腦干解剖和定位診斷和常見疾病類型

1、腦干解剖和定位診斷和常見疾病類型腦干損害定位的診斷一、腦干的基本功能、顱神經(jīng)的基本功能、傳導(dǎo)功能（感覺、運動）腦干損害定位的診斷、固有的重要功能意識-覺醒的維持反射功能肌張力、平衡眼球運動、對光反射和其他腦干反射基本的生命中樞腦干損害定位的診斷二、腦干病變的定位原則1、確定腦干損害的水平 顱神經(jīng)+腦干功能障礙 后組顱神經(jīng)延髓 中組顱神經(jīng)橋延或腦橋 第3、4對顱神經(jīng)中腦腦干損害定位的診斷2、腦干髓內(nèi)外病變的區(qū)別 腦干髓內(nèi)病變時腦干受損的癥狀出現(xiàn)早而明顯。出現(xiàn)腦干固有功能的損害（意識改變、特殊反射功能的改變）、核性顱神經(jīng)損害（如分離性動眼神經(jīng)病損）特殊綜合征（核間性眼肌麻痹）腦干損害定位的診斷三、

2、腦干病變的表現(xiàn)、顱神經(jīng)損害、傳導(dǎo)束損害：感覺、運動、平衡障礙、意識-覺醒障礙、植物神經(jīng)損害：高熱、針尖樣瞳孔、無汗腦干損害定位的診斷、呼吸節(jié)律改變 周期性呼吸間腦 中樞性過度換氣中腦上端 長吸氣橋腦上端 共濟失調(diào)性呼吸延髓上端常見的腦干綜合癥 中腦的常見綜合癥此處病變常見于：腫瘤、局限性腦炎、外傷，血管性病變較少中腦 上丘平面重點平面讀片1.紅核是本平面的特 征，發(fā)出被蓋腹側(cè) 交叉,下行為紅核脊 髓束。 紅核的背外側(cè)依次 是內(nèi)側(cè)丘系、脊髓 丘系和三叉丘系、 其外側(cè)是下丘臂,即 將進入內(nèi)側(cè)膝狀體。 4.腳底由錐體束和皮 質(zhì)腦橋束構(gòu)成,其背 側(cè)是黑質(zhì)。2.呈分層結(jié)構(gòu)的上丘 發(fā)出被蓋背側(cè)交叉, 下行

3、為頂蓋脊髓束。3.導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)內(nèi)有 動眼神經(jīng)核,動眼神 經(jīng)副核和三叉神經(jīng) 中腦核,前二核發(fā)出 動眼神經(jīng)根。 動眼神經(jīng)核腹側(cè)是 內(nèi)側(cè)縱束。weber綜合癥：動眼神經(jīng)交叉癱綜合癥或大腦腳綜合癥病變位于中腦的基底部大腦腳的髓內(nèi)。表現(xiàn)：同側(cè)-動眼神經(jīng)麻痹。對側(cè)-偏癱包括中樞性面癱和舌癱。常見病因：顳葉腫瘤或硬膜下血腫伴發(fā)的天幕疝壓迫大腦腳。Benedit綜合癥：動眼神經(jīng)和錐體外系交叉綜合癥病灶位于大腦腳后方的黑質(zhì)。表現(xiàn)：同側(cè)-動眼神經(jīng)麻痹對側(cè)-半身錐體外系綜合癥，如半身舞蹈病、半身徐動癥和半身震顫及肌張力增高等類似半身的帕金森氏綜合癥。Claude綜合癥:即動眼神經(jīng)和紅核交叉綜合癥病灶位于中腦被蓋部

4、的紅核。表現(xiàn)：同側(cè)-動眼神經(jīng)麻痹。對側(cè)-半身共濟失調(diào)。Parinaud綜合癥:即四疊體綜合癥病灶位于中腦頂蓋部。表現(xiàn)：雙眼垂直運動障礙，有以下三種情況：（1）雙眼上視癱瘓。（2）雙眼向上向下均癱瘓。（3）雙眼下視癱瘓?？赡苡型椎母淖儤蚰X的常見綜合癥腦橋 中下部平面重點平面讀片1.基底部由2縱1橫纖 維構(gòu)成, 其間的腦 橋核發(fā)出腦橋小腦 纖維越邊,匯聚為小 腦中腳,折向背側(cè)掩 蓋小腦下腳、三叉 神經(jīng)束和脊束核。2.面丘深面的展神經(jīng) 核被面神經(jīng)膝包繞, 發(fā)出展神經(jīng)根。其 腹外側(cè)的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 內(nèi)可見上橄欖核、 面神經(jīng)核和面神經(jīng) 根、及深染被蓋中 央束。前庭神經(jīng)核 位于面丘外側(cè)、前 庭區(qū)深面。3.中線

5、兩旁依次為內(nèi) 側(cè)縱束、 頂蓋脊髓 束、斜方體位于被 蓋前緣,被縱行的內(nèi) 側(cè)丘系貫穿,向外依 次是脊髓丘系和外 側(cè)丘系。Fovil綜合癥:橋腦基底內(nèi)側(cè)綜合癥表現(xiàn)：同側(cè)-周圍性面癱，眼球不能外展（兩眼向病灶側(cè)的同向凝視麻痹），頭部向病灶對側(cè)輕度旋轉(zhuǎn)（內(nèi)側(cè)縱束）。對側(cè)-中樞性偏癱（錐體束），感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系）。病因：多見于血管病。Millard-Gubler綜合癥:橋腦基底外側(cè)綜合癥表現(xiàn)：同側(cè)-眼球外展不能（外展神經(jīng)），周圍性面癱（面神經(jīng)）。對側(cè)-偏癱，包括中樞性舌下神經(jīng)癱。病因：炎癥和腫瘤常見。Raymond-Cestan綜合癥:橋腦被蓋綜合癥病灶位于橋腦上部三叉神經(jīng)切面之被蓋部。表現(xiàn)：同側(cè)-小

6、腦性共濟失調(diào)（結(jié)合臂），面部感覺障礙（三叉神經(jīng)），雙眼球向病灶側(cè)凝視麻痹（外展神經(jīng)及內(nèi)側(cè)縱束）。對側(cè)-半身分離性感覺障礙（脊髓丘腦束）。病因：可為小腦上動脈閉塞，橋腦背蓋部腫瘤。Locked-in syndrome:閉鎖綜合征病變部位：雙側(cè)腦橋基底部病變累及雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束和三叉神經(jīng)主核以下的皮質(zhì)延髓束。表現(xiàn)：雙側(cè)中樞性面舌癱和四肢中樞性癱瘓，意識存在，只能以眼球運動示意。延髓的常見綜合癥延髓 橄欖中部平面重點平面讀片1.中央管敞開為 第腦室。室 底灰質(zhì)中有腦 神經(jīng)核和、 對腦神經(jīng)根 出惱。孤束 核包繞孤束。2.下橄欖核出現(xiàn) 和小腦下腳形 成,包圍楔束副 核;下腳腹內(nèi)側(cè) 是三叉神經(jīng)脊 束和脊束核

7、。3.中線兩旁依次 為內(nèi)側(cè)縱束、 頂蓋脊髓束、 內(nèi)側(cè)丘系和錐 體束。脊髓丘 腦束位于下橄 欖背外側(cè)。6.下橄欖核背側(cè) 的廣大區(qū)域是網(wǎng) 狀結(jié)構(gòu),其中有疑核。 Wallenberg綜合癥：延髓背外側(cè)綜合癥病灶位于延髓上部側(cè)方、小腦后下動脈供血區(qū)。表現(xiàn)：同側(cè)-（1）吞咽困難，軟腭無力（疑核），（2）面部感覺障礙（三叉神經(jīng)脊髓束），（3）眩暈、眼球震顫（前庭神經(jīng)核），（4）共濟失調(diào)（繩狀體及脊髓小腦束），（5）Horner征（腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感神經(jīng)）。對側(cè)-痛溫覺障礙（脊髓丘腦側(cè)束）。與同側(cè)面部感覺障礙構(gòu)成交叉性感覺障礙。PICA分支側(cè)位圖髓前段外側(cè)髓段（尾攀）髓后段扁桃體上段（頭攀）半球支和蚓支扁桃體

8、支腦膜后動脈椎動脈Jackson綜合癥：舌下神經(jīng)交叉癱綜合癥。病灶位于延髓上部前方近中縫處。表現(xiàn)：同側(cè)-周圍性舌下神經(jīng)麻痹。對側(cè)-偏癱?？捎杉顾枨皠用}閉塞所致。延髓的常見綜合癥3、橄欖體后部綜合癥病灶位于、對腦神經(jīng)核區(qū)，錐體束不受影響，有時累及脊丘束。表現(xiàn)：同側(cè)-延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神經(jīng)），轉(zhuǎn)頸、聳肩無力（副神經(jīng)）。 對側(cè)-痛溫覺障礙（脊髓丘腦側(cè)束）。 根據(jù)癥狀大小不同有不同的名稱： Schmidt綜合癥： 、腦神經(jīng)受損。 Tapia綜合癥： 、腦神經(jīng)受損。 Jackson綜合癥： 、腦神經(jīng)受損。 Avellir綜合癥： 、腦神經(jīng)受損，伴有對側(cè)感覺障礙（面部除外）。病因：本組綜合癥多由神

9、經(jīng)根損傷所致，核區(qū)病灶引起者罕見。枕大孔區(qū)綜合征病因：腫瘤、畸形等表現(xiàn)：上部頸神經(jīng)根癥狀 枕頸部疼痛（C2-3）強迫頭位后組顱神經(jīng)損害延髓征候腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)除神經(jīng)核團、纖維束占據(jù)的位置外，腦干其余廣大區(qū)域纖維縱橫交錯，網(wǎng)眼內(nèi)布滿大小不等、形態(tài)各異的神經(jīng)細胞。稱之為網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。分區(qū)（正中區(qū)）（效應(yīng)區(qū)）（感受區(qū)）中縫核群內(nèi)側(cè)核群外側(cè)核群向小腦投射的核群范圍脊髓腦干間腦后角頸部(層)外側(cè)，灰白質(zhì)交界處。擴大延髓(橄中平面)最大存在核團網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)后角 中縫核群 （正中區(qū)）側(cè)角大 腦 皮 質(zhì) 廣 泛 區(qū) 域脊 髓鎮(zhèn)痛(針麻原理)抑制交感活動藍斑去甲腎上腺能神經(jīng)元睡眠影響精神活動(改變睡眠腦電波)邊緣系5羥色胺

10、能神經(jīng)元網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)神經(jīng)元遞質(zhì)功能簡介 (A1-A7)A6核團網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)旁正中網(wǎng)狀核腦橋被蓋網(wǎng)狀核外側(cè)網(wǎng)狀核小腦脊髓大腦皮質(zhì)(移位的腦橋核)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)側(cè)區(qū)和外側(cè)區(qū)纖維聯(lián)系和功能丘腦特異性核團特異性感覺纖維非特異性核團紋狀體大腦皮質(zhì)廣泛區(qū)域1 . 影響大腦維持大腦皮質(zhì) 興奮性【上行性激動系統(tǒng)】2 . 影響脊髓維持肌張力3 . 控制調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動是內(nèi)臟運動、內(nèi)臟感覺纖維的中繼站(大量側(cè)支)非特異性感覺纖維存在生命中樞內(nèi)臟中樞位置心血管中樞網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的下行性影響易化區(qū)抑制區(qū)腦橋網(wǎng)狀脊髓束呼吸中樞延髓網(wǎng)狀脊髓束 層軀體、內(nèi)臟防衛(wèi) P345運動控制 P345皮質(zhì)、基底核小腦內(nèi)臟運動內(nèi)分泌 P345網(wǎng) 狀結(jié) 構(gòu)下

11、丘 腦邊 緣 系垂體椎-基底動脈系統(tǒng)椎動脈在第2頸椎水平上下發(fā)出腦膜前、后動脈，通過椎間孔進入椎管，在枕大孔前方供應(yīng)硬膜。起于椎動脈頸段脊髓支和肌支在顱內(nèi)血管閉塞或狹窄時可以起到重要的代償作用。小腦后下動脈（PICA）椎動脈最大和最后一個分支。供應(yīng)延髓、四腦室下部、下蚓、小腦半球的下面以及扁桃體。行程與延髓和小腦扁桃體有關(guān)。繞過延髓，分為前、外側(cè)、后段。小腦后下動脈（PICA）閉塞時在臨床上出現(xiàn)典型Wallenberg綜合征。分支與小腦上動脈和小腦前下動脈存在著廣泛的軟膜吻合?；讋用}完全閉塞時，可代償逆行充盈小腦上動脈和小腦前下動脈PICA分支側(cè)位圖髓前段外側(cè)髓段（尾攀）髓后段扁桃體上段（頭

12、攀）半球支和蚓支扁桃體支腦膜后動脈椎動脈基底動脈（BA）由雙側(cè)椎動脈在橋腦下緣匯合而成。長度：平均：33.3cm 直徑：平均：BA有很多小分支向腦干供血發(fā)育過程中有時可形成雙干和開窗BA主要分支：小腦前下動脈、小腦上動脈、其末端發(fā)出雙側(cè)大腦后動脈。BA完全閉塞的癥狀較重。表現(xiàn)：四肢癱、延髓麻痹、昏迷。個別患者：閉鎖綜合征。小腦前下動脈（AICA）起源于BA下1/3，少數(shù)起于中1/3.供應(yīng)橋腦、小腦中腳以及下蚓等部位。小腦上動脈（SCA）BA最后一對幕下分支。行程（圍繞腦干）：橋段 環(huán)池段 四疊體段SCA有時可以雙干或三干供血：向小腦上部的外側(cè)面、小腦上腳、齒狀核、小腦中腦及上蚓。大腦后動脈(P

13、CA)是基底動脈發(fā)出的最后痊地幕上分支,一般在鞍背或稍上一點。起始段在環(huán)池內(nèi)繞中腦走行，分為大腦腳段、環(huán)池段和四疊體段。PCA主要分支：丘腦后穿支、脈絡(luò)膜后內(nèi)側(cè)動脈、脈絡(luò)膜后外側(cè)動脈，后胼周動脈及皮層支大腦后動脈(PCA)供血：主要供應(yīng)大腦半球包括枕葉距狀裂視覺中樞、顳葉底部。深支分布于腦干。深支分布于腦干椎-基底動脈系統(tǒng)主要分支（前后位）小腦的解剖和定位診斷小腦外形分部功能絨球小結(jié)葉原小腦按外形按發(fā)生維持平衡舊小腦新小腦小腦半球外側(cè)部半球內(nèi)側(cè)部+其余小腦蚓調(diào)節(jié)肌張力運動協(xié)調(diào)按纖維連系前庭小腦脊髓小腦大腦小腦小腦內(nèi)部結(jié)構(gòu)皮質(zhì)髓質(zhì)（髓體）【小腦核】分為三層。分子層梨狀細胞層顆粒層 進出小腦的纖維

14、 (上、中、下腳) 在小腦中央?yún)R聚而成。包埋在小腦髓質(zhì)內(nèi)的灰質(zhì)核團，包括：齒狀核、栓狀核、球狀核、頂核 。腦橋核前庭(核)纖維脊髓小腦中腳小腦上腳攀緣纖維苔蘚纖維小腦皮質(zhì)五種細胞分列三層苔蘚纖維只達顆粒層，與該層內(nèi)的細胞形成小腦髓質(zhì)的纖維小腦小球自學(xué)內(nèi)容下腳小腦纖維聯(lián)系大腦皮質(zhì)腦橋核古小腦舊小腦新小腦齒狀核球、栓核腹前、外側(cè)核紅核脊 髓前庭核頂核前庭器丘腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上腳中腳小腦中腳將大腦皮質(zhì)的運動信息傳入新小腦。小腦上腳由新、舊小腦的傳出纖維組成。小腦下腳傳入來自脊髓的感覺信息到舊小腦，及連系古小腦的往返平衡纖維。小腦外形分部功能絨球小結(jié)葉原小腦按外形按發(fā)生維持平衡舊小腦新小腦小腦半球外側(cè)部半球

15、內(nèi)側(cè)部+其余小腦蚓調(diào)節(jié)肌張力運動協(xié)調(diào)按纖維連系前庭小腦脊髓小腦大腦小腦小腦病損的定位診斷小腦的基本功能絨球小節(jié)葉 與軀體平衡和肌張力的調(diào)節(jié)有關(guān)小腦病損的定位診斷、舊小腦 接受脊髓的非意識性本體感覺沖動調(diào)節(jié)肢體協(xié)調(diào)運動和維持肌張力、新小腦 受大腦皮層的影響協(xié)調(diào)肢體的精細運動小腦病損的定位診斷二、小腦損害的表現(xiàn)共濟失調(diào) 肢體遠端精細運動障礙平衡障礙 軀體平衡障礙、小腦性步態(tài)辯距不良 運動不足或過度小腦病損的定位診斷協(xié)同障礙 起坐試驗快速輪替異常（disdiadochokinesia）意向性震顫肌回跳現(xiàn)象肌張力降低及鐘擺樣膝反射小腦病損的定位診斷小腦性語言眼球震顫書寫障礙特殊征候 肌陣攣：局部性、全

16、身性 病變部位：（橄欖核-齒狀核-紅核環(huán)路病變）小腦病損的定位診斷三、小腦綜合征中線綜合征 平衡障礙、頭暈眼球震顫、小腦性語言半球綜合征 同側(cè)肢體共濟失調(diào)小腦病損的定位診斷遺傳性共濟失調(diào) 慢性進行性小腦性損害肌張力異常后期出現(xiàn)腱反射異常和智能障礙Charcot綜合征 小腦病損的定位診斷四、常見的小腦綜合征急性全小腦損害 小腦炎、中毒性、脫髓鞘、血管性亞急性小腦損害 副腫瘤綜合征小腦病損的定位診斷慢性進行性全小腦損害 遺傳性、酒精性、慢性藥物中毒局部性損害 腫瘤（兒童）、膿腫Subcortical Motor System:CerebellumDamage causes:Three main s

17、ystems1.2.3.Impairs ability to use vestibular information to control eye movements during head rotations or limb movements during walking or standing.Difficulty maintaining balance, fall oftenDecreased muscle tone (hypotonia), difficulty coordinating multiple joint movt (ataxia), tremor/ oscillation

18、 at the end of a movement. Slowed movement initiation time, movements become fractionated and performed sequentially rather than as one smooth movt共濟失調(diào)的診斷和鑒別診斷共濟運動單有正常的肌力還不能做出正確的動作。機體任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。動作過程是否準確順利取決于這些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切協(xié)調(diào)，后者體現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)在不同時間內(nèi)對許多運功動單位的動員數(shù)目和

19、沖動頻率的控制作用。肌肉之間這種協(xié)調(diào)配合稱為共濟運動。共濟失調(diào)共濟失調(diào)：在無肌力減退、不自主運動、肌張力增高的情況下，肢體運動的協(xié)調(diào)動作失調(diào)，不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào)。The word ataxia simply means lack of coordination.小腦性共濟失調(diào)小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟失調(diào)，特點是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn)，也有肢體的共濟失調(diào)而辨距不良、輪替運動障礙、協(xié)調(diào)不能、運動起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。小腦性共濟失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響，不伴感覺障礙，有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài)，即行走時兩足分開，步距大小不一，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。指鼻試驗時共濟失調(diào)極為明顯，可見上肢呈弧形擺動與意向性震顫，伴有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運動過度、快復(fù)動作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象。（一）小腦蚓部病變小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟失調(diào),站立及行走不穩(wěn)，而四肢共濟運動近于正?；蛲耆?，稱小腦蚓部綜合征。急性進行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見，尤其是兒童，如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見。臨床特點為進行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟失調(diào)。表現(xiàn)為在患者站立與步行時最為明顯，通常可見身體向后搖晃和傾跌，特別是在轉(zhuǎn)身時可見明顯步態(tài)不穩(wěn)。上肢共濟失調(diào)不明顯。常伴有眩暈和肌張力減低。慢性進行性小腦蚓部