周圍神經(jīng)疾病

1、新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院理論課教案首頁課程名稱：神經(jīng)病學(xué)授課教師姓名及職稱：尉娜 講師課程名稱神經(jīng)病學(xué)授課題目第十五章周圍神經(jīng)疾病授課對象本科2007級眼、康、法、應(yīng)心專業(yè)課時(shí)目標(biāo)1、掌握周圍神經(jīng)解剖及生理結(jié)構(gòu)。2、掌握周圍神經(jīng)疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理變化及臨床分類。3、掌握三叉神經(jīng)痛、特發(fā)面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療。4、掌握急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療。授課重點(diǎn)1、掌握三叉神經(jīng)痛、特發(fā)面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療。2、掌握急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療。授課難點(diǎn)1、周圍神經(jīng)解剖生理特點(diǎn)。2、面神經(jīng)的解剖。授課

2、形式大班理論課授課方法參考相關(guān)教材；收集相關(guān)素材（圖片等），制作多媒體課件。綸受文獻(xiàn)1、神經(jīng)病學(xué) 第六版賈建平主編人民衛(wèi)生出版社，20082、神經(jīng)病學(xué)（七年制臨床專業(yè)）吳江主編 人民衛(wèi)生出版社，20053、神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別診斷思路謝淑平主編科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，20074、神經(jīng)解剖學(xué) 李云慶主編 第四軍醫(yī)大學(xué)出版社，2006思考題1、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)？2、How is GBS diagnosed?3、什么是BELL征？教研室主任 及課程負(fù)責(zé) 人簽字教研室主任（簽字）課程負(fù)責(zé)人（簽字）年 月 日年 月 日新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第三臨床學(xué)院神經(jīng)病學(xué)教研室2010 年 8 月 20新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院理論課教案首

3、頁課程名稱：神經(jīng)病學(xué)授課教師姓名及職稱：尉娜 講師基本內(nèi)容教學(xué)手段和 教學(xué)組織目的和要求掌握：1、周圍神經(jīng)解剖及生理結(jié)構(gòu)。2、二叉神經(jīng)痛、特發(fā)面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療。3、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根炎的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療。熟悉：1、三叉神經(jīng)節(jié)解剖分布。2、面神經(jīng)解剖分布。了解：周圍神經(jīng)疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理變化及臨床分類。正文部分第十五章周圍神經(jīng)疾病ITT 概述周圍神經(jīng)系統(tǒng)：位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，即從脊髓腹側(cè)和背側(cè)發(fā)出的 脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)，以及從腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，不包括嗅神經(jīng)和 視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延續(xù)。一、解剖：1、感

4、覺傳入神經(jīng)根：由脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)和腦神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)構(gòu)成， 中樞支進(jìn)入脊髓在后角和后索換第二期神經(jīng)元，進(jìn)入腦干在三叉神經(jīng)脊束核 等神經(jīng)核交換神經(jīng)元；后根神經(jīng)節(jié)周圍支以游離的或結(jié)締組織包繞的神經(jīng)末 梢終止于皮膚、關(guān)節(jié)、肌腱或內(nèi)臟。2、后根傳出神經(jīng)根：由脊髓前角和側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng)前根及由腦干運(yùn)動核 發(fā)出腦神經(jīng)構(gòu)成，終止于肌纖維或交感和副交感神經(jīng)節(jié)。3、周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜保護(hù)，該膜的滋養(yǎng)動脈分支發(fā)出豐富交通支，神經(jīng)內(nèi)膜中為毛細(xì)血管叢供給營養(yǎng)。內(nèi)皮緊密連接使血管中大分子 不能滲出毛細(xì)血管，構(gòu)成血 -神經(jīng)屏障，但神經(jīng)根和神經(jīng)節(jié)處無此屏障，可能是某些免疫性或中毒性疾病易侵犯這些部位的原因。二、生

5、理：腦神經(jīng)和脊神經(jīng)通過蛛網(wǎng)膜下腔時(shí)均缺乏結(jié)構(gòu)完整的神經(jīng)外膜，浸浴， 易受到腦脊液中物質(zhì)的影響。有髓纖維軸索外包繞的髓鞘由施萬細(xì)胞及其細(xì) 胞膜構(gòu)成，每個(gè)細(xì)胞的髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)稱為Ranvier結(jié)，不同類型神經(jīng)的Ranvier結(jié)長度不等，起保護(hù)軸索及絕緣作用，神經(jīng)沖動在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳布。無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和自主神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)。三、周圍神經(jīng)組成：腦神經(jīng)12對脊神經(jīng)31對周圍神經(jīng)大多數(shù)是混合神經(jīng)，含有運(yùn)動神經(jīng)元一一控制和支配節(jié)段范圍內(nèi)骨骼肌運(yùn)動感覺神經(jīng)元一一傳導(dǎo)節(jié)段范圍內(nèi)深、淺感覺植物神經(jīng)元一一調(diào)節(jié)支配節(jié)段范圍內(nèi)營養(yǎng)功能神經(jīng)元由神經(jīng)細(xì)胞胞體和突起兩部分組成周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)：基本組成

6、單位為神經(jīng)纖維，是由神經(jīng)元的軸突和圍繞的 鞘膜組成。周圍神經(jīng)系統(tǒng)：由神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)束、神經(jīng)干及其終末端 組成。神經(jīng)纖維分類：根據(jù)有無神經(jīng)髓鞘分為有髓纖維(軸突髓鞘生成，髓鞘 是施萬(Schwann)細(xì)胞纏繞軸突而成)和無髓纖維(軸突無髓鞘生成，神經(jīng)沖 動傳導(dǎo)速度慢，沿神經(jīng)纖維依次向前傳遞) 。有髓纖維的軸突有髓鞘圍繞，但髓鞘不連續(xù)，每間隔一定距離有一間斷， 在無髓鞘的部分內(nèi)陷形成郎飛結(jié) (Ranvier)。其神經(jīng)沖動傳導(dǎo)速度快，跳躍式 由一個(gè)郎飛結(jié)傳遞到另一個(gè)郎飛結(jié)。四、病因及發(fā)病機(jī)制.特發(fā)性：急性和慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，可能為自身免疫性。.營養(yǎng)性及代謝性：慢性酒精中毒、慢性胃

7、腸道疾病、妊娠或手術(shù)后等引起營 養(yǎng)缺乏；代謝性疾病如糖尿病、尿毒癥、血嚇咻病、肝病、粘液性水腫、肢 端肥大癥、淀粉樣變性繼發(fā)營養(yǎng)障礙和B族維生素缺乏，以及惡病質(zhì)等。.藥物及中毒：(1)藥物如氯霉素、順鉗、乙胺丁醇、甲硝陛等可誘發(fā)感覺性神經(jīng)病，胺 碘酮、氯唾、戒酒硫、口引喋美辛、吠喃類、異煙腫、苯妥英、青霉胺、長春 新堿可誘發(fā)運(yùn)動性神經(jīng)?。?2)酒精中毒；(3)有機(jī)磷農(nóng)藥和有機(jī)氯殺蟲劑；(4)化學(xué)品：二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等；(5)重金屬：神、鉛、蛇、汞、金和白金；(6)白喉毒素等。.傳染性及肉芽腫性：艾滋病、麻風(fēng)病、萊姆病、白喉和敗血癥等。.血管炎性：結(jié)節(jié)性多動脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)

8、濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病等。.腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、肺癌和多發(fā)性骨髓瘤等引起癌性遠(yuǎn)端軸索 病、癌性感覺神經(jīng)元病等，以及副腫瘤性綜合征、副蛋白血癥和淀粉樣變性 等。.遺傳性特發(fā)性：遺傳性運(yùn)動感覺性神經(jīng)病、遺傳性感覺神經(jīng)病、家族性淀粉樣變性等；代謝性：嚇咻病、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神 經(jīng)病等。.嵌壓性：腕管綜合征五、發(fā)病機(jī)制1、前角細(xì)胞和運(yùn)動神經(jīng)根破壞導(dǎo)致運(yùn)動軸索華勒變性，后根破壞可導(dǎo)致脊髓利用圖片幫助 學(xué)生記憶后索而不是周圍神經(jīng)華勒變性；2結(jié)締組織病變壓迫周圍神經(jīng)或神經(jīng)滋養(yǎng)血管使周圍神經(jīng)受損；3、自身免疫性周圍神經(jīng)病引起小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸潤及神經(jīng)損傷；4、中毒性，包括生

9、物性毒物如白喉毒素，內(nèi)源性毒物如尿毒癥毒性代謝物； 營養(yǎng)缺乏性病變可宣選擇性損害神經(jīng)軸索或髓鞘；5、遺傳代謝性疾病因酶系統(tǒng)障礙，使髓鞘或軸索必需成分缺乏，變性疾病使 軸索代謝障礙而影響周圍神經(jīng)。六、基本病理變化.華勒變性：受損遠(yuǎn)端軸突和髓鞘自近向遠(yuǎn)變性、碎裂，被施萬細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬。而斷端近側(cè)軸突和髓鞘可有同樣變化，一般只波及最近12個(gè)郎飛結(jié)，不再進(jìn)展。.軸索變性：是中毒代謝性和營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見的病理改變，胞體蛋白質(zhì)合成障礙或軸漿運(yùn)輸阻滯使遠(yuǎn)端軸索得不到營養(yǎng)，從遠(yuǎn)端開始向近端發(fā)展的軸突變性、解體，可有繼發(fā)性脫髓鞘改變。稱為逆死性神經(jīng)病。如糾正 病因后軸索可以再生。.神經(jīng)元變性神經(jīng)元胞體

10、變性壞死，繼發(fā)軸索變性和髓鞘破壞， 病變與軸索變性類似， 但神經(jīng)元壞死使軸索全長在短時(shí)間內(nèi)變性、解體，稱為神經(jīng)元?。╪euronopathy）。后根神經(jīng)節(jié)感覺神經(jīng)元病變?nèi)绨┬愿杏X神經(jīng)元病、有機(jī)汞中毒等，運(yùn)動神經(jīng)元病變?nèi)缂顾杌屹|(zhì)炎和運(yùn)動神經(jīng)元病等。.節(jié)段性脫髓鞘：局限性施萬細(xì)胞及髓鞘破壞，軸索基本正常。有些地方施 萬細(xì)胞及髓鞘破壞，有些正常，病變呈斑點(diǎn)狀。嚴(yán)重髓鞘脫失偶可有軸索變 性。七、臨床分類.急性運(yùn)動麻痹綜合征伴各種感覺及自主神經(jīng)功能障礙.亞急性感覺運(yùn)動性麻痹綜合征.慢性感覺運(yùn)動性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征.神經(jīng)病伴線粒體病.再發(fā)性或復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征.單神經(jīng)病或神經(jīng)叢病綜合征舉例說明八、癥

11、狀學(xué).感覺障礙1）感覺缺失：多發(fā)性神經(jīng)病多表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端對稱性受累，下肢較明顯，痛 溫覺、觸覺、振動覺和關(guān)節(jié)位置覺均受累，逐漸向近端發(fā)展。2）感覺異常：多發(fā)性神經(jīng)病可見針刺、麻木、觸電和束帶感等；糖尿病性 和血管炎性神經(jīng)病可出現(xiàn)節(jié)段性痛覺過度；尺、正中、脛后及腓神經(jīng)損傷可 見灼性神經(jīng)痛。3）疼痛：單神經(jīng)病可出現(xiàn)神經(jīng)痛，如刀割樣、擠壓樣或閃電樣疼痛。.運(yùn)動障礙1）刺激癥狀A(yù)肌束震顫：肌肉靜息時(shí)由一或多個(gè)運(yùn)動單位自發(fā)性放電導(dǎo)致肌肉顫動，呈短暫的單一收縮，見于各種下運(yùn)動神經(jīng)元損傷疾病及某些正常人。B肌纖維顫搐：一或多個(gè)運(yùn)動單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮，較肌束震顫緩慢，持續(xù)時(shí)間長，鄰近運(yùn)動單位常呈交替性間斷

12、收縮，見于放射性損傷、局限性 周圍神經(jīng)壓迫和代謝性疾病等，多為良性型。C痛性痙攣：常見與腓腸肌，為正常生理現(xiàn)象，是肌肉或肌群短暫的痛性收 縮，在許多神經(jīng)疾病中出現(xiàn)率增加，用力收縮可誘發(fā)。2）麻痹癥狀：A肌力減低或消失：多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端肌無力，輕微時(shí)僅下肢受累；吉蘭-巴雷綜合征四肢癱瘓，近端較重，常伴呼吸肌麻痹；嚇咻病、鉛中毒、干燥綜合征、副腫瘤綜合征、淀粉樣變性神經(jīng)病少見，主要累及雙上肢。B肌萎縮：因肌肉失去營養(yǎng)或不可逆性失神經(jīng)所致，程度與肌無力一致， 如一年內(nèi)神經(jīng)再生，肌萎縮可以完全恢復(fù)。3、腱反射減低或消失：急性多發(fā)性神經(jīng)病早期腱反射可存在，隨病情進(jìn)展 逐漸減低或消失；但在細(xì)纖維受

13、累神經(jīng)病如酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)病，即使 痛溫覺嚴(yán)重喪失，腱反射仍可存在。4.自主神經(jīng)損害：無汗、豎毛肌障礙及直立性低血壓，嚴(yán)重者可出現(xiàn)無淚、 無涎、陽痿、膀胱直腸功能障礙等。九、輔助檢查1、電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NOV）和肌電圖（EMG ）檢查對診斷有較大價(jià)值。1）周圍神經(jīng)是否有損害及損害部位；2）鑒別軸索變性或脫髓鞘神經(jīng)?。狠S索變性-失神經(jīng)損害，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或稍慢；脫髓鞘-無失神經(jīng)損害，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢；3）肌萎縮時(shí)可鑒別是肌源性或神經(jīng)源性。2、實(shí)驗(yàn)室檢查1）病因?qū)W檢查：免疫學(xué)、遺傳學(xué)、微生物學(xué)、毒物定性定量2）常規(guī)化驗(yàn)3） OSF檢查：常規(guī)、生化、免疫學(xué)、細(xì)胞學(xué)檢查十、治療1、病因

14、治療1）局部外傷：神經(jīng)修補(bǔ)術(shù)2）神經(jīng)卡壓：神經(jīng)松解術(shù)3）免疫介導(dǎo)周圍神經(jīng)?。貉獫{交換、丙種球蛋白、皮質(zhì)激素2、藥物治療：神經(jīng)營養(yǎng)劑3、呼吸麻痹：人工呼吸器、監(jiān)護(hù)儀4、護(hù)理：按時(shí)翻身、肢體置于功能位、防止攣縮5、恢復(fù)期治療：針灸、理療、按摩、功能鍛煉第二節(jié)三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛病因：不明周圍學(xué)說：病變在半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間部分，多種原因壓迫所致；中樞學(xué)說：感覺性癲癇樣發(fā)作， 異位放電部位可能在三叉神經(jīng)脊束核或腦發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制仍在探索之中，較多學(xué)者認(rèn)為是各種原因引起三叉神經(jīng)局部脫 髓鞘產(chǎn)生異位沖動，相鄰軸索纖維偽突觸形成或產(chǎn)生短路，輕微痛覺刺

15、激通 過短路傳入中樞，中樞傳出沖動亦通過短路傳入，如此疊加造成三叉神經(jīng)痛 發(fā)作。病理：三叉神經(jīng)感覺根切斷術(shù)可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失、炎癥細(xì)胞浸潤，神經(jīng)髓鞘 不規(guī)則增厚、髓鞘瓦解，軸索節(jié)段性蛻變、裸露、扭曲、變形等。電鏡下尚 可見Ranvier結(jié)附近軸索內(nèi)集結(jié)大量線粒體，后者可能與神經(jīng)組織受機(jī)械性壓迫有關(guān)。臨床表現(xiàn)? 發(fā)病年齡：多見于中老年，女多于男? 疼痛部位：三叉神經(jīng) 2、3支分布區(qū)多見，面頰，?上下頜及舌部最明顯，單側(cè)多見? 疼痛性質(zhì)：電擊樣、針刺樣 、刀割樣或撕裂樣劇痛? 持續(xù)時(shí)間：短暫，數(shù) s至1-2min,突發(fā)突止，?間歇期完全正常? 扳機(jī)點(diǎn)：口角、鼻翼、頰部和舌，輕觸誘發(fā)? 痛性抽搐(t

16、ic douloureux):見于嚴(yán)重病例? 病程：周期性，很少自愈。?發(fā)作期數(shù)d、數(shù)w或數(shù)m,緩解期數(shù)d至數(shù)y? 體征：神經(jīng)系統(tǒng)一般無陽性體征診斷：疼痛的發(fā)作部位、性質(zhì)、面部扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。鑒別診斷：(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：疼痛為持續(xù)性伴感覺減退、角膜反射遲鈍等，常 合并其他腦神經(jīng)損害癥狀。見于MS、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤 等。(2)牙痛：持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物加劇。X線檢查可發(fā)現(xiàn)齦齒、腫瘤有助鑒別。(3)舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngeal neuralgia)少見，常見于年輕婦女。局限于扁桃體、舌根、咽及耳道深部的陣發(fā)性疼痛，性質(zhì)類似三

17、叉神經(jīng)臨床病例引出 特點(diǎn)。與格林-巴利綜 合癥腦脊液變痛。吞咽、講話、哈欠、咳嗽?？烧T發(fā)。在咽喉、舌根扁桃體窩等觸發(fā)點(diǎn)用4化比較%丁卡因或1 %丁卡因噴涂可阻止發(fā)作。(4)蝶腭神經(jīng)痛少見，亦呈刀割樣、燒灼樣或鉆樣疼痛，分布于鼻根后部、額部、上頜、上腭及牙齦部，常累及同側(cè)眼眶，疼痛向額、顆、枕和 耳部等處放散，無扳機(jī)點(diǎn)。發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻黏膜充血、鼻塞、流淚，每日可發(fā) 作數(shù)次至數(shù)十次，每次持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。(5)鼻竇炎：鼻竇部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕、白細(xì) 胞增高，鼻腔檢查及 X線攝片可確診。(6)非典型面痛(atypical facial pain )：疼痛部位模糊不定、深在或彌散，

18、 不易定位，主要位于一側(cè)下面部，也可為雙側(cè)，無觸動點(diǎn)。情緒是唯一使疼 痛加重原因，見于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人。治療可用三環(huán)類藥口服， 苯妥英鈉也可有效。(7)顆頜關(guān)節(jié)?。壕捉罆r(shí)出現(xiàn)疼痛，顆頜關(guān)節(jié)有局部壓痛。治療：1、藥物治療：首選(1)、抗癇藥物：卡馬西平(cabamazepine)首選不良反應(yīng)：頭暈、嗜睡、口干、惡心、消化不良等，多可消失。停藥指征：皮疹、共濟(jì)失調(diào)、再障、 昏迷、肝功能受損、心絞痛、 精神癥狀。苯妥英鈉(phenytoin) 氯硝西泮(clonazepam)(2)Vit B 12.封閉療法：藥物無效可試無水乙醇或甘油封閉三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng) 節(jié)，破壞感覺神經(jīng)細(xì)胞，可止

19、痛不良反應(yīng)為注射區(qū)面部感覺缺失。.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法：X線監(jiān)視或CT導(dǎo)向下將射頻針經(jīng)皮刺入三叉神經(jīng)節(jié)處，破壞無髓纖維保留有髓纖維，適用于年老體衰有系統(tǒng)疾病不 能耐受手術(shù)者。可出現(xiàn)面部感覺異常、角膜炎、咀嚼肌無力、復(fù)視、帶狀皰 疹等。.手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)，止痛效果確切。三叉神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)，優(yōu)點(diǎn)：不產(chǎn)生感覺及運(yùn)動障礙，可出現(xiàn)聽力減退、氣栓及滑車、 展、面神經(jīng)暫時(shí)性麻痹等并發(fā)癥。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial palsy)又稱面神經(jīng)炎或貝爾麻痹(Bell palsy),是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥 導(dǎo)致的周圍性面癱。面神經(jīng)的解剖：為混合性神經(jīng)，其主要

20、成分是運(yùn)動神經(jīng)，司面部的表情運(yùn)動；次要成分 為中間神經(jīng)，含有內(nèi)臟運(yùn)動纖維、特殊內(nèi)臟感覺纖維和軀體感覺纖維，司味 覺和腺體的分泌，以及內(nèi)耳、外耳道等處的皮膚感覺。病因：病毒感染嗜神經(jīng)病毒感染面神經(jīng)病變受涼引起營養(yǎng)神經(jīng)的血管痙攣外周因素莖乳突孔內(nèi)骨膜炎病理：神經(jīng)水腫和脫髓鞘，繼發(fā)軸索變性臨床表現(xiàn)：發(fā)病年齡 任何年齡，男性略多起病形式急性發(fā)病，病前多有受涼史首發(fā)癥狀患側(cè)耳后或乳突區(qū)疼痛面肌癱瘓 12d出現(xiàn)，34d達(dá)高峰神經(jīng)體征：周圍性面癱一一 面部表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂 不能閉合或者閉合不全；鼻唇溝變淺，口角下垂，露齒時(shí)口 角歪向健側(cè)；鼓氣吹口哨漏氣；頰肌癱瘓，食物易滯留病側(cè)。貝爾

21、征 周一閉眼時(shí)雙眼球向外上方轉(zhuǎn)動，露出白色鞏膜。面神經(jīng)不同部位損害的體征：鼓索以上面神經(jīng)病變一一同側(cè)舌前2/3味覺減退或消失鐐骨肌神經(jīng)以上病變周一舌前2/3味覺減退或消失、聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)病變 周一Hunt綜合征診斷：急性起病、周圍性面癱鑒別診斷：.吉蘭巴雷綜合征：多為雙側(cè)，有肢體癱和感覺障礙 CSF蛋白-細(xì)胞分離。.耳源性面神經(jīng)麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹.腮腺炎、后顱窩腫瘤、腦膜炎：伴有原發(fā)病及其他顱神經(jīng)損害表現(xiàn)4神經(jīng)萊姆?。喊榘l(fā)熱、皮膚游走性紅斑，累及其他腦神經(jīng)治療：改善局部血液循環(huán)、減輕面神經(jīng)水腫、緩解神經(jīng)受壓、促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)見圖利用臨床病例 加強(qiáng)臨床特點(diǎn) 的熟

22、悉、記憶。1、藥物治療:皮質(zhì)類固醇：盡早使用、劑量合適強(qiáng)的松3060mg/d,頓服或分次地塞米松1020mg/d ,靜脈滴注710d漸減量 抗病毒藥：阿昔洛韋0.2g, 5次/天神經(jīng)營養(yǎng)劑：維生素循環(huán)改善劑：地巴門坐10mg, tid 氯苯氨丁酸5mg, tid2、理療：超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷等。3、康復(fù)治療：盡早功能鍛煉、電針。4、手術(shù)治療：2年未愈者行面神經(jīng)-副神經(jīng)、面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù)。嚴(yán)重面癱者行整容手術(shù)。5、預(yù)防眼部合并癥：保護(hù)角膜免受損傷 預(yù)后：年輕者預(yù)后好一般12個(gè)月恢復(fù)，部分3個(gè)月恢復(fù)輕度面癱痊愈率92%& 10嗾復(fù)不佳留后遺癥：面肌攣縮及抽搐患

23、側(cè)瞼裂變小，鼻唇溝變深，攣縮面肌主動運(yùn)動時(shí)收縮運(yùn)動不良，并有陣發(fā)性抽搐。面肌聯(lián)合運(yùn)動瞬目時(shí)口唇顫動，露齒時(shí)不自主閉眼，閉眼時(shí)額肌收縮。味覺淚反射進(jìn)食咀嚼時(shí)，病側(cè)眼淚流下，顆部皮膚潮紅、發(fā)熱、汗液分泌。第三節(jié)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。?AIDP ）又稱吉蘭一巴雷綜合征 （Guillain-Barre Syndrome , GBS）。急性免疫介導(dǎo)多 發(fā)性周圍神經(jīng)病，以四肢對稱性弛緩性癱瘓、CSF蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象為主要特征。病因：病因尚未明確，可能是一種免疫介導(dǎo)疾病。感染一一空腸彎曲菌（CJ）巨細(xì)胞病毒（CMV）、EB病毒等。發(fā)病機(jī)制：見圖表所示。免疫分子模擬（molecular mimic

24、ry）是目前認(rèn)為可能導(dǎo)致 GBS發(fā)病的最主要的機(jī)制之一。認(rèn)為病原體某些部分與某些成分的結(jié)構(gòu)相同，機(jī)體免疫 系統(tǒng)發(fā)生識別錯(cuò)誤，自身免疫性細(xì)胞和自身抗體對正常的周圍神經(jīng)組分進(jìn)行免疫攻擊，致周圍神經(jīng)脫髓鞘。不同類型GBS可識別不同部位的神經(jīng)組織靶位，臨床表現(xiàn)也不盡相同。目前認(rèn)為GBS可能是多種原因引起的遲發(fā)性過敏性自身免疫性疾病。病理：周圍神經(jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤，神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓鞘，嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性。臨床表現(xiàn)：? 發(fā)病年齡兒童、青壯年居多? 感染史病前有呼吸道或胃腸道感染史、疫苗接種史? 起病形式急性、亞急性起病癥狀體征? 運(yùn)動障礙 四肢對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓? 腱反射 減弱或

25、消失為重要體征? 呼吸麻痹是本病的主要死因，應(yīng)高度重視? 腦神經(jīng)麻痹雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次是球麻痹? 感覺障礙 手襪套樣感覺障礙，可肌肉疼痛，部分患者無感覺障? 自主神經(jīng)障礙 常見，皮膚紅腫、出汗異常等、暫時(shí)性尿潴留、血壓變化、心律紊亂? 中毒性心肌炎及心力衰竭是主要死因之一GBS變異型：1、急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN ）病前常有腹瀉史，血1#學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)CJ感染證據(jù)。急性起病，24-48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，多累及呼吸肌，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。一般無感覺癥狀，病理及電生理表現(xiàn)運(yùn)動神經(jīng)軸索損害。2、急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病（ AMSAN ）發(fā)病于AMAN相似，病情常更嚴(yán)重，預(yù)

26、后差。3、Fisher綜合征三聯(lián)征：眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失4、腦神經(jīng)型少見，主要累及腦運(yùn)動神經(jīng)。輔助檢查：? CSF 蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象，為本病重要特征之一。發(fā)病2周蛋白開始增高，4-6周后可達(dá)峰值。寡克隆帶及IgG合成率升高? 電生理檢查早期NCV可正常，但F波的潛伏期已延長，H反射延遲或消失。病情進(jìn)展一節(jié)段性脫髓鞘，NCV減慢明顯。見圖見圖見圖?周圍神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)活檢，節(jié)段性脫髓鞘?心電圖異常見于嚴(yán)重病例診斷? 病前14周有感染史? 急性或亞急性起病? 四肢對稱性弛緩性癱瘓，腱反射消失? 末梢型感覺障礙? 腦神經(jīng)損害? CSF蛋白一細(xì)胞分離? NCV減慢，早期F波及H反射延遲或消失鑒別診斷?周期性癱瘓迅速出現(xiàn)的四肢弛緩性癱，無感覺障礙，呼吸肌、腦神經(jīng)一般不 受累，腦脊液檢查正常，血清鉀低，可有反復(fù)發(fā)作史。 補(bǔ)鉀治療有效。? 脊髓灰質(zhì)炎起病時(shí)多有發(fā)熱，出現(xiàn)肢體癱瘓，肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢， 無感覺障礙脊髓橫貫性損害? 急性脊髓炎發(fā)病前1-2周有發(fā)熱病史，起病急，1-2日出現(xiàn)截癱，受損平面 以下運(yùn)動障礙伴傳導(dǎo)束性感覺障礙。早期出現(xiàn)尿便障礙，腦