血紅蛋白代謝

1、血紅蛋白代謝血紅蛋白結(jié)構(gòu)v人體內(nèi)的血紅蛋白由四個亞基構(gòu)成，分別為兩個亞基和兩個亞基，在與人體環(huán)境相似的電解質(zhì)溶液中血紅蛋白的四個亞基可以自動組裝成22的形態(tài)。v血紅蛋白的每個亞基由一條肽鏈（珠蛋白）和一個血紅素分子構(gòu)成 血紅素的結(jié)構(gòu)v每個血紅素又由4個吡咯環(huán)組成，在環(huán)中央有一個鐵原子。血紅蛋白中的鐵在二價狀態(tài)時，可與氧呈可逆性結(jié)合(氧合血紅蛋白)，如果鐵氧化為三價狀態(tài)。血紅蛋白則轉(zhuǎn)變?yōu)楦哞F血紅蛋白，就失去了載氧能力。 * * -氨基氨基-酮戊酸酮戊酸 ( ( - aminolevulinic acid ,ALA)- aminolevulinic acid ,ALA)生成生成（線粒（線粒體）體）

2、： +HSCoA + CO2 COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2OALA脫水酶脫水酶2H2ONHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH線狀四吡咯線狀四吡咯尿卟啉原尿卟啉原糞卟啉原糞卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脫羧酶脫羧酶原卟啉原原卟啉原糞卟啉原糞卟啉原氧化脫羧酶氧化脫羧酶亞鐵螯合酶亞鐵螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶體內(nèi)的鐵卟啉化合物體內(nèi)的鐵卟啉化合物 、肌紅、肌紅蛋白、細(xì)胞色素、過氧化氫酶及過氧化物酶。蛋白、細(xì)胞色素、過氧化氫酶及過氧化物酶。 部位部位 肝、脾、骨髓單核肝、

3、脾、骨髓單核- -噬細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞微粒體與胞液中噬細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞微粒體與胞液中 血紅蛋白血紅蛋白血紅素珠蛋白血紅素珠蛋白 親脂疏水，對親脂疏水，對作用作用NNNNHOOCFe2+HOOC2O2NADPH+H+NADP+CO+H2OFe3+HNHNPNPHNOONADPH+H+NADP+HNHNPPHNOOHH血紅素膽綠素膽紅素血紅素加氧酶膽綠素還原酶HN膽紅素的生成過程膽紅素的生成過程三、血液中的血紅素主要與三、血液中的血紅素主要與而運輸而運輸 增加膽紅素在血漿中的增加膽紅素在血漿中的，限制，限制膽紅素自由通過生物膜產(chǎn)生膽紅素自由通過生物膜產(chǎn)生。 與與在肝細(xì)胞膜血竇域在肝細(xì)胞膜血竇域分解出游離的膽

4、紅素，并被肝細(xì)胞攝取。分解出游離的膽紅素，并被肝細(xì)胞攝取。其動力是肝細(xì)胞內(nèi)外膽紅素的滲透壓。其動力是肝細(xì)胞內(nèi)外膽紅素的滲透壓。其速度取決于清蛋白其速度取決于清蛋白-膽紅素的釋放速度和膽紅素的釋放速度和肝細(xì)胞對膽紅素的處理能力。肝細(xì)胞對膽紅素的處理能力。膽紅素在肝細(xì)胞漿中主要與胞漿膽紅素在肝細(xì)胞漿中主要與胞漿Y蛋白和蛋白和Z蛋白相結(jié)合，其中以蛋白相結(jié)合，其中以。Y蛋白，即配體蛋白蛋白，即配體蛋白(ligandin)配體蛋白配體蛋白將膽紅素攜帶到肝內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。將膽紅素攜帶到肝內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。（二）（二）是膽紅素在肝細(xì)胞質(zhì)的是膽紅素在肝細(xì)胞質(zhì)的主要載體主要載體滑面內(nèi)網(wǎng)質(zhì)滑面內(nèi)網(wǎng)質(zhì)結(jié)合反應(yīng)（結(jié)合反應(yīng)（UDP葡萄糖

5、醛酸，葡萄糖醛酸，）葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶主要為雙主要為雙，另有少量單，另有少量單葡萄糖醛酸膽紅素、硫酸膽紅素，統(tǒng)稱為葡萄糖醛酸膽紅素、硫酸膽紅素，統(tǒng)稱為膽紅素葡糖醛酸一酯膽紅素葡糖醛酸一酯 + UDP -葡糖醛酸葡糖醛酸UDP-葡糖醛葡糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶酸基轉(zhuǎn)移酶膽紅素葡糖醛酸二酯膽紅素葡糖醛酸二酯 + UDP 膽紅素膽紅素 + UDP -葡糖醛酸葡糖醛酸膽紅素葡糖醛酸一酯膽紅素葡糖醛酸一酯 + UDPUDP-葡糖醛葡糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶酸基轉(zhuǎn)移酶 HNHNHNHNOOHHCH2CH2CH2COOCH2COOHOHHOHHOHHOOCHHOHOHOHHOHHHOHHCOOHHH ONHN

6、HCOOHOCONHNHOHOHOHOHONHNHCOOOCOOHOOCONHNHOCOOHOHOHOHUDP-UDP-葡糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶葡糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶膽紅素膽紅素2UDP-2UDP-葡糖醛酸葡糖醛酸2UDP二葡糖醛酸膽紅素二葡糖醛酸膽紅素 肝分泌膽紅素入膽小管是肝代謝膽紅素肝分泌膽紅素入膽小管是肝代謝膽紅素的限速步驟。的限速步驟。 腸菌腸菌葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸還原還原氧化氧化膽素原：中膽素原，糞膽素原，膽素原：中膽素原，糞膽素原，d -d -尿膽素原尿膽素原膽膽 素：素：i - i -尿膽素，糞膽素，尿膽素，糞膽素， d -d -尿膽素尿膽素游離膽紅素游離膽紅素NHNPPNHOOHHH膽 紅

7、 素HH+8Hd-尿 膽 素 原+8HHNHNHNPPNHOOHHHHNNHNPPNHOOHHHHNHHHHHHHHH中 膽 素 原 （ i-尿 膽 素 原 ）d-尿 膽 素HNHNPPNHOOHHHHNHHHHHHHHH糞 膽 素 原 （ l-尿 膽 素 原 ）+4H2H2H中 膽 素 （ i-尿 膽 素 ）糞 膽 素 （ l-尿 膽 素 ）HH2H腸道中有少量的膽素原可被腸道中有少量的膽素原可被，經(jīng)門靜脈入肝，其中大部分，經(jīng)門靜脈入肝，其中大部分，形成膽素原的腸肝循環(huán)。，形成膽素原的腸肝循環(huán)。(bilinogen enterohepatic circulation) 腸道完全梗阻時，膽紅素不能排入腸道，腸道完全梗阻時，膽紅素不能排入腸道，形成膽素原及膽素，故形成膽素原及膽素，故；正常人血清膽紅素含量為正常人血清膽紅素含量為3.4 17 mol/L（0.2 1mg/dl），），以未結(jié)合膽紅素為主以未結(jié)合膽紅素為主，結(jié)合，結(jié)合膽紅素不超過總量的膽紅素不超過總量的4%。 正常人肝對