2012癡呆病例分析

1、一、病史資料1、現(xiàn)病史患者，男性，78歲，因記憶力下降二年余，生活不能自理伴尿失禁二周 ”于入院。 患者二年前逐漸出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍，少言寡語，不能識別家人，健忘等癥狀。此后病情 緩慢進(jìn)展，記憶力逐步下降，行動遲緩，行走需人攙扶。兩周前，患者癥狀加重表 現(xiàn)為計算能力進(jìn)一步下降，近事記憶和遠(yuǎn)期記憶完全喪失，不能執(zhí)行日常生活功能， 以致生活不能自理，并出現(xiàn)尿失禁?；颊卟〕讨袩o頭痛、頭暈，無精神異常，無幻 覺，無肢體抽搐，無發(fā)熱，體重?zé)o明顯下降。2、既往史既往有病史十余年，血壓最高為190/120mmHg，近期使用硝苯地平控釋片、纈沙坦 降壓治療；六年，服用二甲雙胍、拜唐萍控制血糖；五年前診斷為冠心病，目

2、前服 用阿司匹林、瑞舒伐他汀。10年前曾煤氣中毒昏迷，無后遺癥。曾患急性胰腺炎、 闌尾炎，已愈。3、體格檢查神清，體溫T37C,血壓155/80mmHg，皮膚無皮疹及瘀點、瘀斑，心、肺、腹未見 明顯異常。少語，動作遲緩，計算力、近期記憶力、定向力下降。雙側(cè)瞳孔3mm ,等大等圓，對光靈敏，雙側(cè)眼球活動好，未見眼震。雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中， 吞咽正常。頸軟，無抵抗。四肢均能對稱活動，肌力檢查欠合作，四肢肌張力無明 顯增減，四肢腱反射對稱正常，雙側(cè)病理征未引出。共濟活動檢查不配合。雙下肢 輕度水腫。4、實驗室檢查血常規(guī)：白細(xì)胞11 x 109/L,血紅蛋白123g/L，紅細(xì)胞4. 03 x 10

3、9/L,血小板101X 109 / L,中性細(xì)胞42.4 %,淋巴細(xì)胞42.5%,單核細(xì)胞14.5 %，嗜酸性細(xì)胞0.1 %, 嗜堿性細(xì)胞 0， 5。肝功能：ALT37U/L , AST2IU/L，總膽紅素14 . 1卩mol/L，結(jié)合膽紅素5. 4卩mol/L，總蛋白56g/L，白蛋白31g/L。尿常規(guī)、糞常規(guī)、腎功能,電解質(zhì)、凝血功能未見異常。血氨： 20mmol/L 。腫瘤指標(biāo)：CA125、CA199、NSE、CEA、AFP、PSA、fPSA 均正常。 風(fēng)濕免疫指標(biāo)： ANA, ENA, dsDNA、 ANCA 均正常。腦脊液：壓力正常。常規(guī)：白細(xì)胞 20/卩L（正常值：0-8八 L），

4、紅細(xì)胞4/卩L,潘氏（+），生化：蛋白定量變944mg/L（常值：150-450mg/L），糖2. 49mmol/L，氯化 物 119mmol/L。頭顱CT提示腦室擴大、廣泛腦白質(zhì)病變、腦萎縮。頭顱MRI提示顱內(nèi)多發(fā)缺血梗死灶，多發(fā)缺血脫髓鞘改變，雙側(cè)海馬胼胝體萎縮， 腦萎縮,左側(cè)大腦中動脈局限性狹窄。簡易智能狀態(tài)量表 （MMSE）： 7 分,有認(rèn)知功能障礙； Hachinski 評分為 7 分； 韋氏成人記憶及韋氏成人智力評定：患者無法配合。二、 診療經(jīng)過初步診斷： 可能性大；高血壓病 3 級,極高危； 2 型糖尿??；冠狀動脈粥樣硬化性心 臟病,心功能 III 級；左側(cè)大腦中動脈局限性狹窄。

5、治療經(jīng)過： 入院后繼續(xù)硝苯地平控釋片、纈沙坦控制血壓,二甲雙胍、拜唐萍控制血 糖,腸溶阿司匹林抗血小板治療,瑞舒伐他汀調(diào)脂、抗炎、穩(wěn)定斑塊。并予改善腦 循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療 2 周,同時給予多奈哌齊口服。 患者病情好轉(zhuǎn)出院, 出院時患者認(rèn)知功能有所改善,尿失禁較前減輕。半年后復(fù)查 MMSE 評分為 9 分。病例分析：1、病史特點：(1)患者為老年男性(2)臨床上表現(xiàn)為記憶、認(rèn)知、語言障礙，導(dǎo)致生活不能自理。癡呆臨床表 現(xiàn)為記憶、認(rèn)知、語言障礙，行為和人格改變。(3) 體格檢查：神清，體溫T37 C,血壓155/80mmHg ,皮膚無皮疹及瘀點、 瘀斑，心、肺、腹未見明顯異常。少語，動作

6、遲緩，計算力、近期記憶 力、定向力下降。雙側(cè)瞳孔 3mm ，等大等圓，對光靈敏，雙側(cè)眼球活動 好，未見眼震。 雙側(cè)鼻唇溝對稱， 伸舌居中， 吞咽正常。頸軟，無抵抗。 四肢均能對稱活動，肌力檢查欠合作，四肢肌張力無明顯增減，四肢腱 反射對稱正常，雙側(cè)病理征未引出。共濟活動檢查不配合。雙下肢輕度 水腫。(4) 實驗室檢查及輔助檢查：肝腎功能和電解質(zhì)均正常。頭顱 MRI 提示顱內(nèi) 多發(fā)缺血梗死灶， 多發(fā)缺血脫髓鞘改變， 雙側(cè)海馬胼胝體萎縮， 腦萎縮， 左側(cè)大腦中動脈局限性狹窄。簡易智能狀態(tài)量表( MMSE )： 7分。2、診斷和診斷依據(jù)：(1)診斷：可能性大；高血壓病 3級，極高危； 2型糖尿病；冠

7、狀動脈粥樣硬 化性心臟病，心功能 III 級；左側(cè)大腦中動脈局限性狹窄。( 2 ) 患者臨床上表現(xiàn)為記憶、認(rèn)知、語言障礙，導(dǎo)致生活不能自理。癡呆臨 床表現(xiàn)為記憶、認(rèn)知、語言障礙，行為和人格改變。上述癥狀中有 1 項 突出(除外譫妄狀態(tài)等意識障礙)，嚴(yán)重影響患者日常生活、職業(yè)和社 交活動，且歷時 2 周以上的應(yīng)進(jìn)行癡呆篩選， 因此該患者符合癡呆診斷， 需進(jìn)行量表評估，并行鑒別診斷。該患者存在高血壓病、2 型糖尿病、冠心病等動脈粥樣硬化高危因素； MRI 提示腦內(nèi)多發(fā)缺血梗死灶，腦內(nèi) 多發(fā)缺血脫髓鞘改變，左側(cè)大腦中動脈局限性狹窄； MMSE 評分 7 分，表明有認(rèn)知功能障礙，并能排除由意識障礙、譫

8、妄、神經(jīng)癥、嚴(yán)重失語及全身性疾病或腦變性疾病所引起的癡呆，故符合血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)。四、要點與討論： 癡呆是指由于神經(jīng)退行性變、腦血管病變、感染、外傷、腫瘤、營養(yǎng)代謝障礙等多種原因引起的， 以認(rèn)知功能缺損為主要臨床表現(xiàn)的一組綜合征，通常多見于老年人群。癡呆的患病率高， 致殘、致 死率高；現(xiàn)已成為西方發(fā)達(dá)國家的第四位死因，僅次于心臟病、癌癥和腦卒中。在癡呆中，最常見 的類型是阿爾茨海默病(Alzheimerdisease , AD)，曾稱老年期癡呆，約占所有癡呆類型的60%。血管性癡呆(vasculardementia , VaD)是癡呆的第二大類型。癡呆的臨床表現(xiàn)包括認(rèn)知功能下降、 精神行為異

9、常和社會功能受損。 癡呆是認(rèn)知功能障礙的嚴(yán)重階 段，從病因分型角度可分為：按病因分為AD VaD額顳葉癡呆(frontotemporaldementia, FTD)、路易體癡呆(dementiawithlewybodies , DLB)和其他類型癡呆等。以下是常見癡呆類型的診斷標(biāo)準(zhǔn)：診斷標(biāo)準(zhǔn)：AE是老年期最常見的癡呆類型，包括無癥狀臨床前期、輕度認(rèn)知障礙(MC)和癡呆3個階段。AD多在老年期隱匿起病，緩慢進(jìn)行性加重，女性相對多見。主要表現(xiàn)為記憶和其他認(rèn) 知功能障礙， 早期出現(xiàn)情景記憶障礙 (特別是近事遺忘 )，可伴有不同程度的精神行為癥狀， 逐漸影 響日常生活能力和社會功能。臨床上對疑似ADS

10、呆的患者，應(yīng)進(jìn)一步檢查排除其他原因?qū)е碌恼J(rèn)知 功能障礙。如果神經(jīng)心理量表提示情景記憶明顯下降，MRI(包括冠狀位)證實內(nèi)側(cè)顳葉和(或)海馬萎縮，腦脊液Aft42下降、總Tau/磷酸化Tau升高，PET顯示雙側(cè)顳頂葉葡萄糖代謝率降低和 A8沉積 證據(jù)，均支持AD®呆的診斷。2. 血管性認(rèn)知障礙(vascularcognitiveimpairment ，VCI)診斷標(biāo)準(zhǔn)：VCI是指血管因素導(dǎo)致的 從MC到癡呆的一大類綜合征。包括血管性認(rèn)知功能障礙非癡呆(vascularcognitiveimpairmentnodementia，VC IND)，VaD和伴有 AD病理改變的 VD 臨床發(fā)病

11、率僅次于AD通常表現(xiàn)為多發(fā)大血管性梗死、單個重要部位梗死、多發(fā)腔隙性梗死和廣泛腦室旁白質(zhì) 損害等。(1)VC-IND的臨床特征：認(rèn)知障礙但未達(dá)到癡呆標(biāo)準(zhǔn)；認(rèn)知損害被認(rèn)為血管因素導(dǎo)致，如突然 起病、階梯樣病程、斑片狀認(rèn)知損害；有腦血管病史和 (或)影像學(xué)證據(jù)。(2)VaD的臨床特征：包括 以認(rèn)知功能損害為核心表現(xiàn)的癡呆癥狀和腦血管病證據(jù)，且兩者存在相關(guān)性。多發(fā)生于卒中后3個月內(nèi)。診斷要點：有1個以上血管危險因素； 存在1個以上認(rèn)知域的損害； 血管性事件和認(rèn)知損害相關(guān)； 認(rèn)知功能障礙多呈急劇惡化或波動性、階梯式病程。神經(jīng)變性性癡呆除了 AD外，其他神經(jīng)變性疾病 有PD/DLB FTD進(jìn)行性核上性麻

12、痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性和嗜銀顆粒病等，后三者根據(jù)病理學(xué)和致 病基因已被視作額顳葉變性疾病譜的特殊類型。3. (PDD和DLB PD和DLB在臨床上僅次于AD VCI常見。臨床共同特點是波動性認(rèn)知障礙、反復(fù)發(fā)作的視幻覺和錐體外系癥狀為主，震顫相對少見，常規(guī)PD臺療藥物效果不佳，臨床上慎用安定、抗精神病類藥物。通常來說，錐體外系癥狀出現(xiàn) 1年后發(fā)生的癡呆，傾向于PDD而錐體外系癥 狀出現(xiàn)1年以內(nèi)甚至之前出現(xiàn)的癡呆，傾向于 DLB。4. FTD勺診斷標(biāo)準(zhǔn)：FTD1以進(jìn)行性精神行為異常、執(zhí)行功能障礙和語言損害為特征的臨床常見癡呆癥候群。FT為2種臨床類型：行為變異型和原發(fā)性進(jìn)行性失語，后者又可分為語義性癡

13、呆 和進(jìn)行性非流利性失語癥。此外，F(xiàn)TD勺特殊類型包括進(jìn)行性核上性麻痹和皮質(zhì)基底節(jié)綜合征及FTD合并運動神經(jīng)元病等。 臨床特征包括起病年齡相對較輕， 行為異常或語言障礙為首發(fā)癥狀， 影像學(xué) 發(fā)現(xiàn)額顳葉為主的腦萎縮。盡管由軀體疾病導(dǎo)致的癡呆所占比例很小， 其中部分病因可以干預(yù)， 因此積極尋找導(dǎo)致癡呆的 病因具有重要的臨床意義。心血管疾病、糖尿病、慢性阻塞性肺病、甲狀腺功能障礙、濫用酒精、 維生素B12缺乏、感染、梅毒、獲得性免疫缺陷綜合征、抗精神病類藥物與鎮(zhèn)靜安眠藥、正常壓力 性腦積水、顱內(nèi)占位性病變、副腫瘤綜合征均會導(dǎo)致癡呆的發(fā)生。癡呆的藥物治療：1. AD應(yīng)遵循早治療、早干預(yù)的原則，早期治療

14、獲益高于延遲治療。膽堿酯酶抑制劑（多奈哌 齊、卡巴拉汀、加蘭他敏等）作為AD臺療一線藥物，對輕、中度A患者認(rèn)知和非認(rèn)知癥狀均有效。 臨床上也可將腦代謝增強劑、抗氧化劑、中藥等用于 AD臺療，如輕、中度A患者常選用石杉堿甲、 尼麥角林、吡拉西坦或奧拉西坦、維生素 E或銀杏葉制劑等作為協(xié)同治療藥物，但其有效性仍有待 于進(jìn)一步證實。2. VaD膽堿酯酶抑制劑可用于治療輕、中度 Va患者，對改善認(rèn)知功能、日常生活能力有一定效果?？寡“寰奂?、控制血壓、血脂、血糖等可減少VaD勺發(fā)病風(fēng)險。3. PDDXDLB膽堿酯酶抑制劑可部分改善PDDXDLEt者的認(rèn)知功能、精神行為異常以及臨床醫(yī) 生的整體印象的評估。美金剛對DLB患者的認(rèn)知和情緒障礙也有一定作用。4. FTD目前尚未批準(zhǔn)任何藥物用于