神經(jīng)病學(xué)匯總

1、神經(jīng)病學(xué)概論1. 顳葉功能及其障礙：上回后部損傷：感覺性失語中回后部損傷：命名障礙廣泛或雙葉損傷：精神癥狀，多為人格改變溝回?fù)p傷：幻嗅、幻味，做舔舌、咀嚼動作海馬回?fù)p傷：癲癇2. 去大腦僵直：一種伸肌緊張性亢進(jìn)，網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中存在抑制和加強(qiáng)肌緊張及肌運(yùn)動的區(qū)域。中腦水平切斷腦干后，來自紅核以上部位的下行抑制性影響被阻斷，網(wǎng)狀抑制系統(tǒng)的活動降低，導(dǎo)致伸肌反射亢進(jìn)。3. 脊髓休克：損傷橫斷面一下肌張力消失、外周血管擴(kuò)張、血壓下降、發(fā)汗反射消失、膀胱內(nèi)尿充盈、直腸內(nèi)糞積聚。4. 中樞性癱瘓和周圍性癱瘓的主要鑒別點(diǎn)：病理征。5. 皮質(zhì)損傷：對策偏癱內(nèi)囊損傷：三偏，偏癱、偏盲、偏深感覺障礙腦干損傷：交叉癱，

2、“面同軟，肢對硬”6. 脊髓損傷：頸膨大以上：四肢硬癱頸膨大：上肢軟癱；下肢硬癱胸髓：下肢硬癱腰膨大：下肢軟癱7. 錐體外系損傷：不自主運(yùn)動（癲癇或舞蹈）、姿勢步態(tài)障礙（慌張步態(tài)）錐體外系肌張力增強(qiáng)：帕金森：鉛管樣（齒輪樣）強(qiáng)直、慌張步態(tài)8. 小腦損害：同側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動失調(diào)：Romberg征陽性、僵尸步。指鼻試驗、輪替動作、跟膝脛實驗陽性。9. 感覺傳導(dǎo)通路：淺感覺：感受器：位于皮膚內(nèi)。第一級神經(jīng)元：胞體位于脊神經(jīng)節(jié)內(nèi),為假單極神經(jīng)元。其周圍突布于感受器內(nèi)，中樞突經(jīng)后根進(jìn)入脊髓后角。第二級神經(jīng)元：胞體位于脊髓后角。其纖維斜升12個脊髓節(jié)段經(jīng)白質(zhì)前連合交叉至對側(cè)上行為脊髓丘腦束，經(jīng)腦干終于背側(cè)丘

3、腦腹后核。第三級神經(jīng)元：胞體位于背側(cè)丘腦腹后核，其纖維經(jīng)內(nèi)囊投射到大腦皮質(zhì)感覺中樞。深感覺：感受器：位于肌、腱、關(guān)節(jié)、皮膚內(nèi)。第一級神經(jīng)元：胞體位于脊神經(jīng)節(jié)內(nèi),為假單極神經(jīng)元。其周圍突布于感受器內(nèi)，中樞突經(jīng)后根進(jìn)入脊髓后索上行為薄束和楔束，終于薄束核和楔束核。第二級神經(jīng)元：胞體位于延髓的薄束核和楔束核。其纖維交叉后組成內(nèi)側(cè)丘系，終于背側(cè)丘腦腹后核。第三級神經(jīng)元：胞體位于背側(cè)丘腦腹后核，其纖維經(jīng)內(nèi)囊投射到大腦皮質(zhì)感覺中樞。10.感覺障礙定位：周圍神經(jīng)：手套或襪套感后跟：階段性帶狀感覺障礙腦干：延髓外側(cè)：交叉性感覺障礙（同深對淺）；腦橋和中腦：對側(cè)偏深感覺障礙和面部感覺障礙內(nèi)囊：對側(cè)偏深感覺障礙皮

4、質(zhì)：對側(cè)上肢或下肢感覺障礙，復(fù)合型感覺障礙。髓內(nèi)病變（脊髓空洞癥）：分離性感覺障礙脊髓半切癥：同延髓：交叉性感覺障礙，同深對淺11.視相關(guān)神經(jīng)損傷：視神經(jīng)：患側(cè)視野全盲視交叉：雙顳側(cè)偏盲視束、視輻射、內(nèi)囊：雙眼對側(cè)視野同向偏盲動眼神經(jīng)：瞳孔散大、對光反射及調(diào)節(jié)反射消失滑車神經(jīng)：上斜肌麻痹、眼球向外下方運(yùn)動障礙外展神經(jīng)：外直肌麻痹、眼球向外轉(zhuǎn)動障礙、呈內(nèi)斜視12.舌咽神經(jīng)損傷：舌后1/3味覺喪失、咽部感覺減退、咽反射喪失、飲水嗆咳13.面神經(jīng)：中樞性癱瘓、周圍性癱瘓14.概念：感覺過敏：輕微刺激即可引起強(qiáng)烈反應(yīng)感覺過度：刺激后經(jīng)一潛伏期感到定位不明確的強(qiáng)烈不適感覺倒錯：對刺激產(chǎn)生錯誤反應(yīng)，如將痛

5、覺誤認(rèn)為觸覺，溫覺誤認(rèn)為冷覺，非痛性刺激而誘發(fā)出疼痛感覺等。內(nèi)感性不適(體感異常)：指軀體內(nèi)部產(chǎn)生各種不舒適的或難以忍受的感覺，都是異樣的感覺，且往往難以表達(dá)。如感到體內(nèi)有牽拉、擠壓、撕扯、轉(zhuǎn)動、游走、溢出、流動、蟲爬等特殊感覺。其特點(diǎn)是病人不能明確指出體內(nèi)不適的部位。感覺抑制：抑制性感覺障礙放射性痛：神經(jīng)干、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)病變刺激時，疼痛不僅發(fā)生于刺激局部，且可擴(kuò)展到受累感覺神經(jīng)的支配區(qū)牽涉痛：指有內(nèi)臟病變時出現(xiàn)在相應(yīng)體表區(qū)域的疼痛擴(kuò)散性痛：一個神經(jīng)分支的疼痛擴(kuò)散到另一神經(jīng)的分支區(qū)周圍神經(jīng)?。?. 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)炎、貝爾面癱）病因（未明）：寒冷刺激、病毒感染、非化膿性炎癥面神經(jīng)血

6、管痙攣、缺血、水中營養(yǎng)缺乏、神經(jīng)變性神經(jīng)麻痹面部表情肌癱瘓癥狀：發(fā)病突然、常晨起洗漱時發(fā)現(xiàn)嘴角漏水面部呆板、麻木、松弛食物停留在患側(cè)齒頰間耳后、耳下、面部疼痛，舌前2/3味覺減退或消失，聽覺過敏體征：多為單側(cè)患側(cè)額紋變淺患側(cè)眼裂變大、眼睛閉合不良、露睛流淚患側(cè)鼻唇溝變淺或消失口角下垂、張口時口角向鍵側(cè)偏斜患側(cè)蹙額、皺眉、吹口哨、鼓頰困難面部軟癱，無肢體癱瘓2. 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛：解剖：三叉神經(jīng)下頜支含感覺和運(yùn)動兩部分表現(xiàn)：短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛（疼痛性質(zhì)多樣、突發(fā)突止、持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒）、無感覺運(yùn)動障礙扳機(jī)點(diǎn)無神經(jīng)定位體征：如角膜反射診斷：40歲以上女性三叉神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)發(fā)作性短暫性劇痛口周多有

7、“扳機(jī)點(diǎn)”治療：卡馬西平3. 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（舊名-格林巴利綜合癥；新名-吉蘭巴雷綜合征）臨表：首要：急性或亞急性四肢對稱性無力（雙下肢開始，逐漸向上發(fā)展，可危及呼吸肌，遲緩性癱瘓）四肢手套襪套性感覺缺失腦神經(jīng)損害：腓腸肌壓痛自主神經(jīng)癥狀：發(fā)汗異常深發(fā)射減弱或消失腦脊液檢查：壓力、顏色、糖和氯化物正常，蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象？（蛋白增高、細(xì)胞正常）總結(jié)：病前數(shù)周有感染史，急性/亞急性起病雙下肢對稱性遲緩性癱瘓感覺異常、顱神經(jīng)受損CSF常有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象治療：血漿交換、靜脈注射免疫球蛋白脊髓病變：1. 脊髓壓迫癥：病因：腫瘤（最常見）：神經(jīng)膠質(zhì)瘤（髓內(nèi)）；神經(jīng)鞘瘤（髓外硬膜內(nèi)）；

8、轉(zhuǎn)移瘤（硬膜外）分類：急性壓迫：表現(xiàn)為脊髓橫貫性損害（運(yùn)動、感覺、自主神經(jīng)），伴脊髓休克慢性壓迫：刺激期（跟痛期）；脊髓部分受壓期（脊髓半切癥）；完全受壓期（脊髓橫貫性損害）感覺障礙特點(diǎn)：脊丘束排列：外內(nèi)：S-L-T-C髓內(nèi)病變：痛溫覺障礙，由上到下，S3-S5最后受累（馬鞍回避）髓外病變：痛溫覺障礙，由下到上后索受壓：同側(cè)病變區(qū)水平一下深感覺障礙橫貫性損害：病變區(qū)一下感覺全波缺失髓外髓內(nèi)淺感覺障礙順序由下到上由上到下、馬鞍回避特征性表現(xiàn)半切綜合征感覺分離根痛早期劇烈根痛少見脊髓碘劑造影杯口狀梭形膨大MRI髓外腫塊、脊髓移位脊髓呈梭形膨大治療：手術(shù)2. 急性脊髓炎：各種感染后自身免疫反應(yīng)所致的

9、急性橫貫性脊髓炎性病變（運(yùn)動、感覺、自主）特征：病前感染史或預(yù)防接種史；病損平面以下肢體癱瘓;傳導(dǎo)束性感覺障礙；尿便障礙檢查：腦脊液檢查（確診）：腦壓、糖和氯化物正常；淋巴細(xì)胞輕度升高；蛋白輕度升高治療：糖皮質(zhì)激素；免疫球蛋白顱腦損傷：1. 頭皮損傷：皮下血腫：體積小，易吸收帽狀腱膜下血腫：波動感，嚴(yán)格消毒，分次抽吸，加壓包扎，服用抗生素骨膜下血腫：局限，張力大，不能加壓包扎（易腦疝）頭皮裂傷：清創(chuàng)縫合時限24h2. 顱骨骨折：線性骨折：顱蓋部最易發(fā)生，可至硬膜外血腫，顱內(nèi)積氣凹陷性骨折：手術(shù)指證：中線明顯移位（0.5cm），腦功能損傷，凹陷度成人1cm、兒童大于0.5cm，開放性骨折，靜脈竇

10、處骨折顱底骨折：顱前窩骨折：熊貓眼征（眼眶發(fā)青），鼻漏，嗅、視神經(jīng)易受損；顱中窩骨折：耳漏，聽、面神經(jīng)易受損；顱后窩骨折：乳突部皮下淤血（Battle征）。CT確診。處理：清創(chuàng)止血，禁止堵塞，沖洗，經(jīng)耳鼻給藥，腰穿，防腦疝。3. 顱內(nèi)血腫：硬膜外血腫硬膜內(nèi)血腫顱內(nèi)出血血液來源腦膜中動脈腦皮質(zhì)血管、靜脈竇臨床特點(diǎn)中間清醒期昏迷加重進(jìn)行性意識障礙CT梭形新月形治療首先手術(shù)；鉆孔引流首選鉆孔引流；有明顯癥狀者手術(shù)支持治療：降低顱內(nèi)壓手術(shù)指證：意識進(jìn)行性惡化；腦疝；中線移位1com；幕上40ml，幕下10ml后果小腦幕切跡疝顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)壓增高其他損傷常位于顳葉；幕上40ml，幕下10ml可引起腦疝分

11、期：急性：小于3天；亞急性：3天3周；慢性大于3周4. 腦血管疾?。航馄剩侯i內(nèi)動脈系：主要分支：大腦中動脈（供應(yīng)尾狀核、豆?fàn)詈?、?nèi)囊膝及后肢，大腦背外側(cè)面；阻塞：主干：三偏、深穿支：三偏、額中回后部損傷：失寫征、顳上回后部損傷：感覺性失語癥），大腦前動脈，脈絡(luò)膜前動脈，后交通動脈；供應(yīng)：端腦前2/3，間腦前部椎基底動脈：供應(yīng)端腦后1/3，間腦后部，腦干，小腦（主要為椎動脈發(fā)出的后下小腦動脈供應(yīng)）。腦血栓形成腦栓塞腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血好發(fā)年齡老年人青壯年老年人青壯年主要病因動脈粥樣硬化（常有糖尿病）風(fēng)心?。ǘM引起的房顫）高血壓動脈瘤，血管畸形TIA史常有可有無無起病方式靜態(tài)起病急驟起病動態(tài)下急

12、驟起病動態(tài)下急驟起病昏迷少少深而持久少頭痛無無清晨時有劇烈偏癱有有有無頸強(qiáng)直無無可有顯著腦脊液正常正?？捎醒匝訡T低密度低密度高密度高密度1. 短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）：腦血管痙攣、狹窄、受壓引起的腦功能異常，癥狀突發(fā)突止、不超過24小時，主要累及頸內(nèi)動脈系統(tǒng)。臨表：頸動脈系統(tǒng)：一過性黑蒙、偏身感覺障礙；椎基底動脈系統(tǒng)：眩暈、平衡障礙、眼球運(yùn)動異常。治療：消除病因，預(yù)防發(fā)作（阿司匹林；頻繁發(fā)作用肝素或華法林）。2.腦血栓：臨表：大腦中動脈：三偏；大腦后動脈（供應(yīng)腦干、丘腦、海馬、膝狀體）；主干：三偏、深穿支：病測不自主運(yùn)動+對側(cè)偏身感覺障礙；丘腦綜合癥：對側(cè)偏深感覺障礙、對側(cè)偏深自發(fā)性疼

13、痛、對側(cè)自主運(yùn)動。椎基底動脈閉塞綜合癥：基底動脈或雙持椎動脈閉塞：腦干梗死小腦后下動脈或單側(cè)椎動脈閉塞：延髓背外側(cè)綜合癥（wallenberg綜合癥）：眩暈、共濟(jì)失調(diào)、交叉性感覺障礙、吞咽困難。腦橋基底部梗死：閉鎖綜合征（眼動+意識清楚+四肢癱瘓）治療：3h內(nèi)溶栓3. 腦出血：主要原因：高血壓合并動脈硬化。動脈畸形少見。主要發(fā)生部位：基底節(jié)和內(nèi)囊區(qū)主要受累血管：大腦中動脈深穿支豆紋動脈臨表：基底節(jié)、內(nèi)囊：三偏；腦橋：交叉性癱瘓；小腦：共濟(jì)失調(diào)；腦室：腦膜刺激癥+針尖樣瞳孔。腦出血35天后出現(xiàn)腦水腫。手術(shù)指證：病情加重的外側(cè)型及小腦型。內(nèi)測型不手術(shù)。補(bǔ)：分水嶺腦梗死：相鄰兩血管供血區(qū)分界處缺血所

14、至的卒中。顱內(nèi)腫瘤：最常見的為神經(jīng)上皮腫瘤，其中神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤占40%50%。癥狀：顱內(nèi)壓升高（均有）定位癥狀：額葉腫瘤：精神癥狀、人格改變、記憶力減退；顳葉腫瘤：精神運(yùn)動性癲癇發(fā)作；枕葉腫瘤：視野改變。診斷：CT治療：手術(shù)顱內(nèi)壓增高：正常80200mmH20病因：顱腔內(nèi)容物的體積增大；顱內(nèi)占位性病變使顱內(nèi)空間相對變??；先天性畸形使顱腔的容積變小。三主征：頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫。庫欣三聯(lián)征：血壓升高、(脈壓增大、)體溫升高、呼吸不規(guī)則。檢查：首選 CT。X線課件顱骨骨縫分離。腰穿禁忌癥：感染、休克、出凝血障礙、顱后窩占位性病變、視神經(jīng)乳頭水腫。治療：20%甘露醇250ml，710天；降溫治

15、療復(fù)溫時應(yīng)先逐步撤除冰袋，待體溫恢復(fù)1-2天后再停降溫藥（不能同時停）。腦脊液引流時引流瓶的高度應(yīng)該在穿刺部位以上15CM處。腦疝：1. 小腦幕切跡疝（顳葉海馬回、鉤回疝）：壓迫：大腦腳、動眼神經(jīng)、中腦。主要原因：硬膜外血腫（幕上40ml、幕下10ml）癥狀：顱內(nèi)壓增高三“主征”、患側(cè)瞳孔逐漸散大、去腦干硬直狀態(tài)（肌力減弱、肌張力增高、病理征陽性）；嗜睡昏迷；生命體征紊亂（腦干受壓）。2. 枕骨大孔疝（小腦扁桃體疝）：壓迫：延髓主要原因：后顱窩腫瘤癥狀：生命體征紊亂發(fā)生早，意識障礙發(fā)生晚；瞳孔忽大忽?。X干缺氧）。3. 大腦鐮下疝（扣帶回疝）總：治療：首先20%甘露醇，確診后盡快手術(shù)。無法手術(shù)

16、時可用側(cè)腦室體外引流術(shù)（引流過快可導(dǎo)致小腦幕切跡上疝）、腦脊液分流術(shù)、減壓術(shù)。帕金森?。捍x：病理：黑質(zhì)致密帶中含黑色素DA神經(jīng)元進(jìn)行性大量喪失（80%）；殘留的黑質(zhì)DA神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)嗜酸性包涵體Lewy體。臨表：關(guān)鍵詞：動作緩慢；身體前屈；慌張步態(tài)；震顫；齒輪狀or鉛管狀強(qiáng)直靜止性震顫：安靜時出現(xiàn)，隨意運(yùn)動時減輕，情緒激動時加劇，入睡后消失。典型“搓丸樣”肌強(qiáng)直：鉛管樣強(qiáng)直；齒輪樣強(qiáng)直運(yùn)動遲緩：隨意運(yùn)動少而緩慢、面具臉、寫字越寫越小姿勢、步態(tài)異常：身體前屈、慌張步態(tài)治療：目的：改善癥狀；藥物：抗ACh（苯海索），促DA（金剛烷胺），左旋多巴替代品（復(fù)方左旋多巴）；DA受體激動劑（溴隱亭）；

17、左旋多巴增效劑（恩他卡朋-抑制左旋多巴在外周代謝）；單胺氧化酶抑制劑（司吉林、丙炔苯丙胺）。用法：最有效：左旋多巴合并外周多巴脫羧酶抑制劑（左旋多巴增效劑-恩他卡朋）；癥狀輕、年紀(jì)輕的用多巴胺受體激動劑和單胺氧化酶抑制劑。癥狀重、年紀(jì)大的用左旋多巴；青光眼和前列腺肥大患者禁用抗膽堿能藥物。偏頭痛：由發(fā)作性神經(jīng)-血管功能障礙引起的反復(fù)發(fā)作的單側(cè)或雙側(cè)搏動性頭痛。分型：普通性：常見，無前驅(qū)癥狀；典型偏頭痛：有視覺異常（最常見）、頭部不適、嗜睡、煩躁、抑郁等前驅(qū)癥狀。治療：麥角胺，無效用舒馬普坦。癲癇：病因分類：特發(fā)性癲癇；癥狀性癲癇/癲癇綜合征（繼發(fā)）；隱源性癲癇（臨表為癥狀性但未找到病因）。病情

18、分類：部分（局灶）性發(fā)作：單純性（無意識障礙）；復(fù)雜性（有意識障礙，可有自動癥）；部分性發(fā)作繼發(fā)泛化（jackson癲癇）全面（泛化）性發(fā)作：包括強(qiáng)直-陣攣、強(qiáng)直、陣攣、肌陣攣發(fā)作（抽搐性）、失神（典型、非典型）、失張力發(fā)作（非抽搐性）不能分類的癲癇發(fā)作失神發(fā)作：突發(fā)短暫意識喪失、動作中斷。EEG：3Hz/s慢棘波。診斷：確診：病史；輔助：EEG。癲癇持續(xù)狀態(tài)：持續(xù)30min或多次發(fā)作，發(fā)作間期意識未恢復(fù)。治療：靜注地西泮。迅速控制發(fā)作，并保持24h不再發(fā)作。癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作最大的區(qū)別：真（瞳孔散大、對光反射消失）；假（對光反射存在）。握拳姿勢不同：真拇指在四指內(nèi)；假拇指在四指外。藥物選擇：部分性發(fā)作-卡馬西平、苯妥英鈉全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（大發(fā)作）-丙戊酸、卡馬西平、苯妥英鈉失神發(fā)作-丙戊酸鈉、乙琥胺失神+強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作-丙戊酸鈉完全控制5年后可以考慮停藥（失神1年）。神經(jīng)-肌接頭與肌肉疾?。?. 重癥肌無力：乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴的補(bǔ)體參與的一種神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫病?；颊叱：喜⑿叵俜蚀蟆⑿叵倭?。臨表：首發(fā)癥狀：眼肌無力、復(fù)視及上瞼下垂。病態(tài)疲勞：連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重?zé)o力、短暫休息后好轉(zhuǎn)。時間性：早晨和休息后減輕，傍晚及勞累后加重。疲勞試驗（+）、新