閉塞性毛細支氣管炎

1、閉塞性毛細支氣管炎閉塞性毛細支氣管炎（Bronchiolitis Obliterans)定義 閉塞性毛細支氣管炎（閉塞性毛細支氣管炎（Brochiolitis obliterans）是與小氣道炎癥性損傷相關）是與小氣道炎癥性損傷相關的慢性氣流阻塞綜合征。的慢性氣流阻塞綜合征。概述 第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)的報道： 1985年Epler等對2500例肺活撿中診斷為間質性肺炎、特發(fā)性肺纖維化、隱匿性致纖維化肺泡炎病例回顧性研究中發(fā)現57例是以閉塞性細支氣管炎伴不同程度的機化肺炎（organizing pneumon

2、ia ），臨床應用激素反應良好。當時認為是間質性肺部疾病的特殊類型發(fā)病情況 1941年LaDue在42年間作的42，038例尸檢中報告了1例BO(經典的致死性BO) 1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2，897例尸檢和244例肺活檢中報告了19例兒童BO。 過去的10年中，焦點集中在成人,認識到器官移植是新的病因，。 兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染。8年中報道了36例兒童臨床診斷BO，表明BO在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。流行病學 發(fā)病數、治療效果和預后？危險人群：艾滋病、免疫受損（包括臟器移植） 一般印象：近年來發(fā)病增加。感染后感染后BO 兒童BO經常由感染引起，理論

3、上任何形式的下氣道感染都可能導致BO，最常見觸發(fā)BO的疾病是急性病毒性毛細支氣管炎。 約1%急性病毒性毛細支氣管炎的病人發(fā)展成感染后BO。病因？ 對各種損傷的一種復雜反應 毒氣吸入、感染（病毒支原體細菌）、誤吸、免疫因子組織病理組織病理 阻塞性病變阻塞性病變 縮窄性（狹窄）毛細支氣管炎（constrictive bronchiolitis) 增殖性毛細支氣管炎 (proliferative bronchiolitis)狹窄性毛細支氣管炎 一組形態(tài)學改變： 毛細支氣管炎癥和毛細支氣管周圍纖維化 粘膜下瘢痕所致的整個毛細支氣管腔阻塞。狹窄性毛細支氣管炎 早期： 毛細支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、毛

4、細支氣管周圍以及毛細支氣管腔的炎癥滲出，主要是淋巴細胞、漿細胞和中性粒細胞，單核細胞主要在毛細支氣管壁，中性粒細胞主要在毛細支氣管腔。 毛細支氣管扭曲和包含粘液栓。 進一步發(fā)展： 粘膜下纖維化，并發(fā)展到毛細支氣管腔，管腔減小最后閉塞，不可逆。增殖性毛細支氣管炎 肉芽組織在氣道內組成象息肉的一叢，主要在呼吸性細支氣管肺泡管和肺泡，肉芽組織包括細胞（成纖維細胞、巨噬細胞、淋巴細胞、中性粒細胞和漿細胞）以及富含蛋白多糖的基質。 空泡樣巨噬細胞聚集，有時中性粒細胞也可在肺泡腔中發(fā)現。 肺泡隔增厚，間質的改變不是彌漫性的，它通常限于息肉的區(qū)域。 有潛在的可逆性。BO的分類的分類 吸入刺激物有關的BO 藥

5、物有關的BO 感染后BO 結締組織疾病有關的BO（SLE/皮肌炎/類風濕） 局部損傷有關的BO 特發(fā)性BO 器官移植有關的BO（骨髓、肺移植）？成人以特發(fā)性為主，兒科以感染后為主病原學病原學 腺病毒（3、7、21型）是最常見與BO發(fā)生有關的病毒 呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒 支原體 B族鏈球菌感染后感染后BO的臨床表現的臨床表現 急性病毒性肺炎、毛細支氣管炎恢復慢（中間無緩解期或短暫緩解？），持續(xù)性咳嗽或喘鳴、病變肺野可聞捻發(fā)音；胸部X線由支周炎（支氣管周圍滲出、肺過度充氣和段或段以下肺膨脹不全）發(fā)展為間質浸潤、支氣管充氣相等。毛細和BO 病程13周，急性，

6、 低熱喘憋喘鳴音 肺功能：阻塞性 X線：支氣管周圍滲出、肺過度充氣和段或段以下肺膨脹不全。 可逆 410w,亞急性， 持續(xù)咳嗽捻發(fā)音喘鳴 肺功能：阻塞或限制性 胸片：間質浸潤 支氣管充氣相 CT:支氣管擴張造影呈整枝樹樣表象 不可逆成人表現 5060歲多見，臨床表現差別大，大多呈 亞急性過程，發(fā)熱干咳呼吸困難體重下降厭食，少見咳血、胸痛、關節(jié)痛。紫甘杵狀指少見，無胸外表現 Velcro 羅音（73）：吸氣相開始清脆的如同開啟尼龍粘帶的聲音捻發(fā)音 病變部位：粗濕羅音支氣管呼吸音實驗室檢查 白細胞總數增加、分類正常；ESR升高； 病原學檢查 肺功能：阻塞性或限制性障礙 流速容量曲線為終末氣道阻塞

7、同位素肺掃描:相對應區(qū)域的班片 狀缺損影像學：胸片：斑狀小泡、毛玻璃樣改變、間質 浸潤、支氣管充氣象 CT:近胸膜區(qū)斑片狀肺透亮區(qū)X胸片表現 支氣管壁厚、肺過度充氣、肺膨脹不全和支氣管擴張。 高分辯CT：支氣管壁厚，肺膨脹不全，支氣管擴張和高通氣與低通氣區(qū)混合，稱鑲嵌形式。是小氣道損傷最重要的征象。（洛塞克充填現象） 動態(tài)特點：病變游走 病變與非病變區(qū)界線清楚 （隨著病程進展上述特點漸弱）診斷 無統(tǒng)一標準 綜合性：病史、體征、影像學 生化病原學實驗室檢查幫助不大 綜合、動態(tài)觀察是診斷的重要依據。 開胸肺活檢：金標準，但通常不必要，只適于治療后仍進行性惡化的病人。鑒別 間質肺炎 組織胞漿菌 SL

8、E 結核 結節(jié)病 Good-Pasture Syndrom 韋格納肉芽腫 結節(jié)性多發(fā)性動脈炎 慢性嗜酸性肺炎 隱性毛細支氣管炎 胃食道返流 囊性纖維化 免疫缺陷 -抗胰蛋白酶缺乏 哮喘哮喘與感染后哮喘與感染后BO鑒別鑒別 感染后BO 哮喘 癥狀學 持續(xù) 反復 細濕羅音 持續(xù) 缺如 放射學改變 持續(xù) 反復 病理生理學 細支氣管閉塞 氣道高反應 對支氣管擴張劑反應 不滿意 滿意 預后 不好 好兒童BO成人BOOP起病/病程明顯、急隱匿、緩臨床/病情嚴重度梗阻明顯/重/輕病因感染為主多種混合肺功能梗阻性限制性 影像學間質浸潤多預后急性期致死性長期?較間質性肺炎好治療激素？小劑量紅霉素激素效果好治療 沒有特效治療 氣道管路 激素有爭議 支氣管擴張劑：對有反應的病人 肺部理療 抗生素：合并感染時。兒科治療 足量：12mg/kg.d 13個月 維持：1年以上 感染時：抗感染 文獻： 激素初步控制后改為小劑量紅霉素 轉歸 31例病人：年齡1.68.3