幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎13-14

1、 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎煙臺毓璜頂醫(yī)院兒內(nèi)科煙臺毓璜頂醫(yī)院兒內(nèi)科蔡維艷蔡維艷juvenile idiopathic arthritis(JIA)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎概念概念o幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA）o是兒童時(shí)期常見的風(fēng)濕性疾病，以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為是主要特征，伴全身多臟器功能損害。是小兒時(shí)期致殘或失明的重要原因。o本病臨床表現(xiàn)差異很大，可分為不同類型，命名眾多。如：幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（juvenile rheumatoid arthritis,JRA）、Still病、幼年慢性關(guān)節(jié)炎、幼年型關(guān)節(jié)炎。概念概念o為便

2、于國際間交流，2001年國際風(fēng)濕病學(xué)會(huì)聯(lián)盟，將“兒童時(shí)期（16歲以下）不明原因關(guān)節(jié)腫脹、疼痛持續(xù)6周以上者”，命名為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）。JIA分類與美國和歐洲分類的比較分類與美國和歐洲分類的比較美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì) 歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟 國際風(fēng)濕病聯(lián)盟國際風(fēng)濕病聯(lián)盟 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 幼年慢性關(guān)節(jié)炎 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型 全身型 全身型多關(guān)節(jié)炎型 多關(guān)節(jié)炎型 多關(guān)節(jié)炎型（RF陰性） 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 多關(guān)節(jié)炎型（RF陽性）少關(guān)節(jié)炎型 少關(guān)節(jié)炎型 少關(guān)節(jié)炎型 持續(xù)型 擴(kuò)展型 銀屑病性關(guān)節(jié)炎 銀屑病性關(guān)節(jié)炎 幼年強(qiáng)直性脊柱炎 與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的 關(guān)節(jié)炎 其它關(guān)節(jié)炎 幼年特

3、發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制o病因不明確。一般認(rèn)為本病的病因可能與以下兩個(gè)因素有關(guān)：遺傳的易感性和外源性，推測為環(huán)境因素的激發(fā)。o發(fā)病機(jī)制為一復(fù)雜的免疫過程，其始動(dòng)因素可能與以下因素有關(guān): 1.感染：引起免疫應(yīng)答及免疫調(diào)節(jié)失衡，導(dǎo)致免疫損傷。細(xì)菌、病毒（EB病毒、麻疹、微小病毒B19），支原體、衣原體等。2遺傳因素:很多資料證實(shí)JIA具有遺傳學(xué)背景。一些特殊的人類白細(xì)胞抗原的亞型與本病的易感性有關(guān)。如具有HLA-DR4、DR8、DR5位點(diǎn)者是JIA的易發(fā)人群。 病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制3.免疫因素：支持JIA為自身免疫性疾病的依據(jù)有：免疫調(diào)節(jié)異常 （1）部分患兒血

4、清和關(guān)節(jié)滑膜液中存在RF、ANA等自身抗體。 （2）關(guān)節(jié)滑膜液中有IgG包涵體和RF的吞噬細(xì)胞（類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎細(xì)胞RAC）。 （3）多數(shù)患兒血清IgG、IgM、IgA升高。 （4）外周血CD4陽性T細(xì)胞克隆擴(kuò)增。 （5）炎癥性細(xì)胞因子明顯升高。4.某些免疫缺陷病如低丙種球蛋白血癥、選擇性IgA缺乏癥及先天性低補(bǔ)體血癥患兒易患本病。外傷、環(huán)境影響、心理刺激等。病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制o綜上所述，JIA的發(fā)病機(jī)制可能為：各種感染性微生物的特殊成分作為外來抗原，作用于具有遺傳背景的人群，激活免疫細(xì)胞，通過直接損傷或分泌細(xì)胞因子、自身抗體促發(fā)異常免疫反應(yīng)，引起自身組織的損害和變性。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼

5、年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎病理病理o慢性非化膿性滑膜炎特征。o滑膜充血、水腫，淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。o關(guān)節(jié)積液。o滑膜增厚形成絨毛突出于關(guān)節(jié)腔中，滑膜絨毛增生與關(guān)節(jié)軟骨粘連而形成血管翳。o軟骨被吸收，軟骨下骨質(zhì)被侵蝕，隨之關(guān)節(jié)腔狹窄，關(guān)節(jié)面相互粘連，引起關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形或脫位。o受累關(guān)節(jié)附近可發(fā)生腱鞘炎、肌炎、骨質(zhì)疏松和骨膜炎。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎分型分型o全身型o多關(guān)節(jié)炎型 RF陽性 RF陰性o少關(guān)節(jié)炎型 持續(xù)型 擴(kuò)展型o銀屑病性關(guān)節(jié)炎o(hù)與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎o(hù)其它關(guān)節(jié)炎(一一)全身型關(guān)節(jié)炎（全身型關(guān)節(jié)炎（systemicJIA）o急性起病，任何年齡均可發(fā)病，5歲以下多見。o1.定義：每日發(fā)

6、熱至少2周以上，伴有關(guān)節(jié)炎，同時(shí)伴隨2-5項(xiàng)中的一項(xiàng)或更多癥狀。o(2)短暫的、非固定的紅斑樣皮疹，隨體溫升降時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。o(3)淋巴結(jié)腫大。o(4)肝脾腫大。o(5)漿膜炎，如胸膜炎及心包炎。 （一）全身型關(guān)節(jié)炎（一）全身型關(guān)節(jié)炎（systemicJIA）o（6）應(yīng)排除下列情況 :( 1)銀屑病患者（2）8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒（3）家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病(強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)相關(guān)性關(guān)節(jié)炎、急性前葡萄膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎)（4）兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個(gè)月。o注：發(fā)熱為弛張高熱，熱峰1-2次/天，關(guān)節(jié)癥狀：關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，發(fā)生率80%以上，發(fā)熱時(shí)加劇

7、，關(guān)節(jié)癥狀可首發(fā)，也可在急性發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后出現(xiàn)。o注：全身型：典型者有三聯(lián)征：發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎。全身型關(guān)節(jié)炎全身型關(guān)節(jié)炎全身型關(guān)節(jié)炎全身型關(guān)節(jié)炎全身型關(guān)節(jié)炎全身型關(guān)節(jié)炎全身型關(guān)節(jié)炎全身型關(guān)節(jié)炎（二）多關(guān)節(jié)炎型（二）多關(guān)節(jié)炎型：類風(fēng)濕因子陰性類風(fēng)濕因子陰性o類風(fēng)濕因子陰性類風(fēng)濕因子陰性（ polyarticular JIA，RF negative）。o1.定義：發(fā)病最初6個(gè)月有5個(gè)關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陰性。o應(yīng)排除下列情況：( 1)銀屑病患者（2）8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒（3）家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病（4）兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個(gè)月（5）全身型J

8、IA。o兩個(gè)高峰：1-3歲和8-10歲。女性多見，先累及大關(guān)節(jié)，多為對稱性腫痛，不紅，晨僵。逐漸累及小關(guān)節(jié)，指趾關(guān)節(jié)梭形腫脹。累及顳頜關(guān)節(jié)表現(xiàn)張口困難、小頜畸形。10-15%發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形。（三）多關(guān)節(jié)炎型（三）多關(guān)節(jié)炎型:類風(fēng)濕因子陽性類風(fēng)濕因子陽性o類風(fēng)濕因子陽性類風(fēng)濕因子陽性（ polyarticular JIA，RF positive）o1.定義：發(fā)病最初6個(gè)月有5個(gè)關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陽性。o應(yīng)排除下列情況：( 1)銀屑病患者（2）8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒（3）家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾?。?）全身型JIA。o本型亦為女孩多見，多于兒童后期起病。癥狀

9、基本與成人JRA相同，關(guān)節(jié)癥狀較RF(-)為重，后期髖關(guān)節(jié)受累和股骨頭破壞而至髖關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。約半數(shù)以上發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形而影響關(guān)節(jié)功能。還可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。o晨僵是多關(guān)節(jié)炎型的特點(diǎn)。多關(guān)節(jié)炎型多關(guān)節(jié)炎型多關(guān)節(jié)炎型多關(guān)節(jié)炎型多關(guān)節(jié)炎型多關(guān)節(jié)炎型多關(guān)節(jié)炎型多關(guān)節(jié)炎型多關(guān)節(jié)炎型多關(guān)節(jié)炎型（四）少關(guān)節(jié)炎型（四）少關(guān)節(jié)炎型o1.定義：發(fā)病最初6個(gè)月有1-4個(gè)關(guān)節(jié)受累。分2個(gè)亞型。o（1）持續(xù)性少關(guān)節(jié)炎型:整個(gè)疾病過程中關(guān)節(jié)受累均在4個(gè)以下。o（2）擴(kuò)展性少關(guān)節(jié)炎型：在疾病發(fā)病6個(gè)月后，發(fā)展成關(guān)節(jié)受累5個(gè)者，20%。o應(yīng)排除下列情況：( 1)銀屑病患者（2）8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒（3）

10、家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病，4）兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個(gè)月（5）全身型JIA。 （四）少關(guān)節(jié)炎型（四）少關(guān)節(jié)炎型o本型女孩多見，起病多在5歲前。多為膝、肘、踝、腕等大關(guān)節(jié)受累，常為非對稱性。雖然關(guān)節(jié)炎反復(fù)發(fā)作，但很少致殘。20-30%患者發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎造成視力障礙，甚至失明。少關(guān)節(jié)炎型少關(guān)節(jié)炎型少關(guān)節(jié)炎型少關(guān)節(jié)炎型少關(guān)節(jié)炎型少關(guān)節(jié)炎型（五）與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（五）與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎o(hù)與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（enthesitis related JIA）o1.定義：關(guān)節(jié)炎合并附著點(diǎn)炎癥或關(guān)節(jié)炎或附著點(diǎn)炎癥，伴有以下情況中至少2項(xiàng)：o（1）骶髂關(guān)節(jié)壓痛

11、或炎癥性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在頸椎；o（2）HLA-B27陽性；o（3）8歲以上的男性患兒；o（4）家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病(強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)相關(guān)性關(guān)節(jié)炎、急性前葡萄膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎)。（五）與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（五）與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎o(hù)應(yīng)排除下列情況：( 1)銀屑病患者（2）兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個(gè)月（3）全身型JIA。o本型男孩多見，多8歲以上起病。四肢關(guān)節(jié)炎常為首發(fā)癥狀。但以下肢大關(guān)節(jié)如髖、膝、踝關(guān)節(jié)受累多見，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛活動(dòng)受限?；純哼€可有反復(fù)發(fā)作的急性虹膜睫狀體炎和足跟疼痛。本型HLA-B27陽性者占90%，多有家族史。o骶髂關(guān)節(jié)病

12、變可于病初發(fā)生，多數(shù)在數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)。為下腰部疼痛，間歇性持續(xù)性，疼痛可放射至臀部、大腿，骶髂關(guān)節(jié)壓痛。隨病情發(fā)展，腰椎受累時(shí)腰部活動(dòng)受限，嚴(yán)重者可波及胸椎及頸椎，整個(gè)脊柱呈強(qiáng)直狀態(tài)。在兒童常只有骶髂關(guān)節(jié)炎的X線改變，而無癥狀及體征。與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（六）銀屑病性關(guān)節(jié)炎（六）銀屑病性關(guān)節(jié)炎（psoriatic JIA）o1.定義：1個(gè)或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病，或關(guān)節(jié)炎合并以下任何2項(xiàng)；o（1）指（趾）炎；o（2）指甲凹陷或指甲脫離；o（3）家族史中一級親屬有銀屑病。o

13、2. 應(yīng)排除下列情況：( 1)8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒（3）家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾?。?）兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個(gè)月（5）全身型JIA。銀屑病性關(guān)節(jié)炎銀屑病性關(guān)節(jié)炎o(hù)本型兒童時(shí)期罕見，發(fā)病以女性占多數(shù)，男女比例1:2.5。o表現(xiàn)為一個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)受累，常為不對稱性。約半數(shù)以上有遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于銀屑病發(fā)病之前或數(shù)月、數(shù)年后。40%有銀屑病家族史。發(fā)生骶髂關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性脊柱炎者，HLA-B27陽性。銀屑病性關(guān)節(jié)炎銀屑病性關(guān)節(jié)炎銀屑病性關(guān)節(jié)炎銀屑病性關(guān)節(jié)炎（七）未定類的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（七）未定類的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎o(hù)（七）未定類的

14、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（undefined JIR）: 不符合上述任何一項(xiàng)或符合上述兩項(xiàng)以上類別的關(guān)節(jié)炎。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎輔助檢查輔助檢查o實(shí)驗(yàn)室檢查的任何項(xiàng)目都不具備確診價(jià)值，但可幫助了解疾病的程度和除外其它疾病。o（一）炎癥反應(yīng)的證據(jù)：血沉明顯增快（少關(guān)節(jié)型血沉多正常），在多關(guān)節(jié)炎及全身型中急性期反應(yīng)物（CRP、IL-1、IL-6等）升高，是疾病活動(dòng)期的指標(biāo)，有利于病情隨訪。o（二）自身抗體：o1RF: 陽性提示關(guān)節(jié)病變嚴(yán)重及有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，RF陰性中約75%的患兒能檢出隱匿型RF，對JIA患兒的診斷有一定幫助。o2ANA: 約40%出現(xiàn)低中滴度的ANA。RF陽性型ANA陽性率最高

15、75%。全身型及少關(guān)節(jié)炎型多ANA陰性。輔助檢查輔助檢查o（三）其他檢查：o1關(guān)節(jié)液分析和滑膜組織學(xué)檢查：可鑒別化膿性、結(jié)核性、滑膜腫瘤等。o2血液: 輕中等度貧血，白細(xì)胞增高（特別是全身型類白血病反應(yīng)），免疫檢測:活動(dòng)期IgG.A.M增高，CD4/CD8下降。o3X線:早期：軟組織腫脹，關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松和滑膜炎；骨骺過早融合生長停滯，或局部炎癥刺激骨骺生長加快，導(dǎo)致長骨長度增加。o晚期：關(guān)節(jié)面骨破壞，-關(guān)節(jié)腔小，-關(guān)節(jié)面融合。o4B超、骨放射性核素掃描、MRI 有助于早期發(fā)現(xiàn)骨關(guān)節(jié)損害。CT可早期發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)、顳頜關(guān)節(jié)及足部病變。輔助檢查輔助檢查o臨床必須實(shí)施的實(shí)驗(yàn)室檢查 :類風(fēng)濕因子 ()

16、 :至少兩次 ，間隔 3個(gè)月以上 -27(必要時(shí)作家族人員檢查 ) 骶髂關(guān)節(jié)片 ，疑診強(qiáng)直性脊柱炎應(yīng)早期做或。 o與其他風(fēng)濕性疾病鑒別的必要檢查 :抗核抗體及其他自身抗體譜 ；補(bǔ)體3、4。o與一些嚴(yán)重疾病鑒別的必要檢查 :血培養(yǎng) 骨髓象 (可多次、多部位 ) 淋巴結(jié)穿刺或活檢 (可多部位取腫大的淋巴結(jié)活檢 ) 皮膚活檢 (有皮損者 )。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診斷診斷o診斷診斷：主要依靠臨床表現(xiàn)，采用排除診斷法。o起病年齡 6 周 o除外引起關(guān)節(jié)炎的其他原因診斷診斷o除了臨床表現(xiàn)外需影像學(xué)提供關(guān)節(jié)炎的證據(jù)。o如：關(guān)節(jié)超聲、核磁共振、CT、X線檢查、骨放射性核素掃描。o其他的檢查無特異性

17、，只在排除診斷及JIA分類中有幫助。o血沉增快及CRP陽性是疾病活動(dòng)期的可靠指標(biāo)。o分類：參考上述各型JIA類型特點(diǎn)。診斷診斷o注意重型并發(fā)癥的診斷：巨噬細(xì)胞活化綜合征(macrophage activation syndrome,MAS)，臨床表現(xiàn)主要以發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)增大、全血細(xì)胞減少、肝功能急劇惡化、凝血功能異常以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為特征，重者發(fā)生急性肺損傷及多臟器功能衰竭。o實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉降低、血清鐵蛋白升高、轉(zhuǎn)氨酶及肌酶增高、血脂增高，白蛋白、纖維蛋白原降低等。骨穿可見吞噬血細(xì)胞。o該病急性發(fā)病，進(jìn)展迅速，死亡率極高。（急重癥）o主要是由于T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的活化，不可遏制的增生

18、，導(dǎo)致細(xì)胞因子過度產(chǎn)生所致。o大多發(fā)生于全身型。鑒別診斷鑒別診斷o1.高熱、皮疹等全身癥狀為主要者： 全身感染：敗血癥、病毒感染、結(jié)核 。 惡性?。簩ω氀?、血小板減少、發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大病例 ，應(yīng)除外白血病、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病及其他惡性腫瘤。o2.以關(guān)節(jié)炎癥狀為主：風(fēng)濕熱、化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎等。o3.其他風(fēng)濕性疾病合并關(guān)節(jié)炎 :如、皮肌炎、過敏性紫癜、川崎病等。o4.其它：脊柱腫瘤、腰椎感染、椎間盤脫出、潰瘍性結(jié)腸炎、銀屑病和瑞特綜合征合并脊柱炎等。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎治療治療治療治療1.一般治療: 盡早采取綜合療法。 除發(fā)熱外不主張過多的臥床休息，鼓勵(lì)

19、患兒參加適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)、理療（早期可溫水?。?，必要時(shí)加用夾板或支架固定炎癥關(guān)節(jié)，以減少肌肉攣縮，防止畸形。 心理治療：克服疾病造成的自卑心理，鼓勵(lì)參加正?；顒?dòng)及上學(xué)，盡可能像正常兒童一樣生活。家長配合，樹立信心。 定期進(jìn)行裂隙燈檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)虹膜睫狀體炎。 治療治療2.藥物治療（1）一線藥物: 非甾體類抗炎藥物 non-steroidal anti inflammatory drugs ,NSAIDs)o布洛芬 (Ibuprofen)：每日3040mg/kg，分2-4次。多用于發(fā)熱（全身型）。對JIA安全有效，易為小兒耐受。o雙氯芬酸鈉（扶他林，Votalin，diclofenic）：每日0.53

20、mg/kg，分34次口服。多用于關(guān)節(jié)炎。o萘普生（Naproxen）：每日15mg20mg/kg，分2次口服。用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎。治療治療o消炎痛 (Indomethacin)：每日劑量為13mg/kg，分34次口服。對全身型發(fā)熱有效。但副作用較大，不宜在小兒長期使用。o阿斯匹林:目前應(yīng)用較少。60-90mg/kg/d，分4-6次口服，病情好轉(zhuǎn)后減量：10-30mg/kg.d.維持?jǐn)?shù)月。不良反應(yīng)包括：胃腸道反應(yīng)、肝腎功能損害、過敏等。因不良反應(yīng)多。 治療治療(2) 緩解病情抗風(fēng)濕藥物（disease modifying anti-rheumatic drugs, DMARDs）：即二線藥物。因起

21、效慢，又稱慢作用抗風(fēng)濕藥物（ acting antirheumatic drugs SAARDs），此類藥物毒性較大，故適用于長期病情未得到控制，已有關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞者。今年來認(rèn)為及早使用本組藥物可以控制骨病變的加重。oA 羥氯喹（hydroxychloroquine）：5-6mg/kg.d，不超過0.25/d，分1-2次服用，療程3月-1年。不良反應(yīng)：視網(wǎng)膜炎、白細(xì)胞減少、肌無力、肝功損害。oB柳氮磺吡啶(sulfasalazine)：50mg/kg.d。為避免過敏，從小劑量開始服藥10mg/kg.d，1-2周內(nèi)加足量。1-2月起效，副作用：惡心、嘔吐、皮疹、哮喘、貧血、溶血、骨髓抑制、中毒性肝

22、炎、不育。oC 青霉胺、金制劑（應(yīng)用較少）。治療治療(3)腎上腺皮質(zhì)激素：激素只能緩解癥狀，不能使關(guān)節(jié)炎治愈，也不能防治關(guān)節(jié)破壞，且長期應(yīng)用副作用大，停藥易復(fù)發(fā)，因此不作為首選或單獨(dú)用藥。o用藥指證：oA: 多關(guān)節(jié)炎型：對非甾體類抗炎藥物和其他治療無效的嚴(yán)重病兒，加用小劑量潑尼松 （0.10.2mg/日）隔日頓服，可減輕癥狀，讓患兒過著基本正常的生活。oB: 全身型：對非甾體類抗炎藥物和其他治療無效的全身型可加用潑尼松0.5-1mg/kg.d,（40mg/d） 一次頓服或分次服用，一旦體溫控制即逐漸減量至停藥。合并心包炎者加大激素用量，或甲基潑尼松龍沖擊。治療治療oC：少關(guān)節(jié)炎型：不主張激素全身治療，關(guān)節(jié)腔局部注射治療。oD：虹膜睫狀體炎：輕者腎上腺皮質(zhì)激素類眼藥水點(diǎn)眼；嚴(yán)重影響視力者，除局部注射激素外，需加小劑量潑尼松（2-4mg/d）口服，繼以隔日頓服。