中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 淋巴瘤概述淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤病理分型： 霍奇金淋巴瘤HL 非霍奇金淋巴瘤NHL 檢查方法與價值定義與現(xiàn)狀是指起源于神經(jīng)系統(tǒng)，具有高度侵襲性的惡性腫瘤。在各類淋巴瘤中僅占1-2%，占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的5%。過去20年增加了10倍。不僅包括感染HIV的患者，也發(fā)生在免疫健全的人群。AIDS相關性PCNSL的發(fā)病率高于低級別星形細胞瘤，接近腦膜瘤。 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴（PCNSL） 目前普遍認為幾乎所有的PCNSL均為NHL 檢查方法與價值尚存在爭議 PCNSL的起源？ 中樞神經(jīng)系統(tǒng)不含有內(nèi)生性淋巴組織沒有淋巴循環(huán)。目前，不少文獻提出顱內(nèi)淋巴瘤起源于血

2、管周圍間隙的單核吞噬細胞系統(tǒng) 檢查方法與價值高危人群 PCNSL 承受器官移植者先天性免疫缺陷綜合征AIDS患者 檢查方法與價值 認知和行為改變臨床表現(xiàn)無特異性，與病變部位有關。 臨床表現(xiàn) 局灶性神經(jīng)損害 顱內(nèi)壓升高所致病癥 眼部病癥其他 檢查方法與價值 CT征象：蝶翼征平掃-稍高密度；占位效應及腦水腫相對較輕。 影像學表現(xiàn) 檢查方法與價值 CT征象： 臍凹征CT表現(xiàn)-團塊狀，平掃與腦灰質(zhì)密度相仿，邊緣清楚，明顯強化，內(nèi)部可以有小囊變或壞死。意 義：腫瘤生長過程中受鄰近構(gòu)造阻擋 影像學表現(xiàn) 檢查方法與價值 CT征象：握拳征 影像學表現(xiàn) 意義：與淋巴瘤的生長方式、速度及周圍構(gòu)造有關 檢查方法與價

3、值 CT征象： 血管穿行征 影像表現(xiàn) 可見血管穿行其中延遲1分鐘增強 檢查方法與價值MRI表現(xiàn)的病理根底意義：病理根底決定影像表現(xiàn)！ 影像表現(xiàn) 1.腫瘤細胞呈圓形、核大，細胞質(zhì)少，常染色質(zhì)多，核糖體豐富，故含水量少2.腫瘤組織細胞成分多，構(gòu)成嚴密，間質(zhì)少，腫瘤含水相對少3.淋巴瘤內(nèi)有豐富的網(wǎng)狀纖維分布，主要成分為膠原蛋白，水分很少。 檢查方法與價值 PCNSL強化機制意義：MR/CT強化-血腦屏障破壞的程度 MR表現(xiàn) 腫瘤細胞圍繞正常血管周圍呈袖套樣浸潤導致血管內(nèi)皮受損繼而破壞血腦屏障；腫瘤本身無明顯血供，腫瘤新生血管較少，故MR灌注成像PWI呈低灌注，與膠質(zhì)瘤高灌注明顯不同。 檢查方法與價值

4、左側(cè)基底節(jié)區(qū)淋巴瘤平掃：稍長T1等T2信號，外周輕度水腫；增強：結(jié)節(jié)樣明顯強化。 MR表現(xiàn) CT：等或略高于腦皮質(zhì)反映了肺氣腔不完全充盈或輕度肺間質(zhì)的增厚等改變 MR表現(xiàn) 沿腦室周圍及室管膜下浸潤生長、跨越胼胝體形成蝶翼征。腦內(nèi)多發(fā)淋巴瘤 MR表現(xiàn) 局限在腦干的淋巴瘤腦干彌漫性病變，呈膨脹性生長，增強掃描明顯強化。MRI表現(xiàn) 檢查方法與價值尖角征、臍凹征、硬環(huán)征意義：生長過程中遇到較大血管阻攔、生長速度過快、血供缺乏 MR表現(xiàn) 檢查方法與價值棘征、分葉征、半月征 MR表現(xiàn) 提示：部位多樣性、形態(tài)多變性、強化多形性病灶沿腦脊液播散 MR表現(xiàn) 可以侵入腦室，隨CSF轉(zhuǎn)移；可表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)灶，大腦鐮

5、強化。水腫的初步斷定 MRI表現(xiàn) 輕度水腫：水腫寬度小于腫瘤直徑1/2中度水腫：大于腫瘤直徑1/2但小于腫瘤直徑重度水腫：大于腫瘤直徑MRS在MRI波譜中，Cho峰升高高聳的膽堿峰，NAA峰中度降低，Cr輕度降低。出現(xiàn)宏大的Lac/Lip復合峰脂質(zhì)峰在無壞死的膠質(zhì)瘤中很少出現(xiàn)。轉(zhuǎn)移瘤：Lip升高，但NAA明顯降低，Cr也明顯降低。 膠質(zhì)瘤-星形細胞瘤 鑒別診斷 長T1長T2信號，增強說明無強化 膠質(zhì)瘤-間變性星形細胞瘤不規(guī)那么囊實性腫塊，信號混雜，出血壞死可見，占位效應及水腫明顯；不均勻或環(huán)狀強化。 鑒別診斷 多形性膠質(zhì)母細胞瘤 鑒別診斷 生長在胼胝體區(qū)，跨越中線，信號不均勻，內(nèi)部常見壞死，花

6、環(huán)狀強化；可有子灶。 腦膜瘤具有腦外腫瘤的特點：腦膜血管受壓內(nèi)移 鑒別診斷 轉(zhuǎn)移瘤多位于皮髓質(zhì)交界處，小病灶大水腫，環(huán)形或結(jié)節(jié)樣強化。 鑒別診斷轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤可以大小不等、其內(nèi)可以有壞死、出血 鑒別診斷神經(jīng)肉瘤病沿血管周圍間隙生長的神經(jīng)肉瘤病 鑒別診斷 腦脊液檢查 PCNSL的診斷 蛋白濃度增高、葡萄糖濃度降低、白細胞計數(shù)增高可見多型淋巴細胞15%-31%克隆性B淋巴細胞增多因PCNSL有進犯軟腦膜傾向，可以經(jīng)腦脊液播散PET/CTPET:正電子發(fā)射計算機斷層顯像淋巴瘤組織的代謝高，無氧酵解增強，PET/CT常表現(xiàn)為18F-氟脫氧葡萄糖 18F-FDG 高攝取。SUVmax最大標準化攝取值到達1

7、5即可確診為淋巴瘤。PET/CT診斷淋巴瘤的靈敏度大于90%。 病理診斷 確診 立體定向組織活檢活檢前防止使用激素，或停用激素治療至少1周后再活檢立體活檢優(yōu)于外科手術形態(tài)學、免疫組化、PCRWHO分型：90%為彌漫性大B細胞淋巴瘤 確診-病理所見 大體標本：邊界不清腫塊，彌漫浸潤生長，無包膜，魚肉狀，偶爾可見壞死出血，囊變少見。鏡下：腫瘤細胞大小、形態(tài)根本一致，圓形或卵圓形，與腦組織互相交織，核染色質(zhì)粗，核分裂多見。瘤細胞圍繞血管呈袖套狀排列為本病組織學特征。腫瘤細胞間可見散在的吞噬細胞呈“滿天星現(xiàn)象。腫瘤邊緣和中心均有增生反響的膠質(zhì)細胞。 激素治療PCNSL對激素高度敏感48小時內(nèi)可檢測到病變縮小對激素治療快速反響不具備PCNSL的診斷意義姑息性治療措施活檢前盡量防止使用激素 治療 放射治療因病變多灶性，通常行全腦放療90%有反響；50%患者可完全緩解或接近完全緩解61%在放療范圍內(nèi)復發(fā)中位生存期12個月副作用：神經(jīng)毒性神經(jīng)認知障礙，表現(xiàn)為癡呆、共濟失調(diào)、尿失禁有效的姑息性治療手段，對于足夠適宜化療患者而言，不做一線治療方案。 治療 化療 CHOP環(huán)磷酰胺、柔紅霉素、長春新堿、潑尼松對CNS外NHL有效，對PCNSL無效環(huán)磷酰胺和柔紅霉素不能透過完好的血腦屏障前期病變破壞血腦屏