骨外尤文氏肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1、骨外尤文氏肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)【摘要】 探討骨外尤文氏肉瘤的臨床、診療及預(yù)后特點(diǎn)，結(jié)合文獻(xiàn)分析1例盆腔骨外尤文肉瘤的臨床資料。結(jié)果，盆腔骨外尤文肉瘤屬軟組織惡性小圓細(xì)胞性腫瘤，早期診斷困難，診斷主要依靠病理組織學(xué)及免疫組化。其惡性程度高，轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后不佳。綜合治療可以提高5年生存率。 【關(guān)鍵詞】 骨外尤文氏肉瘤；小細(xì)胞惡性腫瘤；免疫組織化學(xué)尤文氏肉瘤即瘤，好發(fā)于青少年下肢長(zhǎng)管骨。20世紀(jì)80年代我國(guó)有學(xué)者作過(guò)聯(lián)合調(diào)查，其發(fā)病率約為0. 6/ 10萬(wàn)，占骨惡性腫瘤的10%14. 2%(國(guó)外)，國(guó)內(nèi)約為4. 84%1，而發(fā)生于骨外者則極為罕見(jiàn)。此例尤文肉瘤即發(fā)生在盆腔軟組織內(nèi)，實(shí)屬罕見(jiàn)。現(xiàn)將筆者見(jiàn)

2、到的1例報(bào)告如下，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)探討骨外尤文氏肉瘤臨床、診療及預(yù)后特點(diǎn)。1 臨床資料 患者，女，15歲。因“左盆部腫物伴左下肢疼痛跛行3個(gè)月”就診。查體：左下腹膨隆，可觸及質(zhì)硬腫物，上達(dá)髂棘水平，內(nèi)側(cè)達(dá)腹中線，外側(cè)及下極與骨盆相連。盆腔B超：腹膜后實(shí)性占位。盆腔CT：左盆腔腫物，分葉狀，骨質(zhì)無(wú)破壞。閉孔見(jiàn)瘤組織影，髂外動(dòng)脈被瘤組織包繞，瘤體影達(dá)L4及中線，下極達(dá)小轉(zhuǎn)子。股骨MRI：盆腔內(nèi)左側(cè)一巨大腫物大小20 cm11 cm10cm，增強(qiáng)掃描見(jiàn)明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化區(qū)，病變似多個(gè)結(jié)節(jié)融合而成，與周?chē)M織界限不清，左側(cè)盆壁受侵。穿刺細(xì)胞學(xué)檢查：可見(jiàn)大片壞死，其中可見(jiàn)少量腫瘤巢，考慮Ewings/P

3、NET可能性大。行THP+ Vp16化療3周期后，左髂窩腫物縮小，行“左髂窩腫物切除、髂血管及股神經(jīng)探查術(shù)”。術(shù)中見(jiàn)腹膜與腫瘤黏連無(wú)法分離，腫瘤浸潤(rùn)腰大肌、股神經(jīng)，髂外血管與腫瘤組織密不可分。切除腫瘤12 cm6 cm5 cm。切開(kāi)腫瘤見(jiàn)大片壞死，僅見(jiàn)魚(yú)肉狀腫瘤組織。術(shù)后病理：1. 腫瘤組織彌漫呈片狀分布，可見(jiàn)血管纖維間隔，細(xì)胞偏大胞漿透亮。免疫組化：CD99(+)，S-100(-)，Syn(-)，CgA(-)，CD3(-)，CD20(-)，CD79a(-)，CD45R0Mpo(-)，符合Ewings/PNET，腹股溝淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。診斷：左髂窩Ewings/PNET術(shù)后。1個(gè)月后行左側(cè)盆腔

4、前后野對(duì)穿適形野放療，劑量達(dá)4000Gy后縮野避開(kāi)脊髓，縮野照1000Gy后，休息1個(gè)月，續(xù)行VAC與IFO+Vp16序貫化療各2周期，系統(tǒng)檢查僅殘余左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)，行手術(shù)切除，目前正在隨訪中。2 討論 尤文氏瘤是一種少見(jiàn)的原發(fā)惡性骨腫瘤，多見(jiàn)于青少年，520歲多發(fā)(1019歲尤多)。自1921年Ewing首先報(bào)道這一原發(fā)于骨的小圓形細(xì)胞肉瘤以來(lái)，國(guó)內(nèi)已有不少報(bào)道。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是原發(fā)于骨髓未成熟的網(wǎng)織細(xì)胞或間葉細(xì)胞2，好發(fā)于股骨干、脛骨、髂骨、肋骨等處。臨床上常見(jiàn)局部紅腫、發(fā)燒，白細(xì)胞增高，血沉加快，X線典型表現(xiàn)為大范圍骨質(zhì)斑點(diǎn)狀破壞，伴蔥皮狀或?qū)訝罟悄ぴ錾?。X線平片、CT及MRI是觀察

5、骨結(jié)構(gòu)病變的最佳手段，本病惡性程度高，對(duì)放療、化療敏感，結(jié)合手術(shù)治療，預(yù)后較好。5年生存率可達(dá)5075%。但多數(shù)病例切除腫瘤后短期內(nèi)多經(jīng)血道發(fā)生轉(zhuǎn)移。 骨外尤文氏肉瘤屬軟組織惡性小圓細(xì)胞性腫瘤，罕見(jiàn)，其臨床與形態(tài)特征、預(yù)后和治療與骨的尤文氏肉瘤十分相似。好發(fā)年齡1030歲，男性女性=1. 21。多發(fā)于脊椎旁、腹膜后和胸部的軟組織及下肢。好發(fā)部位較深，生長(zhǎng)較快，常無(wú)痛感，癥狀出現(xiàn)時(shí)間一般少于1年3。轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后差。常早期出現(xiàn)肺、淋巴結(jié)和骨轉(zhuǎn)移4。生存時(shí)間在6年之內(nèi)5。腫瘤常為分葉狀，切面上可見(jiàn)典型的腦組織樣改變，?？梢?jiàn)到液化、壞死和出血區(qū)域，可累及神經(jīng)、脊髓，產(chǎn)生感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙。組織學(xué)改變與骨

6、尤文氏肉瘤相同，為均勻一致的小圓形細(xì)胞。免疫組化99呈陽(yáng)性。骨外尤文氏肉瘤在臨床、線和組織學(xué)上均與原始性神經(jīng)外胚層瘤()相似，該瘤與的形態(tài)、細(xì)胞遺傳學(xué)、原始致腫瘤基因表達(dá)、細(xì)胞培養(yǎng)、免疫組化及超微結(jié)構(gòu)方面有相似特征，特別是神經(jīng)外胚層表型方面，故有人認(rèn)為其起源于神經(jīng)外胚層，但也有人認(rèn)為部分該瘤可肌源性表達(dá)，免疫組化除陽(yáng)性外，還可有2種或2種以上神經(jīng)標(biāo)記抗體陽(yáng)性。故認(rèn)為并非所有骨外尤文氏肉瘤均系神經(jīng)外胚層性，目前兩者關(guān)系尚未肯定。有人認(rèn)為骨外尤文氏肉瘤可分為神經(jīng)性和非神經(jīng)性?xún)山M，神經(jīng)性者可歸入一類(lèi)。在診斷方面，僅憑形態(tài)學(xué)觀察是難以鑒別該瘤和的，有報(bào)道免疫組化標(biāo)記物-2可有助于診斷骨外尤文氏肉瘤6。

7、 以往認(rèn)為手術(shù)是治療本病的主要方法。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約1/3患者在確診時(shí)已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此單純術(shù)后5年死亡率為90%左右。隨著放療、化療的廣泛開(kāi)展，已公認(rèn)尤文氏肉瘤對(duì)化療和放療較骨肉瘤敏感。有效的化療可以清除遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶。手術(shù)、化放療的綜合治療，已成為尤文氏肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。其5年生存率已從20年前的5%10%增加到目前的50%以上。環(huán)磷酰胺、阿霉素的單藥有效率在4050%，高劑量米爾法蘭可高達(dá)82%，聯(lián)合方案優(yōu)于單藥治療。常用化療方案為VAC與IFO+Vp16，且發(fā)現(xiàn)序貫方案勝于單一方案。故本文患者選用VAC與IFO+Vp16序貫方案化療4周期。 盆腔骨外尤文肉瘤惡性程度高，易出現(xiàn)廣泛骨轉(zhuǎn)移，預(yù)后

8、不佳。盆腔骨外尤文肉瘤為深部的軟組織惡性腫瘤，常規(guī)體檢難以觸及。早期因骨質(zhì)沒(méi)有破壞，普通線難以發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤。對(duì)出現(xiàn)不明原因的青少年患者下肢疼痛，尤以夜間為甚，都應(yīng)常規(guī)做盆腔及腹膜后超或檢查，避免漏診。該病最終確診必須依靠病理免疫組織化學(xué)染色證實(shí)。 綜上所述，骨外尤文肉瘤惡性程度高，生物學(xué)行為惡，早期診斷困難，診斷主要依靠病理組織學(xué)及免疫組化。綜合治療可改善其5年生存率?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】 1周敬學(xué). 盆腔骨外尤文肉瘤1例報(bào)告J.武漢大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)，2003，24(4)：408-409. 2陳英，陳韻彬，李華圣. 頸部骨外型尤文氏瘤J.中國(guó)誤診學(xué)雜志，2002，12(2)：1786. 3瑪瑞歐，坎帕納奇，著. 張湘生，張慶譯. 骨與軟組織腫瘤.長(zhǎng)沙：湖南科學(xué)技術(shù)出版社，1999：778. 4沈滌華，宋家其，陳其民. 嬰兒骨外尤