肺動脈異常起源于升主動脈的發(fā)生機(jī)制、分型及診治

1、肺動脈異常起源于升主動脈的發(fā)生機(jī)制、分型及診治 您正在瀏覽的臨床醫(yī)學(xué)論文是肺動脈異常起源于升主動脈的發(fā)生機(jī)制、分型及診治肺動脈異常起源于升主動脈(anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aort，AOPA)，指右肺動脈或左肺動脈中的一支異常起源升主動脈，而另一支仍與肺總動脈延續(xù)，是一種罕見的先天性心臟病1，2，多并存其他心血管疾病，由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，容易漏診、誤診，死亡率高，難治性心力衰竭通常是本病的死亡原因，未行外科治療的患者70%于6個月內(nèi)死亡，80%于1年內(nèi)死亡3，早期行根治術(shù)可治愈4。1 分型肺動脈異常起源于

2、升主動脈，病理分為二型，一型是右肺動脈異常起源于升主動脈(AORPA)，另一型左肺動脈異常起源于升主動脈(AOLPA)，以AORPA多見58?？珊喜⒎块g隔或室間隔缺損、主動脈弓離斷、主肺動脈間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥及右位主動脈弓等先天性畸形9。根據(jù)其起源離主動脈瓣和無名動脈的距離，AORPA又分為近端型和遠(yuǎn)端型5。近端型的右肺動脈發(fā)自升主動脈的后壁、左或右后側(cè)壁，距主動脈瓣較近，約85%的AORPA屬此型;遠(yuǎn)端型的右肺動脈起源距離主動脈瓣較遠(yuǎn)，靠近無名動脈起始處。AORPA可單獨(dú)存在，亦可合并動脈導(dǎo)管未閉和(或)主、肺動脈間隔缺損等，嚴(yán)重的對側(cè)肺靜脈狹窄可以與AORPA共存;遠(yuǎn)端型可

3、伴有肺動脈近段狹窄。AOLPA，左肺動脈經(jīng)常起于距主動脈瓣環(huán)不遠(yuǎn)處的升主動脈左側(cè)面，向上跨過左主支氣管入肺。AOLPA可作為孤立性疾病單獨(dú)存在，也常常合并法洛四聯(lián)癥，其中75%合并左位主動脈弓、右鎖骨下動脈異常起源。左、右肺動脈均起源于主動脈，而主肺動脈干與升主動脈分隔明確，各自具有獨(dú)立瓣膜并與動脈導(dǎo)管相通罕見3。由于左、右肺動脈起源于升主動脈的胚胎發(fā)生及病理機(jī)理機(jī)制各不相同，也有學(xué)者主張不把遠(yuǎn)端型(即肺動脈起源于升主動脈近無名動脈處者)歸為肺動脈異常起源于升主動脈疾病范圍3，5，10。2 發(fā)生機(jī)制肺動脈異常源于升主動脈兩種病理類型及其亞型的胚胎學(xué)，目前認(rèn)為完全不同5，6，8。胚胎時主動脈6對

4、動脈弓連接腹側(cè)動脈及成對的背主動脈。左右兩側(cè)的第6對動脈弓先出現(xiàn)于腹側(cè)，從背側(cè)已存在的肺動脈上則發(fā)出更大的胚芽;而原已存在的肺動脈分別由腹側(cè)腮叢和背側(cè)的主動脈衍生而來。所以嚴(yán)格地說肺動脈不是第6對弓的分支，第6對弓連接原始肺動脈至背主動脈，右側(cè)第6弓存在非常短暫，左側(cè)第6弓即為動脈導(dǎo)管。第5對主動脈弓在人類中殘存可見，少數(shù)可發(fā)育較完善。右肺動脈起源于升主動脈遠(yuǎn)端型，即右肺動脈起源于升主動脈近無名動脈處。其發(fā)行有多種解釋：(1)右第5弓發(fā)育第6弓未發(fā)育，第6弓如有發(fā)育，則退化早。(2)第5、6弓均不發(fā)育，早期胚胎肺動脈離開原來近第3、4弓的位置，向上遷移至升主動脈。(3)第5對弓遠(yuǎn)發(fā)育，肺動脈的

5、近端及第6弓(背部)消失12，13，此類型常合并肺動脈狹窄。右肺動脈起源于升主動脈近端型，有學(xué)者認(rèn)為是主動脈弓發(fā)育異常，第5弓伴第6弓缺如或第6弓缺如。病理機(jī)制與右肺動脈異常起源升主動脈遠(yuǎn)端相似。動脈導(dǎo)管通常連接在左肺動脈的第一部分，如第6弓缺如，左肺動脈無法與肺總動脈連接，而與主動脈囊相連。這解釋了左肺動脈異常起源升主動脈近端型的病理特點(diǎn)3。由此可見，左、右肺動脈異常起源升主動脈的胚胎發(fā)生及病理機(jī)制各不相同。3 血流動力學(xué)改變重度肺動脈高壓是本病的顯著特征。一側(cè)肺動脈起源于主動脈時，由于右(左)肺動脈不是由主動脈發(fā)出，回流入右心系統(tǒng)的靜脈血經(jīng)左(右)肺動脈全部注入健側(cè)肺血管床，該側(cè)肺血流量明

6、顯增加，而患側(cè)肺動脈直接接受來自主動脈的高壓血流灌注，該側(cè)的肺血流量及壓力明顯增加，形成肺動脈高壓，所以自新生兒期常有重度肺動脈高壓改變，右心壓力負(fù)荷增加，引起右心衰竭。右(左)側(cè)肺部長期接受體循環(huán)高壓的血流，也可形成不同程度的肺動脈高壓。另一方面，主動脈不僅供血給體循環(huán)，還供給一側(cè)肺動脈，左心容量負(fù)荷增加，導(dǎo)致左心衰竭。AORPA的右肺動脈高壓主要是由升主動脈的高速高壓血流造成的，遠(yuǎn)端型若存在右肺動脈起始處狹窄，右肺動脈所承受的壓力會減輕;左肺動脈直接延續(xù)于右心室，接受右心室的全部血流，而多數(shù)患者合并動脈導(dǎo)管未閉，同時接受了體循環(huán)的高壓血流，加重了左肺動脈高壓的發(fā)展。AORPA肺動脈高壓的發(fā)

7、生機(jī)制與AORPA相近?；颊叩陌l(fā)紺是由于右心室、右心房的壓力增高，而使卵圓孔開放，或經(jīng)房間隔缺損或室間隔缺損;或肺動脈高壓經(jīng)動脈導(dǎo)管產(chǎn)生右向左分流所致。4 診斷具有以下特點(diǎn)的患者應(yīng)高度考慮AORPA或AOLPA：(1)被診為動脈導(dǎo)管未閉，并早期出現(xiàn)發(fā)紺及肺動脈高壓和右向左分流者。(2)X線胸片示主動脈結(jié)增寬，雙肺紋理不對稱為其特征，右肺下動脈干起始較高或右肺動脈觀察不清，被懷疑為右肺動脈缺如或發(fā)育不良者。(3)右心房、右心室或雙側(cè)心室增大者。(4)超聲心動圖示主動脈直接延續(xù)為單側(cè)肺動脈，而另一側(cè)肺動脈不能探及者。肺動脈異常起源于升主動脈主要依靠影像學(xué)診斷。4.1 超聲多普勒超聲心動圖對本癥有一

8、定局限，易漏診4。肺動脈異常起源于升主動脈時，由于一支肺動脈分支由主動脈發(fā)出，二維超聲圖像容易把主動脈當(dāng)作“分叉較早的肺動脈”，而肺動脈僅留一支分支，易誤作“較晚的主動脈”，此時容易誤診為完全性大動脈轉(zhuǎn)位。由于完全性大動脈轉(zhuǎn)位患者主動脈大多位于肺動脈的右前或前方;而本癥患者的主動脈均位于肺動脈的右后方。因此，若大動脈位置正常，診斷完全性大動脈轉(zhuǎn)位，應(yīng)注意與本癥相鑒別。4.2 胸片胸片診斷本癥較為困難，右肺動脈起源于升主動脈，常常合并動脈導(dǎo)管未閉和主肺動脈間隔缺損，因此肺血增多;X線平片顯示兩側(cè)肺血增多，并肺動脈高壓征象，左或(和)右心室增大，似大量左向右分流畸形，常難以做出正確診斷。左肺動脈起

9、源于升主動脈，往往合并法洛四聯(lián)癥，左肺接受主動脈高壓血流灌注，而右肺由于肺動脈或(和)右室流出道狹窄，導(dǎo)致右心排血受阻，使右肺動脈血流減少，X線平片可出現(xiàn)左側(cè)肺血增多，右側(cè)肺血減少征象，此征象有助于該畸形的平片診斷11，15。4.3 心血管造影目前心血管造影仍是診斷本癥的主要手段，右心室和升主動脈造影可以明確診斷，明確顯示解剖及并存畸形。另外，一側(cè)的肺動脈發(fā)自升主動脈，其壓力超過正常的肺動脈壓力，會影響到肺動脈發(fā)育，所以導(dǎo)管可以通過升主動脈進(jìn)入異常起源的肺動脈，作選擇性肺動脈造影及肺小動脈楔入造影，可行血流動力學(xué)的測定及觀察肺動脈的形態(tài)，并能準(zhǔn)確測量肺動脈的起始部分離主動脈瓣的距離。4.4 M

10、RIMRI具有視野廣、創(chuàng)傷性小，不使用含碘對比劑，是一種安全有效的檢查方法。目前MRI在先天性心臟病的診斷中應(yīng)用日趨廣泛，特別是其非創(chuàng)傷性的檢查手段以及在顯示外周血管上的強(qiáng)大優(yōu)勢而逐漸在先天性心臟病診斷中占據(jù)重要位置。本癥MRI檢查在自旋回波橫斷面可清楚顯示右肺動脈與肺動脈總干無連接，而起源于升主動脈15，16。3DfastSPGR序列做CEMRA掃描后的圖像經(jīng)工作站MIP重建后圖像雖然選擇性不如ACG強(qiáng)，但并不影響診斷。4.5 CT超高速CT、螺旋CT及多層CT的血管成像(CTA)掃描通過重建可顯示肺動脈起源于升主動脈，且可進(jìn)行高分辨CT掃描顯示外周肺血管發(fā)育情況，但若合并其他畸形其診斷效果

11、不如MRI，且患者要接受大量的X線輻射。5 治療本癥患者的右心室壓、肺動脈壓、肺血管阻力隨著年齡的增加而顯著增加，早期施行根治性矯治術(shù)是根本的治療方法，而單純異常肺動脈結(jié)扎術(shù)和肺動脈帶縮術(shù)則很少應(yīng)用。對AORPA近端型，手術(shù)以經(jīng)升主動脈后方行右肺動脈與主動脈端側(cè)吻合為主，而遠(yuǎn)端型則行人工血管右肺動脈主肺動脈連接吻合術(shù)。對AOLPA則行左肺動脈與主肺動脈直接端側(cè)吻合術(shù)。手術(shù)可在體外循環(huán)或非體外循環(huán)下進(jìn)行。體外循環(huán)較為安全，合并動脈導(dǎo)管未閉者，先予結(jié)扎未閉動脈導(dǎo)管，連續(xù)或補(bǔ)片縫合主動脈壁的切口，對合并的法洛四聯(lián)癥等其他心臟畸形予同時矯正。由于本癥預(yù)后較差，且各分型又常與其他先心病合并出現(xiàn)，行多普勒

12、超聲心動圖易漏診;基層醫(yī)院無條件進(jìn)行心血管造影、CT等檢查。一旦發(fā)現(xiàn)：(1)被診為動脈導(dǎo)管未閉，并早期出現(xiàn)發(fā)紺及肺動脈高壓和右向左分流者;(2)X線胸片示主動脈增寬，雙肺紋理不對稱為其特征，右下動脈干其始較高或有肺動脈觀察不清，被懷疑為右肺動脈缺如或發(fā)育不良者;(3)右心房、右心室或雙側(cè)心室增大者;(4)超聲心動圖示主動脈直接延續(xù)為單側(cè)肺動脈，而另一側(cè)肺動脈不能探及者;應(yīng)高度警惕本癥的存在，以使患者及時得到診治，減少死亡率。參考文獻(xiàn)1 Prifti，Bonacchi M，Murzi B，et al.Anomalous origin the right pulmonary artery from

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