第06章生物氧化09-04-13

1、目目 錄錄生生 物物 氧氧 化化Biological Oxidation目目 錄錄本本 章章 主主 要要 內(nèi)內(nèi) 容容w 生成生成ATP的氧化磷酸化體系的氧化磷酸化體系（掌握）（掌握）n呼吸鏈呼吸鏈n 氧化磷酸化氧化磷酸化n 影響氧化磷酸化的因素影響氧化磷酸化的因素n ATPn通過線粒體內(nèi)膜的物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)通過線粒體內(nèi)膜的物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)w 其他不生成其他不生成ATP的氧化體系的氧化體系（了解）（了解）目目 錄錄本章要求本章要求1、了解生物氧化的概念及有關(guān)酶類、了解生物氧化的概念及有關(guān)酶類2、掌握呼吸鏈的概念，熟悉其主要組成成分以及、掌握呼吸鏈的概念，熟悉其主要組成成分以及 電子傳遞順序。熟記兩條重要的呼吸鏈

2、。電子傳遞順序。熟記兩條重要的呼吸鏈。3、掌握氧化磷酸化和底物水平磷酸化的概念、偶、掌握氧化磷酸化和底物水平磷酸化的概念、偶聯(lián)部位及影響氧化磷酸化的因素。聯(lián)部位及影響氧化磷酸化的因素。4、熟悉、熟悉ATP的生理功能。的生理功能。5、熟悉線粒體外、熟悉線粒體外NADH 轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入線粒體的過程及轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入線粒體的過程及意義。意義。目目 錄錄物質(zhì)在生物體內(nèi)進(jìn)行氧化稱物質(zhì)在生物體內(nèi)進(jìn)行氧化稱生物氧化生物氧化(biological oxidation)，主要指糖、脂肪、蛋白主要指糖、脂肪、蛋白質(zhì)等在體內(nèi)分解時逐步釋放能量，最終生成質(zhì)等在體內(nèi)分解時逐步釋放能量，最終生成CO2 和和 H2O的過程。的過程。糖糖

3、 脂肪脂肪 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) CO2和和H2O O2能量能量ADP+PiATP熱能熱能* * 生物氧化的概念生物氧化的概念 目目 錄錄* * 生物氧化生物氧化與與體外氧化之相同點(diǎn)體外氧化之相同點(diǎn)w 生物氧化中物質(zhì)的氧化方式有加氧、脫氫、生物氧化中物質(zhì)的氧化方式有加氧、脫氫、失電子，遵循氧化還原反應(yīng)的一般規(guī)律。失電子，遵循氧化還原反應(yīng)的一般規(guī)律。w 質(zhì)在體內(nèi)外氧化時所消耗的氧量、最終產(chǎn)物質(zhì)在體內(nèi)外氧化時所消耗的氧量、最終產(chǎn)物（CO2，H2O）和釋放能量均相同。）和釋放能量均相同。目目 錄錄w是在細(xì)胞內(nèi)溫和的環(huán)境中（體是在細(xì)胞內(nèi)溫和的環(huán)境中（體溫，溫，pH接近中性），在一系列接近中性），在一系列酶促反

4、應(yīng)逐步進(jìn)行，能量逐步酶促反應(yīng)逐步進(jìn)行，能量逐步釋放有利于有利于機(jī)體捕獲能釋放有利于有利于機(jī)體捕獲能量，提高量，提高ATP生成的效率。生成的效率。w進(jìn)行廣泛的加水脫氫反應(yīng)使物進(jìn)行廣泛的加水脫氫反應(yīng)使物質(zhì)能間接獲得氧，并增加脫氫質(zhì)能間接獲得氧，并增加脫氫的機(jī)會；脫下的氫與氧結(jié)合產(chǎn)的機(jī)會；脫下的氫與氧結(jié)合產(chǎn)生生H2O，有機(jī)酸脫羧產(chǎn)生，有機(jī)酸脫羧產(chǎn)生CO2。* * 生物氧化生物氧化與與體外氧化之不同點(diǎn)體外氧化之不同點(diǎn)生物氧化生物氧化體外氧化體外氧化w能量是突然釋放的。能量是突然釋放的。 w產(chǎn)生的產(chǎn)生的CO2、H2O由物質(zhì)由物質(zhì)中的碳和氫直接與氧結(jié)中的碳和氫直接與氧結(jié)合生成。合生成。目目 錄錄糖原糖原

5、三酯酰甘油三酯酰甘油 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 葡萄糖葡萄糖 脂酸脂酸+甘油甘油 氨基酸氨基酸 乙酰乙酰CoA 呼吸鏈呼吸鏈 ADP+Pi ATP * * 生物氧化的一般過程生物氧化的一般過程目目 錄錄第一節(jié)第一節(jié) 生成生成ATP的氧化體系的氧化體系The Oxidation System of ATP Producing目目 錄錄 線粒體線粒體w 主要功能：主要功能：氧化營養(yǎng)物，生氧化營養(yǎng)物，生成成ATP。 結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)n外膜：通透性較高外膜：通透性較高n內(nèi)膜：對物質(zhì)的通過有內(nèi)膜：對物質(zhì)的通過有嚴(yán)嚴(yán)格選擇性格選擇性l內(nèi)膜高度折疊形成嵴內(nèi)膜高度折疊形成嵴n膜間腔膜間腔n基質(zhì)基質(zhì)目目 錄錄定義定義代謝物脫下的成

6、對氫原子（代謝物脫下的成對氫原子（2H）通過多種）通過多種酶和輔酶所催化的連鎖反應(yīng)逐步傳遞，最終與酶和輔酶所催化的連鎖反應(yīng)逐步傳遞，最終與氧結(jié)合生成水，這一系列酶和輔酶稱為氧結(jié)合生成水，這一系列酶和輔酶稱為呼吸鏈呼吸鏈(respiratory chain)又稱又稱電子傳遞鏈電子傳遞鏈(electron transfer chain)。組成組成遞氫體和電子傳遞體（遞氫體和電子傳遞體（2H 2H+ + 2e） 一、呼吸鏈一、呼吸鏈目目 錄錄（一）呼吸鏈的組成（一）呼吸鏈的組成四種具有傳遞電子功能的酶復(fù)合體四種具有傳遞電子功能的酶復(fù)合體(complex) * * 泛醌泛醌 和和 Cyt c 均不包含

7、在上述四種復(fù)合體中。均不包含在上述四種復(fù)合體中。人線粒體呼吸鏈復(fù)合體人線粒體呼吸鏈復(fù)合體復(fù)合體復(fù)合體酶名稱酶名稱復(fù)合體復(fù)合體復(fù)合體復(fù)合體復(fù)合體復(fù)合體復(fù)合體復(fù)合體NADH-泛醌還原酶泛醌還原酶琥珀酸琥珀酸-泛醌還原酶泛醌還原酶泛醌泛醌-細(xì)胞色素細(xì)胞色素C還原酶還原酶細(xì)胞色素細(xì)胞色素c氧化酶氧化酶輔基輔基FMN，F(xiàn)e-S FAD，F(xiàn)e-S 鐵卟啉，鐵卟啉，F(xiàn)e-S 鐵卟啉，鐵卟啉，Cu 多肽鏈數(shù)多肽鏈數(shù)394 1013 復(fù)合體復(fù)合體酶名稱酶名稱復(fù)合體復(fù)合體復(fù)合體復(fù)合體復(fù)合體復(fù)合體復(fù)合體復(fù)合體NADH-泛醌還原酶泛醌還原酶琥珀酸琥珀酸-泛醌還原酶泛醌還原酶泛醌泛醌-細(xì)胞色素細(xì)胞色素C還原酶還原酶細(xì)胞

8、色素細(xì)胞色素c氧化酶氧化酶輔基輔基FMN，F(xiàn)e-S FAD，F(xiàn)e-S 鐵卟啉，鐵卟啉，F(xiàn)e-S 鐵卟啉，鐵卟啉，Cu 多肽鏈數(shù)多肽鏈數(shù)394 1013 目目 錄錄呼吸鏈各復(fù)合體在線粒體內(nèi)膜中的位置呼吸鏈各復(fù)合體在線粒體內(nèi)膜中的位置目目 錄錄目目 錄錄目目 錄錄1. 復(fù)合體復(fù)合體: NADH-泛醌還原酶泛醌還原酶u 功能功能: 將電子從將電子從NADH傳遞給泛醌傳遞給泛醌 (ubiquinone) 復(fù)合體復(fù)合體NADH CoQ FMN; Fe-SN-1a,b; Fe-SN-4; Fe-SN-3; Fe-SN-2 復(fù)合體復(fù)合體有質(zhì)子泵功能有質(zhì)子泵功能目目 錄錄NAD+和和NADP+的結(jié)構(gòu)的結(jié)構(gòu)R=

9、H: NAD+; R=H2PO3:NADP+目目 錄錄NAD+（NADP+）和）和NADH（NADPH）相互轉(zhuǎn)變）相互轉(zhuǎn)變氧化還原反應(yīng)時變化發(fā)生在五價氮和三價氮之間。氧化還原反應(yīng)時變化發(fā)生在五價氮和三價氮之間。目目 錄錄FMN結(jié)構(gòu)中含核黃素，發(fā)揮功能的部位是異咯結(jié)構(gòu)中含核黃素，發(fā)揮功能的部位是異咯嗪環(huán)，氧化還原反應(yīng)時不穩(wěn)定中間產(chǎn)物是嗪環(huán)，氧化還原反應(yīng)時不穩(wěn)定中間產(chǎn)物是FMNH 。在可逆的氧化還原反應(yīng)中顯示在可逆的氧化還原反應(yīng)中顯示3種分子狀態(tài)，屬于種分子狀態(tài)，屬于單、雙電子傳遞體單、雙電子傳遞體。目目 錄錄鐵硫蛋白中輔基鐵硫簇鐵硫蛋白中輔基鐵硫簇(Fe-S)含有等量鐵原含有等量鐵原子和硫原子，

10、其中鐵原子可進(jìn)行子和硫原子，其中鐵原子可進(jìn)行Fe2+ Fe3+e 反應(yīng)傳遞電子。反應(yīng)傳遞電子。屬于單電子傳遞體。屬于單電子傳遞體。目目 錄錄無機(jī)硫無機(jī)硫半胱氨酸硫半胱氨酸硫 鐵硫蛋白鐵硫蛋白 目目 錄錄泛醌（輔酶泛醌（輔酶Q, CoQ, Q）由多個）由多個異戊二烯異戊二烯連接形連接形成較長的疏水側(cè)鏈（人成較長的疏水側(cè)鏈（人CoQ10），氧化還原反應(yīng)時可），氧化還原反應(yīng)時可生成中間產(chǎn)物生成中間產(chǎn)物半醌型泛醌半醌型泛醌。內(nèi)膜中。內(nèi)膜中可移動電子載體可移動電子載體，在各復(fù)合體間募集并穿梭傳遞還原當(dāng)量和電子。在在各復(fù)合體間募集并穿梭傳遞還原當(dāng)量和電子。在電電子傳遞和質(zhì)子移動子傳遞和質(zhì)子移動的偶聯(lián)中起著

11、的偶聯(lián)中起著核心核心作用。作用。目目 錄錄復(fù)合體復(fù)合體I氫和電子的傳遞氫和電子的傳遞目目 錄錄復(fù)合體復(fù)合體的功能的功能 NADH+H+ NAD+ FMN FMNH2還原型還原型Fe-S 氧化型氧化型Fe-S QQH2目目 錄錄2. 復(fù)合體復(fù)合體: : 琥珀酸琥珀酸- -泛醌還原酶泛醌還原酶u 功能功能 將電子從琥珀酸傳遞給泛醌將電子從琥珀酸傳遞給泛醌 復(fù)合體復(fù)合體琥珀酸琥珀酸 CoQFe-S1; b560; FAD; Fe-S2 ; Fe-S3 復(fù)合體復(fù)合體沒有沒有H+泵的功能泵的功能目目 錄錄目目 錄錄目目 錄錄3. 復(fù)合體復(fù)合體: 泛醌泛醌-細(xì)胞色素細(xì)胞色素c還原酶還原酶 u 功能：功能：

12、將電子從泛醌傳遞給細(xì)胞色素將電子從泛醌傳遞給細(xì)胞色素c 復(fù)合體復(fù)合體QH2 Cyt c b562; b566; Fe-S; c1目目 錄錄細(xì)胞色素細(xì)胞色素(cytochrome, Cyt) 細(xì)胞色素是一類以細(xì)胞色素是一類以鐵卟啉為輔基的催化電子傳鐵卟啉為輔基的催化電子傳遞的酶類遞的酶類，根據(jù)它們，根據(jù)它們吸收光譜不同吸收光譜不同而分類。而分類。目目 錄錄目目 錄錄 復(fù)合體復(fù)合體的電子傳遞通的電子傳遞通過過“Q循環(huán)循環(huán)”實(shí)現(xiàn)。實(shí)現(xiàn)。 復(fù)合體復(fù)合體每傳遞每傳遞2個電個電子向內(nèi)膜胞漿側(cè)釋放子向內(nèi)膜胞漿側(cè)釋放4個個H+，復(fù)合體復(fù)合體也有也有質(zhì)子泵作用質(zhì)子泵作用。 Cyt c是是呼吸鏈唯一水呼吸鏈唯一水

13、溶性球狀蛋白溶性球狀蛋白，不包含，不包含在復(fù)合體中。將獲得的在復(fù)合體中。將獲得的電子傳遞到復(fù)合體電子傳遞到復(fù)合體。目目 錄錄4. 復(fù)合體復(fù)合體: 細(xì)胞色素細(xì)胞色素c氧化酶氧化酶u 功能：功能：將電子從細(xì)胞色素將電子從細(xì)胞色素c傳遞給氧傳遞給氧 復(fù)合體復(fù)合體還原型還原型Cyt c O2CuAaa3CuB 其中其中Cyt a3 和和CuB形成的活性部位將電子交給形成的活性部位將電子交給O2。目目 錄錄目目 錄錄 由以下實(shí)驗(yàn)確定由以下實(shí)驗(yàn)確定 標(biāo)準(zhǔn)氧化還原電位標(biāo)準(zhǔn)氧化還原電位 拆開和重組拆開和重組 特異抑制劑阻斷特異抑制劑阻斷 還原狀態(tài)呼吸鏈緩慢給氧還原狀態(tài)呼吸鏈緩慢給氧（二）（二）呼吸鏈成分的排列

14、順序呼吸鏈成分的排列順序目目 錄錄呼吸鏈中各種氧化還原對的標(biāo)準(zhǔn)氧化還原電位呼吸鏈中各種氧化還原對的標(biāo)準(zhǔn)氧化還原電位氧化還原對氧化還原對E0(V)氧化還原對氧化還原對E0(V)NAD+ /NADN+H+0.32Cyt c1 Fe3+ /Fe2+0.22FMN /FMNH20.219Cyt c Fe3+ /Fe2+0.254FAD /FADH20.219Cyt a Fe3+ /Fe2+0.29Cyt bL(bH) Fe3+/Fe2+0.05(0.10)Cyt a3 Fe3+ /Fe2+0.35Q10 /Q10H20.061/2O2 /H2O0.816目目 錄錄1. NADH氧化呼吸鏈氧化呼吸鏈NA

15、DH 復(fù)合體復(fù)合體Q 復(fù)合體復(fù)合體Cyt c 復(fù)合體復(fù)合體O22. 琥珀酸氧化呼吸鏈琥珀酸氧化呼吸鏈 琥珀酸琥珀酸 復(fù)合體復(fù)合體 Q 復(fù)合體復(fù)合體Cyt c 復(fù)合體復(fù)合體O2目目 錄錄NADH氧化呼吸鏈氧化呼吸鏈 FADH2氧化呼吸鏈氧化呼吸鏈目目 錄錄電子傳遞鏈電子傳遞鏈目目 錄錄線粒體線粒體NADHNADH呼吸鏈呼吸鏈目目 錄錄 二、氧化磷酸化二、氧化磷酸化* 定義定義氧化磷酸化氧化磷酸化 (oxidative phosphorylation)是指在呼吸鏈電子傳遞過程中偶聯(lián)是指在呼吸鏈電子傳遞過程中偶聯(lián)ADP磷酸磷酸化，生成化，生成ATP，又稱為，又稱為偶聯(lián)磷酸化偶聯(lián)磷酸化。 底物水平磷酸

16、化底物水平磷酸化 (substrate level phosphorylation) 是與脫氫反應(yīng)偶聯(lián)，生成底是與脫氫反應(yīng)偶聯(lián)，生成底物分子的高能鍵，使物分子的高能鍵，使ADP(GDP)磷酸化生成磷酸化生成ATP(GTP)的過程。不經(jīng)電子傳遞。的過程。不經(jīng)電子傳遞。目目 錄錄（一）氧化磷酸化偶聯(lián)部位（一）氧化磷酸化偶聯(lián)部位氧化磷酸化偶聯(lián)部位：氧化磷酸化偶聯(lián)部位：復(fù)合體復(fù)合體、根據(jù)根據(jù)自由能變化自由能變化和和P/O比值比值G=-nFE 目目 錄錄線線粒粒體體離離體體實(shí)實(shí)驗(yàn)驗(yàn)測測得得的的一一些些底底物物的的P/O比比值值底底 物物呼呼吸吸鏈鏈的的組組成成P/O比比值值可可能能生生成成的的 ATP數(shù)

17、數(shù) -羥羥丁丁酸酸NAD+復(fù)復(fù)合合體體CoQ復(fù)復(fù)合合體體2.5 2.5Cyt c復(fù)復(fù)合合體體O2琥琥珀珀酸酸復(fù)復(fù)合合體體CoQ復(fù)復(fù)合合體體1.5 1.5Cyt c復(fù)復(fù)合合體體O2抗抗壞壞血血酸酸Cyt c復(fù)復(fù)合合體體O20.88 1細(xì)細(xì)胞胞色色素素c (Fe2+) 復(fù)復(fù)合合體體O20.61-0.68 11、P/O 比值比值指氧化磷酸化過程中，每消耗指氧化磷酸化過程中，每消耗1/2摩爾摩爾O2所生所生成成ATP的摩爾數(shù)（或一對電子通過氧化呼吸鏈傳遞的摩爾數(shù)（或一對電子通過氧化呼吸鏈傳遞給氧所生成給氧所生成ATP分子數(shù)）。分子數(shù)）。 目目 錄錄ATPATP ATP 氧化磷酸化偶聯(lián)部位氧化磷酸化偶聯(lián)

18、部位2 2、電子傳遞鏈自由能變化、電子傳遞鏈自由能變化區(qū)段區(qū)段電位變化電位變化(E)自由能變化自由能變化G=-nFE能否生成能否生成ATP(G是否大于是否大于30.5KJ) Cyt aa3O2 0.53V 102.3KJ/mol 能能NAD+CoQ0.36V 69.5KJ/mol 能能CoQCyt c 0.21V 40.5KJ/mol 能能目目 錄錄化學(xué)滲透假說化學(xué)滲透假說(chemiosmotic hypothesis) 電子經(jīng)呼吸鏈傳遞時，電子經(jīng)呼吸鏈傳遞時，可將質(zhì)子（可將質(zhì)子（H+）從線粒體內(nèi)）從線粒體內(nèi)膜的基質(zhì)側(cè)泵到內(nèi)膜胞漿側(cè)，膜的基質(zhì)側(cè)泵到內(nèi)膜胞漿側(cè)，產(chǎn)生膜內(nèi)外質(zhì)子電化學(xué)梯度產(chǎn)生膜內(nèi)

19、外質(zhì)子電化學(xué)梯度儲存能量。當(dāng)質(zhì)子順濃度梯儲存能量。當(dāng)質(zhì)子順濃度梯度回流時驅(qū)動度回流時驅(qū)動ADP與與Pi生成生成ATP。 （二）氧化磷酸化的偶聯(lián)機(jī)理（二）氧化磷酸化的偶聯(lián)機(jī)理目目 錄錄線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì) 線粒體膜線粒體膜 + + + + - - - - H+ O2 H2O H+e- ADP+Pi ATP 化學(xué)滲透假說簡單示意圖化學(xué)滲透假說簡單示意圖化學(xué)滲透假說化學(xué)滲透假說目目 錄錄目目 錄錄 F0 F1 Cyt c Q NADH+H+ NAD+ 延胡索酸延胡索酸 琥珀酸琥珀酸 H+ 1/2O2+2H+ H2O ADP+Pi ATP H+ H+ H+ 胞液側(cè)胞液側(cè) 基質(zhì)側(cè)基質(zhì)側(cè) + + + +

20、+ + + + + + - - - - - - - - - 化學(xué)滲透假說詳細(xì)示意圖化學(xué)滲透假說詳細(xì)示意圖目目 錄錄2. ATP合酶合酶u 線粒體內(nèi)膜的基質(zhì)側(cè)線粒體內(nèi)膜的基質(zhì)側(cè)顆粒狀突起的親水部分顆粒狀突起的親水部分 F1（33亞基亞基 ），），催催化化ATP合成合成。u 鑲嵌在線粒體內(nèi)膜中鑲嵌在線粒體內(nèi)膜中的 疏 水 部 分的 疏 水 部 分 F0（a1b2c912亞基），亞基），形成跨內(nèi)膜質(zhì)子通道形成跨內(nèi)膜質(zhì)子通道。ATP合酶結(jié)構(gòu)模式圖合酶結(jié)構(gòu)模式圖目目 錄錄當(dāng)當(dāng)H+順濃度遞度經(jīng)順濃度遞度經(jīng)F0中中a亞基和亞基和c亞基之間亞基之間回流時，回流時，亞基發(fā)生旋轉(zhuǎn)，亞基發(fā)生旋轉(zhuǎn)，3個個亞基的構(gòu)象發(fā)

21、生亞基的構(gòu)象發(fā)生改變。改變。ATP合酶的工作機(jī)制合酶的工作機(jī)制目目 錄錄三、影響氧化磷酸化的因素三、影響氧化磷酸化的因素1. 呼吸鏈抑制劑呼吸鏈抑制劑 阻斷呼吸鏈中某些部位電子傳遞。阻斷呼吸鏈中某些部位電子傳遞。2. 解偶聯(lián)劑解偶聯(lián)劑使氧化與磷酸化偶聯(lián)過程脫離。使氧化與磷酸化偶聯(lián)過程脫離。 如：解偶聯(lián)蛋白如：解偶聯(lián)蛋白UCP1、二硝基苯酚、二硝基苯酚DNP3. 氧化磷酸化抑制劑氧化磷酸化抑制劑 對電子傳遞及對電子傳遞及ADP磷酸化均有抑制作用。磷酸化均有抑制作用。如：寡霉素、二環(huán)己基碳二亞胺如：寡霉素、二環(huán)己基碳二亞胺DCCD （一）抑制劑（一）抑制劑化學(xué)滲透示意圖及各種抑制劑對電子傳遞鏈的影

22、響化學(xué)滲透示意圖及各種抑制劑對電子傳遞鏈的影響粘噻唑菌醇粘噻唑菌醇目目 錄錄魚藤酮魚藤酮粉蝶霉素粉蝶霉素A A異戊巴比妥異戊巴比妥 抗霉素抗霉素A A、二巰基丙醇、二巰基丙醇、粘噻唑菌醇粘噻唑菌醇CO、CN-、N3-及及H2S各種呼吸鏈抑制劑的阻斷位點(diǎn)各種呼吸鏈抑制劑的阻斷位點(diǎn)萎銹靈萎銹靈目目 錄錄不同底物和抑制劑對線粒體氧耗的影響不同底物和抑制劑對線粒體氧耗的影響目目 錄錄解偶聯(lián)蛋白作用機(jī)制（棕色脂肪組織線粒體）解偶聯(lián)蛋白作用機(jī)制（棕色脂肪組織線粒體）Cyt cQ胞液側(cè)胞液側(cè) 基質(zhì)側(cè)基質(zhì)側(cè) 解偶聯(lián)解偶聯(lián) 蛋白蛋白熱能熱能 ADP+Pi ATP 目目 錄錄 寡霉素寡霉素(oligomycin)

23、 可阻止質(zhì)子從可阻止質(zhì)子從F0質(zhì)子通道回流，抑制質(zhì)子通道回流，抑制ATP生成生成ATP合酶結(jié)構(gòu)模式圖合酶結(jié)構(gòu)模式圖目目 錄錄（二）（二）ADP的調(diào)節(jié)作用的調(diào)節(jié)作用呼吸控制率呼吸控制率(respiratory control ratio, RCR)（三）甲狀腺激素（三）甲狀腺激素Na+,K+ATP酶和解偶聯(lián)蛋白基因表達(dá)均增加。酶和解偶聯(lián)蛋白基因表達(dá)均增加。（四）線粒體（四）線粒體DNA突變突變 與線粒體與線粒體DNA病及衰老有關(guān)。病及衰老有關(guān)。目目 錄錄四、四、ATP高能磷酸鍵與高能磷酸化合物高能磷酸鍵與高能磷酸化合物 u高能磷酸鍵高能磷酸鍵水解時釋放的能量大于水解時釋放的能量大于21KJ/mo

24、l的磷酸酯的磷酸酯鍵，常表示為鍵，常表示為 P。u高能磷酸化合物高能磷酸化合物含有高能磷酸鍵的化合物含有高能磷酸鍵的化合物目目 錄錄目目 錄錄 核苷二磷酸激酶的作用核苷二磷酸激酶的作用ATP + UDP ADP + UTPATP + CDP ADP + CTPATP + GDP ADP + GTP腺苷酸激酶的作用腺苷酸激酶的作用 ADP + ADP ATP + AMP目目 錄錄肌酸激酶的作用肌酸激酶的作用磷酸肌酸作為肌肉和腦組織中能量的一種貯存形式。磷酸肌酸作為肌肉和腦組織中能量的一種貯存形式。目目 錄錄 ATP的生成和利用的生成和利用ATP ADP 肌酸肌酸 磷酸磷酸肌酸肌酸 氧化磷酸化氧化

25、磷酸化 底物水平磷酸化底物水平磷酸化 機(jī)械能機(jī)械能( (肌肉收縮肌肉收縮) )滲透能滲透能( (物質(zhì)主動轉(zhuǎn)運(yùn)物質(zhì)主動轉(zhuǎn)運(yùn)) ) 化學(xué)能化學(xué)能( (合成代謝合成代謝) )電能電能( (生物電生物電) )熱能熱能( (維持體溫維持體溫) )生物體內(nèi)能量的儲存和利生物體內(nèi)能量的儲存和利用都以用都以ATP為中心。為中心。目目 錄錄五、通過線粒體內(nèi)膜的物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)五、通過線粒體內(nèi)膜的物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)線粒體外膜通透性高，線粒體對物質(zhì)通線粒體外膜通透性高，線粒體對物質(zhì)通過的選擇性主要依賴于內(nèi)膜中不同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白過的選擇性主要依賴于內(nèi)膜中不同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(transporter)對各種物質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)。對各種物質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)。目目 錄錄 線

26、粒體內(nèi)膜的主要轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白線粒體內(nèi)膜的主要轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 胞胞 漿漿線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì)磷酸鹽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白磷酸鹽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白H2PO4H+H2PO4H+酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白谷氨酸谷氨酸天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酮戊二酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白蘋果酸蘋果酸 -酮戊二酸酮戊二酸腺苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白腺苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白ADPATP 丙酮酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白丙酮酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白丙酮酸丙酮酸OH-三羧酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白三羧酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白蘋果酸蘋果酸檸檬酸檸檬酸堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白脂酰肉堿脂酰肉堿肉肉堿堿胞胞 漿漿線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì)磷酸鹽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白磷酸鹽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白H2PO4H+H2PO4H+

27、磷酸鹽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白磷酸鹽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白H2PO4H+H2PO4H+酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白谷氨酸谷氨酸天冬氨酸天冬氨酸酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白谷氨酸谷氨酸天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酮戊二酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白蘋果酸蘋果酸 -酮戊二酸酮戊二酸 -酮戊二酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酮戊二酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白蘋果酸蘋果酸 -酮戊二酸酮戊二酸腺苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白腺苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白ADPATP 腺苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白腺苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白ADPATP 丙酮酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白丙酮酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白丙酮酸丙酮酸OH-丙酮酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白丙酮酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白丙酮酸丙酮酸OH-三羧酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白三羧酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白蘋果酸蘋果酸檸檬酸檸檬酸三羧酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白三羧酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白蘋果酸蘋果酸檸檬酸檸檬酸

28、堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白脂酰肉堿脂酰肉堿肉肉堿堿肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白脂酰肉堿脂酰肉堿肉肉堿堿轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白功功 能能目目 錄錄（一）（一） 胞漿中胞漿中NADH的氧化的氧化胞漿中胞漿中NADH必須經(jīng)一定必須經(jīng)一定轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制進(jìn)入線粒體，進(jìn)入線粒體，再經(jīng)呼吸鏈進(jìn)行氧化磷酸化。再經(jīng)呼吸鏈進(jìn)行氧化磷酸化。轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制主要有主要有-磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭(-glycerophosphate shuttle)蘋果酸蘋果酸-天冬氨酸穿梭天冬氨酸穿梭 (malate-asp

29、arate shuttle)目目 錄錄1. - -磷酸甘油穿梭機(jī)制磷酸甘油穿梭機(jī)制 存在于腦和骨骼肌存在于腦和骨骼肌兩種兩種-磷酸甘油脫氫酶的輔酶不同磷酸甘油脫氫酶的輔酶不同 胞液中胞液中NADHNADH經(jīng)此途徑氧化，產(chǎn)生經(jīng)此途徑氧化，產(chǎn)生1.51.5分子分子ATPATP每分子葡萄糖氧化生成每分子葡萄糖氧化生成3030分子分子ATPATPu 特點(diǎn)：特點(diǎn)：目目 錄錄 NADH+H+ FADH2 NAD+ FAD 線粒體線粒體 內(nèi)膜內(nèi)膜 線粒體線粒體 外膜外膜膜間隙膜間隙 線粒體線粒體 基質(zhì)基質(zhì)-磷酸甘油磷酸甘油 脫氫酶脫氫酶 呼吸鏈呼吸鏈 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 PiCH2O-CH2OH C=

30、OPiCH2O-CH2OH C=O-磷酸甘油磷酸甘油 PiCH2O-CH2OH CHOHPiCH2O-CH2OH CHOH目目 錄錄2. 蘋果酸蘋果酸- -天冬氨酸穿梭機(jī)制天冬氨酸穿梭機(jī)制u 特點(diǎn)：特點(diǎn)：此穿梭存在于肝臟和心肌此穿梭存在于肝臟和心肌線粒體和胞液中蘋果酸脫氫酶的輔酶均線粒體和胞液中蘋果酸脫氫酶的輔酶均為為NADNAD+ + 胞液中胞液中NADHNADH經(jīng)此途徑氧化生成經(jīng)此途徑氧化生成2.52.5分子分子ATP ATP 1 1分子葡萄糖徹底氧化可產(chǎn)生分子葡萄糖徹底氧化可產(chǎn)生3232分子分子ATPATP目目 錄錄NADH +H+ NAD+ -OOC-CH2-C-COO-O-OOC-C

31、H2-C-COO-OHHNADH +H+ NAD+ 谷氨酸谷氨酸-天冬氨酸天冬氨酸 轉(zhuǎn)運(yùn)體轉(zhuǎn)運(yùn)體蘋果酸蘋果酸-酮酮 戊二酸轉(zhuǎn)運(yùn)體戊二酸轉(zhuǎn)運(yùn)體 -OOC-CH2-C-COO-OHH蘋果酸蘋果酸 -OOC-CH2-C-COO-O草酰乙酸草酰乙酸 -OOC-CH2-CH2-C-COO-O-OOC-CH2-CH2-C-COO-O-酮戊二酸酮戊二酸 -OOC-CH2-CH2-C-COO-H3N+H谷氨酸谷氨酸 蘋果酸蘋果酸 脫氫酶脫氫酶 谷草轉(zhuǎn)谷草轉(zhuǎn) 氨酶氨酶 胞液胞液 線線粒粒體體內(nèi)內(nèi)膜膜 基質(zhì)基質(zhì) 呼吸鏈呼吸鏈 -OOC-CH2-C-COO-H3N+H天冬氨酸天冬氨酸 -OOC-CH2-C-COO-

32、H3N+H-OOC-CH2-CH2-C-COO-H3N+H目目 錄錄 （二）（二） 腺苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白腺苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白腺苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白腺苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(adenine nucleotide transporter) 參與參與ADP與與ATP反向轉(zhuǎn)運(yùn)。反向轉(zhuǎn)運(yùn)。目目 錄錄ATP4- F0 F1 胞液側(cè)胞液側(cè) 基質(zhì)側(cè)基質(zhì)側(cè) 腺苷酸腺苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白磷酸磷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 ADP3- H2PO4- ATP4- H+ H+ H+ H+ H2PO4- H2PO4- ADP3- ADP3- 目目 錄錄第二節(jié)第二節(jié) 其他氧化酶系其他氧化酶系The Others Oxidation Enzyme Systems目目 錄錄一、需氧脫氫酶和氧化酶一、需氧脫氫酶和氧化酶 受