原發(fā)性縱膈腫瘤

1、原發(fā)性縱膈腫瘤縱隔部位及范圍縱隔是位于胸腔中部的一個間隙，前為胸骨，后為胸椎，兩側(cè)為縱隔胸膜，上達(dá)頸根部，下至膈肌?？v隔正面觀縱隔右側(cè)面觀縱隔左側(cè)面觀縱 隔 分 區(qū) 胸骨角-T4劃線分上下，然后以氣管心包為界分區(qū) 常見縱隔腫瘤的好發(fā)部位胸 腺 瘤部位：多位于前上縱隔，極少數(shù)異位發(fā)生于頸部、肺門、肺內(nèi)、心膈角等位置；組織學(xué)特點(diǎn)：多位良性，但有潛在惡性，而且良惡性在細(xì)胞學(xué)上有時(shí)難以區(qū)別，往往依靠手術(shù)中發(fā)現(xiàn)有無包膜、浸潤等來判斷；可分為上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型和混合型；臨床特點(diǎn)：多見于30-50歲，男女發(fā)病率相似；約15-20胸腺瘤患者合并重癥肌無力，但重癥肌無力患者50以上合并胸腺瘤或胸腺異常增生；

2、前上縱隔腫瘤（胸腺瘤）前上縱隔腫瘤（胸腺瘤）前上縱隔腫瘤（胸腺瘤）重癥肌無力 一種神經(jīng)肌疾病，有以下特征：隨意肌運(yùn)動后異常地易疲勞，休息后可緩解；給抗膽堿酯酶藥物可改善癥狀；病理上常有胸腺異常，如胸腺瘤或胸腺增生；免疫學(xué)上有循環(huán)血中AchR抗體，對免疫抑制治療反應(yīng)好；臨床上女病人稍多于男病人。重癥肌無力的臨床表現(xiàn)和分型兒童型：分為A（新生兒）型和B（幼年）型成人型：分A型（眼型）、B型（輕度全身型）、C型（中度全身型和D型（急性爆發(fā)型）。臨床表現(xiàn)：骨骼肌無力，反復(fù)運(yùn)動后加重，休息可改善；腦神經(jīng)癥狀，如上瞼下垂、復(fù)視，咀嚼無力、吞咽困難，笑無表情；癥狀輕重差異極大。神經(jīng)源性腫瘤部位：大多數(shù)位于后

3、縱隔椎旁溝，左右側(cè)基本相等；臨床特點(diǎn)：成人者多為良性，兒童期者約50為惡性；病理種類神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤：為最常見的良性腫瘤，臨床上二者非常相似，發(fā)生于脊神經(jīng)根或其近側(cè)段，少數(shù)起源于肋間神經(jīng)；自主神經(jīng)節(jié)源腫瘤：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，為兒童期最常見良性神經(jīng)源性腫瘤；神經(jīng)母細(xì)胞瘤（交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤），多見于嬰幼兒，為常見的惡性神經(jīng)源性腫瘤；自主神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：包擴(kuò)嗜鉻細(xì)胞瘤、非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤；后縱隔腫瘤（神經(jīng)源性腫瘤）后縱隔腫瘤（神經(jīng)源性腫瘤）縱隔胚細(xì)胞瘤起源及部位：起源于原始胚胎細(xì)胞，多位于前縱隔；臨床特點(diǎn)：多發(fā)生于20-40歲，男女發(fā)病率相似，但男性者惡性率較高；主要類型：良性畸胎瘤，縱隔精

4、原細(xì)胞瘤，縱隔非精原細(xì)胞性胚細(xì)胞瘤。良性畸胎瘤約占所有縱隔胚胎細(xì)胞瘤的80，按病理組織學(xué)分三型：表皮樣囊腫：僅襯有單層扁平上皮細(xì)胞；皮樣囊腫：內(nèi)襯扁平上皮，囊壁可含有內(nèi)皮和中皮成分，如毛發(fā)和皮脂腺；畸胎瘤：含有2-3個原始胚層成分，包塊骨、軟骨、牙、肌肉、皮脂、毛發(fā)、甚至胸腺、胰腺、肺、腸?？v隔惡性胚細(xì)胞瘤縱隔精原細(xì)胞瘤：占惡性胚細(xì)胞瘤的50左右，生長較緩慢，但可以發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。對放、化療敏感，手術(shù)僅限于術(shù)前未確診或早期腫瘤小者；非精原細(xì)胞性胚細(xì)胞瘤：較少見，惡性度高，生長快。主要種類有惡性畸胎瘤、絨毛膜上皮癌、胚胎癌和內(nèi)胚竇瘤（卵黃囊瘤）。這類腫瘤的治療以化療為主，手術(shù)手術(shù)僅限于未確診或化療

5、后殘存腫塊者。良性畸胎瘤良性畸胎瘤縱隔囊腫因胚胎發(fā)育過程中部分胚細(xì)胞異位引起，常見類型有：支氣管囊腫：最常見的縱隔囊腫，起源于胚胎前腸腹側(cè)（支氣管胚芽）；囊壁內(nèi)襯假復(fù)層柱狀纖毛上皮，囊壁可有平滑肌、粘液腺、軟骨等。多位于氣管和主支氣管附近，少數(shù)位于肺內(nèi)或其他地方；胸膜心包囊腫：來源于胸膜，內(nèi)襯單層間皮細(xì)胞，囊壁有結(jié)締組織，囊內(nèi)含水樣液，多不和心包腔相通，幾乎均位于前面心膈角處；食管囊腫（腸源性囊腫）：兒童多見，起源于胚胎前腸背側(cè)。囊內(nèi)有食管或胃腸粘膜，囊壁含有平滑肌。中縱隔腫瘤（心包囊腫）其他縱隔腫瘤胸內(nèi)甲狀腺腫或腺瘤胸內(nèi)甲狀旁腺瘤或囊腫原發(fā)性縱隔癌淋巴源性腫瘤縱隔腫瘤的診斷癥狀和體征 局部癥狀和體征：腫瘤對胸內(nèi)結(jié)構(gòu)的壓迫，取決于腫瘤的大小、部位、生長方向和速度、質(zhì)地和性質(zhì)有關(guān)。壓迫呼吸系統(tǒng)：出現(xiàn)胸悶、咳嗽、呼吸困難甚至發(fā)紺；壓迫神經(jīng)系統(tǒng)：Horner綜合征、聲嘶、上臂麻木、疼 痛、無力，壓迫脊髓可以發(fā)生截癱；壓迫大血管：上腔靜脈綜合征、患側(cè)上肢血供不足；壓迫食管：吞咽困難。特異性癥狀和體征：重癥肌無力胸腺瘤， 咳毛發(fā)等畸胎瘤。隨吞咽運(yùn)動胸骨后甲狀腺腫輔助檢查影像學(xué)檢查：常規(guī)X線檢查，CT（具有重要意義），MRI；超聲檢查放射性核素掃描頸部淋巴結(jié)或包塊活檢氣管、食管鏡以及縱隔鏡、胸腔鏡診斷性治療縱隔腫瘤的治療手術(shù)