各種類型心臟疾病

1、動脈導(dǎo)管未閉是常見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的15%r 21%其部位多在主動脈峽部，系胚胎時動脈導(dǎo)管在出生后未能閉合所造成。女性多見。導(dǎo)管直徑差異很大，可自數(shù)毫米至2.0cm不等?！驹\斷】1）癥狀：取決于未閉動脈導(dǎo)管的粗細，細者可無癥狀或劇烈體力活動后方出現(xiàn)心悸、氣 短。粗者由于大量血液從左到右分流，在嬰兒期即可出現(xiàn)肺部感染、呼吸困難及發(fā)育差等，甚 至早期夭折。2）體征： 在肺動脈瓣區(qū)可捫及細震顫， 并可聞及連續(xù)性機器樣雜音。 若伴有嚴重肺動脈高壓， 可僅有收縮期雜音以及肺動脈瓣區(qū)第二音亢進。 導(dǎo)管粗大者，可出現(xiàn)脈壓差增大、毛細血管搏動征、腹股溝股動脈部位可聞及槍擊 音。有嚴重肺動脈高壓

2、者，可出現(xiàn)右向左分流，肺動脈血經(jīng)導(dǎo)管逆行流入降主動脈，出現(xiàn)差異 性紫紺，即下半身紫給較上半身明顯。3）輔助檢查 x線透視：可見肺動脈搏動強烈，有時可見“肺門舞蹈”征。胸片顯示主動脈結(jié)增 寬，有時呈漏斗征。左心室擴大較常見。兩肺紋理增多。有肺動脈高壓者，可有右心室擴大及 肺動脈圓錐隆突。偶見動脈導(dǎo)管部位有鈣化影。 心電圖：部分患者可正常，多數(shù)有左心室肥厚。有肺動脈高壓時出現(xiàn)雙室或右心室 肥厚。 二維超聲心動圖：可見降主動脈與肺動脈之間有血流交通，彩色血流多為連續(xù)性， 隨肺動脈壓力升高，可為單純收縮期或舒張期血流。嚴重肺動脈高壓時，亦可出現(xiàn)右向左（肺 動脈向主動脈）分流。有經(jīng)驗者尚可明確未閉動脈導(dǎo)

3、管的形態(tài)、直徑、長度以及肺動脈壓力改 變，是動脈導(dǎo)管未閉確診的主要手段。 右心導(dǎo)管檢查和心血管造：絕大多數(shù)病例已無必要。但對判斷肺動脈高壓程度和全 肺血管阻力有重要意義。對復(fù)雜畸形合并動脈導(dǎo)管未閉病例，主動脈造影仍有必要。雜音性質(zhì)及血流動力學改變與主一肺動脈間隔缺損、主動脈竇瘤破裂、室間隔缺損伴主動脈瓣關(guān)閉不全及冠狀動脈心腔痿相似，應(yīng)注意鑒別主一肺動脈間隔缺損較罕見，系胚胎發(fā)育過程中，動脈主干分隔不完全，在主動脈和肺動脈根部形成間隔缺損, 缺損距主動脈瓣 0.5cm1.5cm，大小一般在1.5cm2.5cm。mori將本病分為三型：1型為主-肺動脈間隔近端缺損、型為間隔遠端缺損、川型為間隔完全

4、缺損?！驹\斷】1）癥狀：臨床癥狀較嚴重，患兒生長發(fā)育受限，反復(fù)上呼吸道感染、心衰。肺動脈高壓出現(xiàn)較早，可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。2 ）體征：胸骨左緣第23肋間隙可扣到震顫，并可聽到連續(xù)性雜音，由于常伴有嚴重肺 動脈高壓，雜音常不典型，可為雙期或收縮期雜音， 肺動脈瓣區(qū)第二音亢進，并有脈壓差增大， 水沖脈及甲床下毛細血管搏動等體征。3）輔助檢查： x線檢查：常可見左、右心室增大，肺動脈圓錐突出，有時可呈瘤樣擴張，主動脈結(jié)小，肺門陰影增寬，肺紋理增多。 心導(dǎo)管檢查：見肺動脈水平有左向右分流，肺動脈壓升高。若心導(dǎo)管可經(jīng)缺損進入升主動脈、頸動脈，即可確診。 升主動脈逆行造影：可見缺損的部位、大小及距冠狀動

5、脈口的距離。 二維超聲心動圖：可顯示主動脈、肺動脈根部缺損的大小及部位，肺動脈搏動增強。彩色多普勒顯示主動脈根部有五彩血流束進入肺動脈。主動脈竇瘤（破裂）主動脈根部與主動脈瓣相對應(yīng)處擴大形成三個主動脈竇，并根據(jù)冠狀動脈開口分別命名為左冠狀動脈竇、右冠狀動脈竇和無冠狀動脈竇。如若主動脈竇部組織發(fā)育不全，缺乏正常的彈 力組織和肌肉組織，在主動脈內(nèi)高壓血流作用下竇壁逐漸變薄，并向外擴張而形成囊袋狀突起即主動脈竇瘤。當某種因素引起主動脈內(nèi)壓力驟然升高時，可使竇瘤破入鄰近的小腔，稱為主 動脈竇瘤破裂，又稱瓦氏竇瘤破裂，臨床上比較少見，約占先天性心臟病的0.31%3.56%。東方人中的發(fā)病率比西方人高 5

6、倍。年齡多在2040歲之間，男性約占2/34/5。多數(shù)病例 合并其他心臟畸形，如室間隔缺損、主動脈瓣脫垂伴關(guān)閉不全等。主動脈竇瘤破裂預(yù)后不良， 破裂后生存時間平均為13.9年?！驹\斷】1）癥狀：約1/3病人突然發(fā)病，在劇烈活動或外傷后突感胸痛和上腹痛、心慌和氣短等 急性心衰的表現(xiàn)；約半數(shù)病人呈緩慢進行性加重的心衰表現(xiàn)；少數(shù)病人可無明顯癥狀，在體檢 時發(fā)現(xiàn)。2）體征：胸骨左緣第34肋間可扣及細震顫，并可聽到WV級表淺而粗糙的連續(xù)性雜音，脈壓差大，有水沖脈和毛細血管搏動征。心衰嚴重者有肝大、腹水及下肢水腫等表現(xiàn)。3）輔助檢查：x線胸片：顯示心影擴大，肺紋理增多，透視可見肺門舞蹈。 心電圖：多為左心

7、室肥厚或伴勞損。 二維超聲心動圖：可顯示主動脈竇右竇呈囊袋狀突向并破入右室流出道上部（志賀I型）、右室流出道中下部（型）、右室的三尖瓣前隔瓣下方（川型）、右心房卵圓窩左上方（川a 型）以及無冠竇的竇瘤破入右房 （W型），左冠竇的竇瘤破入左房或左室。主動脈內(nèi)徑增寬，舒張期主動脈瓣關(guān)閉不全程度。同時可顯示合并心臟畸形，大多數(shù)病例經(jīng)超聲心動圖檢查即可明 確診斷。 右心導(dǎo)管檢查：可判斷竇瘤破口的位置，測量肺動脈壓力，計算分流量和肺血管阻力。逆行升主動脈造影和左室造影可顯示竇瘤破口位置及大小，是否伴有主動脈瓣關(guān)閉不全及其程度，以及有無合并室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉等心臟畸形。 心導(dǎo)管檢查和心血管造影在二維

8、超 聲心動圖檢查尚難以確定診斷時，選擇性應(yīng)用。三房心是由于胚胎發(fā)育障礙，左房或右房被纖維肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一種少見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房（與左心耳連接，并通過二尖瓣和左心室交通 ）。右位三房心較少見，僅占三房心病例的 8溉右。三房心分型種類較多，根據(jù)副房位置可分為A、B、C三型：（A型）副房位于真性左房的上方、（B型）副房位于真性左房內(nèi)側(cè)偏后、（C型）副房騎跨于房間隔之上。從血流動力學上則根據(jù)副房與真性左房交通情況，和左、右房交通情況，而大致分為二尖瓣狹窄型和房間 隔缺損型二類?！驹\斷】三房心由于缺乏獨特的臨床

9、癥狀和體征，80%以上病例合并有其他畸形，臨床診斷較困難。1）癥狀：自幼發(fā)現(xiàn)心臟病，癥狀根據(jù)副房與真性左房以及左、右房之間交通情況而不同， 往往有易患上呼吸道感染和活動后呼吸困難等表現(xiàn)，嚴重者可出現(xiàn)輕度紫紺。2）體征：多數(shù)類似房間隔缺損，在胸骨左緣第二肋間聞及川級全收縮期吹風樣雜音，部 分病例伴有收縮期細震顫，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進伴固定分裂，紫紺病例可出現(xiàn)杵狀指。3）輔助檢查： 心電圖：典型者為電軸右偏，右房、右室肥大，部分病例有不完全性右束支傳導(dǎo)阻 滯。 x線檢查：可見兩肺多血，心影不同程度擴大，右房、右窒和肺動脈擴大，主動脈結(jié)偏小，部分病例呈左房擴大的雙房影。 二維超聲心動圖：左房腔內(nèi)有膜

10、狀隔，將左房分成兩部分。膜狀隔上常有孔與真性 左房相通及與右心房相通。肺靜脈全部或部分匯流入副房。彩色及脈沖多普勒顯示，隔膜孔處 有異常多色血流及湍流頻譜。心室間隔缺損是由于胚胎期室間隔發(fā)育不全或相互融合不嚴，形成了兩個心室腔之間的通道。缺損的部位、大小和數(shù)目變異甚大?？煞譃槟ぶ懿咳睋p、漏斗部缺損、隔瓣后缺損、肌部缺損和左室右 房通道型缺損。【診斷】1）癥狀：主要為活動后心慌氣短，大型缺損伴肺動脈高壓者，出生后短期內(nèi)即出現(xiàn)心衰， 反復(fù)呼吸道感染；嚴重肺動脈高壓時，可有咯血和紫紺。2） 體征：可出現(xiàn)發(fā)育障礙和心前區(qū)隆起。胸骨左緣第34肋間有川W級全收縮期雜音伴細震顫。漏斗部缺損者的雜音和細震顫的

11、位置更高，左室右房通道時雜音和震顫位置偏右。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進。分流量大的患者，心尖區(qū)有舒張期雜音。嚴重肺動脈高壓時，雜音和 細震顫減弱和消失，且在肺動脈瓣區(qū)有舒張早期雜音。3）輔助檢查： x線檢查：中、小型缺損心臟和大血管形態(tài)可基本正常，或有不同程度的左室和左 房增大；大型缺損心影均擴大，以左、右心室為主，肺動脈圓錐突出、肺充血和肺紋理增多。 左室右房通道型缺損，右房和左、右室均增大。嚴重肺動脈高壓時，右心室增大，肺動脈段高 度突出，肺門血管顯著擴大而周圍肺紋理減少。 心電圖檢查：小型缺損可正常，較大缺損可有左室高電壓、左心室肥厚。 二維超聲心動圖檢查。室間隔回聲中斷，根據(jù)中斷出現(xiàn)切面部位

12、，可確定缺損類型及大小。彩色多普勒于收縮期呈現(xiàn)以紅色為主的多色鑲嵌血流自左室流向右室，此一征象對小缺損診斷意義更大。 心導(dǎo)管檢查：通過測量各心腔的壓力和血氧飽和度，可判斷缺損的部位、大小，計算分流量及體、肺循環(huán)血管阻力。平均右室血氧含量高出右房0.9容積以上，或右室內(nèi)3個標本的血氧含量差超過 0.6容積%即可確定診斷。干下型缺損測出的分流部位可在主肺動脈；左室右房通道時分流部位可在右房。肺動脈高壓可按照肺動脈收縮壓 （PP）與體動脈收縮壓（PS） 的比值分為3級：PP/PS < 45%為輕度；PP/PS=45%r 75%為中度；PP/PS > 75%為重度。肺血管 阻力（RP的增高

13、亦分為 3級：RP<8woodi為輕度；RP=8- lOwooku為中度；RP>IOwoodu為重 度。法洛三聯(lián)癥是指肺動脈瓣狹窄伴房間隔缺損和右心室肥厚的心血管發(fā)育畸形綜合征。其發(fā)病率在紫紺型先天性心臟病中僅次于法洛四聯(lián)癥。【診斷】1）癥狀：多數(shù)患者自幼發(fā)現(xiàn)有不同程度紫紺伴活動性心悸、氣短、易疲勞。紫紺嚴重者 可出現(xiàn)頭暈、缺氧性暈厥，發(fā)育受影響。部分肺動脈瓣狹窄較輕者亦可無明顯癥狀。2）體征：紫紺較重者有杵狀指、趾，心界不同程度擴大，胸骨左緣第二肋間可觸及收縮 期細震顫，伴表淺粗糙之全收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音明顯減弱或消失。3）輔助檢查： 心電圖：絕大多數(shù)病例示右心室肥厚，高

14、尖P波，且ST段可下降；有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯者，往往有較大之房間隔缺損。 x線檢查：示兩肺野紋理細少，心影擴大，以右房、右室為主，肺動脈主干大多顯示狹窄后擴張。 二維超聲心動圖：可見房間隔缺損及肺動脈狹窄的部位、程度及類型。超聲造影可 顯示心房水平右向左分流。彩色脈沖多普勒可顯示肺動脈狹窄及房缺的彩色異常血流及頻譜。 右心導(dǎo)管檢查：可直接測得右心室壓力及右室與肺動脈的壓力階差，右心室選擇性 造影可分瓣肺動脈狹窄的類型和程度。法洛四聯(lián)癥在病理解剖上是一組有特征性室間隔缺損和肺動脈狹窄所組成的心血管畸形。包括：肺動脈狹窄。室間隔缺損。主動脈騎跨。右心室肥厚。其室間隔缺損巨大，約等于主動脈 開口

15、，位于主動脈瓣下。肺動脈狹窄可為單純漏斗部狹窄，但多數(shù)病例為漏斗部和肺動脈瓣混 合型狹窄，部分病例肺動脈狹窄可涉及肺動脈瓣環(huán)、主干甚或分支。主動脈騎跨于室間隔上， 部分起于右心室，但主動脈瓣與二尖瓣大瓣之間有纖維連續(xù)。法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率占先心病的12%14%，在紫紺型先心病中占首位。【診斷】1）癥狀：自幼發(fā)現(xiàn)心臟病，多數(shù)患者自出生后36個月出現(xiàn)紫紺，隨年齡增長而紫紺漸重，運動和哭鬧時尤甚。呼吸困難和活動耐力差多在出生后6個月出現(xiàn)，嚴重者生活難以自理，并可在活動時出現(xiàn)紫紺加重和缺氧性昏厥，甚至昏迷、抽搐。生活中喜蹲踞2）體征：生長發(fā)育較緩慢，有杵狀指、趾。心界擴大不明顯，肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消

16、失。心臟順鐘向轉(zhuǎn)位者，胸骨左緣第二肋間常可聞及單一亢進的主動脈瓣第二音，胸骨左緣第34肋間?？陕牭接沂伊鞒龅廓M窄而形成的典型收縮期射血性雜音，部分患者可伴收縮期 細震顫。3）輔助檢查： 血紅蛋白和紅細胞比容增高，并與紫紺成正比，動脈血氧飽和度下降，多在65%80% 心電圖：均為電軸右偏和右心室肥厚。 x線檢查：顯示“ 靴形心”，兩肺血管紋理細小而雜亂。右室流出道梗阻嚴重或肺動脈發(fā)育極差者，兩肺內(nèi)尚可見豐富側(cè)支循環(huán)所形成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。 二維超聲心動圖：顯示主動脈內(nèi)徑增大、右移，騎跨在室間隔上；明確室間隔缺損 的部位、大小，肺動脈狹窄的部位及程度，右心室肥厚情況。超聲右心造影見收縮期造影劑由 右心室

17、直接進入主動脈。彩色多普勒可顯示左、右心室藍色血同時注入主動脈。肺動脈重度狹 窄時有彩色血流通過，肺動脈閉鎖時則無血流通過。 選擇性右心室造影：是明確診斷，選擇手術(shù)病例，制定手術(shù)計劃，估計術(shù)后反應(yīng)的 重要依據(jù)。右室雙腔心以往又稱右室異常肌束、分隔右心室成三室心，是由于胚胎發(fā)育時期原始心球并入右室的過程中發(fā)生缺陷，或由于小梁間隔緣發(fā)出的某些隔一壁束特別突出、肥厚和從間隔上隆起，形 成一條或多條異常肥厚的肌束，起自三尖瓣環(huán)附近的室上嵴，斜行向下跨越體部心室腔，分別 止于右室前壁和前乳頭肌根部室間隔上，將右心室腔分為近側(cè)的低壓腔和遠側(cè)的高壓腔。病理解剖學上分為兩種類型：肌隔型和肌束型。絕大多數(shù)病例合

18、并室間隔缺損，尚可合并肺動脈瓣 狹窄，或主動脈瓣膜或瓣下狹窄等心臟畸形?！驹\斷】1）癥狀：右室雙腔心的病理生理學改變和臨床表現(xiàn)取決于心內(nèi)阻塞程度，并受合并心臟 畸形的影響。重者可有紫組和杵狀指、趾。2）體征：3）輔助檢查：胸部 x線攝片和心電圖均缺乏特異性。二維超聲心動圖顯示右室漏斗部無 狹窄，第三心室較大，而在漏斗腔下方的心室體部有異常肌束引起的狹窄。右心導(dǎo)管檢查可在肺動脈、漏斗腔和右室竇部三處測出不同的壓力曲線，右室遠、近側(cè)腔內(nèi)壓力差超過 1.3kpa（IOmmhg）以上。嚴重者，右室近側(cè)腔內(nèi)壓力可超過左心室壓。右室雙出口是指一支大動脈（肺動脈）的全部和和另一支大動脈（通常為主動脈）的大部

19、（75%均發(fā)自右心室，室間隔缺損成為左心室惟一出路的復(fù)雜先天性心血管畸形。按Van Praahg病理分型，臨床較常見的為 SDD型、SLL型、IDD型及ILL型，極少的為SDL型及IDL型。根據(jù) 室間隔缺損與大血管的關(guān)系可分為主動脈瓣下、肺動脈瓣下、（靠近）兩大動脈型和遠離兩大型等四種類型，后兩者的自然病史同室間隔缺損。約56%- 74%有肺動脈狹窄?！驹\斷】1）癥狀：根據(jù)是否伴有肺動脈狹窄而不同。無肺動脈狹窄者，類似巨大室間隔缺損合并 肺動脈高壓；有肺動脈狹窄者，則類似法洛四聯(lián)癥。2）體征：均有不同程度紫紺。肺動脈狹窄型則紫紺嚴重，伴有杵狀指、趾。心前區(qū)隆起， 胸骨左緣第34肋間?？陕牭酱?/p>

20、以上收縮期雜音，多數(shù)伴細震顫。肺動脈瓣區(qū)第二音減弱 或亢進，亦取決于有無肺動脈狹窄。3）輔助檢查： 心電圖。在伴肺動脈狹窄者，幾乎均有右房增大、右心室肥厚與室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，部分病例有左心室肥厚，P-R間期延長；不伴肺動脈狹窄者，可為右室肥厚或雙室肥厚。 x線片：在伴肺動脈狹窄者，心影輕度擴大，兩肺血少，心腰凹陷；不伴肺動脈狹 窄者，兩肺血明顯增多、心影擴大，肺動脈段突出。 二維超聲心動圖：可見主動脈與肺動脈均發(fā)自右心室及其相互關(guān)系，肺動脈狹窄的 部位及程度，主動脈與二尖瓣間有肌性連續(xù)，室間隔缺損的部位。在肺動脈狹窄的遠側(cè)及室缺 口的右室側(cè)，多普勒可顯示異常彩色血流及湍流頻譜。 右心導(dǎo)管檢查：以是

21、否伴有肺動脈狹窄而分別類似法洛四聯(lián)癥和大型室間隔缺損合 并肺動脈高壓的改變。導(dǎo)管較易出主動脈瓣口而至升主動脈。 選擇性心血管造影：當右心室注入造影劑后，主動脈和肺動脈往往同時顯影，側(cè)位片主動脈位于肺動脈前方， 流出道與主動脈根部之交叉消失，主動脈瓣與肺動脈瓣往往在冠狀切面的同一水平。伴肺動脈狹窄者，尚能清楚顯示流出道狹窄程度和肺血管發(fā)育情況。艾森曼格綜合征艾森曼格復(fù)合?。╡ise nmen ger's complex ） 一詞，以往曾用以稱一種復(fù)合的先天性心臟血管畸形，包括心室間隔缺損、主動脈右位、右心室肥大而肺動脈正常或擴大者。病人有紫紺。本病與法樂四聯(lián)癥不同之處在于并無肺動脈口狹窄

22、。自心臟導(dǎo)管檢查在臨床上廣泛應(yīng)用以來，通過對先天性心臟血管病的血流動力學研究，艾森曼格綜合征（eisenmenger's syndrome）一詞多用以指心室間隔缺損合并肺動脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。推而廣之，心房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、主動脈-肺動脈間隔缺損等發(fā)生肺動脈顯著高壓而有右至左分流時，都可 有類似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱為肺動脈高壓性右至左 分流綜合征。一般而論，心室間隔缺損病人發(fā)生本綜合征的較多，且發(fā)生年齡較早，可能與該畸形原來 的左至右分流可從左心室直接噴入肺動脈，沖擊肺血管而使胎兒期肺動脈的高阻力狀態(tài)得以持續(xù)發(fā)展有關(guān)。動脈導(dǎo)管未閉和

23、心房間隔缺損發(fā)生本綜合征者則較少亦較晚。【診斷】1）癥狀：輕至中度紫紺，于勞累后加重，原有動脈導(dǎo)管未閉者下半身紫紺較上半身明顯， 逐漸出現(xiàn)杵狀指（趾）。氣急、乏力、頭暈，以后可發(fā)生右心衰竭。2）體征：心臟濁音界增大，心前區(qū)有抬舉性搏動，原有左至右分流時的雜音消失（動脈導(dǎo)管未閉連續(xù)性雜音的舒張期部分消失）或減輕（心室間隔缺損的收縮期雜音減輕），肺動脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮噴射音和收縮期吹風樣噴射型雜音，第二心音亢進并可分裂，以后可有吹風樣舒張期雜音（相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全），胸骨左下緣可有收縮期吹風樣返流型雜音（相對性三 尖瓣關(guān)閉不全）。3）輔助檢查： x線片：右心室、右心房增大，肺動脈總干弧及左、右肺動

24、脈均擴大，肺野輕度充血或不充血而血管變細，原有動脈導(dǎo)管未閉或主動脈-肺動脈間隔缺損者左心室增大，原有心室間隔缺損者左心室可增大。 心電圖：右心室肥大及勞損，右心房肥大。 超聲心動圖檢查和磁共振電腦斷層顯象可發(fā)現(xiàn)缺損所在部位。 右心導(dǎo)管檢查示肺動脈壓顯著增高和動脈血氧飽和度降低。此外，右心室、右心房 和肺動脈水平有右至左或雙向分流，心導(dǎo)管可從各該部位進入左側(cè)心臟的相應(yīng)心腔。 選擇性指示劑稀釋曲線測定、超聲心動圖造影法或選擇性心血管造影有助于確定右 至左分流的所在部位。其中心血管造影對本綜合征病人有一定的危險性，宜盡可能避免。4） 病理變化：原有的心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動脈-肺動脈間隔缺損

25、或未閉的 動脈導(dǎo)管均頗大，右心房和右心室增大，肺動脈總干和主要分支擴大，而肺小動脈可有閉塞性 病變。本綜合征原有的左至右分流流量均頗大，及至肺動脈壓逐漸增高，右心室和右心房壓也 逐漸增高，達到一定程度時，就使原來的左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至鞫霈F(xiàn)紫紺。此種情況 發(fā)生在心室間隔缺損時多在 20歲以后，發(fā)生在動脈導(dǎo)管未閉時也多在青年期后。5）鑒別診斷：需與其它有紫紺的先天性心臟血管病，特別是法樂四聯(lián)癥相鑒別。6）預(yù)后說明：本綜合征一般不宜行手術(shù)治療。治療主要是針對肺動脈高壓引起的心力衰 竭和防治肺部感染。原為動脈導(dǎo)管未閉的病人，如紫紺不太重，可先試行阻斷未閉動脈導(dǎo)管， 觀察肺動脈壓，如肺動脈壓下降

26、，還可考慮施行未閉動脈導(dǎo)管的切斷縫合術(shù)。原為心室間隔缺 損的病人，有人主張施行間隔缺損處活瓣手術(shù)。原為心房間隔缺損的病人則不宜手術(shù)。瓣膜退行性變老年人心臟瓣膜發(fā)生退行性變，包括脂褐素及粘液樣物質(zhì)沉積，局灶性淀粉樣變，心肌細 胞萎縮，纖維組織增加，瓣膜或瓣環(huán)硬化和鈣化導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全和（或）狹窄，心功能從代 償發(fā)展到心力衰竭，稱為老年鈣化退行性瓣膜疾病?！驹\斷】1）臨床表現(xiàn)（癥狀與體征）：病人有不同程度心慌、氣短、心界可向左擴大，心尖區(qū)可有 較粗糙的收縮期雜音，系瓣環(huán)鈣化失去正常的括約肌作用及瓣葉硬化致瓣葉的張力增加所致。主動脈瓣受累者，主動脈瓣區(qū)可聞收縮期雜音及舒張早期雜音。按本病的病理發(fā)展過

27、程和心臟功能狀況可以分為以下 3期：早期或隱匿期：心瓣膜病變輕微，瓣膜啟閉運動基本正常，心功能正常，無臨床 癥狀。 中期或心功能代償期：b超檢查可見主動脈瓣葉或二尖瓣環(huán)多層光團反射，瓣膜啟 閉運動中度受限，患者日常生活基本上不受限制，僅當呼吸道感染或劇烈活動時，才出現(xiàn)心慌、 氣短及雙下肢水腫等心功能不全癥狀。 晚期或心力衰竭期：心瓣膜廣泛嚴重纖維化、鈣化，瓣膜啟閉嚴重受限，出現(xiàn)嚴重 的血流動力學障礙；患者體力活動明顯受限制，輕度活動甚至休息時也可出現(xiàn)心悸、呼吸困難 等心力衰竭癥狀。2）輔助檢查（超聲心動圖檢查）：目前老年瓣膜退行性變可由超聲心動圖來識別，應(yīng)結(jié)合 年齡并排除其他病因所致心瓣膜病變

28、。3.）并發(fā)癥和伴發(fā)?。罕静】刹l(fā)束支阻滯、房室阻滯、早搏、心房顫動、感染性心內(nèi)膜 炎。常與高血壓、冠心病同時并存，后者可促進本病的發(fā)生。二尖瓣脫垂由于瓣葉粘液性變，伸長或松弛，腱索伸長或斷裂，乳頭肌變性萎縮，左室壁局部收縮失 調(diào)，二尖瓣環(huán)擴張等，使二尖瓣在收縮期突入左房，伴或不伴有二尖瓣關(guān)閉不全?？捎捎谛募?與乳頭肌缺血、炎癥及其他病變，先天性等原因引起，約30%病人病因不明，多見于二尖瓣后葉。女性較多見。又名特發(fā)性二尖瓣脫垂綜合征?！驹\斷】1）癥狀：可無癥狀。常見有胸痛，與勞力無關(guān)，使用硝酸鹽制劑不緩解?？捎行募隆⑵?乏及呼吸困難。少數(shù)有焦慮，性格改變，暈厥或猝死。2）體征：特發(fā)性者常有胸

29、廓異常、直背等。心尖部及其內(nèi)側(cè)有收縮中、晚期喀喇音伴（或 不伴）有收縮晚期雜音?？魪姸扰c體位有關(guān)，藥物亦可影響，凡立位，深吸氣，用硝酸鹽制劑導(dǎo)致左心容量減少，脫垂提早并加重，則喀喇音愈近第一心音，收縮期雜音變長。反之， 則相反。若有明顯關(guān)閉不全時，可有相應(yīng)體征。3）輔助檢查： x線：心影多正常，有二尖瓣關(guān)閉不全時，左房、左室擴大。左室造影可確定脫垂 瓣膜的部位及數(shù)目。 心電圖：約2/3病人有ST-T異常，Q-T間期延長，U波明顯，房性、室性心律失常， 竇房結(jié)功能不全及房室傳導(dǎo)阻滯等。 二維超聲檢查：可見收縮期二尖瓣前葉或后葉突向左房，M型超聲顯示收縮期二尖瓣曲線成吊床樣改變。左心房可見脫垂

30、二尖瓣回聲。若有二尖瓣關(guān)閉不全時，超聲多普勒在左房側(cè)可測得收縮期湍流頻譜。4）并發(fā)癥：細菌性心內(nèi)膜炎、室性心律失常和碎死、腦栓塞。冠狀動脈粥樣硬化性心臟病簡稱冠心病，它是因供應(yīng)心臟本身的冠狀動脈管壁形成粥樣斑塊造成血管腔狹窄所致心臟 病變。由于冠狀動脈狹窄的支數(shù)和程度的不同，其臨床癥狀也有不同。【診斷】1）病史及癥狀：典型的癥狀為勞力型心絞痛，在活動或情緒激動時出現(xiàn)心前區(qū)壓榨性疼痛，部分患者向左肩部或/和左上臂部放散，一般持續(xù) 510分鐘，休息或含服硝基甘油等藥 物可緩解。部分伴有胸悶或以胸悶為主，嚴重者疼痛較重，持續(xù)時間延長，休息或睡眠時也可 以發(fā)作。病史提問要注意誘因、疼痛的部位、持續(xù)時間

31、，有無放散，伴隨癥狀及緩解方式。2）體查：一般早期無明確的陽性體征，較重者可有心界向左下擴大，第一心音減弱，有 心律失常時可聞及早搏、心房纖顫等，合并心衰時兩下肺可聞及濕羅音，心尖部可聞及奔馬律等。3）輔助檢查： 心電圖：T波低平、倒置及ST段下移，特別是水平型和下斜型下移更有意義。 心臟彩超：可有左室室壁節(jié)段性運動障礙。 平板運動試驗常陽性。 同位素心肌掃描（ECT可出現(xiàn)心肌缺血性改變 24小時心電圖（Holter ）監(jiān)測運動時出現(xiàn)缺血性改變 冠狀動脈造影是診斷冠心病的金標準。 必要時可檢查血脂、血糖。4）鑒別診斷：應(yīng)與心肌炎、肥厚梗阻性心肌病、心包炎、胸膜炎等所致胸痛進行鑒別。風濕性心臟病

32、系由A簇乙組溶血性鏈球菌所致反復(fù)發(fā)作的非化膿性炎癥，可發(fā)生于全身各部分的膠原組織，尤以心臟和關(guān)節(jié)最為特征。急性發(fā)作后，若波及心臟會導(dǎo)致心瓣膜顯著損害，而成為風濕 性心瓣膜病。本病多發(fā)于冬春季節(jié)，寒冷、潮濕和擁擠環(huán)境下，初發(fā)年齡多在515歲，復(fù)發(fā)多在初發(fā)后35年內(nèi)?！驹\斷】1）病史及癥狀：典型表現(xiàn)為：心臟炎，多發(fā)性游走性關(guān)節(jié)炎，皮膚環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié)與舞蹈病等。發(fā)病前13周，半數(shù)病人可有急性扁桃體炎、咽喉炎等上呼吸道感染或猩紅熱病史。問診要提問患者有無"上感"、發(fā)熱、乏力、皮疹，家庭居住環(huán)境等；有無心悸、胸悶、胸 痛；有無大關(guān)節(jié)疼，是否呈游走性。2）體查： 心臟普遍增大，心動

33、過速與體溫不成比例，心尖部第一心音減弱，舒張期奔馬律。心尖部級以上高調(diào)，收縮全期雜音，并可有柔和、短促的低調(diào)舒張中期雜音（carey-coombs雜音）。 雙肺底可出現(xiàn)細濕羅音等心衰體征。 部分有心包摩擦音，可同時伴有胸膜摩擦音。 關(guān)節(jié)紅、腫脹，活動受限。 少數(shù)患者在軀干或四肢的內(nèi)側(cè)皮膚可見淡紅色環(huán)形紅斑，中央蒼白；在大關(guān)節(jié)伸側(cè)，尤其是肘、膝及腕關(guān)節(jié)，枕骨區(qū)或胸、腰椎棘突等部可見25mm大小的皮下小結(jié)，無壓痛，不與皮膚粘連，可移動。 兒童可見手足無意識不協(xié)調(diào)的動作、擠眉弄眼等舞蹈癥表現(xiàn)。 心外的風濕表現(xiàn)：可有胸膜炎、肺炎、腹膜炎、腎炎、脈管炎、腦病表現(xiàn)。近年來環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)、舞蹈癥較少見。

34、3）輔助檢查： 咽拭子培養(yǎng)鏈球菌陽性。 抗鏈球菌溶血素“ O'（ ASO > 500u或抗DnA酶>20萬u/L。血沉（ESR增快。 C-反應(yīng)蛋白（CRP陽性。 血常規(guī)可顯示輕度貧血，白細胞總數(shù)及中性粒細胞比例增高 心電圖：房室傳導(dǎo)阻滯、早搏、房顫、竇性心動過速、P-R間期延長，ST-T改變：心肌損傷時ST段壓低，急性心包炎時出現(xiàn)弓背向下的ST段抬高。 x線：心界大，心包積液時心臟可呈燒瓶樣改變。 心臟彩超（UCG:可見心腔擴大，心肌搏動幅度減低，心包腔可見液性暗區(qū)。 同位素心肌掃描（ect）:心肌呈花斑樣改變，心腔擴大。4）診斷標準： 上述典型（主要）表現(xiàn)中具備 2項或1

35、項，加上過去若患過風濕熱或風心病、關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、ESR增快、CRP陽性、白細胞增多 P-R間期延長、ST-T改變，Q-T延長或心律失常 中有兩項，則高度可疑有急性風濕熱，若同時有ASC及抗Dna酶升高，近期患過猩紅熱，咽拭子培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)A簇鏈球菌陽性多可確診。 有關(guān)風濕三項檢查判斷：當ASC升高，而ESR與 CRP陰性，則表明有鏈球菌感染，或風濕熱的恢復(fù)期；當ESR CRP升高，而ASO正常，則考慮有其他感染；若三項均陽性，則提示風濕活動；風濕熱伴右心衰時 ESR可以正常，但CRP仍陽性；若三項均陰性，則多排除有活動期風濕熱，但并不盡如此。 有慢性風濕性心瓣膜病時，診斷風濕活動應(yīng)注意有無以下情況一

36、項以上：輕度貧血，竇性心動過速，關(guān)節(jié)疼， ASC升高和/或ESR CRP升高。原有雜音性質(zhì)改變或出現(xiàn)新的病理性 雜音。新近出現(xiàn)無明顯誘因的心臟增大或心力衰竭。頑固性心衰，對洋地黃制劑易中毒。新近出現(xiàn)各種嚴重心律失常。心衰時 ESR正常，但心衰糾正后或手術(shù)后出現(xiàn)可排除其他原因的ESR升高。換生物瓣或瓣膜球囊成形術(shù)后12年內(nèi)又出現(xiàn)較明顯的瓣膜狹窄。出現(xiàn)風濕熱的心外表現(xiàn)。診斷性抗風濕治療后病情明顯改善。合征、急性化膿性關(guān)節(jié)炎、鏈球菌感染后狀態(tài)及結(jié)締組織病等鑒別心肌病是心肌病變伴心功能障礙的疾病。根據(jù)病理生理、病原學及發(fā)病因素，分為6個類型：擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心

37、肌病、未分類心肌?。ê?山?。┘疤禺愋孕募〔?。特異性心肌病系伴發(fā)于特異性心臟病或全身性疾病，如圍生期心肌病 等。擴張型心肌病有逐漸增多的趨勢?？赡艿闹虏∫蛩赜袪I養(yǎng)不良、病毒感染、自身免疫反應(yīng)、微血管病變、 遺傳等。心臟擴大，心肌纖維變性、壞死、纖維化為主要病變。3050歲男性發(fā)病較多。心律失常、心臟擴大、心力衰竭為主要表現(xiàn)?！驹\斷】1）癥狀：胸部隱痛或鈍痛，10%有典型心絞痛。頭暈或暈厥，四肢無力。常有各種心律失 常而致心慌，亦有因之猝死者。病變發(fā)展出現(xiàn)左、右心心力衰竭時有心慌、氣短、肝大、水腫2）體征：心律失?？赡苁窃缙谖┮槐憩F(xiàn)，室性期前收縮最常見，可有各種類型不同程度 的傳導(dǎo)阻滯。心界擴

38、大，第一心音減弱，常有收縮期前及舒張期奔馬律。心尖部有吹風樣收縮 期雜音，偶有舒張期雜音，雜音于心力衰竭加重時增強，反之減弱或消失。心腔內(nèi)附壁血栓脫 落，可致腦、肺、腎、四肢等動脈栓塞。重癥患者血壓降低，脈壓小。心力衰竭時可有血壓升 高。3）輔助檢查： x線透視：心臟普遍擴大，以左心室擴大為主。病程早期，心力衰竭時心臟擴大更 明顯，心力衰竭控制后，擴大的心臟可有回縮。心臟搏動減弱，主動脈不擴張，肺動脈擴張， 肺淤血。 心電圖：多導(dǎo)聯(lián)st段下降t波倒置，低電壓。各種類型心律失常，以室性期前收縮及心房顫動較多見，左心室肥厚，偶有病理性Q波。 二維超聲心動圖：心腔普遍擴大，以左室為主。室壁運動幅度明

39、顯減低，約 20%|局限性搏動幅度減弱。心肌回聲增強、增粗，室壁厚度正?；蚵院?。 各瓣膜運動幅度減低，開放時間短，房室瓣開口幅度小。常伴房室瓣及半月瓣關(guān)閉不全。彩色與脈沖多普勒可檢出各瓣口返流的異常血流。 放射性核素檢查心肌灌注顯影示心腔擴大，射血率降低。 心內(nèi)膜心肌活檢可顯示心肌病變情況，并可與心肌炎鑒別。4）鑒別診斷：本病缺乏特異性診斷條件，應(yīng)與冠心病、風心病、心包積液等相鑒別。肥厚性心肌病本病是以心肌肥厚，心肌排列紊亂為特征。依據(jù)心肌肥厚部位，可分為室間隔肥厚型、心尖肥厚型、心室中部肥厚型、室間隔后部肥厚型、對稱性肥厚型及右室肥厚型6種亞型。以室間隔肥厚型最多見，約占90%其中肥厚僅累及

40、室間隔基底部者，常引起左心室流出道梗阻，稱梗阻性肥厚型心肌病。此型癥狀明顯，較常見。左心室流出道無梗阻者，稱非梗阻性肥厚型 心肌病。病因不明，可能與遺傳有關(guān)。兒茶酚胺的過度刺激可能是發(fā)病因素之一?！驹\斷】1）癥狀：多在3040歲出現(xiàn)。呼吸困難較常見。勞力性心絞痛，持續(xù)時間長，硝酸甘油 無效，甚而可致梗阻加重。勞力時有發(fā)生頭暈或暈厥者，與腦供血不足有關(guān)。常見各種心律失 常，惡性室性心律失?？芍骡馈Ｍ砥诎l(fā)生心力衰竭。2）體征：心尖搏動向左下移位，并呈抬舉性或雙重搏動，心界向左下擴大。胸骨左下緣可聞吹風樣收縮期雜音，乏氏動作可使雜音增強。約50%半二尖瓣關(guān)閉不全，心尖部可聞收縮中晚期或全收縮期雜音

41、。第二心音逆分裂。常有第三心音和（或）第四心音。周圍動脈搏動呈 跳躍狀，有類水沖脈現(xiàn)象。3）輔助檢查： x線 左心房擴大，左心室肌肥厚致左心緣圓隆。升主動脈多不擴張，肺部可見肺淤血。 心電圖：常有左心室肥厚及左束支傳導(dǎo)阻滯。ST段下降，T波低平或倒置?？凇⒋āvf導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)深的病理性 Q波，可能與室間隔的纖維化及肥厚有關(guān)。常見各種心律失常。 超聲心動圖：室間隔厚度15mm室間隔運動幅度w 5mm室間隔厚度/左室后壁厚度1.3:1。左心室收縮末內(nèi)徑25 mm左心室舒張末內(nèi)徑 55mm左心室流出道20mm二尖瓣前葉收縮期前向運動。主動脈瓣收縮中期關(guān)閉。以上8項中、項為主要診斷條件。二維超聲心動圖

42、可見病變心肌回聲增強，光 點粗，強弱不等。室間隔局部增厚的心肌，收縮期向心室腔突入，心腔縮小。收縮期腱索及二 尖瓣葉向前運動，突入左室流出道。彩色及脈沖多普勒可檢出二尖瓣返流及左室流出道狹窄所 致異常血流。主動脈瓣下狹窄可測算出狹窄上下的壓力階差。 心導(dǎo)管檢查及心室造影：左心室舒張末壓及左房壓升高。梗阻性者左心室與左室流 出道之間有收縮期壓力階差。左心室造影可見倒錐形改變。4）鑒別診斷：應(yīng)與冠心病、主動脈瓣狹窄、高血壓性心臟病、甲狀腺功能減退相鑒別。限制性心肌病病因不明，可能是嗜酸細胞增多、變性而引起的自身免疫性疾病。心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌 增厚，纖維化。室壁順應(yīng)性降低，舒張及收縮功能障礙，導(dǎo)致

43、類似縮窄性心包炎的血流動力學 改變?！驹\斷】1）癥狀及體征：病變局限在右心室者，有肝臟腫大，腹水，下肢水腫，頸靜脈怒張。局 限在左心室者，有心慌、氣短、頭暈、乏力。病變亦可同時或先后累及雙側(cè)心室。有心尖搏動 減弱，心界擴大，心率加快，心音弱。二尖瓣或三尖瓣聽診區(qū)可聞及收縮期雜音，可有奇脈。2）輔助檢查： x線：心房擴大，心室腔縮小，心搏減弱。 心電圖：QRS氐電壓，廣泛ST-T改變，各種類型的心律失常。 二維超聲心動圖：心內(nèi)膜增厚，回聲增強。心肌壁厚薄不均，心尖部心腔閉塞，心腔變形。右房明顯增大，三尖瓣增厚、變形、關(guān)閉不全，二尖瓣亦可受損。心臟泵功能明顯受損。多普勒超聲可檢出房室瓣返流。 心導(dǎo)管檢查：病變在右心室者，右心室舒張末期壓力增高，舒張早期下陷，舒張晚 期高原波。右心房及腔靜脈壓力增高。病變在左心室者，肺循環(huán)壓力增高。心室造影可見心室 腔狹小，血流緩慢。3）鑒別診斷 本病應(yīng)與肝