第六篇第一章血液系疾病總論

1、第六篇第一章血液系疾病總論血液系統(tǒng)疾病總論 .一、造血器官(一)胚胎期造血 分為三個不同的造血期中胚葉造血期：胚胎第2周開始，起源于 中胚葉細(xì)胞的卵黃囊 肝臟造血期：自胚胎第2個月開始。骨髓造血期：始于胚胎第45月，一直 持續(xù)到出生后，維持終生造血。 (二)出生后造血 1、骨髓：5歲以前全部骨髓充滿能夠造血 的紅骨髓 ，隨年齡增長，四肢管狀骨 逐漸被大量脂肪細(xì)胞的黃骨髓代替。 18-20歲以后骨髓造血主要集中于脊椎 和扁骨。 髓外造血：在某些病理情況下，骨髓造 血功能受到抑制或損害，出生后原已停 止造血的肝、脾、淋巴結(jié)等器官重新恢 復(fù)造血功能。 2、淋巴系統(tǒng)：中樞淋巴器官（胸腺 ） T淋巴細(xì)胞

2、 細(xì)胞免疫。周圍淋巴器官（骨髓 ） B淋巴細(xì)胞 體液免疫。3、單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)：包括骨髓內(nèi)的單核細(xì)胞，淋巴結(jié)、脾、肺和結(jié)締組織的巨噬細(xì)胞 ，肝的Kupffer細(xì)胞以及神經(jīng)系統(tǒng)的小膠質(zhì)細(xì)胞等。 二、造血微環(huán)境和造血調(diào)控 骨髓由造血組織和造血微環(huán)境所組成。造血細(xì)胞包括紅系細(xì)胞、粒系細(xì)胞和巨核系細(xì)胞。造血微環(huán)境是指造血器官中除造血細(xì)胞以外的支架細(xì)胞和組織，包括微血管、末梢神經(jīng)、成纖維細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、基質(zhì)以及基質(zhì)細(xì)胞分泌的造血細(xì)胞因子。 微環(huán)境為骨髓造血系統(tǒng)的生長發(fā)育提供營養(yǎng)物質(zhì)，同時分泌造血細(xì)胞生長和分化調(diào)節(jié)細(xì)胞因子，因此，微環(huán)境是造血細(xì)胞賴以生存的場所。 細(xì)胞因子有:促進(jìn)造血的正調(diào)控因

3、子：如紅細(xì)胞生成素、 粒系集落刺激因子等；抑制造血的負(fù)調(diào)控因子：如干擾素、前列 腺素E等。 血細(xì)胞的壽命與破壞： 紅細(xì)胞進(jìn)入循環(huán)血液后的壽命約100120天。 成熟的粒細(xì)胞在循環(huán)血液中的半衰期約6 7小時。 單核細(xì)胞成為游走巨噬，壽命可達(dá)數(shù)月。 B淋巴細(xì)胞數(shù)天至數(shù)周，T淋巴細(xì)胞可達(dá)數(shù)月、數(shù)年甚至更長時間?！狙合到y(tǒng)疾病的分類】 血液和造血系統(tǒng)疾病，簡稱血液病。 一、造血干細(xì)胞疾病 如再生障礙性貧血、 白血病等。二、紅細(xì)胞疾病 如各類貧血、血紅蛋白病三、粒細(xì)胞疾病 如白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏 癥以及類白血病反應(yīng)等。四、淋巴、組織細(xì)胞疾病 如淋巴瘤等。五、出血性及疾病 如血小板減少性紫癜【血液系統(tǒng)疾

4、病的診斷】 一、病史 生活史：煙酒習(xí)慣，營養(yǎng)狀況； 既往史：與血液病有關(guān)的表現(xiàn)和慢性病 服藥史及職業(yè)接觸史； 家族史：有無遺傳性疾病。 二、 臨床表現(xiàn) 如貧血、發(fā)熱、出血、黃疸、骨痛、口腔潰瘍、肝大、脾大和淋巴結(jié)腫大等。三、實(shí)驗(yàn)室檢查 是血液病診斷不可缺少的手段。(一)常用實(shí)驗(yàn) 血液學(xué)檢查：如血常規(guī)及各項(xiàng)貧血參數(shù)的檢查、溶血檢查等；骨髓檢查：骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是診斷 各類血液病最基本的檢查方法。如急性白血病。止血與血栓檢查：血小板、凝血試驗(yàn)。 (二)現(xiàn)代實(shí)驗(yàn) 流式細(xì)胞術(shù)：應(yīng)用流式細(xì)胞儀對單個核 細(xì)胞進(jìn)行快速定量分析；造血祖細(xì)胞培養(yǎng)和造血調(diào)控因子的檢測： 對診斷白血病、再障有重要價值；染色體檢查

5、：遺傳性血液病分子生物學(xué)技術(shù)：包括聚合酶鏈反應(yīng) 基因芯片技術(shù)：珠蛋白生成障礙性貧血 【血液系統(tǒng)疾病的治療】 一、病因治療 對于病因明確的疾病，去 除病因，至關(guān)重要。 二、藥物治療（一）補(bǔ)充造血原料 給予鐵劑、葉酸、維 生素B12 ，和維生素K等。（二）刺激造血 應(yīng)用雄激素和紅細(xì)胞生成 素等。（三）抗凝及溶栓治療 選用肝素、抗血小 板藥 和尿激酶等溶栓藥。（四）免疫治療 應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、環(huán)胞素左旋咪唑等免疫調(diào)節(jié)劑。（五）化學(xué)治療 對惡性血液病目前主要的治療方法是抗腫瘤化學(xué)治療。根據(jù)抗腫瘤藥物，根據(jù)細(xì)胞動力學(xué)原理設(shè)計(jì)了許多不同組合的聯(lián)合化療方案。（六）抗感染治療 有針對性的選用合適 的抗感染藥物控制感染 。三、成分輸血 根據(jù)病情輸注紅細(xì)胞、血 小板或凝血因子。四、造血干細(xì)胞移植 包括異基