顱內(nèi)腫瘤講義

1、顱內(nèi)腫瘤講義顱內(nèi)腫瘤講義 2 病毒學(xué)說病毒學(xué)說 實(shí)驗(yàn)表明，包括RNA、DNA 病毒如接種于動(dòng)物腦內(nèi)，可誘發(fā)腦瘤。 猴空泡病毒（SV40） 脈絡(luò)叢腫瘤 室管膜瘤 肉瘤病毒（RSV） 髓母細(xì)胞瘤 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 但是目前尚未發(fā)現(xiàn)可誘發(fā)人類腦瘤的病毒。 3 理化學(xué)說理化學(xué)說 物理因素物理因素：放射線在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中被證實(shí) 可誘發(fā)膠質(zhì)瘤 化學(xué)因素化學(xué)因素：多環(huán)芳香化合物和硝酸化合物 甲基膽蒽、二甲蒽、亞硝基哌 啶、甲基亞硝脲等 可誘發(fā)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、肉瘤 4 胚胎殘余學(xué)說胚胎殘余學(xué)說 某些腫瘤明顯發(fā)生于殘留于腦內(nèi)的胚胎殘余組織，如： 顱咽管瘤顱咽管上皮組織 皮樣囊腫外、中胚層異位組織 表皮樣

2、囊腫外胚層異位組織 畸胎瘤三胚層 脊索瘤 殘留的脊索組織 這些組織具有增殖分化的潛力，在一定的條件下發(fā)展為腫瘤。顱內(nèi)腫瘤的分類顱內(nèi)腫瘤的分類Bailey和Cushing 基于Cohnheim（1887）關(guān)于胚胎殘留細(xì)胞形成腫瘤的假說，于1926年首次對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤進(jìn)行分類，反映腫瘤組織的來源及惡性程度Kernohan IIV級(jí)分類法，將神經(jīng)上皮性腫瘤根據(jù)其分化程度分為IIV級(jí)世界衛(wèi)生組織分類法（1979年、1993年） 1993年出版，由德國病理學(xué)家Paul Kleihues組織制定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類法為世界衛(wèi)生組織分類法最新版本。神經(jīng)上皮組織腫瘤神經(jīng)上皮組織腫瘤(Tumors of Ne

3、uroepithelial tissue)(Tumors of Neuroepithelial tissue)1.1 1.1 星形細(xì)胞腫瘤星形細(xì)胞腫瘤 Astrocytic tumorAstrocytic tumor1.1.1 星形細(xì)胞瘤 Astrocytoma1.1.1.1 纖維型 Fibrillary1.1.1.2 漿細(xì)胞型 Protoplasmic1.1.1.3 肥胖細(xì)胞型 Gemistocytic1.1.2 間變性(惡性)星形細(xì)胞瘤 Anaplastic(malignant)astrocytoma1.1.3 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 Glioblastoma1.1.3.1 巨細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 Gi

4、ant cell glioblastoma1.1.3.2 膠質(zhì)肉瘤 Gliosarcoma1.1.4 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 Pilocytic astrocytoma1.1.5 多形性黃色星形細(xì)胞瘤 Pleomorphicxanthoastrocytoma1.1.6 室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤 Subependymal giant cell astrocytoma1.2 1.2 少枝膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤少枝膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤 Oligodendroglial tumorsOligodendroglial tumors1.2.1 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤 Oligodendroglioma1.2.2 間變性(惡性)少枝膠質(zhì)

5、細(xì)胞瘤 Anaplastic(malignant)oligodendroglioma1.3 1.3 室管膜細(xì)胞腫瘤室管膜細(xì)胞腫瘤 Ependymal tumorsEpendymal tumors1.3.1 室管膜細(xì)胞瘤 Ependymoma1.3.1.1 細(xì)胞型 Cellular1.3.1.2 乳頭型 Papillary1.3.1.3 透明細(xì)胞型 Clear cell1.3.2 間變性(惡性)室管膜細(xì)胞瘤 Anaplastic (malignant) ependymoma1.3.3 粘液乳頭型室管膜瘤 Myxopapillary ependymoma1.3.4 室管膜下瘤 Subependym

6、oma1.4 混合性膠質(zhì)瘤 Mixed gliomas1.4.1 少枝星形細(xì)胞瘤 Oligo-astrocytoma1.4.2 間變性少枝星形細(xì)胞瘤 Anaplastic (malignant) oligo-astrocytoma1,4,3 其它型 Others1.5 1.5 脈絡(luò)叢腫瘤脈絡(luò)叢腫瘤 Choroid plexus tumorsChoroid plexus tumors1.5.1 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 Choroid plexus papilloma1.5.2 脈絡(luò)叢癌 Choroid plexus carcinoma1.6 1.6 來源未確定的神經(jīng)上皮腫瘤來源未確定的神經(jīng)上皮腫瘤 Ne

7、uroepithelial tumors of uncertain originNeuroepithelial tumors of uncertain origin1.6.1 星形母細(xì)胞瘤 Astroblastoma1.6.2 極性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤 Polar spongioblastoma1.6.3 膠質(zhì)腦病 Gliomatosis cerebri1.7 神經(jīng)元及神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞混合性腫瘤神經(jīng)元及神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞混合性腫瘤 Neuronal and mixed neuronal-glial tumors 1.7.1 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 Gangliocytoma1.7.2 小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤

8、Dysplasticgangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos)1.7.3 促纖維增生性嬰兒神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 Desmoplastic infantile ganglioglioma1.7.4 胚胎異常增生性神經(jīng)上皮腫瘤 Dysembryoplasticneuroepithelial tumor 1.7.5 神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 Ganglioglioma1.7.6 間變性(惡性)神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 Anaplastic (malignant) ganglioglioma1.7.7 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 Central neurocytoma1.7.8 終絲副神經(jīng)節(jié)瘤

9、Paraganglioma of thefilumterminale1.7.9 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤 Olfactory neuroblastoma (Aesthesioneuroblastoma)1.7.9.1 嗅神經(jīng)上皮瘤 Olfactory neuroepithelioma1.8 松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤 Pineal parenchymal tumorsPineal parenchymal tumors1.8.1 松果體細(xì)胞瘤 Pineocytoma1.8.2 松果體母細(xì)胞瘤 Pineoblastoma1.8.3 混合性/過渡性松果體腫瘤 Mixed/transitional p

10、ineal tumor1.9 胚胎性腫瘤胚胎性腫瘤 Embryonal tumorsEmbryonal tumors1.9.1 髓上皮瘤 Medulloepithelioma1.9.2 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 Neuroblastoma1.9.2.1 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤Ganglioneuroblastoma1.9.3 室管膜母細(xì)胞瘤 Ependymoblastoma1.9.4 原始神經(jīng)外胚葉腫瘤 Primitive neuroectodermal tumors (PNETs)1.9.4.1 髓母細(xì)胞瘤 Medulloblastoma1.9.4.1.1 促纖維增生型髓母細(xì)胞瘤 Desmoplastic me

11、dulloblastoma1.9.4.1.2 髓母肌母細(xì)胞瘤 Medullomyobastoma1.9.4.1.3 黑色素型髓母細(xì)胞瘤 Melanotic medulloblastoma2 2 顱神經(jīng)和脊髓神經(jīng)腫瘤顱神經(jīng)和脊髓神經(jīng)腫瘤 Tumors of Cranial and Spinal NervesTumors of Cranial and Spinal Nerves2.1 2.1 雪旺氏細(xì)胞瘤雪旺氏細(xì)胞瘤 ( (神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤) ) Schwannoma (Neurilemmoma, Neurinoma)Schwannoma (Neurilemmoma, Neurinoma)2.1.

12、1 細(xì)胞型 Cellular2.1.2 叢狀型 Plexiform2.1.3 黑色素型 Melanotic2.2 神經(jīng)纖維瘤Neurofibroma2.2.1 局限型 Circumscribed (solitary)2.2.2 叢狀型 Plexiform2.3 惡性周圍神經(jīng)鞘瘤惡性周圍神經(jīng)鞘瘤 ( (神經(jīng)源性肉瘤神經(jīng)源性肉瘤, , 間變性神經(jīng)纖維瘤間變性神經(jīng)纖維瘤, , 惡性雪旺氏細(xì)胞瘤惡性雪旺氏細(xì)胞瘤) Malignant peripheral nerve) Malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST)(Neurogenic sarcoma,

13、Anaplastic sheath tumor(MPNST)(Neurogenic sarcoma, Anaplastic neurofibroma, neurofibroma, “Malignant schwannomaMalignant schwannoma”) )2.3.1 上皮樣型 Epithelioid2.3.2 間質(zhì)分散和/或上皮樣分化的惡性周圍神經(jīng)鞘瘤 MPNSTwith divergent mesechymal and/or epithelial differentiation2.3.3 黑色素型 Melanotic3 3 腦膜組織腫瘤腦膜組織腫瘤 Tumors of the

14、MeningesTumors of the Meninges3.13.1 腦膜上皮細(xì)胞腫瘤腦膜上皮細(xì)胞腫瘤Tumors of meningothelial cellsTumors of meningothelial cells3.1.1 腦膜瘤 Meningioma3.1.1.1 腦膜上皮型 Meningothelial3.1.1.2 纖維型 Fibrous (fibroblastic)3.1.1.3 過渡型(過渡型) Transitional (mixed)3.1.1.4 沙粒型 Psammatous3.1.1.5 血管瘤型 Angiomatous3.1.1.6 顯微囊型 Microcyst

15、ic3.1.1.7 分泌型 Secretory3.1.1.8 透明細(xì)胞型 Clear cell3.1.1.9 脊索狀型 Chordoid3.1.1.10 富含透明細(xì)胞型Lymphoplasmacyte-rich3.1.1.11 化生型 Metaplastic3.1.2 非典型腦膜瘤 Atypical meningioma3.1.3 乳頭型腦膜瘤 Papillary meningioma3.1.4 間變性(惡性)腦膜瘤Anaplastic(malignant meningioma3.2 3.2 間質(zhì)性間質(zhì)性, ,非腦膜上皮性組織腫瘤非腦膜上皮性組織腫瘤 Mesenchymal,non-menin

16、gothelial tumorsMesenchymal,non-meningothelial tumors良性腫瘤良性腫瘤 Benign neoplasmsBenign neoplasms3.2.1 骨軟骨瘤 Osteocartilaginous tumors3.2.2 脂肪瘤 Lipoma3.2.3 纖維組織細(xì)胞瘤 Fibrous histocytoma3.2.4 其它腫瘤 Others惡性腫瘤惡性腫瘤 Malignant neoplasmsMalignant neoplasms3.2.5 血管外皮細(xì)胞瘤 Hemangiopericytoma3.2.6 軟骨肉瘤 Chodrosarcoma3

17、.2.6.1 間質(zhì)性軟骨肉瘤 Mesenchymal chondrosarcoma3.2.7 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 Malignant fibous histocytoma3.2.8 橫紋肌肉瘤 Rhabdomyosarcoma3.2.9 腦膜肉瘤病 Meningeal sarcoma3.2.10 其它腫瘤 Others3.3 3.3 原發(fā)黑色素細(xì)胞性病變?cè)l(fā)黑色素細(xì)胞性病變 Primary melanocytic lesionsPrimary melanocytic lesions3.3.1 廣泛性黑色素沉積癥 Diffuse melanosis3.3.2 黑色素細(xì)胞瘤 Melanocytom

18、a3.3.3 惡性黑色素瘤 Malignant melanoma3.3.3.1 腦膜黑色素瘤病 Meningeal melanomatosis3.4 3.4 組織來源未確定腫瘤組織來源未確定腫瘤 Tumors of uncertain histogenesis3.4.1 血管母細(xì)胞瘤(毛細(xì)血管型血管母細(xì)胞瘤) Haemangioblastoma (Capillary haemangioblastoma)4 4 淋巴瘤和造血細(xì)胞腫瘤淋巴瘤和造血細(xì)胞腫瘤 Lymphomas and Haemopoietic NeoplasmsLymphomas and Haemopoietic Neoplasms

19、4.1 4.1 惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤 Malignant lymphomasMalignant lymphomas4.2 4.2 漿細(xì)胞瘤漿細(xì)胞瘤 PlasmacytomaPlasmacytoma4.3 4.3 粒細(xì)胞瘤粒細(xì)胞瘤 Granulocytic sarcomaGranulocytic sarcoma4.4 4.4 其它腫瘤其它腫瘤 OthersOthers5 5 生殖細(xì)胞腫瘤生殖細(xì)胞腫瘤 Germ Cell TumorsGerm Cell Tumors5.1 5.1 生殖細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞瘤 GerminomaGerminoma5.2 5.2 胚胎癌胚胎癌 Embryonal carci

20、nomaEmbryonal carcinoma5.3 5.3 卵黃囊瘤卵黃囊瘤( (內(nèi)胚竇瘤內(nèi)胚竇瘤) ) Yolk sac tumor (Endodermal sinus tumor) Yolk sac tumor (Endodermal sinus tumor)5.4 5.4 絨毛膜癌絨毛膜癌 ChoriocarcinomaChoriocarcinoma5.5 5.5 畸胎瘤畸胎瘤 TeratomaTeratoma5.5.1 非成熟性 Immature5.5.2 成熟性 Mature5.5.3 畸胎瘤合并惡性變 Teratoma with malignant transformation5

21、.6 5.6 混合性生殖細(xì)胞腫瘤混合性生殖細(xì)胞腫瘤 Mixed germ cell tumorsMixed germ cell tumors6 6 囊腫和腫瘤樣病變囊腫和腫瘤樣病變 Cysts and Tumor-likeLesionsCysts and Tumor-likeLesions6.1 6.1 拉克氏囊腫拉克氏囊腫 Rathke cleft cystRathke cleft cyst6.2 6.2 表皮樣囊腫表皮樣囊腫 Epidermoid cystEpidermoid cyst6.3 6.3 皮樣囊腫皮樣囊腫 Dermoid cystDermoid cyst6.4 6.4 第三腦室

22、膠樣囊腫第三腦室膠樣囊腫Collid cyst of the third ventricle Collid cyst of the third ventricle 6.5 6.5 腸生性囊腫腸生性囊腫 Enterogenous cystEnterogenous cyst6.6 6.6 神經(jīng)膠質(zhì)囊腫神經(jīng)膠質(zhì)囊腫 Neuroglial cystNeuroglial cyst6.7 6.7 粒細(xì)胞瘤粒細(xì)胞瘤 ( (迷離瘤迷離瘤, , 垂體后葉細(xì)胞瘤垂體后葉細(xì)胞瘤) ) Granular cell tumor (Choristoma,Pituicytoma) Granular cell tumor (

23、Choristoma,Pituicytoma) 6.8 6.8 下丘腦神經(jīng)錯(cuò)構(gòu)瘤下丘腦神經(jīng)錯(cuò)構(gòu)瘤 Hypothalamic neuronal hamartomaHypothalamic neuronal hamartoma6.9 6.9 鼻神經(jīng)膠質(zhì)異位鼻神經(jīng)膠質(zhì)異位 Nasal glial heterotopiaNasal glial heterotopia6.10 6.10 漿細(xì)胞肉芽腫漿細(xì)胞肉芽腫 Plasma cell granulomaPlasma cell granuloma7 7 鞍區(qū)腫瘤鞍區(qū)腫瘤 Tumors of the Sellar RegionTumors of the S

24、ellar Region7.1 7.1 垂體腺瘤垂體腺瘤 Pituitary adenomaPituitary adenoma7.2 7.2 垂體癌垂體癌 Pituitary carcinamaPituitary carcinama7.3 7.3 顱咽管瘤顱咽管瘤 CraniopharyngiomaCraniopharyngioma7.3.1 成釉質(zhì)型 Adamantinomatous 7.3.2 乳頭型 Papillary8 8 局部腫瘤的擴(kuò)延局部腫瘤的擴(kuò)延 Local Extensions from Regional TumorsLocal Extensions from Regional

25、 Tumors8.1 8.1 副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤 ( (化學(xué)感受器瘤化學(xué)感受器瘤) ) Paraganglioma (Chemodectoma) Paraganglioma (Chemodectoma)8.2 8.2 脊索瘤脊索瘤 ChordomaChordoma8.3 8.3 軟骨瘤軟骨瘤 ChondromaChondroma 軟骨肉瘤軟骨肉瘤 ChondrosarcomaChondrosarcoma8.4 8.4 癌癌 CarcinomaCarcinoma 9 9 轉(zhuǎn)移性腫瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤 Metastatic TumorsMetastatic Tumors 10 10 未分類腫瘤未分類腫瘤

26、 Unclassified TumorsUnclassified Tumors顱內(nèi)腫瘤流行病學(xué)顱內(nèi)腫瘤流行病學(xué)原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤（原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤（Primary intracranial tumorPrimary intracranial tumor） 發(fā)病率發(fā)病率 7.8-12.5/107.8-12.5/10萬萬 平均平均 10/1010/10萬萬腦轉(zhuǎn)移瘤腦轉(zhuǎn)移瘤(Metastatic tumor)(Metastatic tumor) 發(fā)病率發(fā)病率 2.1-11.1/102.1-11.1/10萬萬顱內(nèi)腫瘤相對(duì)發(fā)生率顱內(nèi)腫瘤相對(duì)發(fā)生率顱內(nèi)腫瘤相對(duì)發(fā)生率，各國統(tǒng)計(jì)資料不同，以我國為例。顱內(nèi)腫瘤相對(duì)發(fā)

27、生率顱內(nèi)腫瘤相對(duì)發(fā)生率(%)051015202530354045膠質(zhì)瘤腦膜瘤垂體瘤神經(jīng)鞘瘤先天性腫瘤血管腫瘤轉(zhuǎn)移瘤其他顱內(nèi)腫瘤的年齡分布顱內(nèi)腫瘤的年齡分布 不同病理類型的顱內(nèi)腫瘤，在其發(fā)病年齡上有其明顯特點(diǎn)010203010 20 30 40 50 60 70年齡膠質(zhì)瘤年齡分布部分膠質(zhì)瘤年齡分布010203040506010203040506070年 齡( 歲)%星形細(xì)胞瘤膠質(zhì)母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤室管膜瘤部分良性腫瘤年齡分布（% ）部分良性腫瘤年齡分布（% ）0102030405010203040506070腦膜瘤 垂體瘤神經(jīng)鞘瘤顱咽管瘤顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn) 顱內(nèi)壓增高癥狀： 頭

28、痛 嘔吐 視乳頭水腫 呈緩慢進(jìn)行性加重，其病程根據(jù)病理性質(zhì)，生長部位和患者年齡而有所不同。 局灶癥狀： 即神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀，為腫瘤對(duì)周圍組織壓迫或破壞所致。取決于腫瘤生長部位 診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 顱內(nèi)腫瘤的診斷至少包含三個(gè)內(nèi)容：顱內(nèi)腫瘤的診斷至少包含三個(gè)內(nèi)容： A 顱內(nèi)有無腫瘤 B 腫瘤病理性質(zhì) C 腫瘤生長部位 1 臨床診斷：病史和體征 典型病例，可明確診斷。 2 影象學(xué)診斷 CT MRI 了解腫瘤部位及相關(guān)結(jié)構(gòu)改變 DSA 了解腫瘤血供和相關(guān)血管改變 PET 了解腫瘤代謝鑒別診斷鑒別診斷 腦膿腫 慢性硬膜下血腫 腦寄生蟲病 腦囊蟲病 腦包蟲病 腦結(jié)核瘤 腦出血 腦梗塞 良性顱內(nèi)壓

29、增高顱內(nèi)腫瘤的治療顱內(nèi)腫瘤的治療 1 降低顱內(nèi)壓 高滲性脫水劑 腎上腺皮質(zhì)激素 2 手術(shù)切除 3 放射治療 適用于膠質(zhì)瘤，垂體瘤，生殖細(xì)胞瘤等 4 化學(xué)治療 適用于生殖細(xì)胞瘤和一些類型膠質(zhì)瘤 5 GAMMA刀治療 6 免疫治療 7 后裝機(jī)內(nèi)照射 膠質(zhì)瘤膠質(zhì)瘤 膠質(zhì)瘤是指神經(jīng)外胚葉組織發(fā)生的腫瘤，腫瘤起源于神經(jīng)間質(zhì)細(xì)胞，即神經(jīng)膠質(zhì)、室管膜、脈絡(luò)叢上皮和神經(jīng)實(shí)質(zhì)細(xì)胞。 發(fā)病年齡發(fā)病年齡：20-50歲 高峰 30-40歲 男女比例男女比例： 1.85 ：1 星形細(xì)胞瘤（星形細(xì)胞瘤（Astrocytoma） 是最常見的神經(jīng)上皮腫瘤，主要位于白質(zhì)內(nèi)，呈浸潤性生長，與正常腦組織無明顯邊界。 發(fā)病部位：可發(fā)

30、生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位 成人：多見于大腦半球 兒童：多見于小腦 間變性（惡性）者，腫瘤生長活躍，可侵犯多個(gè)腦葉，甚至越過中線侵犯對(duì)側(cè)。 臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，間變性者因腫瘤卒中可急性起病。 顱高壓癥狀 局灶癥狀 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（Glioblastoma）發(fā)病率僅次于星形細(xì)胞瘤，好發(fā)年齡40-50歲，屬高度惡性，生長快，病程短。星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的診斷 臨床表現(xiàn) CT MRI 治療治療：綜合治療 手術(shù)：為主 放療：可明顯延長壽命 化療：療效尚有爭(zhēng)論 預(yù)后預(yù)后：根據(jù)腫瘤部位有所不同 星形細(xì)胞瘤：平均復(fù)發(fā)時(shí)間2.5年，平均生存期 3年左右。 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：平均復(fù)發(fā)時(shí)間8個(gè)月，平均

31、生存期1年。髓母細(xì)胞瘤（髓母細(xì)胞瘤（Medulloblastoma）高度惡性腫瘤之一，可沿蛛網(wǎng)膜下腔播散轉(zhuǎn)移好發(fā)部位：好發(fā)部位：小腦蚓部好發(fā)年齡好發(fā)年齡：10歲以前臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：顱壓高癥狀 小腦癥狀，共濟(jì)失調(diào)，平衡障礙。治療治療：手術(shù)為主 放療：全腦和脊髓軸 化療：一部分病人效果很好預(yù)后預(yù)后：5年生存率在30%以上，最好可達(dá)80%腦膜瘤（腦膜瘤（Meningioma ） 起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞，良性腫瘤，一般呈球形生長。發(fā)病率僅次于膠質(zhì)瘤，位于顱內(nèi)腫瘤第二位。 好發(fā)部位好發(fā)部位：與蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞分布相平行 依次為失狀竇旁、大腦凸面、 蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)。 好發(fā)年齡好發(fā)年齡：45歲左右 臨床表現(xiàn)臨

32、床表現(xiàn)：局灶癥狀 顱壓高癥狀診斷診斷 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)治療 手術(shù)垂體腺瘤（垂體腺瘤（Pituitary adenoma） 起源于垂體前葉細(xì)胞，生長在鞍內(nèi)，亦可突破鞍膈向上發(fā)展，壓迫視神經(jīng)、下丘腦，向兩側(cè)可侵犯海綿竇、顳葉。 分類：以往根據(jù)腫瘤細(xì)胞HE染色分為 嗜酸性 嗜堿性 嫌色性 隨著免疫組化、電子顯微鏡技術(shù)的發(fā)展， 根據(jù)腫瘤細(xì)胞內(nèi)分泌活性分為： 泌乳素（PRL）細(xì)胞腺瘤 生長激素（GH）細(xì)胞腺瘤 促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤 無功能腺瘤 等等 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：神經(jīng)功能障礙 內(nèi)分泌紊亂癥狀 1.神經(jīng)功能障礙神經(jīng)功能障礙（1）頭痛：多見于無功能腺瘤，腫瘤侵及鞍膈、 顱底血管等痛覺敏感組

33、織引起。（2）視神經(jīng)癥狀：腫瘤突破鞍膈可造成對(duì)視神 經(jīng)、視交叉壓迫。 視乳頭萎縮 視力減退 雙顳側(cè)偏盲 2. 內(nèi)分泌功能紊亂內(nèi)分泌功能紊亂 (1) 泌乳素細(xì)胞瘤：其引發(fā)內(nèi)分泌紊亂的基礎(chǔ)是高泌乳素 血癥。 女性：停經(jīng)泌乳（Forbis-Albraght 綜合征） 男性：性欲減退、陽痿和精子數(shù)目減少。（2）生長激素細(xì)胞瘤:過量分泌的生長激素導(dǎo)致： 骨骺閉合之前：巨人癥 骨骺閉合之后：肢斷肥大癥 可同時(shí)伴有糖尿病、高血壓、器官肥大。 （3） 促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤（促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤（ACTH腺瘤）腺瘤） 過量分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素導(dǎo)致腎上腺皮 質(zhì)功能亢進(jìn)，從而出現(xiàn)一系列代謝紊亂。 Cushing

34、綜合征綜合征：向心性肥胖、多毛、紫紋 高血壓 糖耐量異常 低血鉀 骨質(zhì)疏松 月經(jīng)紊亂 等（4）無功能腺瘤：）無功能腺瘤：垂體激素分泌不足和調(diào)節(jié)障礙 男性：性欲減退、性功能障礙、皮膚細(xì)膩 女性：月經(jīng)紊亂、不育等 其他：水鹽代謝紊亂，低鈉血癥，水中毒。垂體瘤的診斷垂體瘤的診斷1. 臨床表現(xiàn)2.神經(jīng)影像學(xué)檢查 頭顱平片：蝶鞍擴(kuò)大、球形蝶鞍、鞍背變薄 頭顱CT、MRI ：鞍內(nèi)或鞍區(qū)占位性病變3. 內(nèi)分泌學(xué)檢查 血液PRL、HG、ACTH測(cè)定：增高見于響應(yīng)的腫瘤。 皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定 無功能腺瘤內(nèi)分泌檢查可以正常。垂體瘤治療垂體瘤治療1. 藥物治療： 溴隱停：垂體瘤或垂體細(xì)胞多巴按胺受體 興奮劑，

35、可使泌乳素細(xì)胞皺縮， 抑制泌乳素分泌，瘤體減小。 適用于泌乳素瘤的治療。2. 手術(shù) 經(jīng)鼻蝶入路 經(jīng)額入路3. 放射治療：作為手術(shù)后的輔助治療顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤-聽神經(jīng)瘤聽神經(jīng)瘤（Accoustic Neurilemoma） 腫瘤起源于前庭神經(jīng)鞘膜細(xì)胞（Schwan cell），生長于橋腦小腦角（PCA），是顱內(nèi)最常見的神經(jīng)鞘瘤，也是PCA最常見腫瘤。臨床表現(xiàn) ：橋腦小腦角癥候群 顱神經(jīng)癥狀 聽神經(jīng)：耳鳴、聽力減退 面神經(jīng)：不全麻痹 三叉神經(jīng)：三叉神經(jīng)痛 后組顱神經(jīng)：吞咽困難、聲音嘶啞。 小腦癥狀：平衡共濟(jì)障礙 腦干癥狀：各傳導(dǎo)束功能障礙 腦積水診斷診斷 1. 臨床表現(xiàn) 2. 神經(jīng)耳科學(xué)檢

36、查 3. 神經(jīng)影像學(xué)檢查 頭顱平片、CT、MRI治療治療：手術(shù) 3 3 腦膜組織腫瘤腦膜組織腫瘤 Tumors of the MeningesTumors of the Meninges3.13.1 腦膜上皮細(xì)胞腫瘤腦膜上皮細(xì)胞腫瘤Tumors of meningothelial cellsTumors of meningothelial cells3.1.1 腦膜瘤 Meningioma3.1.1.1 腦膜上皮型 Meningothelial3.1.1.2 纖維型 Fibrous (fibroblastic)3.1.1.3 過渡型(過渡型) Transitional (mixed)3.1.1.4 沙粒型 Psammatous3.1.1.5 血管瘤型 Angiomatous3.1.1.6 顯微囊型 Microcystic3.1.1.7 分泌型 Secretory3.1.1.8 透明細(xì)胞型 Clear cell3.1.1.9 脊索狀型 Chordoid3.1.1.10 富含透明細(xì)胞型Lymphoplasmacyte-rich3.1.1.11 化生型 Metaplastic3.1.2 非典型腦膜瘤 Atypical meningioma3.1.3 乳頭型腦膜瘤 Papillary meningi