肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩淖o(hù)理

1、肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩淖o(hù)理    李麗娟  鄭玉敏  潘麗欣  王慶東（黑龍江中醫(yī)藥大學(xué)附屬二院  150001）【中圖分類號(hào)】R473.5【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1672-5085（2011）19-0363-02【關(guān)鍵詞】肝豆?fàn)詈俗冃?護(hù)理肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration，HLD)亦稱Wilson病(WD)，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。正常人每日從飲食中攝入銅25mg，從腸道吸收進(jìn)入血液的銅大部分先與清蛋白疏松結(jié)合，然后進(jìn)入肝臟。在肝細(xì)胞

2、中，銅與2球蛋白緊密結(jié)合或銅藍(lán)蛋白，后者具有氧化酶的活性，因呈深藍(lán)色而得名。每天攝入銅的1從尿中排出，正常血清中銅藍(lán)蛋白的含量為0.200.35g/L，銅氧化酶活力在0.20.5光密度。由于血清銅氧化酶活力降低，血清中結(jié)合銅的含量下降，游離銅含量增加，尿銅排泄增加。銅在各臟器中更易形成各種特異的銅-蛋白結(jié)合體。剩余的銅通過(guò)膽汁、尿和汗液排出。肝豆?fàn)詈俗冃詾槌Ｈ旧w隱性遺傳性疾病，致病因子造成銅藍(lán)蛋白的合成障礙，并影響銅在膽道中的排泄。循環(huán)中的銅9095結(jié)合在銅藍(lán)蛋白上，當(dāng)銅-蛋白結(jié)合體減少以及正常含銅酶的缺乏使腸道攝取的銅量增加，而銅藍(lán)蛋白低，首先造成的是銅在肝臟中大量沉積，引起小葉性肝硬化，

3、直至肝細(xì)胞中溶酶體無(wú)法容納時(shí)，通過(guò)血液使銅向各個(gè)器官散布和沉積?；缀说纳窠?jīng)細(xì)胞和正常酶的轉(zhuǎn)運(yùn)對(duì)無(wú)機(jī)銅的毒性特別敏感，大腦皮質(zhì)和小腦齒狀核對(duì)銅的沉積也產(chǎn)生癥狀，但神經(jīng)系統(tǒng)損害的主要部位是基底核。急性期患者，殼核和蒼白球先呈棕褐色，然后形成空洞，神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞消失。慢性進(jìn)展的病例，豆?fàn)詈宋s但無(wú)空洞形成，神經(jīng)元萎縮變性、少膠質(zhì)細(xì)胞增生。腦室擴(kuò)大，腦溝增寬。大腦皮質(zhì)，尤其是額葉，接近皮質(zhì)的白質(zhì)、小腦齒狀核以及腦橋等部位，均可見(jiàn)到神經(jīng)元減少和脫髓鞘改變。銅在角膜彈力層的沉積產(chǎn)生角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischerring，K-F環(huán))。1  護(hù)理評(píng)估1.1健康史評(píng)估評(píng)估患者時(shí)主要了

4、解患者有無(wú)家族史，家系同胞一代或隔代有無(wú)患此病者。1.2臨床觀察評(píng)估本病多在40歲以前發(fā)病，以1020歲多見(jiàn)，男女均可發(fā)生，一個(gè)家族中可有數(shù)名成員患病，緩慢起病。1.3輔助檢查評(píng)估2  護(hù)理措施2.1飲食護(hù)理告知患者及家屬飲食治療的原則與意義，指導(dǎo)患者避免食用含銅量高的食物。2.2病情監(jiān)測(cè)觀察肝功能損害的表現(xiàn)有無(wú)加重，如黃疸是否加深，有無(wú)肝區(qū)疼痛、肝大、脾大、腹水、水腫；有無(wú)皮下出血、牙齦出血、鼻出血或消化道出血；有無(wú)血清電解質(zhì)與尿銅的變化；防止急性肝衰竭或AT性腦病發(fā)生。2.3晚期患者的生活護(hù)理多巡視患者，主動(dòng)了解患者的需要，協(xié)助做好日常生活護(hù)理。對(duì)于肢體抖動(dòng)厲害，步行不穩(wěn)或精神智

5、能障礙者，要加強(qiáng)防護(hù)，確保安全。避免單獨(dú)行走或外出，防止?fàn)C傷、跌傷或走失。協(xié)助進(jìn)食、洗漱、排便料理、口腔、皮膚護(hù)理以及個(gè)人修飾。2.4用藥指導(dǎo)指導(dǎo)患者及家屬遵醫(yī)囑服藥，并告知藥物的不良反應(yīng)與服藥注意事項(xiàng)。用D-青霉胺治療前要做青霉素皮試，皮試陰性者方可使用。當(dāng)出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、血白細(xì)胞減少等過(guò)敏反應(yīng)時(shí)應(yīng)告訴醫(yī)生暫時(shí)停藥；少數(shù)患者服藥早期可出現(xiàn)癥狀加重，尤其是神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，繼續(xù)服藥可逐漸改善。D-青霉胺常見(jiàn)的不良反應(yīng)為：胃腸道反應(yīng)，如惡心、嘔吐、上腹不適，皮膚變脆易損傷；長(zhǎng)期服用可出現(xiàn)自身免疫性疾病，如腎病、溶血性貧血、再生障礙性貧血等；宜同時(shí)補(bǔ)充維生素B6，避免并發(fā)視神經(jīng)炎。使用二硫基丙醇治療時(shí)

6、，易導(dǎo)致局部疼痛、硬節(jié)或膿腫，應(yīng)注意深部肌內(nèi)注射。2.5健康指導(dǎo)參 考 文 獻(xiàn)1李荷君,陸亞紅.6例二巰基丙磺酸鈉治療肝豆?fàn)詈俗冃缘淖o(hù)理J.中華護(hù)理雜志,2005年08期.2溫建芳.肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩淖o(hù)理J.當(dāng)代護(hù)士(學(xué)術(shù)版).2008年04期.3付曉紅.2例肝豆?fàn)詈俗冃圆∪说淖o(hù)理J.護(hù)理研究,2007年03期.4謝王芳,葉盛.肝豆?fàn)詈俗冃缘淖o(hù)理進(jìn)展J.現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生,2008年24期.5萬(wàn)新翠,王飛,楊衛(wèi)紅,秦社靈.肝豆?fàn)詈俗冃曰純旱淖o(hù)理J.中國(guó)民康醫(yī)學(xué),2007年01期.    相關(guān)論文    · 護(hù)理告知程序在外科骨折病人體位安全護(hù)理中的應(yīng)用· 淺談在護(hù)理教學(xué)中如何提高護(hù)生的護(hù)理技能操作· 加強(qiáng)心理護(hù)理 提高護(hù)