泌尿系統(tǒng)疾病腎小球腎炎概述

1、泌尿系統(tǒng)疾病腎小球腎炎概述講授目的和要求講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點2、熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機(jī)制一、定義n是指一組有相似的臨床表現(xiàn)（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因，發(fā)病機(jī)制，病理改變，病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病。二、分類腎腎小小球球疾疾病病繼繼發(fā)發(fā)性性原原發(fā)發(fā)性性遺遺傳傳性性臨臨床床分分型型病病理理分分型型二、分類腎腎小小球球疾疾病病繼繼發(fā)發(fā)性性原原發(fā)發(fā)性性遺遺傳傳性性臨臨床床分分型型病病理理分分型型急急性性腎腎小小球球腎腎炎炎 AGN acute glomerulonephritis急急進(jìn)進(jìn)性性腎腎炎炎

2、RPGN rapidly progressive glomerulonephritis慢慢性性腎腎炎炎CGN chronic glomerulonephritis隱隱匿匿型型腎腎炎炎latent glomerulonephritis腎腎病病綜綜合合征征NS nephrotic syndrome急急性性腎腎小小球球腎腎炎炎 AGN acute glomerulonephritis急急進(jìn)進(jìn)性性腎腎炎炎RPGN rapidly progressive glomerulonephritis慢慢性性腎腎炎炎CGN chronic glomerulonephritis隱隱匿匿型型腎腎炎炎latent gl

3、omerulonephritis腎腎病病綜綜合合征征NS nephrotic syndrome二、分類腎小球疾病腎小球疾病繼發(fā)性繼發(fā)性原發(fā)性原發(fā)性遺傳性遺傳性臨床分型臨床分型病理分型病理分型輕微病變性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎minimal change glomerulonephritis局灶性節(jié)段性病變局灶性節(jié)段性病變focal segmental lesions彌漫性腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎diffuse glomerulonephritis膜性腎病膜性腎病MN membranous nephropathy 增生性腎炎增生性腎炎proliferative glomeruloneph

4、ritis硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎sclerosing glomerulonephritis未分類的腎小球腎炎未分類的腎小球腎炎u(yù)nclassified glomerulonephritis輕微病變性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎minimal change glomerulonephritis局灶性節(jié)段性病變局灶性節(jié)段性病變focal segmental lesions彌漫性腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎diffuse glomerulonephritis膜性腎病膜性腎病MN membranous nephropathy 增生性腎炎增生性腎炎proliferative glomerulo

5、nephritis硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎sclerosing glomerulonephritis未分類的腎小球腎炎未分類的腎小球腎炎u(yù)nclassified glomerulonephritis二、分類腎小球疾病腎小球疾病繼發(fā)性繼發(fā)性原發(fā)性原發(fā)性遺傳性遺傳性臨床分型臨床分型病理分型病理分型輕微病變性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性病變局灶性節(jié)段性病變彌漫性腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎膜性腎病膜性腎病增生性腎炎增生性腎炎硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎未分類的腎小球腎炎未分類的腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性病變局灶性節(jié)段性病變彌漫性腎小球腎炎彌

6、漫性腎小球腎炎膜性腎病膜性腎病增生性腎炎增生性腎炎硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎未分類的腎小球腎炎未分類的腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎新月體和壞死性腎小球腎炎新月體和壞死性腎小球腎炎三、發(fā)病機(jī)制n免疫反應(yīng) 1.機(jī)體免疫 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 原位免疫復(fù)合物形成 2.細(xì)胞免疫n炎癥反應(yīng)炎癥細(xì)胞炎癥介質(zhì)n非免疫機(jī)制的應(yīng)用循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物形成四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)1.蛋白尿 ： 尿蛋白150mg/d，尿蛋白定性陽性稱為蛋白尿。2.血尿：離心后尿沉渣鏡檢每高倍視野

7、紅細(xì)胞超過3個為血尿，1L尿含1ml血即呈現(xiàn)為肉眼血尿。3.水腫：基本病理生理改變?yōu)樗c潴留。分腎病性水腫和腎炎性水腫。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)4.4.高血壓：高血壓： 鈉、水潴留鈉、水潴留 腎素分泌增多腎素分泌增多 腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少。腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少。5.5.腎功能損害腎功能損害急性腎小球腎炎(acute glomerulonephritis AGN)急性腎小球腎炎n定義n病因及發(fā)病機(jī)制n病理n臨床表現(xiàn)n實驗室檢查n診斷n鑒別診斷n腎活檢指征n治療n預(yù)后定義n 急性起病，以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫，并可伴有一過性氮質(zhì)血癥的一組臨床綜合癥，又稱之為急性腎炎綜合癥。多見

8、于鏈球菌感染后，其它細(xì)菌、病毒及寄生蟲感染也可引起。病因及發(fā)病機(jī)制n病因： -溶血性鏈球菌的1、4、12、29型等“致腎炎菌株”感染所致。正常的腎小球發(fā)病機(jī)制鏈球菌抗原鏈球菌抗原鏈球菌抗原鏈球菌抗原激激激激活補(bǔ)體活補(bǔ)體活補(bǔ)體活補(bǔ)體循環(huán)免疫復(fù)合物沉積循環(huán)免疫復(fù)合物沉積循環(huán)免疫復(fù)合物沉積循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物沉積激活補(bǔ)體激活補(bǔ)體激活補(bǔ)體激活補(bǔ)體腎小球內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生腎小球內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生腎小球內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生腎小球內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生吸引中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤吸引中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤吸引中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸

9、潤吸引中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤毛細(xì)血管內(nèi)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎增生性腎小球腎炎循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物沉積電子致密物沉積部位 a上皮下 b基底膜內(nèi) c內(nèi)皮下 d系膜區(qū)病理n腎臟較正常增大約2倍。n光鏡：基本病變?yōu)閺浡悦?xì)血管袢及系膜區(qū)細(xì)胞增生（主要是內(nèi)皮和系膜細(xì)胞）及細(xì)胞浸潤（中性粒單核 細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞等）正常腎臟（光鏡下）腎炎腎臟（高倍鏡下）腎炎腎臟（低倍鏡下）電鏡下n可見上皮下有大電子致密物沉積及細(xì)胞增生.浸潤。免疫熒光nIgG及C3呈粗顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁。臨床表現(xiàn)n前驅(qū)感染13周起病n尿異常：血尿、輕，中度蛋白尿n水腫：晨起眼瞼水腫n高血壓：輕、中度高血壓，

10、利尿后可恢復(fù)n腎功能異常：一過性腎功能異常n全身表現(xiàn)：疲乏、厭食、惡心、嘔吐（與氮質(zhì)血癥有關(guān)）；嗜睡，頭暈（高血壓有關(guān)）；腰部鈍痛（腎實質(zhì)撐脹腎包膜，牽扯感覺神經(jīng)）實驗室檢查n尿液；血尿伴紅細(xì)胞管型n一過性血肌酐，尿素氮升高n補(bǔ)體C3下降，血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性n抗“O”滴度升高診斷n起病前1-3周有鏈球菌感染病灶n有血尿、蛋白尿、水腫、高血壓n血清C3降低（8周內(nèi)恢復(fù)）鑒別診斷n一、以急性腎炎綜合癥起病的腎小球疾病 1、其它病原體感染后的急性腎炎 無補(bǔ)體C3下降，無水腫、高血壓 2、系膜毛細(xì)血管性腎炎 伴腎病綜合癥，持續(xù)C3下降 3、系膜增生性腎炎 感染后數(shù)日，數(shù)小時出現(xiàn)血尿，部分IgA升高，

11、C3正常鑒別診斷n二、急進(jìn)性腎炎 早期有少尿，無尿，腎功能急劇惡化n三、全身系統(tǒng)疾病腎受累 通過臨床表現(xiàn)及實驗室檢查可鑒別腎活檢指征n少尿一周以上或進(jìn)行性尿量減少伴腎功能惡化者n病程超過2個月而無好轉(zhuǎn)趨勢者n急性腎炎綜合癥伴腎病綜合癥者治療 1、自限性疾病，對癥治療 2、飲食：低鹽飲食，腎功能異常限制蛋白攝入 3、對癥：利尿，降壓 4、感染灶治療：青霉素1014天，過敏者用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素。反復(fù)發(fā)作的扁桃體炎可考慮切除（病情穩(wěn)定，尿蛋白1+，尿沉渣紅細(xì)胞(100個/mp） 5、透析預(yù)后 預(yù)后良好，1-4周病情好轉(zhuǎn)。血清C3八周內(nèi)恢復(fù)正常，鏡下血尿和微量蛋白尿可延長到半年至一年。慢性腎小球腎炎

12、(chronic glomerulonephritis)目的和要求目的和要求n了解病因與發(fā)病機(jī)制了解病因與發(fā)病機(jī)制n掌握臨床表現(xiàn)掌握臨床表現(xiàn), ,診斷與鑒別診斷與鑒別n熟悉治療熟悉治療 預(yù)后預(yù)后n病因和發(fā)病機(jī)制n病理n臨床表現(xiàn)n實驗室檢查n診斷及鑒別診斷n治療病因和發(fā)病機(jī)制n多數(shù)病因不清,起病即為慢性。少數(shù)由急性腎炎發(fā)展而來。n起始因素為免疫介導(dǎo)炎癥。還有非免疫因素參與。病理n系膜增生性腎炎 n系膜毛細(xì)血管性腎炎n膜性腎病n局灶性節(jié)段性腎炎n晚期：腎小球硬化、腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。臨床表現(xiàn)及實驗室檢查n可發(fā)生于任何年齡，以中青年為主。n起病隱匿，緩慢。n蛋白尿、血尿、水腫、高血壓。n程度不等的腎功減退。n有些患者可表現(xiàn)為血壓明顯增高，以舒張壓為主。診斷n除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎。n尿檢異常、水腫、高血壓病史達(dá)一年以上。 鑒別診斷繼發(fā)性腎小球腎炎繼發(fā)性腎小球腎炎：狼瘡性腎炎、過敏性紫癜腎炎等。AlprotAlprot綜合征綜合征：陽性家族史，眼、耳、腎異常。急性腎炎急性腎炎：感染史，血清C3動態(tài)變化。原發(fā)性高血壓腎損害原發(fā)性高血壓腎損害：先有高血壓，再出現(xiàn)腎損害，腎小管損害較腎小球出現(xiàn)早，尿改變輕微，常有其它靶器官損害。治療n原則：防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化，緩解臨床癥狀，防治并發(fā)