原發(fā)性醛固酮增多癥學(xué)習(xí)ppt課件

1、原發(fā)性醛固酮增多癥腎上腺的解剖腎上腺是一對(duì)扁平器官，由不同來源的皮質(zhì)和髓質(zhì)組成，呈黃色，是一對(duì)腹膜外器官。右側(cè)腎上腺呈錐形體，左側(cè)腎上腺半月狀。每側(cè)腎上腺高約50mm、寬約30mm、厚約10mm。腎上腺的平均重量，男性左側(cè)7.17g、右側(cè)7.11g，女性左側(cè)7.20g、右側(cè)6.18g。由于細(xì)胞排列的不同將腎上腺皮質(zhì)分為球狀帶、索狀帶、網(wǎng)狀帶。解剖圖圖文1相關(guān)激素的作用 醛固酮：它是由皮質(zhì)球狀帶細(xì)胞產(chǎn)生，起維持體內(nèi)鈉、鉀平衡，促進(jìn)腎臟遠(yuǎn)曲小管、近曲小管、集合管等對(duì)鈉、鉀的重吸收。它的分泌不受ACTH的調(diào)控。糖皮質(zhì)激素： 它是由皮質(zhì)索狀帶細(xì)胞產(chǎn)生，可促進(jìn)糖類、蛋白質(zhì)、脂肪代謝，并有保鈉排鉀、調(diào)節(jié)水

2、容量等作用。它的分泌受ACTH 調(diào)控。醛固酮的分泌和調(diào)節(jié)依靠三個(gè)因素：腎素-血管緊張素系統(tǒng)、鉀離子、ACTH。其中腎素-血管緊張素是最主要刺激因子。影響腎素-血管緊張腎素的因素：神經(jīng)腎上腺素能系統(tǒng)、鈉離子、鉀離子及體液容量。原發(fā)性醛固酮增生癥解釋簡(jiǎn)稱原醛癥（PA），是由于腎上腺皮質(zhì)分泌的醛固酮過多，導(dǎo)致水鈉潴留、血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓、低血鉀為主要特征的綜合癥。病因及流行病學(xué)腎上腺皮質(zhì)腺瘤(APA）： 占原醛癥71.4%。左側(cè)多于右側(cè)，男女比例為1：1.63.皮質(zhì)腺癌（APC）：為惡性，約占1%。腫瘤3cm。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生（PAH）特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)

3、增生（IHA）：約占32%糖皮質(zhì)激素可抑制的原醛癥(GRA) ：1%為家族顯性遺傳性疾病。腎上腺外分泌醛固酮的腫瘤： 先天性疾病。臨床表現(xiàn)高血壓 是原醛癥最主要和最先出現(xiàn)的癥狀，多為良性。表現(xiàn)為頭疼、乏力、視力下降等。主要與血容量增加和血管阻力增強(qiáng)有關(guān)，后者與血管壁內(nèi)鈉離子濃度增加，對(duì)加壓物質(zhì)反應(yīng)增強(qiáng)有關(guān)。鈉潴留 病人雖然有鈉潴留，但體內(nèi)血容量不增加，無明顯的鈉潴留，在大量醛固酮的作用下出現(xiàn)“逃逸”現(xiàn)象。低血鉀 肌無力和肌麻痹對(duì)心臟的影響 心電圖變化與低血鉀有關(guān)。對(duì)腎臟的影響 腎濃縮功能障礙，表現(xiàn)為多尿、夜尿增多、煩渴、尿比重低。夜尿增多除與腎臟濃縮功能降低有關(guān)，還與PA病人鈉排泄的晝夜顛倒有

4、關(guān)。臨床表現(xiàn)影響胰島素的分泌和作用 25%的病人有空腹血糖升高。酸堿平衡失調(diào) 細(xì)胞外液的鉀大量丟失，細(xì)胞內(nèi)鉀也丟失，Na+由細(xì)胞內(nèi)排出的效能明顯減低，于是細(xì)胞內(nèi)Na+與H+增加，細(xì)胞內(nèi)ph值下降，細(xì)胞外液中的H+減少而出現(xiàn)堿中毒。同時(shí)伴有Mg2+和Ca2+濃度降低。臨床表現(xiàn)診斷與檢查 診斷分三部分：第一篩選診斷，第二確定診斷，第三影像學(xué)檢查與實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)鑒別PA的亞型。第一 篩選診斷中若高血壓病人出現(xiàn)以下情況應(yīng)進(jìn)一步確診：（1）有自發(fā)性低血鉀，或低血鉀與高尿鉀并存。（2）站立位血漿腎素活性低于2.46mol/(L.h)。（3）站立位血漿醛固酮濃度/血漿腎素活性比值超過20。第二 確定診斷 醛固酮

5、抑制試驗(yàn)口服氯化鈉抑制試驗(yàn)靜脈注射氯化鈉抑制試驗(yàn)?zāi)I素或醛固酮刺激試驗(yàn)第三 鑒別診斷腎上腺靜脈導(dǎo)管術(shù)地塞米松抑制試驗(yàn)體位試驗(yàn)及血漿18-羥皮質(zhì)酮和18-羥皮質(zhì)醇測(cè)定腎上腺B超腎上腺CT掃描MRI腎上腺同位素碘化膽固醇掃描治 療藥物治療適應(yīng)癥：1、術(shù)前準(zhǔn)備；2、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生；3、拒絕手術(shù)或?qū)κ中g(shù)有禁忌的腺瘤；4、皮質(zhì)癌；5、糖皮質(zhì)激素可控制的PA。螺內(nèi)酯 由名安體舒通，它拮抗醛固酮的作用效應(yīng)，起到排鈉、潴鉀和降壓的作用。不抑制醛固酮的分泌，作為術(shù)前準(zhǔn)備可降低手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。副作用：胃腸道反應(yīng)、性欲下降、男性乳房女性化、月經(jīng)失調(diào)等。氨氯比咪 不能用安體舒通者可用，但不能與非內(nèi)固醇消炎劑如消炎痛聯(lián)

6、用，會(huì)引起腎功能衰竭。治療其它輔助性藥物甲巰丙脯酸與乙丙脯氨酸均為血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，與保鉀利尿劑聯(lián)用，既有協(xié)同作用又能迅速糾正低鉀血癥。硝苯吡啶 又叫心痛定是常用的鈣離子通道阻滯劑。與保鉀利尿劑聯(lián)用或安體舒通聯(lián)用，血鉀和血壓可很快恢復(fù)正常。心鈉素賽庚啶雙氯苯二氯乙烷 用于不能手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)的皮質(zhì)癌，用藥后可使皮質(zhì)組織壞死。治療手術(shù)治療腎上腺切除或腎上腺次全切除；腎上腺皮質(zhì)腺瘤挖除術(shù)；皮質(zhì)癌與異位產(chǎn)生醛固酮的腫瘤切除腹腔鏡手術(shù) 優(yōu)點(diǎn):損傷小、并發(fā)癥少、恢復(fù)快等。護(hù) 理術(shù)前護(hù)理觀察病情，對(duì)癥處理，高血壓者每日測(cè)量血壓4次，指導(dǎo)病人定時(shí)服藥。配合做好重要器官的檢查和有關(guān)臨床試驗(yàn)。防意外 病人若

7、有肌肉功能障礙，容易跌倒，故應(yīng)限制活動(dòng)范圍。指導(dǎo)病人選擇低鈉、高鉀飲食。護(hù)士應(yīng)為病人講解相關(guān)疾病的知識(shí)，強(qiáng)調(diào)臥床休息和保證睡眠的重要性，強(qiáng)調(diào)情緒激動(dòng)、焦慮等負(fù)性心理對(duì)疾病的影響。護(hù)理術(shù)后護(hù)理按麻醉病人護(hù)理常規(guī)護(hù)理。麻醉消失后取半臥位。注意觀察生命體征，尤其注意觀察血壓和脈搏。固定各管道，注意觀察引流液顏色及量，做好相應(yīng)護(hù)理。并注意標(biāo)記好各管道的名稱。鼓勵(lì)病人在床上多活動(dòng)，多作深呼吸及咳嗽，病情允許可早日下床。禁食期間做好口腔護(hù)理。術(shù)后注意觀察病人病情，如血壓有無改善，肌無力及麻痹等有無好轉(zhuǎn)。健康宣教進(jìn)食高蛋白、高熱量、高鉀、低鈉飲食。切忌遠(yuǎn)行防意外發(fā)生。定時(shí)測(cè)量血壓，遵醫(yī)囑用藥，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，發(fā)生不良反應(yīng)時(shí)停藥并及時(shí)就醫(yī)。術(shù)后告