骨腫瘤-5年-精品醫(yī)學課件

1、1骨腫瘤 Bone Tumor2目的和要求良性與惡性骨腫瘤的臨床表現(xiàn)、檢查方法和治療原則骨肉瘤的臨床表現(xiàn)、診斷及治療原則骨軟骨瘤和骨巨細胞瘤臨床特點、診斷及治療惡性骨腫瘤的保肢原則及保肢方法3教學內(nèi)容良性與惡性骨腫瘤的臨床表現(xiàn)、檢查方法和治療原則骨肉瘤的臨床表現(xiàn)、診斷及治療原則骨軟骨瘤和骨巨細胞瘤的臨床特點、診斷及治療惡性骨腫瘤的保肢原則及保肢方法4 （一）骨腫瘤概論 概況 骨腫瘤的發(fā)生率 1/10萬人 良性骨腫瘤發(fā)生率 6.7/100萬人 惡性骨腫瘤發(fā)生率 3.3/100萬人 好發(fā)年齡 1525歲 好發(fā)部位 膝關(guān)節(jié)周圍5定義：凡發(fā)生在骨內(nèi)或起源于骨各種組織成分的腫瘤，不論原 發(fā)性，還是繼發(fā)性

2、或轉(zhuǎn)移性腫瘤，統(tǒng)稱為骨腫瘤骨腫瘤的定義和分類 表1 WHO骨腫瘤的分類（1993） 良性中間性惡性成骨性腫瘤 骨瘤骨樣骨瘤骨母細胞瘤成軟骨性腫瘤 軟骨瘤內(nèi)生軟骨瘤骨膜（近皮質(zhì)）軟骨瘤骨軟骨瘤孤立性骨軟骨瘤多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤 軟骨母細胞瘤 軟骨粘液樣纖維瘤侵襲性（惡性）骨母細胞瘤血管內(nèi)皮瘤血管外皮瘤骨肉瘤 中心性骨肉瘤 普通性中心性骨肉瘤 毛細血管擴張性中心性骨肉瘤 骨內(nèi)高分化骨肉瘤 圓形細胞骨肉瘤 表面骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨瘤 高度惡性表面骨肉瘤軟骨肉瘤 近皮質(zhì)軟骨肉瘤 間葉性軟骨肉瘤 去分化軟骨肉瘤 透明細胞軟骨肉瘤 惡性軟骨母細胞瘤WHO骨腫瘤的分類（1993） 良性中間性惡性骨巨細

3、胞瘤（破骨細胞瘤）骨髓腫瘤脈管腫瘤 血管瘤 淋巴管瘤 球瘤（血管球瘤）血管內(nèi)皮瘤血管外皮瘤惡性骨巨細胞瘤尤文肉瘤骨原始神經(jīng)外胚層瘤（PNET）骨惡性淋巴瘤骨髓瘤血管肉瘤惡性血管外皮瘤WHO骨腫瘤的分類（1993） 良性中間性惡性其它結(jié)締組織腫瘤良性纖維組織細胞其它腫瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤瘤樣病變孤立性骨囊腫干骺端纖維性皮質(zhì)缺損（非骨化性纖維瘤）骨纖維異常增殖癥骨化性肌炎巨細胞（修復性）肉芽腫韌帶樣纖維瘤（硬纖維瘤）動脈瘤樣骨囊腫嗜酸性肉芽腫甲狀旁腺功能亢進性棕色瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細胞瘤脂肪肉瘤惡性間葉瘤平滑肌肉瘤未分化肉瘤長骨造釉細胞瘤脊索瘤WHO骨腫瘤的分類（1993） WHO2002年骨

4、腫瘤分類與以往最大區(qū)別：將所有腫瘤均看作獨立病種主要分五類軟骨性腫瘤：骨軟骨瘤骨源性腫瘤：骨肉瘤巨細胞瘤：骨巨細胞瘤脈管腫瘤： 血管內(nèi)皮瘤其它： 平滑肌瘤發(fā)病情況原發(fā)腫瘤，良性比惡性多見發(fā)病與年齡有關(guān)，如骨肉瘤多發(fā)于青少年，骨巨細胞瘤主要發(fā)生于成人解剖部位對腫瘤發(fā)生的意義，多見于長骨生長活躍的干骺端臨床表現(xiàn)疼痛與壓痛，疼痛是生長迅速的腫瘤最顯著的癥狀；良性腫瘤多無疼痛，惡性腫瘤幾乎均有局部壓痛，常伴夜間痛局部腫塊和腫脹功能障礙和壓迫癥狀病理性骨折惡性腫瘤晚期可貧血、消瘦、食欲不振、體重下降等全身癥狀12 骨腫瘤診斷原則定位、定性和定量診斷臨床、影像和病理三結(jié)合 13X-線：其表現(xiàn)取決于腫瘤骨，

5、反應(yīng)骨以及骨質(zhì)破壞和吸收的程度，可表現(xiàn)為：溶骨性，成骨性，腫瘤骨， Codman三角，“蔥皮”現(xiàn)象，日光放射征CT和MRI：CT確定腫瘤的部位、范圍、形態(tài)及結(jié)構(gòu)，局部的三維重建顯示病變與周圍組織的空間毗鄰關(guān)系。MRI顯示軟組織的累及范圍和髓腔內(nèi)的蔓延范圍，發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)的跳躍性病灶骨掃描：確定腫瘤范圍和轉(zhuǎn)移灶血管造影：確定腫瘤血供以及腫瘤與重要血管的關(guān)系骨腫瘤影像學檢查右肺腺鱗癌伴骨轉(zhuǎn)移左股骨病理骨折M，57Y病變部位骨膜反應(yīng)軟組織腫塊成骨改變邊界模糊CT檢查能較準確地反映骨及軟組織形態(tài)及密度能準確顯示腫瘤對軟組織的侵犯范圍（骨肉瘤）但對髓內(nèi)及軟組織的病變評估不如MRI準確MRI檢查能明確病灶的范圍

6、、并清楚顯示各種組織間的解剖關(guān)系 （巨大脊索瘤）對髓內(nèi)及軟組織病變顯示清楚 （骨肉瘤）缺點：缺乏特異并對鈣化反映欠敏感ECT檢查優(yōu)點：能早期發(fā)現(xiàn)病灶對病變反映的敏感性強是骨轉(zhuǎn)移瘤及多發(fā)骨腫瘤的首選方法缺點：缺乏特異性DSA檢查有利于了解腫瘤的范圍及腫瘤與血管的關(guān)系病理檢查病理組織學檢查是最后確定診斷骨腫瘤唯一可靠的檢查切開活檢和穿刺活檢切取式手術(shù)破壞了腫瘤原有的包圍帶和軟組織間室，會擴大腫瘤污染的范圍穿刺活檢，手術(shù)方法簡便、血腫出現(xiàn)少、瘤細胞不易散落、較少造成病理性骨折，多用于脊柱及四肢溶骨性病損21骨腫瘤生化檢查 一般檢查：血常規(guī)、血鈣、血磷、肝、腎功。骨代謝指標：骨特異堿性磷酸酶( B-A

7、LP)、膠原羧 基末端肽 （CTX）等。腫瘤相關(guān)抗原和酶學：酸性磷酸酶、堿性磷酸酶、 癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、Bence- Jones蛋白等。22切開（切除）活檢穿刺活檢病理學檢查23 良性腫瘤 惡性腫瘤 骨的形態(tài) 大致不變，可有局部 由于破壞，新骨形成及骨折， 擴張突出畸型 骨的形態(tài)常有改變 骨的結(jié)構(gòu) 尚能保留，呈膨脹性 不規(guī)則骨質(zhì)破壞和瘤骨 形成，改變較大 腫瘤的邊緣 界限清楚 大多不清楚 骨膜增殖 無 明顯，呈放射或三角形骨膜 腫瘤附近骨 不受侵犯，可有 常受侵犯，可有骨質(zhì)破壞 壓迫性改變 附近軟組織 不受侵犯 常被波及，廣泛侵入 周圍軟組織中 生長速度 緩慢 迅速 病理

8、骨折 少見 多見 轉(zhuǎn) 移 無 常有轉(zhuǎn)移 良惡性腫瘤的鑒別24外科分期（G-T-M分期系統(tǒng)）G病理分級（根據(jù)腫瘤生長率及侵襲性）良性G0 低度惡性G1 高度惡性G2T外科部位（腫瘤與解剖學間隔的關(guān)系 ） T0腫瘤由完整纖維組織囊或反應(yīng)骨包繞 T1腫瘤位于囊外，間隔內(nèi) （骨內(nèi)、筋膜下肌間隔及骨膜內(nèi)或骨旁間隔及潛在的間隔內(nèi)） T2腫瘤位于囊外間隔外（超過腫瘤的間隔或起源于分界不清的間隔）M轉(zhuǎn)移（淋巴結(jié)受到侵犯及遠處轉(zhuǎn)移）M0無局部及遠處轉(zhuǎn)移M1有局部及遠處轉(zhuǎn)移130AG2T1M0130高惡性骨肉瘤BG2T2M026分期分級 部位 轉(zhuǎn)移臨床特點治療措施1 G0 T0 M0潛隱性、靜止性有自愈傾向病損內(nèi)

9、或囊內(nèi)刮除 G0 T0 M0進行性發(fā)展、膨脹性生長邊緣整塊切除或加輔助治療 G0 T1-2 M0-1 具有侵襲性廣泛整塊切除或加輔助治療良性骨腫瘤的外科分期及治療措施27分期分級 部位 轉(zhuǎn)移治療措施A G1 T1 M0廣泛手術(shù)：局部廣泛切除B G1 T2M0廣泛手術(shù)：截肢或肢體解脫AG2 T1 M0根治性手術(shù)：根治切除或廣泛切除+輔助治療BG1 T2M0根治性手術(shù)：廣泛切除或截肢+輔助治療A G1-2 T1 M1 根治切除或姑息手術(shù)+輔助治療B G1-2 T2M1 根治切除或姑息手術(shù)+輔助治療惡性性骨腫瘤的外科分期及治療措施28骨腫瘤的手術(shù)界限良性骨腫瘤治療原則刮除植骨術(shù)：適用于良性骨腫瘤及瘤

10、樣病變外生性骨腫瘤刮除30惡性骨腫瘤治療原則 以手術(shù)為主的綜合治療：化療+保肢術(shù)+化療+其它療法化療+截肢術(shù)+化療+其它療法其它療法：放射治療、免疫治療、生物治療、中醫(yī)治療惡性骨腫瘤的保肢治療指征：骨骼已發(fā)育成熟IIA期和對化療反應(yīng)好的IIB期腫瘤主要的血管神經(jīng)束未被侵及術(shù)后局部復發(fā)率和轉(zhuǎn)移率不高于截肢；術(shù)后肢體功能優(yōu)于義肢病人要求保肢保肢手術(shù)的禁忌癥腫瘤周圍主要的血管神經(jīng)束被侵及發(fā)生病理性骨折腫瘤周圍軟組織條件不好不適當?shù)幕顧z部位影響腫瘤的整塊切除33（二）骨軟骨瘤（外生骨疣）osteochondroma 臨床上最常見骨腫瘤之一（21.41%）；可孤立發(fā)生，亦可多發(fā)。發(fā)病年齡：青少年,骺閉合

11、后停止生長； 男女比例約為2.17：1好發(fā)部位：軟骨內(nèi)骨化的骨骼，以股骨、肱骨和脛骨多見主要癥狀：早期硬性無痛性包塊、發(fā)展緩慢，繼續(xù)生長可刺激周圍組織引起疼痛和關(guān)節(jié)功能受限。X線表現(xiàn)： 骨性隆起化驗檢查：無明顯陽性指標臨床特點和診斷要點：34X線特征：長管狀骨干骺端骨表面的骨性隆起，由骨皮質(zhì)及骨松質(zhì)組成通過窄蒂或?qū)挼倥c正常骨相連，彼此髓腔相通突起的表面為不顯影 軟骨帽可有不規(guī)則鈣化影35骨軟骨瘤36骨軟骨瘤手術(shù)治療適應(yīng)癥：有癥狀軟骨帽厚度大于1cm，腫塊增長速度加快壓迫血管神經(jīng)影響關(guān)節(jié)功能有惡變可能手術(shù)治療: 切除軟骨帽、軟骨膜、骨皮質(zhì)及基底周圍正常骨質(zhì)37骨軟骨瘤術(shù)前術(shù)后38（三）骨巨細胞瘤

12、Giant Cell Tumour of Bone (GCTB) 臨床上最常見骨腫瘤之一（10.26%） 發(fā)病年齡：2140歲，骺閉合前極少發(fā)生 好發(fā)部位：多侵犯長骨，以股骨下端、脛骨上端最多見，其次為橈骨遠端、腓骨小頭等 主要癥狀：疼痛、局部腫脹、叩痛和活動受限。 化驗檢查：無明顯陽性指標臨床特點和診斷要點：39骨巨細胞瘤的X線表現(xiàn)長骨干骺端偏心性膨脹性溶骨破壞無反應(yīng)性新骨生成病變部骨皮質(zhì)變薄，肥皂泡狀改變，常伴病理性骨折肥皂泡狀改變是由于腫瘤生長不均勻侵及皮質(zhì)所致，并非是病灶內(nèi)的骨嵴，而是遭到不均勻破壞的皮質(zhì)骨形成的重疊陰影骨巨細胞瘤病理Jaffe分級標準：I級多核巨細胞甚多，基質(zhì)細胞較少

13、分化良好 II級介于I級和III級之間 III級多核巨細胞很少，基質(zhì)細胞多且分化差，有絲分裂像多者骨巨細胞瘤的治療原則屬G0T0M01者，以手術(shù)治療為主 采用切除術(shù)加滅活處理，再植入自體或異體骨或骨水泥，但易復發(fā)。復發(fā)者，應(yīng)作切除或節(jié)段截除術(shù)或假體植入術(shù)屬G12T12M0者，采用廣泛或根治切除42男,50歲,左股骨下端骨巨細胞瘤術(shù)后10天術(shù)前術(shù)后43女,55歲,右股骨下端骨巨細胞瘤伴病理性骨折44術(shù)前影像表現(xiàn)女,35歲,左脛骨近端骨巨細胞瘤45瘤段切除、人工腫瘤 膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后46（四）骨肉瘤 Osteosarcoma 最常見的原發(fā)惡性腫瘤（12.3%）好發(fā)年齡：1525歲好發(fā)部位：膝關(guān)節(jié)周圍

14、臨床表現(xiàn)：疼痛腫塊功能障礙X線表現(xiàn)：干骺端溶骨或成骨性病變或混合性改變，有骨膜反應(yīng)如：Codman三角或日光放射征化驗檢查：血常規(guī)、血沉、肝功、堿性磷酸酶 穿刺或切開活檢 臨床特點和診斷要點：骨肉瘤的治療屬G1-2T12M0者，采用綜合治療術(shù)前大劑量化療，根據(jù)腫瘤浸潤范圍作根治性切除瘤段、滅活再植或置入假體的保肢術(shù)或截肢術(shù)。術(shù)后繼續(xù)大劑量化療屬G1-2T12M1者，除上述治療外，還可行手術(shù)切除轉(zhuǎn)移灶48混合型：介于二者之間溶骨型：大片狀溶骨性骨質(zhì)破壞區(qū)，界限不清，有三角形骨膜反應(yīng)，瘤骨少或無。成骨型：起自骨膜下及骨皮質(zhì)，向各個方向發(fā)展，侵犯骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)。術(shù)前重要的影像學檢查CT或MRI：可以

15、明確腫瘤的邊界、病灶范圍及鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對術(shù)式選擇及設(shè)計具有重要價值；10% 20%病人在診斷時多有證實的轉(zhuǎn)移灶，治療前可行胸部CT檢查同位素掃描：明確骨肉瘤的部位以及骨骼外轉(zhuǎn)移的部位，骨膜及髓內(nèi)反應(yīng)使同位素集聚的范圍較真正的病灶還要大血管造影：顯示骨外腫瘤部分的輪廓及腫瘤的血管供應(yīng)和周圍血管受壓情況骨肉瘤病理診斷病理診斷需在鏡下見到惡性肉瘤和肉瘤細胞直接形成的腫瘤性骨樣組織，只要見到肉瘤細胞直接產(chǎn)生的骨樣組織，無論數(shù)量多少，就可診斷為骨肉瘤普通型骨肉瘤根據(jù)腫瘤產(chǎn)生基質(zhì)的不同分為軟骨母細胞性骨肉瘤、纖維母細胞性骨肉瘤和骨母細胞性骨肉瘤獨立類型：血管擴張性骨肉瘤、小細胞性骨肉瘤、低度惡性中央性

16、骨肉瘤、繼發(fā)性骨肉瘤、骨旁性骨肉瘤、骨膜性骨肉瘤和表面高度惡性骨腫瘤51原則：80-90%的病人存在亞臨床轉(zhuǎn)移，骨肉瘤是具有微小轉(zhuǎn)移灶的全身性疾病，以手術(shù)為主的綜合治療，包括化療化療：新輔助化療放療：內(nèi)照射和外照射手術(shù)治療原則：根治性截肢和腫瘤整塊切除后的肢體重建術(shù)（保肢手術(shù))骨肉瘤治療原則52截肢手術(shù)適應(yīng)癥：發(fā)生了病理性骨折不適當活檢影響腫瘤完整切除軟組織破壞廣泛，侵襲主要血管神經(jīng)對其他輔助治療無效53傳統(tǒng)根治性截肢手術(shù)F 22Y 左脛骨上段纖維母細胞瘤型骨肉瘤術(shù)后復發(fā)術(shù)后5M術(shù)前術(shù)后2M54人工腫瘤膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后8個月130AG2T1M013055F 13Y 右股骨下段淺表型骨肉瘤 術(shù)前術(shù)

17、后術(shù)后5M再次術(shù)后1M56脛骨上段骨肉瘤瘤段切除、人工腫瘤膝關(guān)節(jié)置換5758最常見的骨惡性腫瘤。多見于中老年（40-60歲），以乳癌、前列腺、肺、腎、甲狀腺及腎癌最多見。而發(fā)生于兒童則以神經(jīng)母細胞瘤的骨轉(zhuǎn)移為多。 好發(fā)部位：軀干骨和肢帶骨，首先是脊椎，特別是胸椎和腰椎，其次是骨盆、股骨和肱骨近端。轉(zhuǎn)移途徑：血行、淋巴、直接蔓延。臨床表現(xiàn)：疼痛腫塊骨折功能障礙。臨床特點和診斷要點：（五）骨轉(zhuǎn)移瘤 Metastatic Bone Tumours59溶骨型：多發(fā)、圓形破壞，邊界不清，似蟲蝕狀，也可呈邊界不清的大片狀骨質(zhì)破壞區(qū)成骨型：較少見，多為生長較緩慢的腫瘤轉(zhuǎn)移而來。骨內(nèi)片狀、團塊狀、邊界模糊的致

18、密影，骨的正常結(jié)構(gòu)消失，常無骨膜反應(yīng)，也不侵犯軟組織60骨轉(zhuǎn)移瘤治療原則綜合治療：手術(shù)、放療、化療手術(shù)目的緩解疼痛 保存和改善肢體功能提高生活質(zhì)量 61骨轉(zhuǎn)移瘤手術(shù)治療62右肱骨腎透明細胞癌轉(zhuǎn)移伴右肱骨中段病理性骨折術(shù)前術(shù)后63乳腺癌術(shù)后8年、右股骨上段轉(zhuǎn)移癌、全髖置換術(shù)術(shù)后8Y術(shù)后64恥骨、髂骨軟骨肉瘤65半盆切除人工半盆假體人工全髖腫瘤假體6667骨囊腫bone cyst臨床上最常見瘤樣病變。發(fā)病年齡：常見于兒童和青少年，骺板閉合后很少發(fā)生。 好發(fā)部位：90%發(fā)生于肱骨近段、股骨近段和脛骨近段的干骺端。 主要癥狀：多數(shù)無明顯癥狀，偶有局部隱痛，大部分病人在發(fā)生病理性骨折后就診。 X線表現(xiàn)：

19、 干骺端中央橢圓形、邊界清楚的透明區(qū)。周圍無骨膜反應(yīng)。化驗檢查：無明顯陽性指標。臨床特點和診斷要點：68X線片特征：囊腫位于干骺端的中心部位，不超越骺板。囊腫長軸與骨干方向一致。囊腫橫徑一般不大于骺板。病理骨折后局部骨膜反應(yīng)和新生骨，囊腔內(nèi)可出現(xiàn)不規(guī)則的骨化陰影。（碎片陷落征） 69自學內(nèi)容骨瘤骨樣骨瘤內(nèi)生骨瘤軟骨肉瘤骨纖維肉瘤骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫骨嗜酸性肉芽腫骨纖維異樣增生癥轉(zhuǎn)移性骨腫瘤70回顧：本次課的目的和要求1. 掌握良性與惡性骨腫瘤的鑒別診斷2. 掌握骨肉瘤的臨床表現(xiàn)、治療原則3. 熟悉骨軟骨瘤和骨巨細胞瘤的特點4. 熟悉惡性骨腫瘤的保肢原則及保肢方法71謝 謝！72思考題： 某男，15歲，發(fā)現(xiàn)右大腿下段內(nèi)側(cè)包塊1年，逐漸長大伴疼痛2周。查體：右大腿下段可捫及約43 cm2質(zhì)硬、表面光滑包塊，與周圍組織分界清楚。片示