本科 溶血性貧血課件

1、溶血性貧血（Hemolytic anemia)廣醫(yī)附一院血液內(nèi)科 張還珠 第一節(jié) 概述定義 由于紅細(xì)胞破壞增多、增速，超過骨髓造血代償能力范圍時所發(fā)生的一種貧血。 生成 破壞- 溶血性疾病 生成 破壞-溶血性貧血 一.紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血遺傳性: 紅細(xì)胞膜缺陷: 紅細(xì)胞酶缺陷： 珠蛋白和血紅素異常：獲得性：紅細(xì)胞膜錨連膜蛋白(GPI)異常 鉛中毒 二.紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶貧 1.免疫性溶血性貧血： 2.血管性溶血性貧血： 血管壁異常 微血管病性溶血性貧血 血管壁受到反復(fù)擠壓 3.生物因素： 4.理化因素：發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞膜的缺陷:主要機(jī)制 1.紅細(xì)胞膜支架異常: 2.紅細(xì)胞膜對陽離子

2、的通透性發(fā)生改變: 3.紅細(xì)胞膜吸附有凝集抗體、不完全抗 體或補(bǔ)體: 4.紅細(xì)胞膜化學(xué)成分的改變:(三血紅蛋白的異常: 1.量的異常: 2.質(zhì)的異常: 酶的異常： G-6-PD缺乏病理生理無效性紅細(xì)胞生成（原位溶血） 骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋放入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞。 血管外溶血血紅蛋白“腎閾” 腎小管對血紅蛋白的重吸收能力+結(jié)合珠蛋白結(jié)合血紅蛋白的能力臨床表現(xiàn) 按起病的急緩、溶血的部位分為 急性溶血 慢性溶血急性溶血:(多為血管內(nèi)溶血)常起病急驟.短期大量溶血可有嚴(yán)重的腰背及四肢疼痛，頭痛、乏力、煩躁、氣促等?？沙霈F(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀.寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸等.嚴(yán)重

3、可出現(xiàn)神志淡漠、昏迷、休克、心衰和腎衰.慢性溶血:(多為血管外溶血)起病緩慢.癥狀輕微,有“貧血、黃疸、肝脾大” 三聯(lián)征.長期高膽紅素血癥可并發(fā)膽囊結(jié)石、肝功能損害.下肢踝部皮膚易發(fā)生潰瘍,不易愈合,常見于鐮形細(xì)胞性貧血.實驗室檢查 提示溶血的證據(jù)： 紅細(xì)胞破壞過多 紅細(xì)胞代償性增生 尋找溶血的原因 血管內(nèi)溶血 1. 2. 同血管外溶血 3. 4.血紅蛋白血癥 5.血清結(jié)合珠蛋白降低 6.血紅蛋白尿 7.含鐵血黃素尿 其他提示紅細(xì)胞破壞增多的檢查 1.乳酸脫氫酶升高 2.外周血涂片可見破碎紅細(xì)胞或 紅細(xì)胞碎片提示紅細(xì)胞壽命縮短的檢查1.紅細(xì)胞的形態(tài)改變2.吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)3.海因(Heinz)小體4.紅細(xì)胞滲透脆性增加5.紅細(xì)胞壽命縮短：最可靠的指標(biāo)尋找溶血的原因： 1.紅細(xì)胞形態(tài)： 2.相關(guān)檢查： (+) 自身免疫性溶血性貧血（AIHA） RBC外在因素:化學(xué)、物理、 (-) 感染、免疫 RBC內(nèi)在因素: RBC滲透脆性試驗 增加 減低 正常 （膜異常：血片觀察） （珠蛋白異常：Hb電泳 （酶異常： 異丙醇Test) 酶測定）抗人球蛋白試驗診斷和鑒別診斷 臨床表現(xiàn)： 確定是否溶血性貧血: (一)紅細(xì)胞生存時間縮短:最直接、最確實證據(jù) (二)紅細(xì)胞破壞增加證據(jù): (三)骨髓紅系代償性增生證據(jù): 確定溶血的部位或原因: （一）病史 （二）實