肝硬化教學PPT

1、肝硬化教學PPT董XX，男，46歲。主訴：因乏力一年余、腹脹兩月、嘔血一天入院。體查：oC，R:22/min，Hr：106/min，Bp:95/60mmHg. 精神萎靡，神志尚清，皮膚鞏膜輕度黃染，心肺無異常，腹稍膨，腹壁軟，無明顯壓痛反跳痛，肝臟未及，脾肋下兩指，質(zhì)中，腹部移動性濁音(+)，雙腎區(qū)無叩痛，腸鳴音68次/分，雙下肢踝關節(jié)處輕度凹陷性水腫。實驗室檢查：血常規(guī)：Hb 76g/L, WBC 3. 2 106 , N 86%, Plt 67 106 .糞常規(guī)：大便OB +病 例你的擬診？還需作哪些檢查？肝功能：TB 32.6umol/L, CB 18.1umol/L, ALT 32U/

2、L, AST 19U/L, -GT 43U/L, ALP 57U/L, Alb 26g/L, Glo凝血酶原時間: PT 18.3s (對照13.1s)急診胃鏡：胃底食道診 斷？ 一種或幾種病因長期或反復作用引起的慢性進行性肝病的后期階段。 病理 肝細胞變性壞死、結(jié)締組織增生及纖維化，假小葉形成、肝細胞結(jié)節(jié)性再生、肝逐漸變形、變硬。臨床 多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門脈高壓為主要表現(xiàn)，晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、感染等并發(fā)癥。概 況（1）世界性疾病，所有種族、不論國籍、年齡或性別、均可罹患。 年齡3548歲最多男：女為8.1 ：1。概 況（2）病因（一）病毒性肝炎主要為乙型及丙型病毒性肝炎，

3、甲型、戊型病毒性肝炎一般不發(fā)展為肝硬化。肝炎后肝硬化多數(shù)表現(xiàn)為大結(jié)節(jié)性肝硬化；少數(shù)病例如病程緩慢遷延，炎性壞死病變較輕但較均勻，亦可表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)性肝硬化。從病毒性肝炎發(fā)展至肝硬化的病程，可短至數(shù)月，長至數(shù)拾年。 HBV感染地理分布HCV感染地理分布30 - 50 年急性感染慢性肝炎肝硬化肝癌死亡慢性攜帶者恢復肝硬化恢復死亡靜止期肝硬化（二）慢性酒精中毒 長期大量飲酒，酒精的中間代謝產(chǎn)物乙醛對肝臟的直接損害，經(jīng)脂肪肝而發(fā)展為肝硬化是酒精性肝硬化的主要發(fā)病機理。 80g, 4年肝纖維化 80g, 10年肝硬化（三）膽汁淤積 肝內(nèi)膽汁淤積或肝外膽管阻塞持續(xù)存在，可導致肝細胞缺血、壞死、纖維組織增生而

4、繼而形成肝硬化（繼發(fā)性）。 與自身免疫因素有關的肝內(nèi)細小膽管炎癥與梗阻所致者稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化。（四）循環(huán)障礙 慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎和各種病因引起的肝靜脈阻塞綜合癥（Budd Chiari 綜合癥），可致肝臟長期瘀血缺氧，小葉中心區(qū)肝細胞壞死，結(jié)締組織增生而導致瘀血性肝硬化，在形態(tài)上呈小結(jié)節(jié)性。（五）藥物及化學毒物 許多藥物和化學毒物可損害肝臟。 如長期服用異煙肼、四環(huán)素、雙醋酚汀、甲基多巴等，或長期反復接觸某些化學毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起藥物性或中毒性肝炎及慢性活動性肝炎，進而發(fā)展為中毒性（藥物性）肝硬化。（六）代謝性疾病 肝豆狀核變性（hepato-lentic

5、ular degeneration）或稱Wilson病。 血色?。╤emochromatosis） -1抗胰蛋白酶缺乏癥半乳糖血癥 由遺傳性和代謝性疾病，致某些物質(zhì)因代謝障礙而沉積于肝臟，引起肝細胞變性壞死、結(jié)締組織增生而形成肝硬化。（七）營養(yǎng)障礙 長期營養(yǎng)不良，特別是蛋白質(zhì)、B族維生素、維生素E和抗脂質(zhì)因子如膽堿等缺乏時，能引起肝細胞壞死、脂肪肝，直至發(fā)展為營養(yǎng)不良性肝硬化。（八）免疫紊亂自身免疫性肝炎 (AIH)原發(fā)性膽汁性肝硬化 (PBC)原發(fā)性硬化性膽管炎 (PSC)自身免疫性膽管炎（AIC） 肝硬化ERCP: PSC (九)血吸蟲病 血吸蟲卵隨血流進入肝臟后主要沉積于匯管區(qū)，蟲卵及其

6、毒性產(chǎn)物的刺激，導致肝臟纖維化和門脈高壓。以肝臟左葉受累較重，肝表面有較大的結(jié)節(jié)。 （十）原因不明 發(fā)病原因一時難以肯定，稱為隱原性肝硬化可能(1)與隱匿型肝炎有關; (2)與非酒精性脂肪肝有關；(3)其它未知因素 肝硬化十大病因 - 歸納毒酒淤膽血代謝藥物養(yǎng)蟲免疫無肝細胞壞死及再生 肝纖維化形成 肝再生結(jié)節(jié)出現(xiàn)，假小葉形成血管床縮小、扭曲、被擠壓 肝逐漸變形、變硬而致肝硬化。 發(fā)病機制肝硬變的病變特點 各種原因引起肝細胞變性、壞死肝細胞再生、纖維組織增生假小葉形成肝硬變肝硬化組織學演變肝硬化的病理演變 肝臟逐漸變形、變硬變小、包膜增厚、結(jié)節(jié)出現(xiàn)而致肝硬化。病理大體形態(tài)組織學改變 假小葉形成1

7、小結(jié)節(jié)性 結(jié)節(jié)的直徑 ，大小均勻，纖維間隔較窄，結(jié)節(jié)中可有門脈管道。病理分型酒精性肝病和淤血性肝病是其主要的病因2大結(jié)節(jié)性 結(jié)節(jié)直徑，大者直徑可達，結(jié)節(jié)由纖維隔分開，其中可含正常肝小葉。 多見于肝炎后肝硬化、血色病和Wilsons病。 3混合性 大小結(jié)節(jié)均有，兼有大、小結(jié)節(jié)兩型的病理特點，臨床上絕大多數(shù)肝硬化均為此型。4.不完全分隔型血吸蟲性肝纖維化：肝小葉由纖維圍成結(jié)節(jié)，纖維間隔可向小葉延伸，但分隔小葉不完全，再生結(jié)節(jié)不明顯。竇前性血吸蟲病膽汁性肝硬化門脈或脾靜脈病變竇 性病毒性肝炎酒精性肝病脂肪肝細胞毒性藥物：如硫唑嘌呤，等竇后性肝小靜脈閉塞病肝靜脈、下腔靜脈栓塞或畸形心血管：縮窄性心包炎

8、、嚴重右心功能不全，等 病理 其它器官改變：脾： 脾臟腫大，脾髓增殖胃：胃粘膜充血、水腫、糜爛肺 ：肝肺綜合征睪丸：萎縮卵巢 ：退行性變 中醫(yī)病因病機 1.酒食不節(jié)2.情志失調(diào)3.感染血吸蟲4.它病轉(zhuǎn)化 臨床表現(xiàn)代償期 癥狀較輕，缺乏特異性?？捎蟹αΑ⒓{差、惡心、上腹不適、腹脹、腹瀉等， 查體見一般情況較好，肝臟輕度腫大，質(zhì)地結(jié)實或偏硬。脾臟輕度或中度腫大。肝功能正?；蜉p度異常。 失代償期一、肝功能損害表現(xiàn)：1.全身癥狀：消瘦、乏力、皮糙、面灰黯及低熱等。2.消化道癥狀：納差、惡心、腹脹及腹瀉。3.出血傾向及貧血：鼻、牙齦、皮膚、胃腸出血等，經(jīng)量多，尿血，不同程度的貧血。4. 內(nèi)分泌系統(tǒng)失調(diào)：

9、 蜘蛛痣、肝掌、皮膚顏面色素沉著、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮及女性月經(jīng)失調(diào)。 少尿和浮腫。 低血糖。 臨床表現(xiàn) 失代償期 二、門脈高壓 （Portal Hypertension） 正常門靜脈壓力為110180mmH2O ,當門靜脈壓力超過250mmH2O時即為門靜脈高壓。 門靜脈高壓癥門靜脈高壓癥根據(jù)門靜脈血流梗阻發(fā)生的部位，一般可將門靜脈高壓癥分為肝前、肝內(nèi)和肝后三型。肝內(nèi)型最常見，常由各種原因所致肝硬化引起。肝前型門靜脈高壓癥的常見原因是肝外門靜脈血栓形成、先天性畸形和外在壓迫。肝后型門靜脈高壓癥的常見原因有BuddChiari綜合征、縮窄性心包炎及嚴重右心衰等。 門靜脈高壓癥肝內(nèi)型又可分為竇

10、前型、竇后及肝竇型。竇前型門靜脈高壓癥的最常見原因是血吸蟲性肝纖維化 。 在我國，肝炎后性肝硬化是引起竇后及肝竇型門靜脈高壓癥最常見的原因，其次有酒精性和膽汁性肝硬化；門靜脈高壓癥肝硬化門靜脈高壓的自然病程沒有靜脈曲張的患者以每年8的速度發(fā)展為靜脈曲張，曲張靜脈一旦形成就會由小變大，較小直徑的曲張靜脈以每年8的速度發(fā)展為較大直徑的曲張靜脈，大的曲張靜脈最終出現(xiàn)破裂出血 預測曲張靜脈破裂出血的危險指標 曲張靜脈的大小內(nèi)鏡見紅色征肝功能損傷程度（用Child- Pugh分級)肝靜脈壓力梯度（HVPG）4050的曲張靜脈出血的患者出血可以自行停止 肝硬化合并急性曲張靜脈破裂出血患者在6周內(nèi)死亡率為2

11、0未治療的患者后期再出血率約為60，大部分發(fā)生在首次出血后的12 年內(nèi)。急性出血死亡的相關因素 不能控制出血早期再出血基礎肝病嚴重程度感染及其他系統(tǒng)性疾病肝硬化門靜脈高壓的自然病程41 門脈高壓 （Portal Hypertension） 臨床表現(xiàn) 失代償期 1.脾大脾周圍炎時隱痛或脹痛。晚期脾亢，三系少。正常肝硬化腹水脾腫大食管靜脈曲張（Esophageal Varices ） 腹壁靜脈曲張痔靜脈曲張2. 側(cè)枝循環(huán)建立食管靜脈曲張食管靜脈曲張胃底靜脈曲張腹壁靜脈曲張痔靜脈曲張3.腹水(Ascitis) 形成原因：門脈壓力高低蛋白血癥肝淋巴循環(huán)障礙 繼發(fā)性醛固酮增多抗利尿激素增多有效循環(huán)血量減

12、少失代償期患者75% 以上有腹水4. 門脈高壓胃腸病門脈高壓性胃病門脈高壓性大腸病5. 胸水肝硬化時胸水的形成： 腹水通過膈淋巴管、或經(jīng)瓣性開口進入胸腔。 并發(fā)癥上消化道出血肝性腦病繼發(fā)感染肝腎綜合征肝肺綜合征原發(fā)性肝癌電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂上消化道出血(UGIB)特點：為本病最常見的并發(fā)癥多突然發(fā)生，出血量大、除嘔鮮血外，常伴有血便易出現(xiàn)休克及誘發(fā)肝性腦病許多患者過去有消化道出血史原因：食管胃底靜脈曲張破裂，并發(fā)急性胃粘膜病變或消化性潰瘍曲張靜脈破裂出血肝性腦病 (Hepatic Encephalopathy) 見于嚴重肝病患者，是以代謝紊亂為基礎的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的綜合癥。是肝硬化最常見的死亡原

13、因，亦可見于重癥肝炎、肝癌、嚴重的阻塞性黃疸及門腔靜脈分流術后的病人。臨床上以意識障礙和昏迷為主要表現(xiàn)。繼發(fā)感染 肝硬化患者抵抗力低下，肝臟枯否氏細胞功能減退，加之腸道瘀血，細菌易透過腸壁進入腹腔，或進入門脈、經(jīng)側(cè)支直接進入體循環(huán)。自發(fā)性細菌性腹膜炎(SBP)肺炎、膽道感染、革蘭氏陰性桿菌敗血癥, 等。肝腎綜合征(HRS)特點：自發(fā)性少尿或無尿稀釋性低鈉血癥、低尿鈉和氮質(zhì)血癥患者腎臟缺乏器質(zhì)性改變原因：自發(fā)性細菌性腹膜炎大量的腹水上消化道出血、休克、和強烈利尿內(nèi)毒素血癥水、鈉代謝紊亂等肝肺綜合征（HPS）定義：并發(fā)有低氧血癥的肝硬化患者。特點： 進展期肝病 肺內(nèi)血管擴展 低氧血癥(PaO270

14、mmHg)15%45%的肝硬化患者合并低氧血癥4%29% （平均20%）的晚期肝病患者存在HPS不進行肝移植的死亡率為41%臨床三聯(lián)征 存在進展性肝臟疾病; 肺內(nèi)血管擴張； 動脈血氧合功能障礙，在室內(nèi)常氧條件下， (A-a)DO2 增大（20mmHg）,PaO2降低（70mmHg）診斷標準慢性肝臟疾病動脈血氧分壓70mmHg，或（A-a）DO220mmHg經(jīng)影像學證實有肺內(nèi)血管擴張原發(fā)性肝癌（HCC） 相當多的原發(fā)性肝癌是在肝硬化基礎上發(fā)生的。 當肝硬化患者在短期內(nèi)出現(xiàn)肝臟進行性增大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、肝臟發(fā)現(xiàn)腫塊、腹水轉(zhuǎn)變?yōu)檠缘?，特別是甲胎蛋白增高，應警惕原發(fā)性肝癌的可能。原發(fā)性肝癌（HCC

15、）電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 肝硬化患者在腹水出現(xiàn)以前已有電解質(zhì)紊亂，出現(xiàn)腹水和其他并發(fā)癥后，電解質(zhì)紊亂更加嚴重。 常見者為低鈉血癥、低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒，并誘發(fā)肝性腦病。 實驗室及特殊檢查一、實驗室檢查 1血常規(guī) 貧血、脾亢時白細胞和血小板減少。 2尿?，F(xiàn) 膽紅素、蛋白、管型。 3肝功能 失代償期 血清膽紅素 凝血酶原時間、 白蛋白及白球比例 轉(zhuǎn)氨酶 前膠原III肽（ PIIIP ）4免疫功能檢查（l）細胞免疫 半數(shù)以上T淋巴細胞低于正常， CD3、CD4和CD8細胞均有降低。（2）體液免疫 免疫球蛋白 IgG、IgA、IgM 增高。（3）非特異性自身抗體 如抗核抗體、抗平滑 肌抗體、抗線粒

16、伴抗體等出現(xiàn)。（4）病因為病毒性肝炎者，乙型、丙型或乙 型加丁型肝炎病毒標記呈陽性反應。 漏出液并發(fā)自發(fā)性腹膜炎并發(fā)結(jié)核性腹膜炎 癌變腹水 5腹水檢查血清腹水白蛋白梯度(SAAG)二、特殊檢查US (Ultra-Sonography)US鋇餐CTMRI：門脈、腸系膜上靜脈、脾靜脈、胃左靜脈顯著擴張胃底靜脈曲張內(nèi)鏡食管靜脈曲張 a b 食管靜脈曲張紅色征（CR） a ：食管曲張靜脈表面CR+: 表現(xiàn)為櫻桃紅點b：食管曲張靜脈表面CR+：表現(xiàn)為蚯蚓狀擴張的紅色血管。 門脈高壓胃病內(nèi)鏡門脈高壓性大腸病內(nèi)鏡結(jié)腸毛細血管擴張門脈高壓性大腸病內(nèi)鏡結(jié)腸粘膜下充血出血結(jié)腸粘膜下靜脈曲張門脈高壓性小腸病病 理正

17、常回腸粘膜門脈高壓時回腸粘膜超聲內(nèi)鏡超聲內(nèi)鏡腹腔鏡肝穿刺董XX，男，46歲。主訴：乏力一年余、腹脹兩月、嘔血一天入院。體查：oC，R:22/min，Hr：106/min，Bp:95/60mmHg. 精神萎靡，神志尚清，皮膚鞏膜輕度黃染，心肺無異常，腹稍膨，腹壁軟，無明顯壓痛反跳痛，肝臟未及，脾肋下兩指，質(zhì)中，腹部移動性濁音陽性，雙腎區(qū)無叩痛，腸鳴音68次/分，雙下肢踝關節(jié)處輕度凹陷性水腫。實驗室檢查：血常規(guī)：Hb 76g/L, WBC 3. 2 106 , N 86%, Plt 67 106 .糞常規(guī)：大便OB +病 例你的擬診？還需作哪些檢查？肝功能：TB 32.6umol/L, CB 18

18、.1umol/L, ALT 32U/L, AST 19U/L, -GT 43U/L, ALP 57U/L, Alb 26g/L, Glo凝血酶原時間: PT 18.3s (對照13.1s)急診胃鏡：胃底食道診 斷？ 診 斷病史肝功能損害門脈高壓 肝臟改變化驗或特殊檢查病理特點 診 斷主要指征：X或內(nèi)鏡：食管靜脈曲張。 BUS:肝回聲明顯增強、不均、光點粗大；或表面欠光滑，凹凸或鋸齒狀；門脈13mm，脾脈8mm 。腹水伴腹壁靜脈怒張 。CT:肝外緣結(jié)節(jié)狀隆起，肝裂擴大尾葉/右葉大于，脾大。腹腔鏡或肝穿活檢肝硬化。次要指征：化驗：肝功異常，或肝纖化指標增高。體征：肝面容，蜘蛛痣，肝掌，黃疸，下肢腫，男性乳房發(fā)育，肝脾