【兒科學(xué)】105急性白血病課件

1、【兒科學(xué)】105急性白血病【兒科學(xué)】105急性白血病2定義急性白血病是由于某些致病因子作用與骨髓，引起某一系統(tǒng)造血細(xì)胞過(guò)度增生，進(jìn)入血流并侵犯各組織器官，正常骨髓造血受到抑制，引起一系列臨床表現(xiàn)的惡性增生性疾病，兒童期最常見(jiàn)的惡性腫瘤。發(fā)熱、貧血、出血、感染、組織侵犯 4定義急性白血病是由于某些致病因子作用與骨髓，引起某一系統(tǒng)造3分類(lèi)急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)70%急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋML)30%其他：低增生性、漿細(xì)胞性白血病等5分類(lèi)急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)70%4流行病學(xué)年發(fā)病率2/10萬(wàn)-5/10萬(wàn)我國(guó)3/10萬(wàn)-4/10萬(wàn)2-7歲居多90%為AL6流行病學(xué)年發(fā)病率2/10萬(wàn)-5

2、/10萬(wàn)5病因病毒因素化學(xué)因素放射因素遺傳因素7病因病毒因素6病因及發(fā)病機(jī)制病毒因素化學(xué)因素放射因素遺傳因素 發(fā)病機(jī)制不清8病因及發(fā)病機(jī)制病毒因素7分類(lèi)和分型 ALL和AML兩大類(lèi)分型：形態(tài)學(xué)（Morphology) 免疫學(xué)（Immunology) 細(xì)胞遺傳學(xué)（Cytogenetics) 分子生物學(xué)（Molecular biology)9分類(lèi)和分型 ALL和AML兩大類(lèi)8細(xì)胞形態(tài)學(xué)（FAB)ALL-L1：小細(xì)胞為主ALL-L2：大小不一、大細(xì)胞為主ALL-L3：大小一致、大細(xì)胞為主10細(xì)胞形態(tài)學(xué)（FAB)ALL-L1：小細(xì)胞為主9免疫學(xué)分型 T-ALL:CD1,CD3，CD5，CD7，CD8，

3、TdT陽(yáng)性 B-ALL:HLA-DR+, CD19+, CD10+, Cym, SmIg 髓系標(biāo)志My+-ALL: CD13,CD33,CD14 T11免疫學(xué)分型 T-ALL:CD1,CD3，CD5，CD710細(xì)胞遺傳學(xué)染色體數(shù)目異常：低二倍體、高二倍體染色體結(jié)構(gòu)異常：易位、倒置12細(xì)胞遺傳學(xué)染色體數(shù)目異常：低二倍體、高二倍體11分子生物學(xué)免疫球蛋白重鏈IgH基因重排T細(xì)胞受體基因TCR重排ALL相關(guān)融合基因13分子生物學(xué)免疫球蛋白重鏈IgH基因重排12費(fèi)城染色體 t(9;22)(q34;q11)預(yù)后極差耐藥抗凋亡增生表達(dá)多重耐藥跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白早期干細(xì)胞疾病Peter Maslak, ASH I

4、mage Bank 201114費(fèi)城染色體 t(9;22)(q34;q11)預(yù)后極差P13急性非淋巴細(xì)胞細(xì)胞白血病FAB分型：M0-M7免疫學(xué)分型：CD33,CD13,CD14,CD15,MPO CD41,CD68細(xì)胞遺傳學(xué)：t(8;21)t(15;17)等15急性非淋巴細(xì)胞細(xì)胞白血病FAB分型：M0-M714臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查 發(fā)熱貧血出血感染器官浸潤(rùn)血象骨髓象骨髓組織化學(xué)染色MICM分型16臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查 發(fā)熱血象15鑒別診斷再生障礙性貧血傳染性單核細(xì)胞增生癥類(lèi)白血病反應(yīng)等17鑒別診斷再生障礙性貧血16治療原則-化療綜合治療早期診斷早期治療分類(lèi)分型選取化療方案早期強(qiáng)烈、分階段化療長(zhǎng)

5、期治療、多藥交替、全程治療CNS、髓外AL治療支持治療、防治并發(fā)癥18治療原則-化療綜合治療早期診斷早期治療17治療原則-一般治療防治感染輸血集落刺激因子高尿酸血癥等并發(fā)癥防治營(yíng)養(yǎng)護(hù)理等19治療原則-一般治療防治感染18治療原則-化療誘導(dǎo)緩解期鞏固治療期髓外白血病預(yù)防維持和加強(qiáng)治療20治療原則-化療誘導(dǎo)緩解期19治療原則-化療髓外白血病治療 CNS白血?。呵首?、放療 TL白血?。呵谐⒎暖?1治療原則-化療髓外白血病治療20治療原則-造血干細(xì)胞移植10%患兒骨髓移植外周血干細(xì)胞移植臍血移植22治療原則-造血干細(xì)胞移植10%患兒21預(yù)后ALL 5年EFS 75%-90%AML 5年EFS 40%

6、-60%23預(yù)后ALL 5年EFS 75%-90%22Advances in Treatment for Childhood ALL24Advances in Treatment for C23化療+伊馬替尼對(duì)高危 Ph+ ALL有效鞏固1Ifos/Etop鞏固2HD Mtx + AraC標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)異基因干細(xì)胞移植Cy/Etop + TBI重誘導(dǎo) 15 drug/dex強(qiáng)化 1HD Mtx; Cy/Etop; HD AraC/Lasp重誘導(dǎo) 2強(qiáng)化2維持 1vcr/dex/6MP; HD Mtx; Cy/Etop: CRT維持2vcr/dex/6MP/Mtx伊馬替尼伊馬替尼伊馬替尼伊馬替尼伊馬替尼I伊馬替尼伊馬替尼伊馬替尼I伊馬替尼6個(gè)月95% EFS 1YR96% EFS 1YRCOG AALL0031: 92 Patients25化療+伊馬替尼對(duì)高危 Ph+ ALL有效鞏固1鞏固2標(biāo)準(zhǔn)24兒童白血病中的其他靶向治療與新藥應(yīng)用急淋 FLT3/Ras 途徑Sorafenib索拉非尼JAK2Ruxolitinib - INCB018424 急非淋FLT3/Ras 途徑Sorafenib索拉非尼基因表達(dá)調(diào)節(jié) -染色質(zhì)靶向Decitabine地西他濱Zhang Blood 201