快速進(jìn)展的癡呆診治進(jìn)展ppt課件

1、快速進(jìn)展型癡呆快速進(jìn)展型癡呆的診治的診治中山市中醫(yī)院中山市中醫(yī)院王本國(guó)王本國(guó)Case 1:癡呆精神錯(cuò)亂1月 歐XX，男，60歲。 “進(jìn)展性記憶力減退及行為錯(cuò)亂1月，全身抽搐5分鐘 2019-11-17 20:42。 無(wú)明顯前驅(qū)感染，患者逐漸出現(xiàn)夜晚焦躁不眠、記憶力下降，并進(jìn)展性加重，全身抽搐1次； 平素體健，無(wú)煙酒等不良嗜好。 神志清，精神正常，時(shí)間、地點(diǎn)、人物定向力不完好，了解、記憶、計(jì)算力下降。頸無(wú)抵抗，克氏征陰性。四肢肌張力、肌力正常，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常。 葡萄糖：8.79mmol/L，30min：17.57mmol/L，60min19.38mmol/L，120min14.03mmol/L，1

2、80min8.23mmol/L 糖化血紅蛋白：7.4%ESR 8mm/h 甲狀腺功能 正常 本身免疫抗體-脈管炎- CSF: 壓力110mmH2O 細(xì)胞數(shù)15 單核細(xì)胞100% 糖 5.88mmol/L Na 121mmol/L 蛋白24.3mg/dl 認(rèn)知功能檢查 1.簡(jiǎn)明精神形狀檢查表：22分，提示患者認(rèn)知功能輕度受損，患者定向才干、記憶才干、構(gòu)造組織才干均有受損表現(xiàn)。 2.蒙特利爾認(rèn)知評(píng)價(jià)量表：19分，提示患者認(rèn)知功能輕度受損，患者視空間與執(zhí)行功能、記憶、籠統(tǒng)、定向有受損表現(xiàn)。 入院診斷： 1、記憶力減退：阿爾茨海默病？ 腦血管不測(cè)？ 癲癇？ 腦炎？ 2、高血壓病 3、糖尿病 MRIMR

3、IEEG本身免疫腦炎抗體檢查 2019-12-12019-12-1：本身免疫腦炎全套：本身免疫腦炎全套 血清：抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白血清：抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1 1LGI 1LGI 1抗抗體體IgG + + 1:32IgG + + 1:32 腦脊液：抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白腦脊液：抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1 1LGI 1LGI 1抗體抗體IgG + 1:10IgG + 1:10 復(fù)查：復(fù)查：2019-1-252019-1-25本身免疫腦炎全套本身免疫腦炎全套 血清：抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白血清：抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1 1LGI 1LGI 1抗抗體體IgG + + 1:10IgG +

4、+ 1:10 腦脊液：抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白腦脊液：抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1 1LGI 1LGI 1抗體抗體IgG + 1:1IgG + 1:1最后診斷最后診斷 本身免疫性腦炎抗LGI-1腦炎 激素沖擊后逐漸減量； 維持治療1-2年 強(qiáng)的松 10mg/d 抗免疫治療 硫唑嘌呤 50mg/d 隨訪1年，無(wú)復(fù)發(fā) 復(fù)查穩(wěn)定好轉(zhuǎn)Case 2 蕭XX，女，68歲。 “反響愚鈍1月余 2019-08-04 入院。 2019-5-19家屬發(fā)現(xiàn)患者心情動(dòng)搖、間中四肢抖動(dòng)，反響較愚鈍，無(wú)認(rèn)識(shí)喪失、肢體癱瘓、惡寒發(fā)熱等，送至中山市人民醫(yī)院住院治療，出現(xiàn)言語(yǔ)不利、二便失禁、不能站立及行走，經(jīng)激素沖擊、丙種球蛋白

5、抗炎、抗癲癇及對(duì)癥等治療后， 病癥未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。 既往有焦慮抑郁癥10余年 。 認(rèn)識(shí)清楚，反響愚鈍，不語(yǔ)，查體不協(xié)作，高級(jí)智能檢查不能配合。頸無(wú)抵抗，雙克征陰性，四肢肌力級(jí)，肌張力增高。雙側(cè)指鼻實(shí)驗(yàn)、跟脛膝實(shí)驗(yàn)不能完成; 輔助檢查輔助檢查本身免疫性腦炎抗體全套-副腫瘤抗體-；HIV (-) 梅毒-CSF:初壓120mmH2O，細(xì)胞數(shù)4個(gè)，Glu 4.14mmol/L, Cl 123mmol/L , Tp 31.9mg/dl2019年05月19日 中山市人民醫(yī)院頭顱MR示：1、左側(cè)額葉皮層慢性缺血變形灶；2、輕度腦萎縮、腦白質(zhì)疏松；3、腦動(dòng)脈硬化。腦電圖：中度異常腦電圖；全腦導(dǎo)聯(lián)腦波慢化，根本背

6、景以波節(jié)律與活動(dòng)，且不規(guī)那么混入較多單個(gè)波活動(dòng)，并可見(jiàn)全腦導(dǎo)聯(lián)陣發(fā)性中高波幅波呈短程活動(dòng)為主，頻帶、頻帶全腦彌漫性分布，功率值增高。發(fā)病2月MRIVido-EEG檢測(cè)報(bào)告檢測(cè)報(bào)告編號(hào)：編號(hào)：CSF-2019-07-028病人姓名：蕭少玲 性 別： 女年 齡： 68歲病 歷 號(hào)：2019-07-029送檢單位：廣東省疾病預(yù)防控制中心 送檢標(biāo)本： 腦脊液送檢日期：2019年7月22日檢測(cè)內(nèi)容：14-3-3蛋白檢測(cè)方法：Western blot檢測(cè)結(jié)果：陽(yáng)性 中國(guó)疾病預(yù)防控制中心病毒病預(yù)防控制所病毒病預(yù)防控制所朊病毒病室2019年7月28日檢測(cè)報(bào)告檢測(cè)報(bào)告編號(hào)：編號(hào)：BL-2019-07-027病人

7、姓名：蕭少玲 性 別： 女年 齡： 68歲病 歷 號(hào)：2019-07-029送檢單位：廣東省疾病預(yù)防控制中心 送檢標(biāo)本：血液送檢日期：2019年7月22日檢測(cè)內(nèi)容：PRNP基因序列分析檢測(cè)方法：PRNP PCR擴(kuò)增、PRNP全序列測(cè)定檢測(cè)結(jié)果1.與規(guī)范序列比對(duì)序列未出現(xiàn)突變規(guī)范序列號(hào)NCBI:NM-183079.1 2.129位氨基酸多態(tài)性為M/M型 3.219位氨基酸多態(tài)性為E/E型中國(guó)疾病預(yù)防控制中心病毒病預(yù)防控制所病毒病預(yù)防控制所朊病毒病室關(guān)于關(guān)于 的處置意見(jiàn)的處置意見(jiàn) 2019年7月22日，我室收悉到由貴單位報(bào)送的蕭少玲病例的相關(guān)資料臨床信息表和流行病學(xué)信息表和送檢樣本腦脊液和血液。根

8、據(jù)的要求，對(duì)樣品開(kāi)展了相關(guān)檢測(cè)，并召集朊病毒病有關(guān)專家進(jìn)展了會(huì)診，提出以下處置意見(jiàn)，供參考。 一診斷意見(jiàn)： 根據(jù)所提供的病人臨床及流行病學(xué)信息、腦電圖及頭顱MRI影像學(xué)檢測(cè)尾狀核和殼核異常高信號(hào)結(jié)果，結(jié)合腦脊液14-3-3蛋白陽(yáng)性檢測(cè)結(jié)果見(jiàn)附件1，PRNP基因檢測(cè)129位氨基酸多態(tài)性為M/M型，219位氨基酸多態(tài)性為E/E型，未發(fā)現(xiàn)與遺傳型克雅氏病相關(guān)的突變見(jiàn)附件2，按照，建議診斷為分發(fā)型克雅氏病臨床診斷病例。 二進(jìn)一步處置意見(jiàn)：2019 年中國(guó)克雅氏病監(jiān)測(cè)病例特征分析 2019 年共監(jiān)測(cè)病例 366 例，其中分發(fā)型 CJD 臨床診斷病例 134 例37%)，疑似診斷病例 29 例( 8%)，

9、致死性家族型失眠癥病例 4 例，吉斯特曼 斯特勞斯綜合征病例 1 例及家族型 CJD 病例 17 例，不支持CJD 診斷181 例( 49%) 病例報(bào)告無(wú)季節(jié)聚集性，長(zhǎng)久居住地呈散在分布，職業(yè)分布廣泛。臨床診斷病例平均年齡為 63 歲，男女性別比為 1.13:1。 快速進(jìn)展性癡呆為最常見(jiàn)的首發(fā)病癥，占全部診斷病例的 36. 81% 。臨床診斷病例比疑似診斷病例出現(xiàn)更多的典型臨床表現(xiàn)。14-3-3蛋白意義 2019 年共收到腦脊液樣品355 份，其中14 -3 -3 蛋白陽(yáng)性144 例( 41%) ； 在144 例14 -3 - 3 蛋白陽(yáng)性的病例中，臨床診斷病例91 例( 63%) 不支持CJ

10、D 診斷病例37 例( 26%) 遺傳型CJD 病例15 例( 10 %) 37例不支持CJD 診斷病例最后臨床診斷結(jié)果為腦炎12例、其他緣由引起的癡呆4 例、一氧化碳或酒精 中毒2 例、腦梗死2 例、神經(jīng)梅毒2 例及其他腦病15 例( 線粒體腦病、癲癇及進(jìn)展性核上性麻木等) 。診斷規(guī)范 Geschwind等發(fā)現(xiàn)，在 32 例病理證明的 sCJD 中，僅有17 例腦脊液 14-3-3 蛋白陽(yáng)性，敏感性只需 53%。 CSF 14-3-3 蛋白檢測(cè)缺乏特異性和敏感性，也可見(jiàn)于腦炎，一氧化碳中毒、腦梗死、多發(fā)性硬化等。 EEG 長(zhǎng)期作為臨床診斷 CJD 的無(wú)創(chuàng)性檢查其特征性的改動(dòng)為高幅三相、雙相或

11、多相尖涉及尖-慢綜合波，但在 CJD 的早期和晚期患者中特征的 EEG 改動(dòng)常缺如。 特征的復(fù)合波并非 CJD 所獨(dú)有，亦可見(jiàn)于 Alzheimer 病、AIDS 癡呆、MELAS 綜合征、缺氧性腦病、肝性腦病等，因此 EEG 不能作為有效的早期診斷根據(jù)；DWI特征性表現(xiàn)特征性表現(xiàn) 2019 年 Bahn 報(bào)道于 T2 WI 尚未見(jiàn)到信號(hào)異常時(shí)，DWI 即已出現(xiàn)異常高信號(hào)改動(dòng)； Mao-Draayer 以為 DWI 異常信號(hào)最早出如今發(fā)病后 1 個(gè)月。 國(guó)內(nèi)外學(xué)者普遍以為 DWI 在 CJD 的早期診斷中具有重要位置，對(duì)早期診斷 CJD，DWI 比 EEG 和腦脊液 14-3-3 蛋白更敏感。

12、 DWI ?？汕宄@示大腦皮層和基底節(jié)信號(hào)改動(dòng)，大腦皮層高信號(hào)呈“花邊征，早期信號(hào)改動(dòng)可不對(duì)稱，能夠?yàn)閱蝹?cè)或逐漸趨于雙側(cè)，可彌漫或局限性分布，隨病程進(jìn)展對(duì)稱。 肝豆?fàn)詈俗冃?、CO中毒、肝性腦病、線粒體腦肌病、缺氧性腦病等等，上述病變均可累及基底節(jié)，慘白球病變是其主要特征，這與本研討的 CJD 明顯不同，這一點(diǎn)具有重要鑒別診斷價(jià)值。MRI特征性表現(xiàn) DWI 檢查所顯示的病變影像有三種方式:(1)基底節(jié)病變;(2)大腦皮質(zhì)病變;(3)二者并存； Finkenstaedt 等 報(bào)道29 例 sCJD，有23 例雙側(cè)尾狀核、殼核 T 2 WI 高信號(hào)，其中僅 3 例(13%)同時(shí)累及慘白球。之后，有人

13、證明并強(qiáng)調(diào)了雙側(cè)尾狀核、殼核于 T 2 WI 呈對(duì)稱性均質(zhì)高信號(hào)，很少涉及慘白球。 DWI 異常信號(hào)更多表如今尾狀核、殼核和皮層，而不是丘腦和慘白球，闡明 CJD 對(duì)尾狀核、殼核較慘白球有更高親和力。 病理也支持了這一點(diǎn)，有人發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)尾狀核、殼核有明顯的海綿狀變性、膠質(zhì)增生和神經(jīng)細(xì)胞喪失，而慘白球、丘腦病變相對(duì)較輕。Diagnostic criteria for sporadic CreutzfeldtJakob disease Definite sCJD I. Spongiform encephalopathy in cerebral and/or cerebellar cortex an

14、d/or subcortical grey matter; and/or II. Encephalopathy with prion protein immunoreactivity (plaque and/or diffuse synaptic and/or patchy/perivacuolar types) Probable sCJD I. At least two clinical signs: a. Dementia b. Cerebellar or visual symptoms c. Pyramidal or extrapyramidal symptoms d. Akinetic

15、 mutism e. Myoclonus (omitted in 2021 criteria) II. At least one of the following: a. PSWC on EEG b. 14 3 3 detection in CSF (in patients with disease duration 2 years) c. High signal abnormalities in caudate nucleus and putamen or at least two cortical regions (temporal, parietal, or occipital) on

16、DWI or FLAIR sequences on brain MRIPossible sCJD I. At least two clinical signs:a. Dementiab. Cerebellar or visual symptomsc. Pyramidal or extrapyramidal symptomsd. Akinetic mutisme. Myoclonus (omitted in 2021 criteria)II. Illness duration 2 yearsDiagnostic criteria for sporadic CreutzfeldtJakob dis

17、easeCase 3 患者王XX，女，55歲。 因“措詞困難1天，反響愚鈍、左側(cè)肢體乏力4小時(shí)余于2019-01-10 19:25由急診擬“腦堵塞 收入院。 神志清，時(shí)間、地點(diǎn)、人物定向力不能配合檢查，了解、記憶、計(jì)算力不能配合檢查 。 左側(cè)鼻唇溝變淺 ，口角右歪 ，伸舌偏左 。左側(cè)肢體肌力級(jí)，肌張力降低 。雙側(cè)指鼻實(shí)驗(yàn)、跟脛膝實(shí)驗(yàn)不能配合完成；Romberg實(shí)驗(yàn)不能完成，直線行走實(shí)驗(yàn)不能完成 。左Babinski征+ 既往有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史，不斷維持強(qiáng)的松20mg/d治療，近2年無(wú)復(fù)發(fā)。入院診斷 心臟彩超示：思索風(fēng)心?。憾獍戟M窄(中度)并封鎖不全(重度)。三尖瓣封鎖不全(中度)。肺動(dòng)脈高

18、壓(中-重度)。 動(dòng)態(tài)心電圖示：1.快速型心房顫抖2.不完全性右束支阻滯3.T波改動(dòng) 入院診斷：1. 心源性腦栓塞? 2. 動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死動(dòng)脈-動(dòng)脈 栓塞，自動(dòng)脈弓病變？ 3. 血管炎？ 4. 小血管??？進(jìn)一步評(píng)價(jià) 認(rèn)知評(píng)價(jià)： MMSE：24分，提示患者認(rèn)知功能輕度受損。 MoCA：23分，提示患者認(rèn)知功能輕度受損。 腦鈉肽：205pg/ml 尿蛋白：1+。尿微白蛋白：150mg/L C反響蛋白：93.4mg/L。 腦脊液生化示：細(xì)胞數(shù)20個(gè)，蛋白：52.40mg/dl。第一次第一次MRIMRI第二次第二次MRIMRI第三次第三次MRIMRICase 3 最后診斷 狼瘡性腦病狼瘡性血管炎

19、 給予強(qiáng)化抗免疫治療 甲潑尼龍沖擊治療，病灶仍進(jìn)展 環(huán)磷酰胺 1.0g/月 X6月 強(qiáng)的松 60mg/d 羥氯喹200mg bid 定義定義- -快速進(jìn)展癡呆快速進(jìn)展癡呆RPDRPD 目前無(wú)公認(rèn)定義。 Rapidly progressive dementia (RPD) is roughly defined as cases in which severe dementia or death occur within 2 years of symptom onset. Although there is no clear definition for the time frame of an

20、RPD, the author typically uses the term to refer to conditions that progress from onset of first symptom to dementia (decline in more than one cognitive domain with functional impairment) in less than 1 to 2 years, although most occur over weeks to months. Young-onset dementiasYOD refers to cases in

21、 which signs and symptoms of dementia start to occur before the age of 65. 快速進(jìn)展型癡呆快速進(jìn)展型癡呆診治進(jìn)展診治進(jìn)展 RPDs are rather rare and can be difficult to diagnose. Establishing the time course through a thorough history is a critical first step to the evaluation of an RPD. It is important to rule out delirium

22、in any initial evaluation. The first symptoms of a dementia can help with diagnosis.RPD分類 致死性疾?。篊JD 逐漸進(jìn)展疾病：神經(jīng)退行性疾病 可治可逆疾?。罕旧砻庖咝约膊?、中樞感染、腫瘤RPD:overview of 13 years at US Major diagnostic categories of patients with rapidly progressive dementia (RPD) referred to, versus evaluated at, the University of

23、California, San Francisco (UCSF) rapidly progressive dementia program over 13 years鑒鑒別別診診斷斷Wernicke encephalopathy鑒鑒別別診診斷斷高血壓病腦病導(dǎo)致亞急性間腦血管性腦病高血壓病腦病導(dǎo)致亞急性間腦血管性腦病腦淀粉樣血管相關(guān)性腦病腦淀粉樣血管相關(guān)性腦病鑒鑒別別診診斷斷鑒鑒別別診診斷斷硬腦膜動(dòng)靜脈瘺硬腦膜動(dòng)靜脈瘺歐洲三級(jí)中心歐洲三級(jí)中心RPDRPD病因病因Causes of Rapidly Progressive Dementia Causes of Rapidly Progressive

24、 Dementia in Two European Tertiary Care Hospitalsin Two European Tertiary Care Hospitals三個(gè)轉(zhuǎn)診中心RPD中非CJD疾病Diagnostic Breakdown of NonJakob-Creutzfeldt Disease Rapidly Progressive Dementia Referrals to Three Jakob-Creutzfeldt Disease Referral CentersRPD鑒別診斷Partial Differential Diagnosis for Rapidly Pro

25、gressive Dementias by Etiologic CategoryVascular/Ischemic 血管病血管病 Multi-infarct 多發(fā)性梗死多發(fā)性梗死 Thalamic or callosum infarcts 丘腦或胼胝丘腦或胼胝體梗死體梗死 Cerebral amyloid angiopathy 腦淀粉樣變腦淀粉樣變 Dural arteriovenous fistulas 硬腦膜動(dòng)靜脈硬腦膜動(dòng)靜脈瘺瘺 Central nervous system (CNS) vasculitis 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 Venous thrombosis 靜脈血

26、栓靜脈血栓 Cerebroretinal microangiopathy with calcifications and cysts 伴有鈣化及囊變的腦視網(wǎng)膜微血管病伴有鈣化及囊變的腦視網(wǎng)膜微血管病 Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) Subacute diencephalic angioencephalopathy 亞急性間腦血管病亞急性間腦血管病 Infectious Viral encephalitis, including herpes simplex virus 病毒性腦炎病毒性腦炎 Human immunodefi

27、ciency virus dementia HIV Progressive multifocal leukoencephalopathy 進(jìn)展性多灶性白質(zhì)進(jìn)展性多灶性白質(zhì)腦病腦病 Fungal infections (eg, CNS aspergillosis, coccidioidomycosis) 真真菌菌 Amoebic infection (eg, Balamuthia mandrillaris) 阿米巴感染阿米巴感染 Spirochete infection 螺旋體感染螺旋體感染 Lyme disease (rarely encephalopathy) 萊姆病萊姆病 Whipple

28、disease (rarely rapid) Whipple病病 Subacute sclerosing panencephalitis (young adults) 亞急性硬化亞急性硬化性全腦炎性全腦炎 Urinary tract infection, pneumonia in elderly patient or patient with mild dementia 老年或合并輕度癡呆患者泌尿道感染、肺炎老年或合并輕度癡呆患者泌尿道感染、肺炎R(shí)PD鑒別診斷Partial Differential Diagnosis for Rapidly Progressive Dementias by

29、Etiologic CategoryRPD鑒別診斷 Toxic-Metabolic 中毒代謝性疾病中毒代謝性疾病 Electrolyte disturbances (sodium, calcium, magnesium, phosphorus) 電解質(zhì)紊亂鈉、鈣、鎂、磷電解質(zhì)紊亂鈉、鈣、鎂、磷 Endocrine abnormalities (thyroid, parathyroid, adrenal) 內(nèi)分泌異常甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺內(nèi)分泌異常甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺 Extrapontine myelinolysis 腦橋外中央髓鞘溶解癥腦橋外中央髓鞘溶解癥 Vitamin B12 (c

30、yanocobalamin) deficiency 維生素維生素B12缺乏癥缺乏癥 Vitamin B1 (thiamine) deficiency (Wernicke encephalopathy) 維生素維生素B1缺乏癥缺乏癥/ Wernicke腦病腦病 Niacin deficiency (not usually rapid) 煙酸缺乏癥煙酸缺乏癥 Folate deficiency (dementia rare) 葉酸缺乏癥葉酸缺乏癥 Uremic encephalopathy 尿毒癥腦病尿毒癥腦病 Portosystemic shunt encephalopathy 分流腦病分流腦病

31、 Toxic-Metabolic 中毒代謝性疾病 Poikilothermia 體溫異常 Hepatic encephalopathy 肝性腦病 Acquired hepatocerebral degeneration 獲得性肝性腦病 Hypoxia/hypercarbia 低氧/高碳酸血癥 Hyperglycemia/hypoglycemia 高血糖/低血糖 Porphyria卟啉病 Metal toxicity (bismuth, lithium, mercury, magnesium Parkinsonism) 金屬中毒鉍, 鋰,汞, 鎂帕金森病) Mitochondrial disea

32、se (eg, mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and strokelike episodes syndrome MELAS) 線粒體病線粒體肌病、腦病、乳酸血癥、卒中樣發(fā)作RPD鑒別診斷RPD鑒別診斷 Autoimmune 本身免疫系統(tǒng)肌病本身免疫系統(tǒng)肌病 Antibody-mediated dementia/encephalopathy 本身抗體介導(dǎo)的癡呆本身抗體介導(dǎo)的癡呆/腦病腦病 CNS lupus 中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡 Acute disseminated encephalomyelitis

33、 (ADEM) 急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎 Hashimoto encephalopathy (steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis SREAT) 橋本腦病甲狀腺本身抗體相關(guān)激素反響性腦病橋本腦病甲狀腺本身抗體相關(guān)激素反響性腦病 Other CNS vasculitides 其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎R(shí)PD鑒別診斷 Metastases/Neoplasm Related Paraneoplastic diseaseslimbic encephalopathy

34、副腫瘤疾病副腫瘤疾病-邊緣葉腦病邊緣葉腦病 Metastases to CNS 中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移瘤 Primary CNS lymphoma 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 Intravascular lymphoma 血管內(nèi)淋巴瘤血管內(nèi)淋巴瘤 Lymphomatoid granulomatosis 淋巴瘤樣肉芽腫淋巴瘤樣肉芽腫 Lymphomatosis cerebri 大腦淋巴瘤病大腦淋巴瘤病 Gliomatosis cerebri 大腦膠質(zhì)瘤病大腦膠質(zhì)瘤病 Metastatic encephalopathy 轉(zhuǎn)移性腦病轉(zhuǎn)移性腦病 Carcinomato

35、us meningitis 癌性腦膜炎癌性腦膜炎R(shí)PD鑒別診斷Iatrogenic 醫(yī)源性醫(yī)源性Medication toxicity (eg, lithium, methotrexate, chemotherapy) 藥物中毒如鋰、甲氨蝶呤、化療藥物藥物中毒如鋰、甲氨蝶呤、化療藥物Illicit drug use 違禁藥物運(yùn)用違禁藥物運(yùn)用 RPD鑒別診斷 NeurodegenerativePrion disease 朊蛋白病Alzheimer disease 阿茨海默病Dementia with Lewy Bodies 路易體癡呆Frontotemporal dementia 額顳葉癡呆Co

36、rticobasal degeneration 皮質(zhì)基底節(jié)變性Progressive supranuclear palsy 進(jìn)展性核上性麻木Neurofilament inclusion body disease神經(jīng)絲蛋白包涵體病Progressive subcortical gliosis進(jìn)展性皮質(zhì)下膠質(zhì)增生RPD鑒別診斷Systemic/Seizures/Structural 系統(tǒng)性/癲癇/構(gòu)造性Sarcoidosis 結(jié)節(jié)病Epilepsy 癲癇Nonconvulsive status epilepticus 非驚厥性癲癇繼續(xù)形狀Subdural hematoma 硬膜下出血Mitoch

37、ondrial disease (eg, MELAS) 線粒體病 MELAS RPD鑒別診斷RPD診斷流程診斷流程Flowchart of proposed workup for rapidly progressive dementia診治流程可進(jìn)展大可進(jìn)展大劑量甲基劑量甲基強(qiáng)的松龍強(qiáng)的松龍沖擊沖擊快速進(jìn)展型癡呆診治進(jìn)展RPD 初步篩查實(shí)驗(yàn)Recommended Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia Blood tests Initial Screen 血液初步篩查實(shí)驗(yàn)血液初步篩查實(shí)驗(yàn)

38、Complete blood cell count with differential 全血計(jì)全血計(jì)數(shù)數(shù) Basic metabolic panel (including calcium, magnesium, phosphorus) Liver function tests 肝功能肝功能 Rapid plasma reagin (RPR) 梅毒快速血漿反響梅毒快速血漿反響 Rheumatologic screen (erythrocyte sedimentation rate, antinuclear antibody,and C-reactive protein) 風(fēng)濕篩查風(fēng)濕篩查:ESR

39、、抗核抗體、抗核抗體、CRP Thyroid function tests (thyroid-stimulating hormone TSH, free thyroxine) 甲狀腺功能，甲狀腺功能，TSH，T Vitamin B 12 維生素維生素B12 Human immunodeficiency virus HIF Medication levels as clinically indicated (eg, lithium, phenytoin) 根據(jù)臨床提示相關(guān)藥物濃度根據(jù)臨床提示相關(guān)藥物濃度 如氯化鋰、苯妥英鈉如氯化鋰、苯妥英鈉血液進(jìn)一步篩查實(shí)驗(yàn)Blood tests ：Second

40、ary Tier (Depending on Initial Screen and Clinical Scenario)Cancer screen (eg, serum protein electrophoresis, serum immunoelectrophoresis, cancer antigen 125) 癌癥篩查Blood smear 血涂片Coagulation profile 凝血功能Hypercoagulability testing 高凝實(shí)驗(yàn)Homocysteine高半胱氨酸Methylmalonic acid甲基丙二酸Additional rheumatologic te

41、sts (eg, cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibody, perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, double-stranded DNA, Smith 附加風(fēng)濕實(shí)驗(yàn)：抗粒細(xì)胞胞漿抗體、抗粒細(xì)胞抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體，抗Smith抗體。 antigen-ribonucleoprotein, SCL-70, SSA/SSB, rheumatoid factor, C3, C4, CH50 抗核糖核蛋白、SCL-70、 SSA/SSB、風(fēng)濕因子、C3、C4、CH50 Antithy

42、roglobulin and antithyroperoxidase antibodies 抗甲狀腺球蛋白抗體及抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體 Lyme antibodies 萊姆抗體 Paraneoplastic/autoimmune antibodies 副腫瘤/自免抗體 Additional endocrinologic tests (eg, cortisol) 其它內(nèi)分泌實(shí)驗(yàn) Lymphoma markers 15 淋巴瘤標(biāo)志物血液進(jìn)一步篩查實(shí)驗(yàn)Blood tests ：Secondary Tier (Depending on Initial Screen and Clinical Scena

43、rio) Urine：Initial Screen尿液初篩 Urine analysis (with or without culture)尿分析液 Urine toxicology screen (if indicated) 尿液毒理分析 Urine：Secondary Tier (Depending on Initial Screenand Clinical Scenario) 尿液進(jìn)一步篩查實(shí)驗(yàn) Urine culture尿培育 Heavy metal screen (24 hours) 尿液重金屬篩查RPD 初步篩查實(shí)驗(yàn)Recommended Initial Screening Tes

44、ts for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia CSF : Initial Screen 腦脊液初步篩查 Cell count and differential 細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類 Protein蛋白 Glucose糖 IgG index IG指數(shù) Oligoclonal bands寡克隆帶 Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) 梅毒血清實(shí)驗(yàn) 14-3-3 protein western blot 14-3-3蛋白 Total tau enzyme-linked immunosorbentas

45、say (ELISA) tau 蛋白含量酶聯(lián)免疫法 Neuron specific enolase ELISA NSE神經(jīng)元特異性烯醇化酶RPD 初步篩查實(shí)驗(yàn)Recommended Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia CSF: Initial Screen Neuron specific enolase ELISA NSE神經(jīng)元特異性烯醇化酶 Real-time quaking induced conversion(RT-QuIC) test cn.bing/dict/search?q

46、=%E5%AE%9E%E6%97%B6&FORM=BDVSP6&mkt=zh-cn震動(dòng)誘發(fā)轉(zhuǎn)換測(cè)試 朊病毒快速檢測(cè)技術(shù) Cryptococcal antigen 新型隱球菌抗原 Viral polymerase chain reactions (PCRs),antibodies, and cultures 病毒PCR、抗體及培育 Bacterial, fungal, acid-fast bacilli stains,and culture 細(xì)菌、真菌、抗酸桿菌染色及培育 Cytology 細(xì)胞學(xué)檢查 Flow cytometry 流式細(xì)胞學(xué)檢查RPD 初步篩查實(shí)驗(yàn)Recomme

47、nded Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia CSF: Secondary Tier (Depending on Initial Screenand Clinical Scenario) 腦脊液：進(jìn)一步篩查實(shí)驗(yàn) Whipple PCR Whipple菌感染PCR檢查 Metagenomic deep sequencing (CSF, biopsy tissue 宏基因組深度測(cè)序 Phosphorylated tau, amyloid-42 磷酸化tau蛋白 CSF 2-microglo

48、bulin and Epstein-Barr virusPCR (lymphoma)2微球蛋白及EB病毒PCRRPD 初步篩查實(shí)驗(yàn)Recommended Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia Imaging: Initial Screen 影像學(xué)初篩 ImagingBrain MRI (including T1, T2,fluid-attenuated inversion recoveryFLAIR, diffusion-weighted imaging, apparent diffus

49、ion coefficient map, hemosiderin sequence) with and without contrast MRI檢查包括T1,T2,FLAIR, DWI, ADC,磁敏感序列 及加強(qiáng) Chest x-ray (if clinically indicated) 胸部X線RPD 初步篩查實(shí)驗(yàn)Recommended Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia Imaging : Secondary Tier (Depending on Initial Screenan

50、d Clinical Scenario) 影像學(xué)：進(jìn)一步篩查 CT head 頭顱CT CT chest, abdomen, and pelvis with and without contrast胸部、腹部及盆腔CT平掃或加強(qiáng) Magnetic resonance angiography/magnetic resonance venography MRA或MRV Computed tomography angiography/brain angiogram CTA或腦血管造影RPD 初步篩查實(shí)驗(yàn)Recommended Initial Screening Tests for Evaluatio

51、n of a Rapidly Progressive Dementia Magnetic resonance spectroscopy (for lesionsor masses) 磁共振波普分析 Mammogram乳腺X線片 Body fluorodeoxyglucose positron emission tomography (FDG-PET)/CT scan 氟脫氧葡糖 PET掃描 Testicular or pelvic ultrasound 睪丸及子宮超聲 Carotid ultrasound 頸動(dòng)脈超聲 Echocardiogram 心臟超聲RPD Imaging : Secon

52、dary Tier (Depending on Initial Screenand Clinical Scenario) 影像學(xué)：進(jìn)一步篩查 Other tests：Initial Screen EEG 腦電圖 Other tests： Secondary Tier Electromyogram/nerve conduction study 肌電圖/神經(jīng)傳導(dǎo)速度 Ophthalmologic examination or vitreous sampling (eg, for lymphoma) 眼科檢查或玻璃體采樣檢查淋巴瘤 Brain biopsy with or without meningeal biopsy(especially if above tests are nondiagnostic) 腦活檢尤其上述一切方法不能明確診斷其它篩查：其它篩查：RPD RPD 初步