12年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師測(cè)試內(nèi)科輔導(dǎo)：原發(fā)性醛固酮增多癥

1、.12 年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師測(cè)試內(nèi)科輔導(dǎo)：原發(fā)性醛固酮增多癥2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科輔導(dǎo)：原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥（Primary Aldosteronism）分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增后，醛固酮分泌增多，導(dǎo)致水鈉潴留，體液容量擴(kuò)張而抑制了腎素血管緊張系統(tǒng)。繼發(fā)性醛固醇增多癥的病因在腎上腺外，多因有效血容量降低，腎血流量減少等原因腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)功能亢進(jìn)。過多的血管緊張素興奮腎上腺皮質(zhì)球狀帶，于是醛固酮分泌過多。本文僅敘述原發(fā)性醛固酮增多癥。本病多見于成人，女性較男性多見，約占高血壓病人的 0.4 2.0%. 病因一、腎上腺皮質(zhì)醛固

2、酮瘤約占 80 90%.又稱 Conn綜合征，多為單側(cè)。腫瘤外腺體多呈萎縮狀態(tài)。二、腎上腺皮質(zhì)醛固酮癌少見，多有包膜外的腫瘤細(xì)胞浸潤，癌腫經(jīng)常除分泌醛固酮外，還分泌大量其他類固醇激素，臨床表現(xiàn)多呈混合型癥群。三、腎上腺皮質(zhì)增生約占 1040，均為雙側(cè)性，又稱特發(fā)性醛固酮增多癥，病因不明，可能腎上腺外因素所致。嚴(yán)重者呈結(jié)節(jié)樣增生，不伴包膜。多見于兒童。病理生理及臨床表現(xiàn)一、高血壓與鈉潴留，血漿容量增加，血管壁內(nèi)鈣離子濃度增加等因素有關(guān)，雖然經(jīng)常隨病程延長而逐漸升高，一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa（ 170-210/100-130mmHg）之間，但很少呈惡性高血壓表現(xiàn)。二、鈉潴

3、留 血鈉增高。血容量增加。但是在鈉潴留和血容量增加達(dá)到一定程度后，引起體內(nèi)排鈉系統(tǒng)的活動(dòng)，雖然醛固酮的分泌物多，但不再呈現(xiàn)鈉正平衡，即“逸脫”現(xiàn)象。三、鉀的丟失 無曲小管中鈉鉀交換，鉀大量由腎排出，機(jī)體缺鉀，血鉀降低?？梢砸蛞脏玎侯惱騽┙笛獕憾又?。臨床主要表現(xiàn)為肌肉方面，可以從肌力減退到典型的周期性麻痹，多勞累后休息時(shí)發(fā)作，下肢明顯。嚴(yán)重時(shí)有四肢麻痹和呼吸吞咽困難，麻痹可持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)日或更久 麻痹與血鉀降低程度有關(guān)，更與細(xì)胞膜兩側(cè)鉀離子濃度比的變化有關(guān)，即有時(shí)血鉀無明顯降低也可以出現(xiàn)肌肉麻痹。心臟方面， 心電圖可以出現(xiàn) Q T 時(shí)間延長、 T 波增寬、減低或倒置， U 波顯著?？梢猿霈F(xiàn)早

4、搏或心動(dòng)過速，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)室速。腎臟方面 長期嚴(yán)重缺鈉，可以引起腎小管空泡樣變性，腎臟濃縮功能障礙，呈現(xiàn)多尿，以夜間增多為明顯，尿比重和滲透壓低，口渴多飲。四、酸鹼平衡紊亂 細(xì)胞內(nèi)大量鉀離子丟失，鈉、氫離子貯留于細(xì)胞內(nèi)，使 PH下降，細(xì)胞外液氫離子相對(duì)減少，呈現(xiàn)鹼中毒。 在明顯鹼中毒時(shí)， 游離鈣減少， 引起肢端麻木，手足搐搦，補(bǔ)鉀時(shí)提高了神經(jīng)肌肉應(yīng)激能，使抽搐加重，此時(shí)應(yīng)同時(shí)補(bǔ)鈣。五、其他 可以因長期缺鉀，引起生長發(fā)育障礙，可以伴有低鎂血癥，這也誘發(fā)或珈重手足搐搦，嚴(yán)重時(shí)糖耐量減退。有心衰時(shí)可伴有下肢浮腫。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查一、一般檢查持續(xù)性或間歇性低鉀血癥，血鈉在正常范圍上界或稍高，血PH輕

5、度升高，尿PH中性或偏鹼。尿鉀增多，經(jīng)常超過25mmol/24h，（胃腸道丟失鉀所致低鉀血癥者，尿鉀均低于15mmol/24h）腎臟濃縮功能減退，夜尿多大于 750ml. 唾液 Na+/K+比率小于 1，如小于 0.4 則有醛固酮增多癥的診斷意義（正常人唾液Na+/K+比率大于1）。二、特殊檢查（一）腎素血管緊張素基礎(chǔ)值測(cè)定及負(fù)荷試驗(yàn) 首先在清晨安靜平臥 4 小時(shí)后采血，測(cè)定基礎(chǔ)值，本病腎素活性和血管緊張素水平均明顯低于正常范圍。然后病人立位4 小時(shí)，并肌肉注射速尿20mg，測(cè)血腎素活性和血管緊張素水平，在正常人兩者均顯著升高，本病患者，兩者均無顯著升高。（二）血漿醛固酮基礎(chǔ)值測(cè)定及負(fù)荷試驗(yàn)清

6、晨起床前采血測(cè)醛固酮濃度基礎(chǔ)值（正常值28 138pmol/L ）（ 1-5mg/dl ），本病明顯升高，然后立位2 小時(shí)采血測(cè)負(fù)荷后醛固酮濃度（正常值138 415pmol/L ）（ 5 15mg/dl ）本病仍接近基礎(chǔ)值，無明顯升高。（三）安體舒通試驗(yàn)安體舒通可抑制醛固酮對(duì)遠(yuǎn)曲腎小管鈉重吸收的促進(jìn)作用。故每日服藥320 400mg，分 4次口服，持續(xù)2 3 周，血壓和血鉀均應(yīng)恢復(fù)或接近正常，否則為腎臟本身疾病所致低血鈉及高血壓癥，安體舒通對(duì)此不起作用。（四）鈉、鉀平衡試驗(yàn)低鈉，高鈉負(fù)荷試驗(yàn)，測(cè)定尿排出鈉，鉀量。鉀代謝呈負(fù)平衡，鈉代謝呈正平衡。由于手續(xù)繁瑣，攝入量難于準(zhǔn)確控制，故已很少進(jìn)行。三、定位檢查可選擇不同的影像學(xué)檢查，包括磁共振、 CT掃描、選擇性腎上腺血管造影、B 型超聲波等。以及下腔靜脈分段采血測(cè)定醛固酮，以確定腫瘤的部位。診斷及鑒別論斷根據(jù)臨床表現(xiàn)和特殊實(shí)驗(yàn)室檢查，原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷并不困難。主要應(yīng)與繼發(fā)性醛固酮增多癥相鑒別，包括腎血管狹窄性高血壓，惡性高血壓，腎性高血壓等。這些繼發(fā)性醛固酮增多癥血漿腎素活性及血管緊張素均明顯升高，鑒別并不困難。治療一、一般治療糾正低血鉀癥，可以根據(jù)血鉀測(cè)定和心電負(fù)監(jiān)測(cè)。 適當(dāng)?shù)难a(bǔ)充氯化鉀，避免使用促進(jìn)排鉀的藥物。如雙氫克塞等。二