新生兒溶血病課件PPT學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1新生兒溶血病課件新生兒溶血病課件目錄目錄定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 治療治療第1頁(yè)/共44頁(yè)第2頁(yè)/共44頁(yè)有報(bào)道有報(bào)道:占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%第3頁(yè)/共44頁(yè)第4頁(yè)/共44頁(yè)妊娠中晚期妊娠中晚期胎胎 盤(pán)盤(pán)分分 娩娩胎胎 盤(pán)盤(pán)此抗原進(jìn)入母體，產(chǎn)生相應(yīng)的抗體此抗原進(jìn)入母體，產(chǎn)生相應(yīng)的抗體IgG抗體進(jìn)入胎兒循環(huán)，與紅細(xì)胞上相對(duì)應(yīng)的抗原結(jié)抗體進(jìn)入胎兒循環(huán)，與紅細(xì)胞上相對(duì)應(yīng)的抗原結(jié)合合使紅細(xì)胞在單核使紅細(xì)胞在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)遭破壞吞噬細(xì)胞系統(tǒng)遭破壞血管外溶血血管外溶血一、發(fā)病機(jī)制一、發(fā)病機(jī)制第

2、5頁(yè)/共44頁(yè)HDN發(fā)生可能的生理學(xué)基礎(chǔ)第6頁(yè)/共44頁(yè)第7頁(yè)/共44頁(yè)第8頁(yè)/共44頁(yè)第9頁(yè)/共44頁(yè) 抗體與胎盤(pán)漿膜上的Fc受體結(jié)合，然后主動(dòng)運(yùn)輸入胎兒體內(nèi)第10頁(yè)/共44頁(yè)（四）（四）ABO溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制ABO血型的遺傳血型的遺傳有有A基因者稱基因者稱A型，有型，有B基因者稱基因者稱B型，同時(shí)有型，同時(shí)有A、B二二個(gè)基因者稱個(gè)基因者稱AB型，有型，有H基因而無(wú)基因而無(wú)A、B基因?yàn)榛驗(yàn)镺型型假如母假如母“O”型，父型，父“A”型（純合子或雜合子）型（純合子或雜合子）母基因母基因型型OOAOA父基因父基因型型AA子基因型子基因型子血型子血型AOOO母基因母基因

3、型型OO父基因父基因型型AOAO或或或或第11頁(yè)/共44頁(yè)血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAA AO抗B抗體BBB BO抗A抗體ABAB無(wú)ABO血型與抗體血型與抗體第12頁(yè)/共44頁(yè)ABO溶血病可發(fā)生在溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎懷孕第一胎自然界存在自然界存在A或或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲(chóng)、傷血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲(chóng)、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。 O型母親在第一次妊娠前，已接受過(guò)型母親在第一次妊娠前，已接受過(guò)A或或B血型物質(zhì)血型物質(zhì)刺激，血中抗刺激，血中抗A或抗或抗B (IgG)效價(jià)較高。效價(jià)較高。 懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)

4、引起溶血。懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。ABO血型不合中約血型不合中約1/5發(fā)病發(fā)病 血漿及組織中存在的血漿及組織中存在的A和和B血型物質(zhì)，部分中和來(lái)血型物質(zhì)，部分中和來(lái)自母體的抗體。胎兒紅細(xì)胞自母體的抗體。胎兒紅細(xì)胞A或或B抗原位點(diǎn)少，抗原抗原位點(diǎn)少，抗原性弱，反應(yīng)能力差。性弱，反應(yīng)能力差。第13頁(yè)/共44頁(yè)第14頁(yè)/共44頁(yè)第15頁(yè)/共44頁(yè)（五）（五）Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制Rh基因基因編碼編碼Rh抗原的兩個(gè)基因是抗原的兩個(gè)基因是RHD和和RHCE;Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種，不存在五種，不

5、存在d基因基因;RHD基因編碼基因編碼D抗原，抗原，RHCE基因的編碼產(chǎn)物為基因的編碼產(chǎn)物為C/c和和E/e，C和和E一起遺傳，排列為一起遺傳，排列為DCE；無(wú)；無(wú)d抗原抗原;d表示表示D陰性表現(xiàn)型陰性表現(xiàn)型;RHD和和RHCE基因編碼的單倍型中最常見(jiàn)的有基因編碼的單倍型中最常見(jiàn)的有8種形種形式：式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和和dCE。第16頁(yè)/共44頁(yè)第17頁(yè)/共44頁(yè)Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎溶血病一般不發(fā)生在第一胎由于自然界無(wú)由于自然界無(wú)Rh血型物質(zhì)血型物質(zhì) 首次妊娠末期或胎盤(pán)剝離經(jīng)過(guò)89周以后再次妊娠孕期幾天內(nèi)Rh陽(yáng)性胎兒血 0.51ml胎兒已 娩出胎兒

6、Rh血型同上胎少量胎兒血0.050.1ml胎兒紅細(xì)胞溶血Rh陰性母血產(chǎn)生IgM抗體產(chǎn)生少量IgG抗體母血循環(huán)產(chǎn)生大量IgG抗體初發(fā)免疫反應(yīng)初發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盤(pán)胎盤(pán)第18頁(yè)/共44頁(yè)Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過(guò)陰性母親既往輸過(guò)Rh陽(yáng)性血陽(yáng)性血;Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史;極少數(shù)可能是由于極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為陰性孕婦的母親為Rh陽(yáng)性，其陽(yáng)性，其母懷孕時(shí)已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)病（外祖母學(xué)母懷孕時(shí)已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W(xué)說(shuō)）說(shuō)）

7、;RhD血型不合者約血型不合者約1/20發(fā)病發(fā)病母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同抗原的敏感性不同;第19頁(yè)/共44頁(yè)第20頁(yè)/共44頁(yè)第21頁(yè)/共44頁(yè)臨床特點(diǎn)ABO溶血病 Rh溶血病 發(fā)生頻率常見(jiàn)不常見(jiàn)發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型 母缺少任一Rh抗原 ,胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)病（約半數(shù)） 一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病 下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴(yán)重臨床表現(xiàn)較輕 較重，嚴(yán)重者甚至死胎 黃疸 生后第23天出現(xiàn) 24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重 貧血 輕可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭 肝脾大 很少發(fā)生 多有不同程度的肝脾增大 晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生

8、后36周 第22頁(yè)/共44頁(yè)第23頁(yè)/共44頁(yè)第24頁(yè)/共44頁(yè)第25頁(yè)/共44頁(yè)第26頁(yè)/共44頁(yè)治療治療產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療 藥物治療藥物治療血漿置換血漿置換宮內(nèi)輸血宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑酶誘導(dǎo)劑提前分娩提前分娩新生兒治療新生兒治療光療光療藥物治療藥物治療換血療法換血療法其他治療其他治療第27頁(yè)/共44頁(yè)產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療藥物治療藥物治療 目的：丙種球蛋白有效降低孕婦體內(nèi)有目的：丙種球蛋白有效降低孕婦體內(nèi)有害血型抗體的效價(jià)。害血型抗體的效價(jià)。血漿置換血漿置換 目的：換出抗體，減少胎兒溶血目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血用于：血Rh抗體效價(jià)明顯增高，又不宜提前分娩的孕抗體效價(jià)明顯增高，又不宜提前分娩

9、的孕婦婦宮內(nèi)輸血宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍超下注入臍血血管或胎兒腹腔內(nèi)管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒用于：胎兒水腫或胎兒Hb80g/L，肺尚未成熟者，肺尚未成熟者第28頁(yè)/共44頁(yè)酶誘導(dǎo)劑酶誘導(dǎo)劑孕婦于預(yù)產(chǎn)期前孕婦于預(yù)產(chǎn)期前12周口服苯巴比妥周口服苯巴比妥目的：誘導(dǎo)胎兒目的：誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸提前分娩提前分娩 既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦陰性孕婦本次妊娠本次妊娠Rh抗體效價(jià)逐漸升至抗體效價(jià)逐漸升至1:3

10、2或或1:64以上以上用分光光度計(jì)測(cè)定羊水膽紅素增高用分光光度計(jì)測(cè)定羊水膽紅素增高羊水羊水L/S2，提示胎肺已成熟，提示胎肺已成熟第29頁(yè)/共44頁(yè)第30頁(yè)/共44頁(yè)第31頁(yè)/共44頁(yè) 光光 照照 療療 法法第32頁(yè)/共44頁(yè) 異構(gòu)化異構(gòu)化第33頁(yè)/共44頁(yè)核黃素分解增加注意燈管能量衰竭第34頁(yè)/共44頁(yè)第35頁(yè)/共44頁(yè)第36頁(yè)/共44頁(yè) 換換 血血 療療 法法第37頁(yè)/共44頁(yè)換血療法換血療法 方法方法血源血源的選擇的選擇新生兒換血血液的選擇Rh溶血病1.Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型2.對(duì)存在Rh溶血同時(shí)還存在ABO溶血，采用Rh血型同母親的O型紅細(xì)胞和AB型血漿ABO溶血病

11、母O型、 子A或B型1.AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血 2.患兒同型血 有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血 第38頁(yè)/共44頁(yè)方法方法換血量換血量一般為患兒血量的一般為患兒血量的2倍倍（約（約150180ml/kg）。）。換出換出85%的致敏紅細(xì)胞的致敏紅細(xì)胞和和60%的膽紅素及抗體。的膽紅素及抗體。 也有人主張用也有人主張用3倍血。倍血。換出更多致敏紅細(xì)胞、換出更多致敏紅細(xì)胞、膽膽紅素及抗體。紅素及抗體。所需時(shí)間較長(zhǎng)對(duì)患兒循所需時(shí)間較長(zhǎng)對(duì)患兒循環(huán)環(huán)影響較大。影響較大。 方法方法換血途徑換血途徑臍靜脈或其他較大靜脈進(jìn)行換血。臍靜脈或其他較大靜脈進(jìn)行換血。動(dòng)、靜脈同步換血。動(dòng)、靜脈同步換血。 第39頁(yè)/共44頁(yè)第40頁(yè)/共44頁(yè)第41頁(yè)/共44頁(yè)預(yù)防預(yù)防 Rh陰性婦女在流產(chǎn)或分娩陰性婦女在流