小兒先天性心臟病課件

1、先天性心臟病 主要內(nèi)容流行病學(xué)資料病理解剖病理生理及血流動力學(xué)改變臨床表現(xiàn)特殊(tsh)檢查并發(fā)癥治療護理共七十六頁概念：是指胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天畸形。是小兒(xio r)最常見的心臟病。其中室間隔缺損占第一位。共七十六頁病因(bngyn)1、內(nèi)在因素（遺傳因素）：特別是染色體的異位和與畸變。2、外在因素 （環(huán)境因素）：宮內(nèi)病毒感染（妊娠月），為重要因素。致畸藥物(yow)：抗癌藥、降糖寧放射線照射代謝性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥共七十六頁先天性心臟病的分類(fn li)：（1）左向右分流型(潛伏青紫型) 這是臨床最常見的類型(lixng)，包括室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉

2、等。（2）右向左分流型（青紫型) 這是臨床病情重、死亡率高的類型。常見有法洛四聯(lián)癥、大動脈錯位等 。（3）無分流型(無青紫型)指心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動脈狹窄和主動脈狹窄等。右位心。共七十六頁并發(fā)癥1支氣管肺炎2心力衰竭(xn l shui ji)3感染性心內(nèi)膜炎4腦栓塞5腦膿腫共七十六頁室間隔缺損VSD 共七十六頁室間隔缺損是胚胎心室(xnsh)間隔發(fā)育不全而形成的左右心室(xnsh)間的異常交通，在心室(xnsh)水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。約占先心病的50%。共七十六頁室間隔缺損病理(bngl)生理左心室血流 VSD 右 心 室 右室容量負(fù)荷 大室缺右室壓力可

3、升高 左向右分流量 肺動脈容量 肺動脈血管病變,導(dǎo)致(dozh)壓力 右心負(fù)荷, 右室壓力 右向左分流 Eisenmenger syndrome共七十六頁臨床表現(xiàn)癥狀： 1. 缺損小，一般(ybn)無癥狀。 2. 缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚 至左心衰。 3. 2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心 悸。消瘦，體重不增。 4. 肺動脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰 5。擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，至聲音嘶啞。共七十六頁臨床表現(xiàn)體征： 1. 胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期吹風(fēng)樣雜音，伴有收縮期震顫(zhn chn)。 2. 分流量較大者在肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及第二心音增強或亢進。由于相

4、對性二尖瓣狹窄可在心尖區(qū)聽到舒張期隆隆樣雜音。共七十六頁并發(fā)癥常見(chn jin)肺炎、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。共七十六頁心電圖表現(xiàn)中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加(zngji)，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯較小缺損的心電圖大多正?；蛴凶笫腋唠妷汗财呤撔夭?xin b)X線片（）小室缺可無異常征象中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大(zn d)肺動脈段突出。共七十六頁2大室缺表現(xiàn)為肺動脈及其 主要(zhyo)分支擴張，心影大小 不一，表現(xiàn)為左房、左室 大，或左房、左室、右室 大或以右室增大為主。共七十六頁彩超;可解剖定位和

5、測量大小，血流方向(fngxing)。能明確診斷。共七十六頁治 療先心病室缺的自然閉合率在21%-63%，5歲以上閉合機會較少。巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭(xn l shui ji)而死亡，因此，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)一般病例需在4-5歲手術(shù)。內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法。共七十六頁房間隔缺損 房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人(chng rn)先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向共七十六頁共七十六頁臨床表現(xiàn)癥狀： 1. 主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動，肺循環(huán)充血易致呼 吸道 感染。生長發(fā)育遲緩。 2. 當(dāng)患兒哭鬧、患肺炎或出現(xiàn)心

6、力衰竭時右心房壓力(yl)高于左心房時可出現(xiàn)暫時性青紫。共七十六頁體征最典型的體征為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進呈固定分裂(fnli)，并可聞及-級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流增加，肺動脈瓣關(guān)閉延遲并相對性狹窄所致。共七十六頁不完全性右束支傳導(dǎo)(chundo)阻滯，電軸右偏共七十六頁X線表現(xiàn)(bioxin)右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血管(xugun)影增多。X線下隨著心臟的搏動肺門陰影有一明一暗的變化，稱肺門舞蹈癥。共七十六頁彩超共七十六頁治 療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療。缺損

7、大的在3-5歲手術(shù)(shush)。目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法共七十六頁 動脈(dngmi)導(dǎo)管未閉PDA共七十六頁PDA 發(fā)病率及自然(zrn)閉合率小兒常見的先心病，占先心病15左右(zuyu)生后1015h功能上關(guān)閉，3個月解剖上關(guān)閉,若持續(xù)開放，即稱為PDA。病理解剖動脈導(dǎo)管位于肺A與左鎖骨下A開口遠端的降主A處，直徑多0.51cm，長0.71cm 共七十六頁動脈(dngmi)導(dǎo)管未閉共七十六頁PDA 病理生理(shngl)改變 左心房(xnfng) 左心室 主動脈 體循環(huán)右心房右心室 肺動脈肺循環(huán)分流 （供血減少）1.左右分流不青紫2.體循環(huán)缺血 生長、運動肺充血3

8、.肺充血：肺炎 肺A高壓體循環(huán)壓力，肺動脈血進入主動脈，下半身青紫 差異青紫左心腔擴大4.心負(fù)荷增加： 心臟大、心衰脈壓差增大周圍血管征 共七十六頁 PDA 臨床表現(xiàn)主要取決于分流量大小-癥狀小型多無癥狀，有雜音中到大型癥狀早且重，多于生后6個月即出現(xiàn)呼吸增快，易乏力，活動后心悸、氣喘、咳嗽等粗大型分流量很大，嬰兒(yng r)早期即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，反復(fù)肺炎以及心衰等，晚期下半身青紫。共七十六頁體征一般體征：中等以上多消瘦、胸廓畸形。出現(xiàn)肺動脈高壓、右向左分流時，下肢發(fā)紺、杵狀趾等（差異性青紫）心臟體征：不同程度(chngd)左心擴大典型：胸骨左緣第二肋間聽到粗糙、響亮的機械樣連續(xù)性雜音、向左鎖

9、骨下及頸、背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫周圍血管征：PDA 臨床表現(xiàn)共七十六頁毛細(xì)血管搏動征：用手指輕壓患者指床末端(m dun)或以清潔的玻璃片輕壓其口唇黏膜如見到紅白交替的節(jié)律性微血管搏動現(xiàn)象稱為毛細(xì)血管搏動征。水沖脈也叫做陷落脈槍擊音 ：聽診器的胸件輕放在患者的肱動脈或股動脈處可聽到“Ta-Ta”的聲音稱為槍擊音。 槍擊(qin j)共七十六頁共七十六頁PDA 輔助檢查心電圖 分流量較大(jio d)者可出現(xiàn)左心室肥大共七十六頁分流量小 可無異常分流量大 左房及雙室大，以左室大為主，肺A段突出，肺門大，肺野充血，主A增寬，主A弓擴大有肺動脈高壓(goy)者 雙室增大，右室大明顯。PDA X光

10、胸片共七十六頁左房、左室大，主A增寬肺A主干與降主A間有未閉的動脈(dngmi)導(dǎo)管存在，可見分流。PDA 超聲心動圖PDA 心導(dǎo)管造影：顯示PDA的形態(tài)(xngti)和長度共七十六頁PDA 并發(fā)癥肺炎(fiyn)、 心力衰竭或肺水腫 肺動脈高壓 、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎PDA 預(yù)后 與分流量大小及并發(fā)癥有關(guān)。歲后很少自然閉合。造成死亡的并發(fā)癥：嚴(yán)重心衰，感染性心內(nèi)膜炎，動脈(dngmi)導(dǎo)管破裂。共七十六頁PDA 治療1、介入治療經(jīng)心導(dǎo)管PDA閉合術(shù)，已成為首選。早產(chǎn)兒一經(jīng)發(fā)現(xiàn)(fxin)口服消炎痛。2、外科手術(shù)，結(jié)扎動脈導(dǎo)管，任何年齡都可，宜于學(xué)齡前施行。 窗型：體外循環(huán)下手術(shù)。蘑菇(m gu)傘

11、堵塞法共七十六頁法洛四聯(lián)癥TOF共七十六頁流行病學(xué)資料病理解剖病理(bngl)生理及血流動力學(xué)改變臨床表現(xiàn)特殊檢查ECG、X光胸片、超聲、心導(dǎo)管并發(fā)癥治療共七十六頁在小兒先心病中占第四位，約10-15%。是最常見的青紫型先心病，占?xì)q后青紫型先心病的76%。平均壽命(pn jn shu mn)15歲，預(yù)后與肺動脈狹窄的程度、并發(fā)癥、手術(shù)的早晚有關(guān)。TOF 發(fā)病率共七十六頁TOF由四組畸形(jxng)組成肺動脈狹窄(xizhi) 主動脈騎跨 右心室肥厚 室間 隔缺損肺動脈狹窄是TOF最主要的病變共七十六頁TOF 病理(bngl)生理改變肺動脈狹窄右室負(fù)荷右室肥厚、心衰 肺血量全身缺氧發(fā)育、運動、暈

12、厥VSD+主A騎跨右向左分流混合血入體循環(huán) 蹲踞現(xiàn)象、暈厥發(fā)作血氧含量(hnling)紫紺 血液黏度血栓 主要取決于肺動脈狹窄的程度 共七十六頁TOF 臨床表現(xiàn)主要取決于肺動脈狹窄的程度癥狀 1.發(fā)紺為主要表現(xiàn)生后2-3個月出現(xiàn)發(fā)紺重者新生兒即出現(xiàn)輕者至年長兒時出現(xiàn)多見于毛細(xì)血管豐富(fngf)的淺表部位， 如唇，鼻尖、耳垂、指（趾）甲床等共七十六頁TOF 癥狀2.缺氧發(fā)作表現(xiàn)：煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺加重、哭聲微弱、暈厥、肌張力低下。持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時哭鬧、感染、貧血、寒冷等均可誘發(fā)多在嬰兒期發(fā)生，發(fā)生率約2025。2歲以后(yhu)有自然改善的傾向共七十六頁肺A瓣下肌肉(jru)痙攣缺氧(

13、qu yn)發(fā)作的機理肺血減少血氧交換少、青紫加重左心回流減少、腦缺氧主A混合血增多血氧飽和度下降機體缺氧、發(fā)紺加重腦缺氧、抽搐共七十六頁癥狀(zhngzhung)3.活動耐力差、蹲踞現(xiàn)象稍一活動即感心慌、氣短、發(fā)紺加重喜蹲踞位。嬰幼兒喜背弓位或胸膝位蹲踞現(xiàn)象是TOF的突出特點共七十六頁TOF 體征1.一般(ybn)體征 生長發(fā)育多低下發(fā)紺、杵狀指、趾：1歲后漸明顯共七十六頁TOF臨床表現(xiàn)： 體征2.心臟檢查心前區(qū)隆起，心界擴大。雜音：24肋間聞及-級噴射性收縮期。為肺動脈狹窄(xizhi)所致。肺動脈第二心音減弱。輔助(fzh)檢查： ECG 電軸右偏，右心室肥厚（V1高電壓） 右束支傳導(dǎo)阻

14、滯共七十六頁心電圖 電軸右偏，右心室肥厚(fi hu)（V1、avR高電壓）共七十六頁典型表現(xiàn)(bioxin)為“靴型心”，心尖圓鈍上翹，心腰凹陷右室輕至中度增大 肺門影小，肺血少TOF X光胸片 Chest Radiography共七十六頁 對TOF的診斷(zhndun)有特異性價值顯示室間隔與主動脈前壁連續(xù)中斷主A根部右移，主A騎跨在室間隔上右心室內(nèi)徑增大，右室壁及室間隔增厚，右心室流出道狹窄見右室血液注入主A。超聲心動圖 Echocardiograph共七十六頁共七十六頁心導(dǎo)管：左右心室壓力相等；動脈血氧飽和度降低；心室造影顯示：主A和肺A同時顯影。解剖畸形、肺動脈狹窄和肺動脈分枝(fn

15、 zh)發(fā)育情況決定手術(shù)。共七十六頁肺動脈狹窄(xizhi)主動脈顯影(xin yng)共七十六頁并發(fā)癥腦血栓 發(fā)生率約占4。（RBC增多）腦膿腫 多發(fā)生在年長(nin chn)兒及成人。TOF患兒若出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、抽搐、偏癱等，應(yīng)考慮并發(fā)腦膿腫的可能細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 多發(fā)生于發(fā)紺不重的TOF患兒。尤以行心導(dǎo)管術(shù)者易并發(fā)TOF較少發(fā)生肺炎或心力衰竭 共七十六頁治療：內(nèi)科加強(jiqing)護理休息，防感染。應(yīng)多飲水，防脫水。預(yù)防和控制缺氧發(fā)作：立即將患兒下肢屈起，置胸膝臥位重者 心得安O.1mgkg+5GS 20m1.iv，510分，去氧腎上腺素經(jīng)常(jngchng)發(fā)作：心得安po

16、，1mgkgd，分23次.糾正貧血，防止感染，避免情緒激動.共七十六頁 手術(shù)治療絕大多數(shù)TOF患兒都可行根治術(shù)有條件者，3月內(nèi)先作姑息性手術(shù)，612月作根治術(shù)一般認(rèn)為：適宜(shy)的手術(shù)年齡為59歲；70%TOF患兒需要在1歲內(nèi)手術(shù)，對于年齡小，癥狀重、周圍肺動脈分支發(fā)育差或左心室發(fā)育不全的患兒可先行姑息性手術(shù) 共七十六頁護理評估致病因素(yn s) 評估母親妊娠史，尤其在妊娠初3個月有無特殊疾病、接觸放射線 ，及用藥史。母親是否患代謝性疾病，家族中有無心臟畸形患者。共七十六頁身體狀況 1.詳細(xì)詢問患兒青紫的發(fā)病時間，。有無喂養(yǎng)困難、聲音嘶啞、反復(fù)呼吸道感染，是否喜歡蹲踞姿勢，有無陣發(fā)性呼吸

17、困難或突然昏厥發(fā)作。 2.體檢患兒生長發(fā)育情況，皮膚粘膜發(fā)紺程度，有無杵狀指趾，胸廓畸形。聽診心臟雜音性質(zhì)(xngzh)及程度，特別注意肺動脈瓣區(qū)第2音增強或減弱共七十六頁護理(hl)診斷1.活動無耐力2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量3.有感染(gnrn)的危險4.潛在并發(fā)癥 腦血栓、肺炎、心衰、 驚厥、昏厥5恐懼、焦慮6.知識缺乏共七十六頁護理(hl)措施 （一）生活護理1保持病室環(huán)境安靜，溫度維持在18-20，適濕度55-65%。2注意休息，建立合理生活制度，預(yù)防劇烈哭鬧，減少(jinsho)對患兒的刺激，重癥患兒強調(diào)臥床休息。心衰時半臥位，衣服寬松。3 飲食護理，注意營養(yǎng)（1）.耐心喂養(yǎng)?？?/p>

18、于進乳前吸氧。(2）少量多餐，心功不好用低鹽飲食。(3).注意飲食的營養(yǎng).共七十六頁(二）病情觀察（1）注意監(jiān)測(jin c)T P R BP 注意心率 節(jié)律及心臟雜音的變化。(2) 注意觀察青紫程度，如有心衰先兆時，立即通知醫(yī)生，同時給與吸氧取半臥位，控制輸液速度和輸液量。（3）法洛四聯(lián)癥患兒要重點觀察腦缺氧發(fā)作情況，如突然暈厥，抽搐，立即將患兒放置膝胸位，吸氧，注射嗎啡，糾正酸中毒。共七十六頁（三治療(zhlio)配合 根本治療(zhlio)是手術(shù)，內(nèi)科治療(zhlio)主要是對癥處理，預(yù)防和處理并發(fā)癥。 1預(yù)防感染（1）環(huán)境舒適，衣服適宜，避免交叉感染。（2）小手術(shù)和外傷應(yīng)給抗生素。（3

19、）按時預(yù)防接種，預(yù)防各種傳染病2預(yù)防肺炎并發(fā)心衰的護理 心衰患兒應(yīng)立即吸氧，采取半臥位，適當(dāng)限制其活動量，避免哭鬧及過分激動、控制輸液速度和輸液量 強心、利尿擴血管、抗感染。 .使用洋地黃注意毒副作用共七十六頁3預(yù)防(yfng)感染性心內(nèi)膜炎的護理作為預(yù)防措施，應(yīng)注意保護牙齒，拔牙、扁桃體炎或其他咽部手術(shù)或泌尿生殖道插管的病人，要預(yù)防性使用抗生素，并嚴(yán)格無菌操作。如已確診為感染性心內(nèi)膜炎，則遵醫(yī)囑應(yīng)用足量抗生素，一般選用有殺菌作用的抗生素，治療4-6周。共七十六頁4預(yù)防腦血栓的護理法洛四聯(lián)癥患兒，夏天多汗、高熱或吐瀉(txi)可引起脫水，易導(dǎo)致血管栓塞，特別是腦栓塞，應(yīng)鼓勵多飲水，并注意及時補

20、充足夠的液體共七十六頁(四）關(guān)心愛護患兒，與患兒建立良好的護患關(guān)系(gun x)，介紹本病的治療原則和并發(fā)癥的防治措施，以消除患兒和家長的緊張、焦慮和恐懼心理。共七十六頁（五）健康教育1向家長和患兒介紹本病的病因，主要表現(xiàn)，護理要點，手術(shù)年齡，使家長了解本病的診療計劃和檢查過程。2指導(dǎo)家長合理的安排患兒的飲食及活動計劃，告知家長及時預(yù)防接種，防止(fngzh)各種傳染病。3教會家長觀察心衰和腦缺氧的表現(xiàn)。使患兒安全達到手術(shù)年齡。共七十六頁左向右分流(fn li)型表現(xiàn) 心臟雜音(zyn)特點ASD 23 收縮期 P2亢進 肋間 -級 固定分裂VSD 3-4 全收縮期 廣泛傳 P2亢進 肋間 -

21、級 細(xì)震顫 PDA 2-3 雙期 左上傳 P2亢進 肋間 連續(xù)性 細(xì)震顫 共七十六頁左向右分流(fn li)型表現(xiàn) X線表現(xiàn)(bioxin)ASD 肺門大“舞蹈” ，肺血多 右室、房大 肺A段突，主A影小 外形似梨形VSD 肺門大 肺血多 左室大為主 肺A段突，主A影小 左房、右室大PDA 肺門大 肺血多 左室、房大 肺A段突，主A弓大 右室大共七十六頁左向右分流(fn li)型表現(xiàn)超聲心動圖：ASD：右房、室大，房間隔回聲中斷?？梢娧悍至?從左房右房。VSD：左房、室大，室間隔回聲中斷?？匆?kn jin)血流分流，從左室右室。PDA：左房、室大，主A增寬，肺A與降主A之間有導(dǎo)管存在，可見分流從主A肺A。 共七十六頁共七十六頁胎兒(ti r)血循環(huán)特點1.胎盤進行氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)的交換；2.左右心室都向全身供血，有肺循環(huán)但無氣體交換；3.卵圓孔、動脈導(dǎo)管(dogun)是胎兒血循環(huán)途徑；4.