新生兒溶血病課件

1、 新生兒溶血病 Hemolytic Disease of Newborn witch-lu 定義：新生兒溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）, 系指母、兒血型不合，母血中血型抗體通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)，導(dǎo)致胎兒、新生兒紅細(xì)胞破壞而引起的溶血。以ABO血型不合最常見，Rh血型不合較少見;病因和發(fā)病機(jī)制 胎兒從父親遺傳而來(lái)的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少,胎兒紅細(xì)胞通過(guò)胎盤進(jìn)入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體（IgG）。 此抗體又可通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng)，使紅細(xì)胞致敏單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。 臨床

2、表現(xiàn) 臨床特點(diǎn)ABO溶血病 Rh溶血病 發(fā)生頻率常見不常見發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型 母缺少任一Rh抗原 胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)?。s半數(shù)） 一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病 下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴(yán)重臨床表現(xiàn)較輕 較重，嚴(yán)重者甚至死胎 黃疸 生后第23天出現(xiàn) 24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重 貧血 輕可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭 肝脾大 很少發(fā)生 多有不同程度的肝脾增大 晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后36周 并發(fā)癥 膽紅素腦病 是指游離膽紅素通過(guò)血腦屏障引起腦組織的病理性損害， 又稱核黃疸。一般發(fā)生在生后27日，早產(chǎn)兒有易發(fā)生， 需積極處理。臨床將核黃疸分為四期：

3、1、警告期：表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吸吮無(wú)力、擁抱反射減弱、肌張力減 低、持續(xù)約 1224h2、痙攣期：出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱（多于抽搐同時(shí)發(fā)生）。輕者僅有 雙眼凝視，肌力增高，呼吸暫停，雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋， 甚至角弓反張 、此期約持續(xù)1248h3、恢復(fù)期：吃奶、反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力 逐漸恢復(fù)，此期持續(xù) 2W 4、后遺癥期：核黃疸四聯(lián)癥 a 手足徐動(dòng)，b眼球運(yùn)動(dòng)障礙；c聽力障礙； d牙釉質(zhì)發(fā)育不良；實(shí)驗(yàn)室檢查 血型檢查母子ABO和Rh血型溶血檢查 溶血時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，早期新生兒毛細(xì)血管血血紅蛋白6%）;血涂片有核紅細(xì)胞增多（10/100個(gè)白細(xì)胞）;血清總

4、膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加;致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定產(chǎn)前診斷 既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和Rh血型檢查。Rh血型不合者孕婦在妊娠16周時(shí)應(yīng)檢測(cè)血中Rh血型抗體，以后每24周檢測(cè)一次，當(dāng)抗體效價(jià)逐漸升高，提示可能發(fā)生Rh溶血病。28周后監(jiān)測(cè)羊水中膽紅素濃度，了解是否發(fā)病及其程度。B超胎兒水腫生后診斷母子血型不合新生兒早期出現(xiàn)黃疸血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要依據(jù)Rh溶血?。焊牧糃oombs（+）ABO溶血?。焊牧糃oombs（+） 改良Coombs（-）需做抗體釋放試驗(yàn)（+）鑒別診斷 先天性腎病有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿。無(wú)病理性黃疸和肝脾

5、大。新生兒貧血雙胞胎的胎-胎間輸血，或胎-母間輸血可引起。無(wú)重度黃疸、血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)陽(yáng)性。生理性黃疸ABO溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸，易混淆。血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)可鑒別。治療產(chǎn)前治療 新生兒治療血漿置換 光療宮內(nèi)輸血 藥物治療酶誘導(dǎo)劑 換血療法提前分娩產(chǎn)前治療血漿置換 目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血Rh抗體效價(jià)明顯增高，又不宜提前分娩的孕婦宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒Hb80g/L，肺尚未成熟者產(chǎn)前治療酶誘導(dǎo)劑孕婦于預(yù)產(chǎn)期前12周口服苯巴比妥目的：誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸提前分娩 既往有輸

6、血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦本次妊娠Rh抗體效價(jià)逐漸升至1:32或1:64以上用分光光度計(jì)測(cè)定羊水膽紅素增高羊水L/S2，提示胎肺已成熟光療降低血清未結(jié)合膽紅素簡(jiǎn)單而有效的方法波長(zhǎng): 427475 nm 的藍(lán)光，雙面照射，燈管與患兒 的距離約 2025 cm【注意事項(xiàng)】?jī)裳塾煤谏壅?，?huì)陰、肛門部用尿布包好，盡量暴露全身皮膚。時(shí)間 72 h。 不顯性失水增加，核黃素破壞加速，應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充。副作用有發(fā)熱、腹瀉、皮疹、青銅癥。光療中藥物治療 靜脈用免疫球蛋白： 1g/kg, 68h靜滴 阻斷單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)Fc受體，抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞，而且早期應(yīng)用臨床效果較好。白蛋白：1 g /

7、kg，通過(guò)增加與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生。肝酶誘導(dǎo)劑：常用苯巴比妥 5 mg / kg / 日，分 2 次口服，共 45 日。尼克剎米 100 mg / kg / 日，分23次口服，共45日。通過(guò)增加肝臟攝取未結(jié)合膽紅素的能力糾正代謝性酸中毒：應(yīng)用 5% NaHCO3 35 ml / kg，有利于膽紅素與白蛋白結(jié)合。換血療法 作用換出含抗體的血清與已致敏的紅細(xì)胞，以降低膽紅素，減輕溶血，防止核黃疸；糾正貧血，防止心力衰竭。 指征1、產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素68mol/L (4mg/dl)，血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者。2、生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素每

8、小時(shí)上升12mol/L（0.7mg/dl）者。3、總膽紅素已達(dá)到342mol/L（20mg/dl）者。4、不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者。 大部分Rh溶血病和個(gè)別嚴(yán)重ABO溶血病有任一指征者即應(yīng)換血; 小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)適當(dāng)放寬指征;換血療法 方法血源的選擇新生兒換血血液的選擇Rh溶血病1.Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型2.緊急時(shí)可選用Rh陽(yáng)性或O型血 ABO溶血病 母O型、 子A或B型1.AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血 2.抗A或抗B效價(jià)不高的O型血3.患兒同型血 有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血 方法換血量一般為患兒血量的2倍（約150180ml/kg）。換出85%的致敏紅細(xì)胞和60%的膽紅素及抗體。 也有人主張用3倍血。換出更多致敏紅細(xì)胞、膽紅素及抗體。所需時(shí)間較長(zhǎng)對(duì)患兒循環(huán)影響較大。 方法換