 點缺 點直接血管重建術可馬上改變顱內血供，降低術后發(fā)生卒中風險1、 本病腦血管較細且脆弱，技術要求高，吻合困難

7、，創(chuàng)傷較大2、 可能破壞原已形成硬腦膜一腦側支循環(huán)間接血管重建術1. 安全、操作簡單；2. 手術時間較短，創(chuàng)傷相對較小，更具可行性；3. 病變進展到同側半球其它區(qū)域時，可行多處間接血管重建術。且能夠愈加好地作用于大腦前動脈及大腦后動脈灌注。不能馬上改進患者顱內血供，可能需要2周到3個月時間才能完成代償。第15頁16常見并發(fā)癥并發(fā)癥繼發(fā)性腦出血腦缺血高灌注綜合征癲癇發(fā)作感 染1胡淼,余金,蘇康等.煙霧病研究進展J.中國實用神經疾病雜志,22(15):1736-1740.第16頁17特征性并發(fā)癥-CHS高灌注綜合征（Cerebral hyperperfusion sundrome,CHS）:是因為

8、原低灌注區(qū)腦血流量顯著超出腦組織代謝需要而引發(fā)同側頭痛、高血壓、癲癇、局灶性神經功效缺損、認知障礙等臨床癥候群4。主要表現為頭痛、譫妄、癲癇、失語、肢體感覺及運動障礙等17。常發(fā)生在煙霧病行顱內外血運重建術后術后數小時至數天5。最早由sundt (1981年 )提出。 4田迎春,邱衛(wèi)紅,李同勛.106例頸動脈內膜剝脫術后患者腦過分灌注綜合征預防和護理J護理學報，,21(22):47-49. 5祁軍,張文靜.缺血型煙霧病患者行顳淺動脈一大腦中動脈搭橋術術后護理J.,22(17):56-58. 17王麗芬,朱小平.成人型煙霧病患者術后腦過分灌注綜合征預防護理J.護理學雜志,33(18):38-39

9、.第17頁18年紀（75歲）6卒中史長久高血壓病史同側頸內動脈重度狹窄側支循環(huán)建立不充分術前TCD：患側大腦中動脈血流速度低于正常值40%以上對側頸內動脈重度狹窄或閉塞CHS危險原因煙霧病術后并發(fā)CHS多見于成年人，以腦出血為首發(fā)癥狀，STA-MCA搭橋術患者CHS發(fā)生率高于間接血管搭橋6，17。研究發(fā)覺因為左側大腦半球為優(yōu)勢半球，行左側血管搭橋手術出現過分灌注風險相對增加6。6陳洋,何躍,于加省.煙霧病顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術后過分灌注綜合征研究進展J.中華神經外科雜志，,31(6):638-640.17 王麗芬,朱小平.成人型煙霧病患者術后腦過分灌注綜合征預防護理J.護理學雜志,33(1

10、8):38-39.第18頁19高血壓/手術/嚴重狹窄/閉塞壓力感受器 -自主調整-高關注綜合征大量血漿成分滲出ICP增高腦出血血管源性水腫CHS發(fā)生機制第19頁20腦血流生理調整機制當收縮壓在60-160mmhg波動時第20頁21 Part2：病例資料分享第21頁22普通資料患者：金某某 男性 年紀：53歲 住院號：醫(yī)療診療煙霧病現病史患者于12天前出現頭暈、惡心、視物重影，全身乏力，無法行走于神經內科治療無顯著改進，后轉為神經外科治療。12-20顱腦CTA示：兩側頸內動脈顱內段鈣化斑塊，椎管輕度狹窄，左側大腦中動脈M1段以遠端淺淡、閉塞，右側頸內動脈顱內段纖細。既往史既往高血壓病史，否定冠心

11、病，糖尿病史，、否定有肝炎結核病史，否定青霉素等藥品過敏史，否定手術外傷史，無輸血史。入院查體T:36.5C ，P：68次/分， R：20次/分， BP：129/79mmHg，GCS評分E4V5M6，瞳孔：左/右=3mm/3mm，直接、間接對光反射靈敏，言辭稍緩，視物重影，病例資料概況第22頁消炎、化痰、補液(頭孢他啶、鹽酸氨溴索、能量組合、羥乙基淀粉）術后一周+活血化瘀:參麥、曲克蘆汀去除氧自由基依達拉奉30mg入液 靜滴 Bid.抗 凝：拜阿司匹林0.1g PO.QD抗癲癇：丙戊酸鈉 400mg.q8h.ivgtt 丙戊酸鈉緩釋片500mg Bid,po.控制血壓：烏拉地兒200mg靜脈泵

12、入，厄貝沙坦氫氯噻嗪片150mg,qd.23治療方案-手術術后治療第23頁24手術圖譜 第24頁25MRA第25頁26時間事件GCS評分Morse評分ADL評分Braden評分VTE評分NRS評分四肢肌力機體活動度導管評分12-2609：20入院評定E4V5M670100232150012-2811：20DSA術后評定E4V5M66045133152012-2915：00DSA術后1日E4V5M67095233250001-0615：47STA-MCA分流術后E3V5M66025139243301-0708：23停導尿管E4V5M67035159243001-0716：30STA-MCA術后二

13、十四小時E4V5M67045167242001-0816：00術后第二天E4V5M67060217150001-15 10：09出院E4V5M670902370500四級手術、一類切口、甲級愈合治療經過護理評定第26頁27心電圖竇性心律，70次/分頭顱MRA 12-18腦內動脈硬化，左側大腦中動脈栓塞、閉塞，頸4-6椎間盤輕度突出。顱腦CTA 12-20兩側頸內動脈爐內段鈣化斑塊、椎管輕度狹窄，左側大腦中動脈M1段以遠端閉塞，右側頸內動脈內段纖細。顱腦CT灌注成像12-24左側額頂葉TTP、MTT稍延長，CBV及CBF與對側未見顯著差異。全腦血管造影 (DSA）左側大腦中動脈M1段以遠端閉塞，

14、并見顱底異常增生血管；右側大腦后動脈經過枕部皮層血管向前循環(huán)代償。顱腦CT-01-07顱腦術后改變，左側額顳頂部硬膜下少許積血、積氣，左側額顳頂枕部頭皮組織腫脹顱腦CT-01-08顱腦術后改變，左側額顳頂部硬膜下出血，較01-07號稍吸收，左側額顳頂枕部頭皮組織腫脹顱腦MRA-01-13左側大腦中動脈未見顯示，右側大腦中動脈M1段局部開窗，M2段不足狹窄，顱腦術后改變，左側額顳頂部硬膜下積血，兩側額葉散在缺血灶，左側額顳頂部頭皮組織腫脹。主要檢驗第27頁28 項 目日期 血常規(guī)血生化凝血功效白介素降鈣素乙肝梅毒免疫尿常規(guī)血型大便常規(guī)12-27 (-)ALT：77U/L(0-40)，TBLL:2

15、8.6umol/L(3.4-20） (-) -HBsAb+ (-)O + (-)01-07WBC：13.19109/LTP:55.2g/L(60-85)TBLL:36.1umol/L-PCT -IL-6 8.3（7） -01-10RBC:4(4.3-5.81012/L,Hb:123g/lTP:54.9g/L(60-85)K+ 3.44 (3.5-5.5mmol/l)PT:13.6 -01-13 (-) (-)- -主要檢驗第28頁29數據分析：T第29頁30最高收縮壓最低收縮壓最高舒張壓最低舒張壓數據分析：血壓第30頁31數據分析：術后BP第31頁32數據分析：術后BP分析第32頁33Part

16、3：循 證 護 理第33頁34護理循癥：難點：煙霧病搭橋術后目標血壓管理與高關注綜合征預防ERAS理念在煙霧病圍術期患者中應用進展重點：新點：漢字版CAM簡短量表在神經外科術后患者中試用效果第34頁35護理循癥難點煙霧病搭橋術后目標血壓管理與高關注綜合征預防 第35頁36血管活性藥品降壓藥品應用方式靜脈輸入液體量及速度情緒控制影響血壓和腦灌注壓原因STAMCA搭橋術患者CHS發(fā)生率高于間接血管搭橋。研究發(fā)覺因為左側大腦半球為勢半球，左側血管搭橋手術出現過分灌注風險相對增加17。MMD行顱內外動脈搭橋術后CHS發(fā)病率并不低，在15.0%27.5%7。7許雙祥,鄒雅雯(綜述),陳勁草(審校).煙霧

17、病行血管重建術后腦高灌注綜合征研究進展J.中國臨床神經外科雜志,24(4):251-253.17王麗芬,朱小平.成人型煙霧病患者術后腦過分灌注綜合征預防護理J.護理學雜志,33(18):38-39.第36頁37護理循癥一目標血壓管理第37頁38目標血壓管理循證-指南第38頁392、顳淺動脈一大腦中動脈搭橋術后顱內血流量主要由全身動脈血壓調整。所以降低血壓是預防和治療CHS直接方法6。過分灌注綜合征發(fā)生率17%50%，術后需嚴格控制血壓，維持收縮壓在110130 mmHg9，17。6陳洋,何躍,于加省.煙霧病顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術后過分灌注綜合征研究進展J.中華神經外科雜志，,31(6):6

18、38-640.9劉靖,歐陽光,黃書嵐.煙霧病顳淺動脈-大腦中動脈分流術+腦-硬腦膜-顳肌血管融通術圍手術期護理J.中國臨床神經外科雜志,24(11):705-707.17王麗芬,朱小平.成人型煙霧病患者術后腦過分灌注綜合征預防護理J.護理學雜志,33(18):38-39.3、預防CHS，術后血壓控制最直接且至關主要7。全部病人在術后馬上預防性接收降壓治療。需將收縮壓控制在(120140 mmHg)或者更低(90120mmHg)以期降低腦血流量6，7，10。7許雙祥,鄒雅雯(綜述),陳勁草(審校).煙霧病行血管重建術后腦高灌注綜合征研究進展J.中國臨床神經外科雜志,24(4):251-253.1

19、0周良輔，郎黎薇.神經外科亞專科護理M.上海:復旦大學出版社，.11：113.目標血壓管理：煙霧病術后1、通常術后收縮壓控制在120-140mmHg(1mmHg=0.133kPa),或血壓較術前值升高145mmHg時注意親密監(jiān)測并匯報醫(yī)生5。5祁軍,張文靜.缺血型煙霧病患者行顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術術后護理J.護理學報,22(17):56-58.1212第39頁40圍術期目標血壓1、保持血壓在術前診室SBP水 平10%以內:117-143mmhg2、文件及教授：110-130mmhg3、主任要求：130-150mmhg4、護理叢書12：120-140mmhg5、指南推薦：120-129mmh

20、g。6、文件支持：120-130mmhg7、護理查房12:顳淺動脈和枕 動脈都屬于低流量搭橋。煙霧病搭橋術后目標血壓控制范圍12徐德保，唐云紅.神經外科護理查房手冊M.北京:化學工業(yè)出版社.1:3334-335.第40頁41怎樣平穩(wěn)控制血壓？11 鹽酸烏拉地爾注射液臨床應用教授共識C./中華急診醫(yī)學雜志第十二屆組稿會暨第五屆急診醫(yī)學青年論壇論文集.:40-46.13程文立.年歐洲高血壓管理指南解讀J.中國全科醫(yī)學,22(21):2519-2523.神經外科手術后降壓藥品選擇共同要求11： 能夠靜脈使用； 降壓作用快速平穩(wěn)； 擴張腦血管作用弱； 不升高顱內壓。13第41頁42烏拉地爾安全雙渠道排

21、泄11：代謝產物主要代謝產物（羥化烏拉地爾)無生物活性和毒副作用35分鐘內起效，20-30分鐘到達高峰并在今后保持穩(wěn)定。靜脈注射25mg后,15分鐘外周血管阻力下降18，30分鐘下降30，平均T1/2為2-4.8小時。不增加顱內壓，不引發(fā)水鈉潴留，不降低心輸出量，不干擾血糖、血脂代謝，維持主要臟器血供25。11 鹽酸烏拉地爾注射液臨床應用教授共識C.中華急診醫(yī)學雜志第十二屆組稿會暨第五屆急診醫(yī)學青年論壇論文集.:40-46.25蔡旭陽,金朝輝,吳斌,徐珽.烏拉地爾治療高血壓急癥療效和安全性系統(tǒng)評價J.臨床藥品治療雜志,16(10):32-36.第42頁作用機制中樞和外周26中樞作用腦干外周作用

22、烏拉地爾5HT1A受體烏拉地爾腎臟維持或增加腎臟血流NA消除反射性心動過速心臟NA5-羥色胺能神經元放電頻率交感張力NA降低動脈收縮壓和舒張壓降低外周阻力血管11111阻斷外周1-受體NA：去甲腎上腺素交感神經節(jié)烏拉地爾11 鹽酸烏拉地爾注射液臨床應用教授共識C./中華急診醫(yī)學雜志第十二屆組稿會暨第五屆急診醫(yī)學青年論壇論文集.:40-46.26鄧麗麗,任雪麗,金鑫,吳飛妮,葉靖.烏拉地爾治療高血壓患者有效性和安全性分析J.臨床醫(yī)學研究與實踐,2(34):35-36.第43頁44URA在神經外科術后血壓管理中應用1、通常先在1min內靜脈注射510mg試探劑量；假如血壓仍未控制到上述水平，而且心

23、率在55次min以上，可在5min內再靜脈注射510mg重復劑量；假如血壓仍未控制，則可每5min靜脈注射1025mg，直至血壓達標或心率低于55次/min。2、依據設定目標血壓值，以微量泵以510mg/h連續(xù)泵入，將血壓維持在恒定目標水平缺血性腦卒中血壓管理，每15min測血壓11。3、普通來說，在1h內將收縮壓降低2025、或將舒張壓降低到100110mmHg是安全11。術后腦出血是腦血流過分灌注綜合征表現之一,術后全身血壓嚴格控制是預防顱內出血最主要辦法，而且這種嚴格血壓控制要連續(xù)到腦血管自動調整功效完全恢復為止。要預防血管重建側高灌注，也要防止健側腦組織缺血改變。嚴格控制時將收縮壓控制

24、在120 mmHg。普通將血壓降低大約基礎血壓15，收縮壓大約降低1020mmHg，時間連續(xù)37d11。11 鹽酸烏拉地爾注射液臨床應用教授共識C./中華急診醫(yī)學雜志第十二屆組稿會暨第五屆急診醫(yī)學青年論壇論文集.:40-46.第44頁45CHS預防護理術前評定以甄別高?；颊卟⒓訌娮o理;保持患者情緒穩(wěn)定,防止過分焦慮和抑郁;注意預防因血壓低引發(fā)腦缺血和腦梗死；術后早期識別（CHS常在術后24d出現）；生命體征及意識情況觀察；體位護理；術后血壓管理；心理干預；藥品治療護理；第45頁46護理循癥重點ERAS理念在煙霧病圍術期患者中應用進展加速康復外科(enhanced recovery after

25、surgery，ERAS)指為使患者快速康復，在圍手術期采取一系列經循證醫(yī)學證據證實有效優(yōu)化處理辦法，以減輕患者心理和生理創(chuàng)傷應激反應，從而降低并發(fā)癥，縮短住院時間，降低再入院風險及死亡風險，同時降低醫(yī)療費用。第46頁47ERAS理念下術前管理術前準備： 術前宣傳教育、營養(yǎng)篩查、預防性應用抗菌藥品及抗血栓治療、個體化血壓和血糖控制及對應管理方案等18。 高?；颊?Caprini評分3分)手術前212h開始預防性抗血栓治療，并連續(xù)用藥至出院或術后14d18。 縮短禁食水時間，術前3h口服功效性飲料500mL，消除長時間禁食引發(fā)饑餓感1718中國加速康復外科圍手術期管理教授共識（）J.中華外科雜志

26、,(6):413-418.17王麗芬,朱小平.成人型煙霧病患者術后腦過分灌注綜合征預防護理J.護理學雜志,33(18):38-39.術前排便第47頁降低手術應激是ERAS理念關鍵標準手術是ERAS真正關鍵48ERAS理念下術后管理標準ERAS包含微創(chuàng)理念、微創(chuàng)手術、降低出血和縮短手術時間等相關原因16。也是患者術后康復得以加速基礎18。護理干預第48頁49護理項目既往指南、共識該患者抬高床頭術后去枕平臥6小時抬高床頭30全麻清醒即可，循序漸進法20，23，24；153045循序漸進下床活動術后3天絕對臥床18，21，22應主動勉勵患者從術后第 1 天開始下床活動并完成每日制訂活動目標19術后二十四小時內引流管尿管常規(guī)留置引流管尿管盡可能降低使用或早期拔除各種管道是ERAS主要理念之一。麻醉清醒后6h內拔除尿管19。無引流管，17小時內拔除尿管。疼痛管理止疼藥應用預防性鎮(zhèn)痛和多模式鎮(zhèn)痛19多模式鎮(zhèn)痛腸道管理術