神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講

1、神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉 重癥肌無力 2012.3神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講重癥肌無力抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病自身免疫缺陷突觸后膜乙酰膽堿受體失活受體數(shù)目減少突觸后膜皺褶消失神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講臨床特點(diǎn)臨床上，活動(dòng)后加重、休息后減輕、晨輕暮重的骨骼肌無力。電生理上，低頻重復(fù)電刺激(RNS)波幅遞減、微小終板電位電位降低，單纖維肌電圖。(SFEMG) 上顫抖(Jitter)增寬。藥理學(xué)上，膽堿酯酶抑制劑治療有效。免疫學(xué)上，血清乙酰膽堿受體抗體增高。免疫病理學(xué)上，神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜的皺褶減少、變平坦，乙酰膽堿受體減少。神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講一、病理生理特點(diǎn)神經(jīng)肌接頭突觸 后膜損害 功能性膽堿

2、能 受體減少 神經(jīng)肌肉傳 導(dǎo)功能障礙 神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講AchR抗體的作用1、作用于運(yùn)動(dòng)終板AchR亞單位，直接阻斷AchR功能性AchR ，“安全閾”（safety margin）顯著下降，電生理研究證實(shí)：重癥肌無力病人運(yùn)動(dòng)終板初始電位振幅下降，閾下電位比例增大。2、AchR降解增加及補(bǔ)體介導(dǎo)的神經(jīng)肌接頭后膜溶解運(yùn)動(dòng)終板活性AchR 減少，鏡下可見神經(jīng)肌接頭后膜稀疏、皺折變淺、呈簡單幾何學(xué)圖形。神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講AchR抗體的作用3、作用于穩(wěn)定性受體前體（ROTs）耗竭ROTs。 大多數(shù)AchR 為穩(wěn)定型，其半衰期超過12天，其余20為迅速變性的受體（ROTs），其半衰期約1天左

3、右。用血漿置換清除AchR 抗體，ROTs可迅速合成，這可能正是血漿置換能迅速緩解臨床癥狀的原因所在。4、危及接頭前膜受體神經(jīng)遞質(zhì)的自身流動(dòng)，導(dǎo)致在高頻刺激時(shí)神經(jīng)肌肉陣發(fā)性反應(yīng)較低頻刺激時(shí)降低，難以維持肌肉的持續(xù)收縮。神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講 二、麻醉前處理麻醉前評估術(shù)前特殊藥物治療神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講麻醉前評估性別年齡發(fā)病時(shí)間病程營養(yǎng)狀況肌無力的程度對呼吸的影響等 神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講Ossermann分級I 級： 僅累及眼外肌IIA 級：進(jìn)展緩慢，只有輕度肌無力IIB級：全身中度肌無力和/或球麻痹，病程進(jìn)展 較快，癥狀較重III級：為急性暴發(fā)性肌無力和/或呼吸功能不全， 特點(diǎn)是起病

4、急驟并迅速惡化，死亡率高IV級：由I、II 級發(fā)展而來的晚期重癥肌無力 神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講高危病人：III級和IV級均屬高危病人II級病人 年齡60歲，肺活量2L， 有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺腫瘤等，為術(shù)后易發(fā)生呼吸功能不全的高危病人神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講Leventhal高危因素評分 高危因素 評分病程5年 12合并慢性呼吸疾病史 10術(shù)前48h吡啶斯的明用量 750mg/d 8術(shù)前肺活量2.9L 4累積評分10為高危病人神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講術(shù)前特殊藥物治療激素膽堿酯酶抑制藥免疫抑制藥血漿置換 神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講1、激素有效減輕重癥肌無力病人的癥狀減少膽堿酯酶抑制藥的用量，

5、不增加術(shù)后肺部并發(fā)癥術(shù)前612月中連續(xù)使用激素超過 1 個(gè)月者，麻醉誘導(dǎo)后應(yīng)給予補(bǔ) 充適量激素 神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講2、膽堿酯酶抑制藥增加神經(jīng)肌肉傳遞，改善臨床癥狀對于輕度和局限性重癥肌無力療效較好對大多數(shù)重癥及進(jìn)展性的重癥肌無力療效甚微對舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人療效差 神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講術(shù)前是否需要 停用AchE抑制藥?神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講不停用AchE抑制藥的缺點(diǎn)是：副交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮， 需用阿托品拮抗抑制血漿膽堿酯酶活性， 影響酯類局麻藥和某些肌松藥的降解增加重癥肌無力病人對非去極化肌松 藥的耐量 神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講停用AchE抑制藥導(dǎo)致肌肉乏力突發(fā)呼吸衰竭的潛在

6、威脅對術(shù)前未行血漿置換的病人 術(shù)后不具備呼吸支持條件時(shí) AchE抑制藥 應(yīng)用至手術(shù)當(dāng)日晨 神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講3、血漿置換是治療嚴(yán)重重癥肌無力病人的安全有效的治療方法術(shù)前以新鮮冰凍血漿或人體白蛋白替代病人的血漿可使45病人癥狀明顯改善，并可減少或停用AchE抑制藥一個(gè)療程的血漿置換其作用可維持412天。 神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講三、麻醉處理對肌松藥的反應(yīng)及肌松藥的選用 1.去極化肌松藥 2.非去極化肌松藥 麻醉方法 N-M傳遞功能監(jiān)測神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講（一）對肌松藥的反應(yīng)及肌松藥選用1、去極化肌松藥 反應(yīng)具有雙重性誘導(dǎo)期 不能有效地使運(yùn)動(dòng)終板去極化，而呈現(xiàn)“拮抗”。琥珀膽堿的ED50

7、及ED95分別為正常人的20和26倍。在重癥肌無力病人常需要較大誘導(dǎo)劑量的琥珀膽堿方能實(shí)施氣管內(nèi)插管。神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講維持期 重復(fù)使用去極化肌松藥后出現(xiàn)的“II相阻滯”，其阻滯程度和阻滯時(shí)間卻明顯延長。術(shù)前用膽堿酯酶抑制藥治療，可明顯降低血漿膽堿酯酶活性，而琥珀膽堿的作用時(shí)間與病人血漿膽堿酯酶活性呈線性負(fù)相關(guān)術(shù)畢琥珀膽堿的殘余作用不能用膽堿酯酶抑制藥拮抗。對于術(shù)前未停用膽堿酯酶抑制藥，術(shù)后仍需要繼續(xù)使用膽堿酯酶抑制藥的病人而言，這一缺陷尤為突出。神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講2、非去極化肌松藥 重癥肌無力病人對非去極化肌松藥特別敏感，即使是局限于眼部的輕度肌無力，盡管正常受體的數(shù)量尚可維持神

8、經(jīng)-肌肉傳遞，但其“安全閾”減損，猶如注入“預(yù)注劑量”的肌松藥。據(jù)報(bào)告，很小劑量的肌肉松弛藥（維庫溴銨1-2mg/70Kg，卡肌寧3-5mg/70Kg）就可導(dǎo)致肌肉松弛。神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講常用藥物： 維庫溴銨、卡肌寧和美維松等。選用藥物應(yīng)注意不同藥物的代謝途徑以減少藥物的蓄積 。常用劑量： 誘導(dǎo)：為正常誘導(dǎo)劑量的1/51/4，或正常ED95的 4050，且起效時(shí)間較正常人相比無明顯延長 維持：在肌松監(jiān)測儀的監(jiān)測下可適量追加肌松藥。 神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講（二）麻醉方法 最常用“平衡麻醉”技術(shù)吸入麻醉藥為主誘導(dǎo)和維持麻醉，術(shù)中不使用肌肉松弛藥。常用的有氟烷、異氟醚、七氟醚和地氟醚。采用全

9、麻復(fù)合胸部硬脊膜外麻醉的麻醉方法，能減少或避免使用肌肉松弛藥，減少術(shù)后呼吸機(jī)的使用神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講（三）神經(jīng)-肌肉傳遞功能監(jiān)測麻醉中使用肌肉松弛藥，應(yīng)常規(guī)監(jiān)測神經(jīng)-肌肉傳遞功能。鑒于重癥肌無力病人頭面部肌群對肌肉松弛藥的敏感性與外周肌群有差異，使用刺激面神經(jīng)，監(jiān)測眼輪匝肌肌力的方法更有利于重癥肌無力病人。神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講三、麻醉恢復(fù)期的處理麻醉恢復(fù)期，重癥肌無力病人呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率遠(yuǎn)較一般病人為高。呼吸衰竭多發(fā)生于術(shù)后早期24h。有報(bào)告，胸腺切除術(shù)后，50以上的重癥肌無力病人需要機(jī)械通氣支持。神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講影響因素：1、病情 Leventhal 積分10分者，術(shù)后

10、常需要3h 以上的機(jī)械通氣。僅有7.4的病人術(shù)后需要長時(shí)間的通氣支持；多見于Ossermann III、IV 的病人，常有呼吸衰竭史2、殘余麻醉藥及鎮(zhèn)痛藥的作用硫噴妥鈉，消除相半衰期長達(dá)18h吸入麻醉時(shí)，麻醉期間溶入組織的藥物分子逐漸釋放入血，其作用時(shí)間可長達(dá)術(shù)后數(shù)小時(shí)術(shù)中大劑量使用芬太尼可有明顯蓄積作用是導(dǎo)致術(shù)后呼吸抑制延長的主要因素之一。神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講3、殘余肌松藥的作用 對中、短效非去極化肌松藥的殘余作用，術(shù)畢可以用膽堿酯酶抑制藥拮抗。常用藥物為新斯的明0.020.04mgKg靜脈注射，同時(shí)靜脈注射阿托品0.010.02mg/Kg。拮抗時(shí)，應(yīng)注意神經(jīng)肌肉阻滯不宜過深，手術(shù)結(jié)束后若對神經(jīng)刺激無肌肉收縮反應(yīng)，不應(yīng)進(jìn)行藥物拮抗。拮抗時(shí)機(jī)以肌顫搐高度（TH）25%,四個(gè)成串刺激（TOF）出現(xiàn)第四次收縮反應(yīng)，出現(xiàn)自主呼吸為佳。神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講恢復(fù)期特點(diǎn)：由于機(jī)體各種肌群的神經(jīng)肌肉阻滯恢復(fù)速率不同，?？沙霈F(xiàn)在外周神經(jīng)刺激下，神經(jīng)肌肉阻滯恢復(fù)良好，而與維特呼吸道通暢直接有關(guān)的頸部、舌咽、喉肌仍軟弱無力，這種現(xiàn)象在重癥肌無力病人更為常見術(shù)前即有球麻痹及呼吸肌麻痹的病人，甚至可能出現(xiàn)外周肌群肌力完全恢復(fù)卻仍不易保持呼吸道通暢及正常的自主呼吸神經(jīng)肌肉疾病患者的麻醉講拔管指征：從嚴(yán)掌握病人完全清醒持續(xù)抬頭5s潮氣量15ml/Kg吸氣力-