衛(wèi)生部《脊髓灰質(zhì)炎臨床診療指南》

1、附件 1衛(wèi)生部脊髓灰質(zhì)炎臨床診療指南【概述】脊髓灰質(zhì)炎（poliomyelitis）是由脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的急性傳染病，通過 糞便和咽部分泌物傳播。感染后絕大多數(shù)為隱性感染。部分病人可出現(xiàn)發(fā)熱、 上呼吸道感染、肢體疼痛、頭痛或無菌性腦膜炎，少數(shù)出現(xiàn)肢體癱瘓。嚴重者 可因呼吸麻痹而死亡。本病多發(fā)生于小兒，故又稱為 “小兒麻痹癥 ”。自采取疫 苗預(yù)防本病以來，發(fā)病率顯著下降?！九R床表現(xiàn)】潛伏期為535天，一般為912天。根據(jù)臨床表現(xiàn)，可分為無癥狀型、頓挫型、無癱瘓型及癱瘓型。（一）無癥狀型（即隱性感染）最為常見，占全部感染者的 90 95。感染后不顯現(xiàn)癥狀，但血清中可 檢出特異性抗體，從咽部和糞便

2、中可分離出病毒。（二）頓挫型約占全部感染者的 4% 8。表現(xiàn)為發(fā)熱、疲乏、頭痛、嗜睡、咽痛、惡 心、嘔吐、便秘等，無中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀。本型臨床表現(xiàn)缺乏特異性， 可有下列三種臨床表現(xiàn)：1 上呼吸道感染癥狀有不同程度的發(fā)熱，可有感冒癥狀，咽部不適，咽部 淋巴組織充血、水腫。2消化道癥狀表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹瀉或便秘，腹部不適，可有中度發(fā) 熱。3流感樣癥狀有發(fā)熱及類似流感的癥狀。上述癥狀持續(xù)約 13天，即行 恢復(fù)。（三）無癱瘓型臨床上具有前驅(qū)期癥狀、腦膜刺激征和腦脊液改變。前驅(qū)期癥狀與頓挫型 臨床表現(xiàn)相似，數(shù)天后出現(xiàn)腦膜刺激征?；颊呖沙尸F(xiàn)頭痛、頸痛、背痛、嘔 吐、頸部和背部強直，克氏（Kerni

3、g）和布氏（Brudz in ski）征陽性。三腳架征（患者在床上起坐時兩臂向后伸直支撐身體）和 Hoy ne征（患者在仰臥位時， 將其肩部抬高可見頭向后傾）亦可呈陽性，但無神經(jīng)和肌肉功能的改變。腦脊 液檢查符合無菌性腦膜炎的改變。患者一般在 35天內(nèi)退熱，但腦膜刺激征可 持續(xù) 2 周。（四）癱瘓型約占全部感染病例的 12 %。患者具有無癱瘓型的臨床表現(xiàn)，且病損累 及脊髓前角灰質(zhì)、腦或腦神經(jīng)。按病變部分可分為脊髓型、腦干型和腦炎型三 型，以脊髓型最為常見。本型分為以下 5 期：1前驅(qū)期本期臨床癥狀與頓挫型相似，在兒童中以上呼吸道感染表現(xiàn)為 主，在成人則為全身肌肉、骨骼酸痛及皮膚感覺過敏。經(jīng) 1

4、2天發(fā)熱期，再經(jīng) 47 天無熱期，然后再度發(fā)熱，進入癱瘓前期。雙相熱型主要見于兒童中的 10 30病例。大多數(shù)病例，包括成年病例皆缺乏前驅(qū)期而進入癱瘓前期。2癱瘓前期本期表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、嘔吐和肌肉疼痛、痙攣。體溫常不很 高，頭痛波及頸部和背部，并可放射到兩大腿。由于肌肉疼痛使運動受限制， 加之肌肉痙攣，造成癱瘓錯覺。偶有皮膚感覺異常、過敏。檢查三角架征和 Hoyne征以及Lasegue征 （膝關(guān)節(jié)伸直時，屈曲髖關(guān)節(jié)引起疼痛）亦常陽性。約 半數(shù)患者頸部強直和克氏征陽性?；颊呖捎卸虝旱囊庾R喪失和嗜睡。可有腹痛、便秘、鼓腸和尿潴留。本期 一般持續(xù) 34天，偶可短至 36小時或長至 14天。極少數(shù)病

5、例無本期表現(xiàn)而直 接進入癱瘓期。3癱瘓期多在發(fā)熱和肌痛處于高峰時，突然發(fā)生癱瘓，或從輕癱開始，逐 漸加重，與此同時腦膜刺激征逐漸消退。癱瘓呈不對稱性，可累及任何一組肌 群。因病毒侵犯的部位不同，臨床上癱瘓可分為以下類型：1）脊髓型：本型最多見，脊髓的頸、胸、腰椎部位均可受侵犯，前角運動神經(jīng)受損引 起相應(yīng)的肌肉癱瘓。癱瘓多不對稱，常見的為四肢癱瘓，尤以下肢癱瘓多見， 多數(shù)為單肢癱瘓，其次為雙肢，三肢及四肢同時癱瘓者少見。特點為下運動神經(jīng)元性癱瘓，呈弛緩性，肌張力減退，腱反射減弱或消 失。患者有肌肉疼痛及感覺過敏，但檢查感覺并不消失。任何肌肉及肌群均可 發(fā)生癱瘓，頸背肌癱瘓時患者不能抬頭、起坐及翻

6、身，呼吸?。跫〖袄唛g 肌）癱瘓時，可出現(xiàn)呼吸運動障礙、呼吸淺促、咳嗽無力、發(fā)音障礙及胸廓擴 張受限，嚴重者可缺氧甚至呼吸衰竭。膀胱肌癱瘓時，發(fā)生尿潴留或尿失禁， 腸肌和腹肌癱瘓時，可出現(xiàn)頑固性便秘，腹肌癱瘓時可見腹壁局部突出和腹壁 反射消失。在癱瘓的第56天，隨著體溫的逐漸消退，癱瘓即停止發(fā)展，但約有10%的病例，退熱后癱瘓仍繼續(xù)進展約 1 周。（2）腦干型：病變主要在延髓及腦橋。主要表現(xiàn)為：1 ）腦神經(jīng)癱瘓：第 10 和第 7 對腦神經(jīng)損害常見，但其他腦神經(jīng)如第9、11、12、 3、4、6對等也可受累。腦神經(jīng)癱瘓多為單側(cè)性，第1 0對腦神經(jīng)癱瘓時出現(xiàn)鼻音，流質(zhì)飲食由鼻反流，口咽分泌物和飲食

7、積聚咽頭，呼吸困難、發(fā)音困難 等。第 7 對腦神經(jīng)受損時出現(xiàn)面癱。第 9 對腦神經(jīng)癱瘓時吞咽困難、進食嗆 咳。第 11 對腦神經(jīng)癱瘓時，除吞咽困難外，尚有抬肩無力、肩下垂、頭向前后 傾倒等表現(xiàn)。第 12 對腦神經(jīng)被侵時，亦可發(fā)生吞咽困難，此外，尚有舌外伸偏 向患側(cè)，以及咀嚼、發(fā)音等障礙。第 3和 6對腦神經(jīng)受累時，可引起眼肌癱 瘓、眼瞼下垂等。2）呼吸中樞損害：當延髓腹外側(cè)網(wǎng)狀組織受損時，可出現(xiàn)中樞性呼吸障礙，如呼吸淺弱而不 規(guī)則、雙吸氣、呼吸間歇加長、呼吸變慢、呼吸暫停等。嚴重者出現(xiàn)呼吸衰 竭。3）血管運動中樞損害：當延髓內(nèi)側(cè)網(wǎng)狀組織受損時，可出現(xiàn)脈細弱不規(guī)則、心律失常、血壓下 降、四肢厥冷

8、、發(fā)紺等循環(huán)衰竭表現(xiàn)。（3）混合型：兼有脊髓型和腦干型癱瘓的表現(xiàn)，可出現(xiàn)肢體癱瘓、腦神經(jīng)癱瘓、呼吸中 樞損害、血管運動中樞損害等各種不同組合的臨床癥狀。（4）腦炎型：患者可單純表現(xiàn)為腦炎，也可與腦干型或脊髓型同時存在。彌漫性腦炎表 現(xiàn)為意識障礙、過高熱、譫妄、震顫、驚厥、昏迷、強直性癱瘓等。局灶性腦 炎表現(xiàn)為大腦定位癥狀，恢復(fù)期可出現(xiàn)閱讀不能癥、陣攣或癲癇樣大發(fā)作等。4 .恢復(fù)期急性期后12周癱瘓肢體逐漸恢復(fù)，肌力也逐步加強?；謴?fù)從 肢體遠端開始，如下肢常以趾為起點，繼達脛部和股部。腱反射隨自主運動的 恢復(fù)而漸趨正常。病肢在頭 3 6 個月內(nèi)恢復(fù)較快，此后則進步減慢。輕癥者經(jīng) 13個月即明顯恢

9、復(fù)，重癥者常需 6 1 8個月甚或更久的時間才能恢復(fù)。5 .后遺癥期某些肌群由于神經(jīng)損傷過甚而致功能難以恢復(fù)，出現(xiàn)持久性癱 瘓和肌肉攣縮，并可導(dǎo)致肢體或軀干畸形，如脊柱前凸或側(cè)凸、馬蹄足內(nèi)翻或 外翻等。骨骼發(fā)育也受阻礙，小兒的生長和發(fā)育可受嚴重影響。（五）并發(fā)癥多見于腦干型患者，可發(fā)生吸人性肺炎及肺不張。尿潴留患者易發(fā)生泌尿 系感染。長期臥床患者可因骨質(zhì)脫鈣而發(fā)生高鈣血癥及泌尿系結(jié)石。此外，尚 可見心肌炎、高血壓、消化道應(yīng)激性潰瘍穿孔與出血等并發(fā)癥。診斷要點】一）流行病學(xué) xx當?shù)赜屑顾杌屹|(zhì)炎流行；多見于小兒；是否服過脊髓灰質(zhì)炎疫苗史可作為 本病臨床診斷的參考。（二）臨床表現(xiàn)發(fā)熱、多汗、煩躁、

10、肌肉疼痛及肢體感覺過敏者，應(yīng)考慮本病的診斷，如 出現(xiàn)分布不對稱的肢體弛緩性麻痹，則本病的臨床診斷可成立。確診則須做病 毒分離或血清特異性抗體檢測。對無癥狀型、頓挫型及無癱瘓型患者，則須依 據(jù)流行病學(xué)史。實驗室病毒分離或血清特異性抗體檢測可以確診。（三）實驗室檢查1血常規(guī)多正常，急性期血沉可增快。2腦脊液檢查前驅(qū)期腦脊液一般正常，癱瘓前期即可有異常改變：壓力增高，白細胞輕度增多，在（50500） X 10L之間，早期中性粒細 胞可增多，以后以淋巴細胞為主。蛋白輕度增加，細胞數(shù)于癱瘓后 3周時多恢 復(fù)正常，蛋白量則在 4 1 0周后才恢復(fù)正常，呈現(xiàn)蛋白質(zhì)一細胞分離現(xiàn)象，糖 和氯化物基本正常，培養(yǎng)無

11、菌生長。3病毒分離在病程第 1 周內(nèi)，可從咽部、血液及糞便中分離出病毒，癱瘓 前期可從腦脊液中分離。可將標本接種到猴腎、人胚腎或HeLa細胞中，組織培養(yǎng)可獲得病毒，再用特異性抗血清做中和試驗鑒定其型別。4血清免疫學(xué)檢查中和試驗可檢測血清中特異抗體，恢復(fù)期比急性期抗體 效價 4 倍以上增高有診斷意義。補體結(jié)合試驗亦可采用，但特異性較低。用ELISA法檢測血和腦脊液中特異性IgM抗體，陽性率高，第12周即可出現(xiàn)陽性，4周內(nèi)陽性率為93. 5%,可作早期及現(xiàn)癥病人的診斷。RT-PCR僉測病毒RNA可快速診斷， 且特異性及敏感性高。（四）鑒別診斷癱瘓前期應(yīng)與其他病毒性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎等鑒別。癱瘓期

12、應(yīng)與急性 多發(fā)性神經(jīng)根炎（吉蘭一巴雷綜合征）、其他腸道病毒如柯薩奇病毒、?？刹?毒引起的癱瘓、家族性周期性麻痹等病鑒別。腦炎型脊髓灰質(zhì)炎應(yīng)與其他病毒 性腦炎（流行性乙型腦炎、其他病毒引起的腦炎、散發(fā)性病毒性腦炎）等鑒 別?！局委熢瓌t及方案】（一）前驅(qū)期與癱瘓前期治療目前尚無特效抗病毒治療，以對癥處理為主。消化道隔離，臥床休息，盡 量避免肌內(nèi)注射、手術(shù)等刺激及損傷，以減少癱瘓的發(fā)生。發(fā)熱較高、病情進 展迅速者，可短期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，如潑尼松或地塞米松等。煩躁不 安、發(fā)熱、肌肉劇烈疼痛者，可用鎮(zhèn)靜、解熱及止痛藥，以緩解癥狀。（二）癱瘓期治療應(yīng)將癱瘓肢體置于功能位置，避免刺激及受壓?？蓱?yīng)用維

13、生素C及能量合劑，有助于肌肉功能的恢復(fù)。此外還可應(yīng)用一些促進神經(jīng)細胞傳導(dǎo)功能的藥 物，如：1. 地巴唑成人10mg/次，兒童為每次0. 10. 2mg/kg,每日1次，療程10天。2. 新 xx 成人：每次0. 51mg,兒童：每次0. 020. 04mg/kg,每日皮下或肌內(nèi)注射1次，療程710天。3xx 他敏成人：每次2. 55mg,兒童：每次0. 050. 1mg/kg,每日肌注1次，從小劑量開始，逐漸加大，2030天為一療 程。維生素B 1 、 B 1 2等可促進神經(jīng)細胞的代謝,可適當選用。對腦干型麻痹患者,應(yīng) 注意清除咽喉部分泌物,保持呼吸道通暢,必要時可做氣管切開。呼吸肌麻痹 或有

14、中樞性呼吸衰竭者,應(yīng)使用人工呼吸機。繼發(fā)細菌感染時,采用有效抗菌 藥物。（三）恢復(fù)期治療 體溫恢復(fù)正常、癱瘓停止進展后,即采用按摩、推拿、針灸及理療等,以 促進癱瘓肌肉的恢復(fù)。如因嚴重后遺癥造成畸形,可采用矯形手術(shù)治療。附件 2急性弛緩性麻痹病例（AFP診斷要點自治區(qū)脊髓灰質(zhì)炎醫(yī)療救治專家指導(dǎo)組一、定義 是指臨床表現(xiàn)為急性起病,以肢體運動障礙為主并伴有肌肉弛緩性麻痹 （軟癱）的一組疾病。二、主要監(jiān)測對象新發(fā)脊髓灰質(zhì)炎病例（包括：輸入性野型病毒和脊髓灰質(zhì)炎疫苗衍生病毒）三、鑒別疾病包括（一）格林巴利綜合征（感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎， GBS）（二）橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎（三）多神經(jīng)?。ㄋ?/p>

15、物性多神經(jīng)病、毒物性多神經(jīng)病以及原因不明性多神 經(jīng)病）（四）神經(jīng)根炎（五）外傷性神經(jīng)炎（包括臀肌藥物注射后引起的神經(jīng)炎）（六）單神經(jīng)炎（七）神經(jīng) xx（八）周期性麻痹（三種類型的周期性麻痹）（九）肌?。ㄖ匕Y肌無力、中毒、原因不明的肌炎）（十）急性多發(fā)性肌炎（十一）肉毒中毒（十二）原因不明的四肢癱、截癱和單癱（十三）短暫性肢體麻痹四、各病種的診斷要點（一）脊髓灰質(zhì)炎臨床表現(xiàn)：有流行病史及接觸史初起時有發(fā)熱，汗出，咳嗽，流涕，煩躁，腹痛，腹 泄等呼吸道及輕度消化道診斷癥狀，經(jīng)過 I日后癥狀希望消退，但數(shù)日后身熱 復(fù)起，全身不適感覺、肌肉疼痛、嗜睡，繼而逐漸出現(xiàn)肢體癱瘓，癱瘓呈弛緩 性不對稱分布下肢

16、多于上肢。實驗室檢查：血常規(guī):白細胞總數(shù)及中性粒細胞百分比大多正常，少數(shù)繼續(xù)患者白細胞及中性粒 細胞輕度升高。血沉增快。腦脊液檢查：細胞數(shù)迅速降低蛋白量則增高形成蛋白細胞分離現(xiàn)象。病毒分離 :起病一周內(nèi)可從咽部及糞便內(nèi)分離出病毒。（二）格林巴利綜合征（感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎， GBS）1、病前 1-4xx 有感染病史2、急性或亞急性起病，四肢對稱性遲緩性癱，可有感覺異常、末梢型感覺 障礙、顱神經(jīng)受累。3、常有腦脊液蛋白細胞分離。4、肌電圖有F波或H反射延遲、神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、運動末端潛伏期延長 及CMAP波幅下降等。（三）橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎1、病初癥狀：發(fā)病前大多有上感癥狀，也有

17、的起病時發(fā)熱即出現(xiàn)脊髓損害的癥狀。2、脊髓受損的癥狀： 感覺障礙：病變水下以下呈橫斷性感覺障礙。 運動障礙：常見截癱，有的病變延及頸髓，四肢癱瘓，甚至呼吸肌麻痹。本病急性期 處于“脊髓休克 ”狀態(tài)，除肢體癱瘓外，肌張力低，腱反射消失，引不出病理反 射。 “脊髓休克 ”消失后肌張力增高，腱反射亢進，可引出病理反射，肌力日漸 恢復(fù)。 植物神經(jīng)功能障礙：大便失禁、大便秘結(jié)、小便潴留，尿失禁。下肢常有水腫，皮膚大多蒼 白、干燥。3、脊髓 MRI 可見病變部位髓內(nèi)稍長 T1、xxT2信號，脊髓可稍增粗。4、化驗：腦脊液細胞及蛋白多有增加，壓力正常，無蛛網(wǎng)膜下腔阻塞現(xiàn)象。（四）多神經(jīng)病（藥物性多神經(jīng)病、毒

18、物性多神經(jīng)病以及原因不明性多神 經(jīng)?。? 、急性、亞急性、慢性進行性起病。2、任何年齡均可患病。3、感覺障礙感覺異常（疼痛、麻木、蟻走感及燒灼感）；客觀檢查可發(fā)現(xiàn) 手套 -襪套樣深淺感覺障礙，神經(jīng)干壓痛等。4、運動障礙肢體遠端對稱性肌無力和萎縮。5、腱反射四肢腱反射均降低或消失。6、植物神經(jīng)障礙多汗或少汗、皮膚粗糙等，體位性低血壓、陽痿等。（五）神經(jīng)根炎1 、發(fā)病前有感染病史，2、呈急性或亞急性起病，病情進展小于 4 周；3、四肢對稱性弛緩性癱瘓，腱反射減弱或消失，可伴有呼吸肌麻痹及顱神 經(jīng)麻痹；4、腦脊液蛋白 -細胞分離，神經(jīng)電生理測試可見運動及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度 顯著減慢。（六）外傷性神經(jīng)炎

19、（包括臀肌藥物注射后引起的神經(jīng)炎）1、有臀部注射藥物 xx；2、注射后下肢劇烈疼痛，哭鬧，并由注射點沿坐骨神經(jīng)走行方向向下肢放 射；3、臀部注射后立即出現(xiàn)該下肢癱瘓及足下垂，肌張力低下，腱反射減弱或 消失，淺感覺障礙， 2 周后肌萎縮；4、肌電圖檢查可出現(xiàn)失神經(jīng)電位。（七）單神經(jīng)炎1、受累神經(jīng)分布區(qū)感覺、運動及自主神經(jīng)功能障礙；2、腱反射減弱或消失；3、肌電圖可見神經(jīng)源性損害，同時神經(jīng)傳導(dǎo)速度不同程度的減慢；（八）神經(jīng) xx1、多見于成年人，通常受風(fēng)寒和流感后發(fā)??；2、上肢及手部小肌肉萎縮、無力、疼痛和感覺異常，以及按皮節(jié)分布的感 覺減退及過敏；3、神經(jīng)電生理檢查有助于確定病變部位。（九）周期性麻痹（三種類型的周期性麻痹）1、低鉀型周期性麻痹：常染色體顯性遺傳或散發(fā)，突發(fā)四肢弛緩性癱瘓，近端為主，無腦神經(jīng)支 配肌肉損害，無意識障礙及感覺障礙，數(shù)小時至一日內(nèi)達高峰；血鉀降低，心 電圖呈低鉀性改變；經(jīng)補鉀治療后肌無力迅速緩解。2、高鉀型周期性麻痹：有常染色體顯性遺傳家族史