系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療與防治學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1第一頁(yè)，共74頁(yè)。2第1頁(yè)/共73頁(yè)第二頁(yè)，共74頁(yè)。3第2頁(yè)/共73頁(yè)第三頁(yè)，共74頁(yè)。4第3頁(yè)/共73頁(yè)第四頁(yè)，共74頁(yè)。5第4頁(yè)/共73頁(yè)第五頁(yè)，共74頁(yè)。6第5頁(yè)/共73頁(yè)第六頁(yè)，共74頁(yè)。7第6頁(yè)/共73頁(yè)第七頁(yè)，共74頁(yè)。8自身免疫性疾病自身免疫性疾病病因復(fù)雜，有遺傳傾向性病因復(fù)雜，有遺傳傾向性多系統(tǒng)受累多系統(tǒng)受累具有具有(jyu)多種自身抗體多種自身抗體異質(zhì)性疾病，不同表現(xiàn)不同治療異質(zhì)性疾病，不同表現(xiàn)不同治療病程遷延反復(fù)、死亡率高病程遷延反復(fù)、死亡率高非傳染病，非腫瘤，非性病非傳染病，非腫瘤，非性病第7頁(yè)/共73頁(yè)第八頁(yè)，共74頁(yè)。9第8頁(yè)/共73頁(yè)第九頁(yè)，共74頁(yè)。10

2、第9頁(yè)/共73頁(yè)第十頁(yè)，共74頁(yè)。11系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病(f bng)機(jī)機(jī)制制遺遺傳傳環(huán)環(huán)境境內(nèi)分泌系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)(xtng)免疫免疫(miny)功功能失調(diào)能失調(diào)清除功能缺陷清除功能缺陷抑制功能缺陷抑制功能缺陷同種型調(diào)控喪失同種型調(diào)控喪失DNA凋亡細(xì)胞凋亡細(xì)胞APCsB細(xì)胞T細(xì)胞自身抗體自身抗體輔助性細(xì)胞因子過(guò)度免疫復(fù)合物形成免疫復(fù)合物形成組織損組織損傷傷補(bǔ)體活化補(bǔ)體活化C C Mok, C S Lau, Pathogenesis of systemic lupus erythematosus, J. Clin. Pathol.2003;56;481-90第10頁(yè)/共73

3、頁(yè)第十一頁(yè)，共74頁(yè)。12基本病理改變：血管炎基本病理改變：血管炎-抗原、抗體結(jié)抗原、抗體結(jié)合，形成免疫復(fù)合物合，形成免疫復(fù)合物(Immune complex(Immune complex）沉積在血管壁（或原位形成免疫復(fù)合沉積在血管壁（或原位形成免疫復(fù)合物），激活補(bǔ)體，導(dǎo)致血管壁炎癥物），激活補(bǔ)體，導(dǎo)致血管壁炎癥某些特異性抗體（如抗紅細(xì)胞、血小板的某些特異性抗體（如抗紅細(xì)胞、血小板的抗體）直接造成抗體）直接造成(zo chn)(zo chn)細(xì)胞溶解細(xì)胞溶解第11頁(yè)/共73頁(yè)第十二頁(yè)，共74頁(yè)。13第12頁(yè)/共73頁(yè)第十三頁(yè)，共74頁(yè)。14第13頁(yè)/共73頁(yè)第十四頁(yè)，共74頁(yè)。15第14頁(yè)/共

4、73頁(yè)第十五頁(yè)，共74頁(yè)。16第15頁(yè)/共73頁(yè)第十六頁(yè)，共74頁(yè)。17第16頁(yè)/共73頁(yè)第十七頁(yè)，共74頁(yè)。18第17頁(yè)/共73頁(yè)第十八頁(yè)，共74頁(yè)。19光過(guò)敏光過(guò)敏(gumn)（photoallergy）第18頁(yè)/共73頁(yè)第十九頁(yè)，共74頁(yè)。20光過(guò)敏光過(guò)敏(gumn)第19頁(yè)/共73頁(yè)第二十頁(yè)，共74頁(yè)。21第20頁(yè)/共73頁(yè)第二十一頁(yè)，共74頁(yè)。22潰瘍潰瘍(kuyng)第21頁(yè)/共73頁(yè)第二十二頁(yè)，共74頁(yè)。23指端壞疽指端壞疽(huij)第22頁(yè)/共73頁(yè)第二十三頁(yè)，共74頁(yè)。24大皰樣皮疹大皰樣皮疹(pzhn)第23頁(yè)/共73頁(yè)第二十四頁(yè)，共74頁(yè)。25第24頁(yè)/共73頁(yè)第二十五

5、頁(yè)，共74頁(yè)。26口腔潰瘍口腔潰瘍第25頁(yè)/共73頁(yè)第二十六頁(yè)，共74頁(yè)。27脫發(fā)脫發(fā)(tuf)第26頁(yè)/共73頁(yè)第二十七頁(yè)，共74頁(yè)。28第27頁(yè)/共73頁(yè)第二十八頁(yè)，共74頁(yè)。29第28頁(yè)/共73頁(yè)第二十九頁(yè)，共74頁(yè)。30疏松疏松第29頁(yè)/共73頁(yè)第三十頁(yè)，共74頁(yè)。31第30頁(yè)/共73頁(yè)第三十一頁(yè)，共74頁(yè)。32Jaccoud關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)病第31頁(yè)/共73頁(yè)第三十二頁(yè)，共74頁(yè)。33第32頁(yè)/共73頁(yè)第三十三頁(yè)，共74頁(yè)。34n血尿、蛋白尿、管型尿，甚血尿、蛋白尿、管型尿，甚至出現(xiàn)腎功能衰竭至出現(xiàn)腎功能衰竭第33頁(yè)/共73頁(yè)第三十四頁(yè)，共74頁(yè)。35n免疫熒光特點(diǎn)：免疫熒光特點(diǎn)： IgG

6、 IgG、IgMIgM、IgAIgA、C1qC1q、C3C3、C4C4等于系膜等于系膜區(qū)或內(nèi)皮下等部位沉積區(qū)或內(nèi)皮下等部位沉積-“滿堂亮滿堂亮”（full house)full house)第34頁(yè)/共73頁(yè)第三十五頁(yè)，共74頁(yè)。36血尿血尿少量少量少量中量少量中量大量大量無(wú)或少量無(wú)或少量蛋白尿蛋白尿少量少量1g1g少中量少中量2g2g少大量少大量中大量中大量3.5 20g高血壓高血壓無(wú)無(wú)常見常見常見常見腎功能不全腎功能不全無(wú)無(wú)可見可見60 80常見常見6060可見可見治療效果治療效果好好較好較好較好較好不確定不確定預(yù)后預(yù)后較好較好中等中等差差較好較好第35頁(yè)/共73頁(yè)第三十六頁(yè)，共74頁(yè)。3

7、7后差后差n周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)n植物神經(jīng)植物神經(jīng)第36頁(yè)/共73頁(yè)第三十七頁(yè)，共74頁(yè)。38Central nervous system中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)Aseptic無(wú)菌性腦膜炎無(wú)菌性腦膜炎meningitisCerebrovascular disease腦血管病變腦血管病變Demyelinating syndrome脫髓鞘綜合征脫髓鞘綜合征Headache (including migraine and benign intracranial hypertension)頭痛（包括偏頭痛和良性顱內(nèi)高壓）頭痛（包括偏頭痛和良性顱內(nèi)高壓）Movement disorder (chorea)運(yùn)

8、動(dòng)障礙（舞蹈?。┻\(yùn)動(dòng)障礙（舞蹈?。㎝yelopathy脊髓病變脊髓病變Seizure disordersAcute癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作confusional state急性意識(shí)模糊急性意識(shí)模糊Anxiety焦慮焦慮disorderCognitive dysfunction認(rèn)知障礙認(rèn)知障礙Mood disorder情緒異常情緒異常Psychosis精神癥狀精神癥狀第37頁(yè)/共73頁(yè)第三十八頁(yè)，共74頁(yè)。39Peripheral nervous system周圍神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy(Guill

9、ain-Barre syndrome) 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性性神經(jīng)病神經(jīng)?。ǜ窳郑ǜ窳?巴利綜合征）巴利綜合征） Autonomic disorder 植物神經(jīng)紊亂植物神經(jīng)紊亂 Mononeuropathy, single/multiplex 單神經(jīng)病變（單一單神經(jīng)病變（單一/多發(fā)）多發(fā)） Myasthenia gravis 重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力 Neuropathy, cranial 顱神經(jīng)病變顱神經(jīng)病變 Plexopathy 神經(jīng)叢病變神經(jīng)叢病變 Polyneuropathy 多神經(jīng)病變多神經(jīng)病變 第38頁(yè)/共73頁(yè)第三十九頁(yè)，共74頁(yè)。40第39頁(yè)/共73頁(yè)第四

10、十頁(yè)，共74頁(yè)。41第40頁(yè)/共73頁(yè)第四十一頁(yè)，共74頁(yè)。42肌缺血、心肌梗死肌缺血、心肌梗死n血栓性靜脈炎、深靜脈血栓血栓性靜脈炎、深靜脈血栓第41頁(yè)/共73頁(yè)第四十二頁(yè)，共74頁(yè)。43Libman-Sacks 心內(nèi)膜炎心內(nèi)膜炎第42頁(yè)/共73頁(yè)第四十三頁(yè)，共74頁(yè)。44第43頁(yè)/共73頁(yè)第四十四頁(yè)，共74頁(yè)。45(xugun)(xugun)炎、肺栓塞、肺動(dòng)炎、肺栓塞、肺動(dòng)脈高壓脈高壓第44頁(yè)/共73頁(yè)第四十五頁(yè)，共74頁(yè)。46第45頁(yè)/共73頁(yè)第四十六頁(yè)，共74頁(yè)。47第46頁(yè)/共73頁(yè)第四十七頁(yè)，共74頁(yè)。48第47頁(yè)/共73頁(yè)第四十八頁(yè)，共74頁(yè)。49第48頁(yè)/共73頁(yè)第四十九頁(yè)，共

11、74頁(yè)。50n胰腺：急性胰腺炎胰腺：急性胰腺炎第49頁(yè)/共73頁(yè)第五十頁(yè)，共74頁(yè)。51第50頁(yè)/共73頁(yè)第五十一頁(yè)，共74頁(yè)。52第51頁(yè)/共73頁(yè)第五十二頁(yè)，共74頁(yè)。53第52頁(yè)/共73頁(yè)第五十三頁(yè)，共74頁(yè)。54系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡(hn bn ln chun)的分類標(biāo)準(zhǔn)的分類標(biāo)準(zhǔn)（ACR1997修訂）修訂）1 頰部紅斑頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2 盤狀紅斑盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕生萎縮性瘢痕3 光過(guò)敏光過(guò)敏對(duì)日光

12、有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到4 口腔潰瘍口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性5 關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液液6 漿膜炎漿膜炎胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7 腎臟病變腎臟病變尿蛋白尿蛋白0.5g/24小時(shí)或小時(shí)或+，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧欤蚬苄停t細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停┖瞎苄停? 神經(jīng)病變神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂癲

13、癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9 血液學(xué)疾病血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少10免疫學(xué)異常免疫學(xué)異?？箍筪s-DNA抗體陽(yáng)性，或抗抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性（后者，或抗磷脂抗體陽(yáng)性（后者包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物陽(yáng)性、或至少持續(xù)包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物陽(yáng)性、或至少持續(xù)6個(gè)月的梅個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者之一）毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者之一）11 抗核抗體抗核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴的情況下，抗核抗

14、體滴度異常度異常符合符合4項(xiàng)或項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，可診斷項(xiàng)以上者，可診斷(zhndun)SLE。其敏感性和特異性分別為。其敏感性和特異性分別為95%和和85%。 第53頁(yè)/共73頁(yè)第五十四頁(yè)，共74頁(yè)。55n肌炎，關(guān)節(jié)肌炎，關(guān)節(jié)炎炎n新發(fā)紅斑、新發(fā)紅斑、脫發(fā)脫發(fā)n漿膜炎漿膜炎n發(fā)熱發(fā)熱n國(guó)際通用活動(dòng)國(guó)際通用活動(dòng)性評(píng)分系統(tǒng)：性評(píng)分系統(tǒng)：SLEDAI、SLAM、BILAG等等第54頁(yè)/共73頁(yè)第五十五頁(yè)，共74頁(yè)。56第55頁(yè)/共73頁(yè)第五十六頁(yè)，共74頁(yè)。57第56頁(yè)/共73頁(yè)第五十七頁(yè)，共74頁(yè)。58糖皮質(zhì)激素：是治療糖皮質(zhì)激素：是治療SLE的基礎(chǔ)和關(guān)鍵用的基礎(chǔ)和關(guān)鍵用藥藥免疫抑制劑：適于中、重度

15、患者，尤其是免疫抑制劑：適于中、重度患者，尤其是并腎炎、腦病等臟器并腎炎、腦病等臟器(zn q)受累的患受累的患者，包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋者，包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、環(huán)孢素呤、環(huán)孢素A、 霉酚酸酯、來(lái)氟米特等霉酚酸酯、來(lái)氟米特等抗瘧藥：對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)炎、光過(guò)敏有效，抗瘧藥：對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)炎、光過(guò)敏有效，減少血栓形成。氯喹、羥氯喹減少血栓形成。氯喹、羥氯喹第57頁(yè)/共73頁(yè)第五十八頁(yè)，共74頁(yè)。59沖擊劑量：沖擊劑量：2501000mg/d靜滴靜滴3天天-病情危重病情危重大劑量：大劑量：1mg/kg/d-病情活動(dòng)且嚴(yán)重病情活動(dòng)且嚴(yán)重中劑量中劑量:0.5 mg/kg/d-病情較輕病情

16、較輕小劑量小劑量:7.5mg/d-維持治療維持治療(zhlio)鞘內(nèi)注射：地塞米松鞘內(nèi)注射：地塞米松 10mg/次、每周一次次、每周一次-腦病腦病劑量劑量(jling)因人因病情因人因病情而異而異第58頁(yè)/共73頁(yè)第五十九頁(yè)，共74頁(yè)。60n干細(xì)胞移植干細(xì)胞移植第59頁(yè)/共73頁(yè)第六十頁(yè)，共74頁(yè)。61第60頁(yè)/共73頁(yè)第六十一頁(yè)，共74頁(yè)。62第61頁(yè)/共73頁(yè)第六十二頁(yè)，共74頁(yè)。63第62頁(yè)/共73頁(yè)第六十三頁(yè)，共74頁(yè)。64第63頁(yè)/共73頁(yè)第六十四頁(yè)，共74頁(yè)。65死因：死因：近期：狼瘡活動(dòng)，尤其是腎功衰近期：狼瘡活動(dòng)，尤其是腎功衰竭、腦病；感染竭、腦??；感染遠(yuǎn)期：動(dòng)脈粥樣硬化、藥物

17、不良遠(yuǎn)期：動(dòng)脈粥樣硬化、藥物不良反應(yīng)反應(yīng)其他影響預(yù)后的因素：不定期隨其他影響預(yù)后的因素：不定期隨診、不遵醫(yī)囑診、不遵醫(yī)囑(yzh)、不規(guī)范、不規(guī)范治療等治療等第64頁(yè)/共73頁(yè)第六十五頁(yè)，共74頁(yè)。66自身免疫性疾病自身免疫性疾病病因復(fù)雜病因復(fù)雜(fz)，有遺傳傾向性，有遺傳傾向性多系統(tǒng)受累多系統(tǒng)受累具有多種自身抗體具有多種自身抗體異質(zhì)性疾病，不同表現(xiàn)不同治療異質(zhì)性疾病，不同表現(xiàn)不同治療病程遷延反復(fù)、死亡率高病程遷延反復(fù)、死亡率高第65頁(yè)/共73頁(yè)第六十六頁(yè)，共74頁(yè)。67第66頁(yè)/共73頁(yè)第六十七頁(yè)，共74頁(yè)。68第67頁(yè)/共73頁(yè)第六十八頁(yè)，共74頁(yè)。69第68頁(yè)/共73頁(yè)第六十九頁(yè)，共74頁(yè)。70第69頁(yè)/共73頁(yè)第七十頁(yè)，共74頁(yè)。71第70頁(yè)/共73頁(yè)第七十一頁(yè)，共74頁(yè)。72第71頁(yè)/共73頁(yè)第七十二頁(yè)，共74頁(yè)。73人喉癌人喉癌(hu i)上皮細(xì)胞上皮細(xì)胞或鼠肝、腎的冰凍切片或鼠肝、腎的冰凍切片一抗一抗