惡性組織細胞病PPT通用課件[通用]

1、惡性組織細胞病概述病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷治療概 述定義：惡性組織細胞?。ê喎Q惡組）是組織細胞及其前身細胞異常增生的惡性疾病。臨床特點：主要特點為高熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，全血細胞減少及進行性衰竭。發(fā)病年齡以1540歲占多數(shù)，男：女為3：1。惡性組織細胞病概述病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷治療病 理異常組織細胞浸潤。范圍廣泛，肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓、肺、皮膚、腎臟等。主要病理改變：異型組織細胞呈斑片狀浸潤，分布不均。 惡性組織細胞病概述病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷治療臨床表現(xiàn)發(fā)熱：為首發(fā)及常見癥狀，可為任何熱型，多為不規(guī)則熱，隨病情發(fā)展而升高，可伴畏寒和寒戰(zhàn)。造血器官受

2、累的表現(xiàn)：全血細胞減少而引起的貧血、感染、出血等癥狀。腫大程度以脾為顯著，達肋下3-5cm，質(zhì)地中到硬，觸痛；肝大，達肋下3-5cm；淋巴結(jié)多為黃豆大小，以頸部和腋下最常見；黃疸與肝損害有關(guān)，少數(shù)為淋巴結(jié)壓迫膽總管引起。非造血器官受累的表現(xiàn)：累及的系統(tǒng)和部位不同而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)，如皮膚腫塊、胸腔積液、腹痛、腹瀉、腸梗阻、消化道出血、截癱等。 惡性組織細胞病概述病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷治療實驗室檢查（一）血象：表現(xiàn)為全血細胞進行性減少。血片邊緣可見異型組織細胞，陽性率為17.7%。若發(fā)現(xiàn)大量的異組細胞，白細胞數(shù)可升到10109/L以上，稱白血性惡性組織細胞病。 異常網(wǎng)狀細胞骨髓：

3、骨髓增生活躍，可見數(shù)量不等的異常組織細胞，有時需多次骨髓穿刺方有陽性結(jié)果。異組細胞分為三類：異形組織細胞、多核巨組織細胞、吞噬型組織細胞。吞噬型組織細胞在很多病中都可出現(xiàn)，故缺乏特異性診斷價值。 實驗室檢查（二）異常網(wǎng)狀細胞惡組骨髓象異型組織細胞形態(tài)奇特，胞漿量較多，染成灰藍色，可見大量空泡，有灰塵樣小顆粒；胞核畸形，左上方有四個芽狀突起，核染質(zhì)粗細不均，有2個不甚明顯的核仁和幾個空泡。多核巨組織細胞胞核巨大，形態(tài)不規(guī)則；胞漿灰藍色，左側(cè)色淡，有2個紅紫色包涵體；胞核巨大，扭曲折疊，象3個核，核染質(zhì)細致，有8個核仁，吞噬性組織細胞胞體大，圓形，胞漿蘭色，深淺不一，泡沫狀，有被吞噬的紅細胞（已消

4、化變形）；胞核不規(guī)則，核染質(zhì)粗細不均，呈網(wǎng)狀，副核染質(zhì)明顯。組織活檢：肝、脾、淋巴結(jié)及其他受累組織病理切片可見各種異常組織細胞的浸潤。 實驗室檢查（三）細胞化學 血液中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）陽性率和積分都低于正常值 。實驗室檢查（四）惡性組織細胞病概述病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷治療診 斷不能以感染解釋的長期發(fā)熱，全血細胞減少，肝、脾、淋巴結(jié)腫大應(yīng)考慮惡組的可能。考慮本病的可能，在骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)大量的異組細胞或多核巨組織細胞，可以確診。各種檢查的評價骨髓穿刺涂片檢查為首選檢查。多部位穿刺可提高陽性率。胸骨穿刺檢查陽性率較高。骨髓活檢有一定的價值。 外周血找異常組織細胞

5、的陽性率不高，但離心后取白細胞層涂片，可提高陽性率。肝穿陽性率不高且有出血的危險。 淋巴結(jié)活檢病理改變顯著，操作方便，多部位活檢可提高陽性率。鑒別診斷反應(yīng)性組織細胞增多癥感染性疾病如傷寒、病毒性肝炎等，寄生蟲病如瘧疾、弓形體病等，結(jié)蒂組織病以及疫苗接種反應(yīng)等，骨髓中可見到大量的組織細胞，稱為反應(yīng)性組織細胞增多癥。有組織細胞增多，但都是正常的組織細胞，僅有少數(shù)略有變形，個別可類似惡組細胞，但形態(tài)大小較為一致，不能發(fā)現(xiàn)多核巨細胞。原發(fā)病治療后組織細胞增生可消除，中性粒細胞堿性磷酸酶活性大多增高或正常。 噬血細胞性組織細胞增多癥骨髓中可見到吞噬紅細胞、粒細胞、血小板的組織細胞。再障、白血病、粒細胞缺乏癥、骨髓癌腫轉(zhuǎn)移 。惡性組織細胞病概述病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷治療治 療療效差，大多癥狀有所改善，但未能緩解。 對癥治療:輸血，預(yù)防感染，止血藥物的應(yīng)用。 化學治