髓母細(xì)胞瘤教程文件

1、Page 1髓母細(xì)胞瘤Page 2病理：n 髓母細(xì)胞瘤是柔軟易碎、實(shí)質(zhì)性、邊界可辨認(rèn)的腫瘤。n 較大的腫瘤中央可發(fā)生壞死，而囊變、出血及鈣化均少見。n 在組織像上，成年人的髓母細(xì)胞瘤與兒童者無異，但預(yù)后較好。Page 3臨床表現(xiàn)： 1、顱內(nèi)壓增高癥狀：n 由于腫瘤易阻塞第四腦室產(chǎn)生腦積水及顱內(nèi)壓增高，患者常出現(xiàn)頭痛（占79%）、嘔吐（占82%） 、視乳頭水腫（占75%） 等癥狀和體征，在幼兒可至頭顱增大，扣之有破罐聲。晚期可出現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作及枕大孔疝。n 2、小腦癥狀及顱神經(jīng)癥狀： 腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現(xiàn)為身體平衡障礙，走路及站立不穩(wěn)。 小腦半球受損，表現(xiàn)有肢體共濟(jì)運(yùn)動障礙。腫瘤原發(fā)于小腦半

2、球者可出現(xiàn)持物不穩(wěn)，眼球震顫、肌張力降低及腱反射減弱等共濟(jì)失調(diào)體征。累及腦干者可有后組顱神經(jīng)癥狀及長傳導(dǎo)束征。有的有復(fù)視、視力減退、外展神經(jīng)麻痹、面癱等，亦可有強(qiáng)迫頭位及頸部抵抗。n 3、轉(zhuǎn)移癥狀Page 4輔助檢查n 腦脊液檢查n 腦室造影n 腦血管造影n 頭顱X線平片n CT掃描n MRI檢查Page 5頭顱X線平片：n 大多數(shù)顱內(nèi)壓增高征，在兒童可有骨縫分離、頭顱增大、骨質(zhì)變薄等。腫瘤發(fā)生鈣化者及罕見。Page 6CT表現(xiàn)：n 典型髓母細(xì)胞瘤一般直徑大于3.5cm，位于后顱窩中線小腦蚓部。累及上蚓部的腫瘤延伸到小腦幕切跡之上。n CT平掃腫瘤多呈均勻一致的高或等密度病灶，邊界較清楚，46

3、%病灶周圍環(huán)繞有一條薄的低密度水腫帶。病灶中有小壞死灶時，平掃亦可呈不均勻之混雜密度。n 第四腦室常被向前推移，可伴有梗阻性腦積水征。n 增強(qiáng)掃描，腫瘤常呈均勻顯著強(qiáng)化，密度上升快，下降也快。Page 7CT平掃（A）示小腦蚓部一類圓形稍高密度腫塊（），病灶周圍可見環(huán)形低密度影，第四腦室受壓、前移，幕上腦室擴(kuò)張積水；增強(qiáng)掃描（B）腫瘤明顯強(qiáng)化（）。Page 8CT平掃（A、B）示左側(cè)小腦半球一不規(guī)則略高密度影（），邊緣不清，其周圍可見帶狀低密度影（），四腦室受壓、變窄，向右側(cè)移位；增強(qiáng)掃描（C、D）病變強(qiáng)化較明顯（），內(nèi)見不規(guī)則點(diǎn)、線狀低密度區(qū)。Page 9MRI表現(xiàn)：n 髓母細(xì)胞瘤的實(shí)質(zhì)部分

4、表現(xiàn)為長T1、等/長T2信號影，信號強(qiáng)度上的特點(diǎn)不突出，矢狀位對診斷尤為重要，髓母細(xì)胞瘤一般信號強(qiáng)度均勻，發(fā)生壞死或囊變時，內(nèi)部可見到比腫瘤更長T1、更長T2的病灶區(qū)。GdDTPA增強(qiáng)掃描、腫瘤的實(shí)質(zhì)部分呈顯著增強(qiáng)，對于髓母細(xì)胞瘤沿腦脊液發(fā)生播散性種植的檢查，MRI矢狀位或冠狀掃描更有價值，同時種植病灶亦可被Gd-DTPA顯著增強(qiáng)。Page 10MRI平掃示后顱窩中線小腦蚓部異常信號區(qū)，T2WI（A）呈高信號，T1WI（B、C）呈低信號，邊界尚清；增強(qiáng)掃描（D）明顯不均勻強(qiáng)化（），四腦室受壓變形，伴幕上梗阻性腦積水。Page 11小腦蚓部巨大占位性病變。T1WI（A、B）呈不均勻低信號，T2W

5、I（C）呈等高混雜信號，壓水像（D）呈等信號，四腦室受壓閉塞，幕上腦室系統(tǒng)擴(kuò)張積水，中腦導(dǎo)水管增寬，增強(qiáng)掃描（E、F）呈明顯不均勻強(qiáng)化。Page 12髓母細(xì)胞瘤應(yīng)注意與下列疾病相鑒別：一、第四腦室室管膜瘤n 此病起源于第四腦室的室管膜，早期因刺激第四腦室底而引起嘔吐。病程較髓母細(xì)胞瘤長，小腦的實(shí)質(zhì)性損害不如髓母細(xì)胞瘤嚴(yán)重，部分病例甚至無明顯的小腦體征。n 鑒別要點(diǎn)：n 1、髓母細(xì)胞瘤可見壞死，而鈣化及囊變少見；室管膜瘤常有高密度鈣化及低密度囊變區(qū)。n 2、第四腦室室管膜瘤，居于腦室內(nèi)，瘤周無水腫；而髓母細(xì)胞瘤病灶周圍有時可見低密度水腫帶環(huán)繞。n 3、增強(qiáng)掃描，髓母顯著強(qiáng)化，室管強(qiáng)化較輕。Pag

6、e 13CT平掃見小腦中線部位類圓形稍高密度分葉狀腫塊，其內(nèi)見多發(fā)小斑點(diǎn)狀鈣化（）。Page 14MRI T2WI（A）示四腦室區(qū)高信號為主的異常信號（），矢狀面T1WI（B）腫瘤呈不均勻略低信號（），幕上腦室擴(kuò)張、積水；增強(qiáng)掃描（C、D）腫瘤呈斑片狀不均勻強(qiáng)化（）。Page 15小腦星形細(xì)胞瘤n 多發(fā)生于兒童的小腦半球，偏良性。病程可以很長，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和一側(cè)肢體的共濟(jì)運(yùn)動障礙。n 多含有較大的囊性結(jié)構(gòu)，囊壁上常出現(xiàn)典型的瘤結(jié)節(jié)n 顱骨X線平片鈣化率較髓母細(xì)胞瘤高，有的病例（尤其是較小的兒童）可見腫瘤側(cè)的枕骨鱗部隆起和骨質(zhì)變薄。腦室造影可見導(dǎo)水管向前屈，湯氏位可見第四腦室向側(cè)方移位等。Page 16MRI平掃示左小腦半球占位性病變，邊界清楚。T1WI（A）呈低、等混雜信號（），T2WI（B）呈不均勻高信號（），腦干、四腦室受壓變形向右側(cè)移位，伴阻塞性腦積水；增強(qiáng)掃描（C、D）病變呈不規(guī)則蜂窩狀強(qiáng)化。Page 17治療與預(yù)后n 治療：手術(shù)治療、放療、化療n 預(yù)后：術(shù)后平均生存0