esc肥厚型心肌病診斷和治療指南

1、2014 年 ESC 肥厚型心肌病診斷和治療指南2014-09-18 17:42 來源：作者：高菲肥厚型心肌?。?Hypertrophic cardiomyopathy ，HCM ）是指并非完全因心臟負荷異常引起 的左心室室壁增厚。雖然 HCM 是一種常見的心血管疾病，但卻幾乎沒有相應(yīng)的隨機對照 臨床研究。所以，本次指南中的大部分推薦都基于觀察性隊列研究和專家的統(tǒng)一意見， 為醫(yī)生提供所有 年齡段患者臨床診斷和治療概覽， 此外，由于大部分患者都有遺傳病因參與， 本次指南同時 還納入了對家庭成員進行診斷的內(nèi)容，并對生殖和避孕做出了特別建議。該定義對兒童與成人均可適用， 并不需要對病因或心肌病理進行

2、先驗推測。 雖然這個定義會 擴大指南的范圍，并使一些推薦復(fù)雜化， 但與每日臨床實踐緊密相關(guān)， 能更好地改善診斷的 準確性和治療。一、病因高達 60% 的青少年與成人 HCM 患者的病因是心臟肌球蛋白基因突變引起的常染色體顯 性遺傳。 5-10% 的成人患者病因為其他遺傳疾病，包括代謝和神經(jīng)肌肉的遺傳病、染色體 異常和遺傳綜合征。還有一些患者的病因是類似遺傳疾病的非遺傳疾病， 如老年淀粉樣變性。二、診斷標準1. 成人成人中 HCM 定義為：任意成像手段（超聲心動圖、心臟核磁共振成像或計算機斷層掃描） 檢測顯示，并非完全因心臟負荷異常引起的左室心肌某節(jié)段或多個節(jié)段室壁厚度15 mm。遺傳或非遺傳疾

3、病可能表現(xiàn)出來的室壁增厚程度稍弱（ 13-14 mm ），對于這部分患者，需 要評估其他特征以診斷是否為 HCM ，評估內(nèi)容包括家族病史、非心臟性癥狀和跡象、心電 圖異常、實驗室檢查和多模式心臟成像。2. 兒童與成人中一樣，診斷 HCM 需要保證 LV 室壁厚度 預(yù)測平均值 + 2 SD（即 Z 值2， Z 值定義為所測數(shù)值偏離平均值的 SD 數(shù)量）。3. 親屬對于 HCM 患者的一級親屬，若心臟成像（超聲心動圖、心臟核磁共振或CT）檢測發(fā)現(xiàn)無其他已知原因的 LV 室壁某節(jié)段或多個節(jié)段厚度 13 mm，即可確診 HCM 。在遺傳性 HCM 家族中，未出現(xiàn)形態(tài)學異常的突變攜帶者可能會出現(xiàn)心電圖異

4、常，這種異 常的特異性較差，但在有遺傳性 HCM 的家族成員身上，可視為 HCM 疾病的早期或溫和 表現(xiàn)，其他多種癥狀也可以提高對這部分人群診斷的準確性?？偠灾瑢τ谶z傳性 HCM 的家族成員，任何異常（如心肌多普勒成像和應(yīng)變成像異常、 不完全二尖瓣收縮期前移或延長和乳頭肌異常） 尤其是心電圖異常都會大大增加該成員診斷 出 HCM 的可能性。三、診斷1. 靜息和動態(tài)心電圖檢查建議建議分級水平參考文獻對疑似肥厚型心肌病的患者，建議采用標準 12導聯(lián)心 電圖協(xié)助診斷，并為潛在病因提供線索。IB61,67.68對首次臨床評估的患者，建議監(jiān)測 48 小時動態(tài)心電 圖，以檢測房性和室性心律失常。IB6

5、9-732. 超聲心動圖檢查建議1）經(jīng)胸超聲心動圖檢查建議建議分 級水 平參考文獻HCM患者首次評估時，推薦在患者在坐 位、半仰臥位和站立時靜息態(tài)和做瓦爾 薩瓦爾動作時進行經(jīng)胸 2D超聲心動圖和 多普勒超聲心動圖檢查。IB72-74 ，76,78,82,83,99,119-121推薦采用 2D短軸觀檢測左室節(jié)段從基底 至心尖最大舒張期室壁厚度。IC74-80推薦對左室舒張功能進行綜合評價，包 括二尖瓣流入血流的脈沖多普勒檢查、 二尖瓣環(huán)組織多普勒速度成像、肺靜脈 血流速率、肺動脈收縮壓和左心房大小 和容積測定。IC103-105對于靜息態(tài)或激發(fā)后左室流出道壓差瞬 時峰值 50 mm Hg的有癥

6、狀患者，推薦 在患者站立位、坐位和半仰臥位的運動 過程中進行 2D 和多普勒超聲心動圖檢 查，以檢測刺激后 LVOTO和運動誘導的 二尖瓣反流。IB84,85,93,94對于靜息態(tài)或激發(fā)后左室流出道壓差瞬 時峰值 50 mmH g的無癥狀患者，若 LVOT 壓差的存在與生活方式建議和藥物治療 決策相關(guān)，可考慮在患者站立位、坐位 和半仰臥位的運動過程中進行 2D和多普 勒超聲心動圖檢查。IIbC84,85,93,94對于圖像不夠理想、疑似左室心尖肥厚 或動脈瘤的患者，可考慮采用左室腔增 強顯像（靜脈注射超聲心動圖造影劑） 的 TTE 檢查作為 CMR成像的候選方案。IIaC81推薦所有接受 SA

7、A的患者接受超聲心動 圖冠脈造影， 以確定酒精消融位置正確。IB111-1132）經(jīng)食管超聲心動圖檢查建議建議分級水平參考文獻對接受室間隔心肌切除術(shù)的患者，推薦進行圍手術(shù)期TOE，以確認 LVOTO機制，指導手術(shù)策略，評價術(shù)后并 發(fā)癥，并檢測殘余左室流出道阻塞。IC114-118若患者 LVOTO機制不明、室間隔 reduction 術(shù)前評估 二尖瓣器或患者疑有瓣膜內(nèi)部異常引起的嚴重二尖瓣 反流時，考慮進行 TOE檢查。IIaC114-117若經(jīng)胸超聲心動圖聲窗不足以清晰觀察心肌層的造影 回聲，可考慮對候選室間隔動脈穿支進行注射冠脈造 影劑的 TOE檢查，以指導室間隔酒精消融。IIaC1223

8、. 心血管核磁共振成像檢查建議建議分 級水 平參考文獻建議由心臟成像和心肌病檢查經(jīng)驗豐富的團隊進行 CMR檢查IC148，149對于無禁忌癥且超聲心動圖聲窗不足 以診斷的疑似 HCM患者，建議進行 LGE-CMR檢查，以驗證診斷結(jié)果。IB126，127在無禁忌癥存在的前提下， 若患者滿足 HCM的診斷標準，可考慮進行 LGE-CMR 檢查評估心臟解剖結(jié)構(gòu)、 心室功能與心 肌纖維化的存在與否和累及程度。IIaB124，126,127,130,136,138-143疑似心尖肥厚或動脈瘤的患者可考慮 接受 LGE-CMR檢查。IIaC127,129疑似心臟淀粉樣變性的患者可考慮接 受 LGE-CMR

9、檢查。IIaC22,147室間隔酒精消融術(shù)前可考慮進行 LGE-CMR檢查，以評估心肌肥厚與心肌 纖維化的分布和嚴重程度。IIbC150,1514. 核成像和計算機斷層成像建議分級水平參考文獻具有 TTR相關(guān)淀粉樣病變癥狀、跡象或非侵入性檢查 證據(jù)的患者可考慮進行核素骨顯像檢查 （特別推薦 99m Tc-DPD）。IIaB156-158超聲心動圖檢查不足且伴有 CMR禁忌癥的患者可考慮 接受心臟 CT檢查。IIaC1595. 心內(nèi)膜心肌活檢建議分級水平參考文獻若其他臨床檢查提示存在心肌浸潤或炎癥，且沒有其 他驗證手段，可考慮進行心內(nèi)膜心肌活檢。IIbC162,1636. 遺傳學檢測和家族篩選（

10、1）遺傳咨詢建議建議分級水平參考文獻若 HCM患者的病因無法完全以非遺傳因素解釋，建議 對患者家族成員進行遺傳咨詢，無論后續(xù)是否計劃對 其進行臨床或遺傳檢查篩選。IB169-173應(yīng)選擇多學科專家團隊中有該方面?？朴柧毜膶I(yè)人 士進行遺傳咨詢。IIaC168-1732）對先證者進行遺傳檢測的建議建議分級水 平參考文獻推薦對滿足 HCM診斷標準的患者進行遺傳檢測， 以幫助對其親屬進行逐層遺傳篩查。IB24,175,178-180推薦在有診斷學實驗室資質(zhì)且擁有解讀心肌病相 關(guān)突變專家的實驗室進行遺傳檢測。IC168,172,183若疾病存在可提示 HCM明確病因的癥狀或跡象， 推薦進行遺傳檢測以確

11、認診斷結(jié)果。IB36-40,43-46,67檢查結(jié)果處在 HCM診斷標準邊界值的患者應(yīng)在專 家團隊詳細評估后在進行遺傳檢測。IIaC168應(yīng)考慮對病理診斷為 HCM的已死亡患者組織或 DNA進行遺傳檢測，以幫助對其親屬進行逐層遺 傳篩查。IIaC181,1823）成年親屬遺傳和臨床檢查推薦建議分 級水 平參考文獻攜帶明確致病突變患者的成年一級親屬在檢查 前咨詢后，建議進行逐層遺傳篩查。IB24，175，178-180對與先證者攜帶相同明確致病突變的一級親屬， 建議進行臨床評估， ECG和超聲心動圖檢查，并 進行長期隨訪。IC168未攜帶與先證者一致的明確致病突變的一級親 屬無需后續(xù)隨訪，但若之

12、后出現(xiàn)相關(guān)癥狀或該家 族出現(xiàn)新的臨床相關(guān)數(shù)據(jù)， 建議對其進行再次評 估。IIaB34,185,186,189若未進行遺傳檢測或先證者中未發(fā)現(xiàn)明確的致 病突變，應(yīng)考慮對一級親屬進行 ECG和超聲心動 圖臨床評估，每2-5 年重復(fù)一次（若無診斷學異 ?？擅?6-12 個月檢查一次）。IIaC168,185,187,1884）對兒童進行遺傳檢測和臨床檢查的建議建議分級水 平參考文獻對于父母攜帶明確致病突變的兒童，應(yīng)考慮在 10 歲 時或以后進行預(yù)測性遺傳檢測， 安排在檢查前家庭咨 詢之后，檢查標準應(yīng)與當時國際遺傳檢測的指南保持 一致。IIaC168,190,192對于遺傳狀態(tài)不明的 10 歲或 10

13、歲以上的兒童一級親 屬，應(yīng)考慮在 10-20 歲間每 1-2 年進行一次 ECG和超 聲心動圖臨床檢查， 20 歲以后每 2-5 年檢查一次。IIaC168若父母或法定代表人要求， 可在遺傳檢測前進行 ECGIIbC和超聲心動圖臨床檢查， 或者以臨床檢查取代遺傳檢 測，但前提是先咨詢經(jīng)驗豐富的醫(yī)師， 并同意該方法 最符合該兒童的利益。若該家族有童年階段或疾病早發(fā)的惡性家族病史， 或 該兒童出現(xiàn)心臟癥狀或是參與劇烈體育活動， 可考慮 在 10 歲前進行臨床或遺傳檢測。IIbC1685）對無表型突變攜帶者的隨訪建議建議分級水平參考文獻對于明確突變但沒有疾病表現(xiàn)的突變攜帶者，在綜合 考慮突變類型、運

14、動類型和多次重復(fù)的常規(guī)心臟檢查 結(jié)果后，可允許進行體育運動。IIbC202四、癥狀評估1. 胸痛冠脈血管造影術(shù)檢查建議建議分級水平參考文獻對于心臟停搏的成年幸存者、持續(xù)性室性心律失?；?者和嚴重穩(wěn)定心絞痛（加拿大心血管學會 CCS分級 3）患者，推薦進行侵入性冠脈血管造影檢查。IC219對于典型活動性胸痛（ CCS分級 3）患者，若根據(jù)年 齡、性別和動脈粥樣硬化風險因子評估，患者的冠脈 粥樣硬化風險為中度，或是有冠脈血運重建病史，應(yīng) 考慮進行侵入性或 CT冠脈血管造影檢查。IIaC159，218對于年齡不低于 40 歲的所有患者，無論是否存在典型 活動性胸痛，在室間隔消融術(shù)前都應(yīng)考慮進行侵入性

15、 或 CT 冠脈血管造影檢查。IIaC220，2212. 心衰（1）侵入性血流動力學研究建議建議分級水平參考文獻對于考慮接受心臟移植或機械輔助循環(huán)的患者，推薦 進行心臟插管，評估左右心功能和肺動脈阻力。IB227-229對于非侵入性心臟成像結(jié)果不明確的有癥狀患者，可 考慮進行心臟插管， 評估 LVOTO嚴重程度并測量 LV充 盈壓。IIbC2302）心肺運動試驗建議建議分級水平參考文獻對于準備心臟移植或機械輔助循環(huán)時檢查發(fā)現(xiàn)收縮 期和 / 或舒張期左室功能障礙的嚴重有癥狀患者， 推 薦進行心肺運動試驗，并同步監(jiān)測患者呼吸情況。IB233,238無論癥狀如何，都應(yīng)考慮采用心肺運動試驗并同步Iia

16、B233,235-237監(jiān)測呼吸情況（或標準跑步機或踏車運動試驗）來 分析運動不耐的嚴重程度和機制， 以及心臟收縮壓。對于接受室間隔酒精消融和室間隔切除的有癥狀患 者，可考慮進行心肺運動試驗并同步監(jiān)測呼吸情況 （或標準跑步機或踏車運動試驗），以確定運動受 限的程度。IIaC233-2353. 暈厥建議分級水平參考文獻對于不明原因暈厥的患者，推薦進行 12 導聯(lián) ECG、直 立運動試驗和運動 2D 和多普勒超聲心動圖檢查和 48 小時動態(tài)心動圖監(jiān)測，以確定暈厥的原因。IC243對經(jīng)常發(fā)生不明原因暈厥而 SCD風險又較低的患者， 應(yīng)考慮進行 ILR 檢查。IIaC243，2504. 心悸 電生理檢

17、查建議建議分級水平參考文獻對于持續(xù)性或復(fù)發(fā)性室上性心動過速（心房撲動、房 性心動過速、房室結(jié)折返性心動過速、房室旁道介導 的心動過速）患者和心室預(yù)激患者，以檢測并治療可 消融基質(zhì)。IC249，254，255對于有癥狀的單行性持續(xù)（ 30 s ）室性心動過速的 部分患者，可考慮進行侵入性電生理研究，以檢測并 治療可消融的心律失?；|(zhì)。IIbC256,257對于有心臟驟死風險的患者，不建議進行程序心室刺激的非侵入性電生理研究。IIIC五、癥狀和并發(fā)癥治療1. 左心室流出道阻塞（ LVOTO ） （1） LVOTO 治療建議：一般措施建議分級水平參考文獻靜息時或刺激時 LVOTO的患者應(yīng)避免使用動靜

18、脈擴張 劑，包括硝酸鹽類藥物和磷酸二酯酶抑制劑。IIaC258,260對于新發(fā)或控制不當?shù)姆款澔颊撸谶M行侵入性治療 前，應(yīng)考慮先使患者恢復(fù)竇性節(jié)律或控制患者心率在 適當水平。IIaC261,262靜息時或刺激時 LVOTO的患者應(yīng)避免使用地高辛。IIIC2592）藥物治療建議建議分級水平參考文獻對于靜息時或刺激后出現(xiàn) LVOTO的患者，推薦一線 治療方案為滴注無血管擴張作用的 受體阻滯劑IB263,265,267,268（劑量可升高至最大耐受劑量） ，以改善患者癥狀。若靜息時或刺激后出現(xiàn) LVOTO的患者無法耐受 受 體阻滯劑或伴有禁忌癥，推薦滴注維拉替米以改善 癥狀（劑量可升高至最大耐受劑

19、量）。IB268,270-274除 受體阻滯劑外（或合并維拉替米），推薦添加 滴注丙吡胺以改善靜息或刺激后出現(xiàn) LVOTO的患者 癥狀（劑量可升高至最大耐受劑量）。IB267,268可考慮滴注丙吡胺作為單一療法，改善靜息或刺激 后出現(xiàn) LVOTO的患者的癥狀，應(yīng)格外注意患有或傾 向于 AF 的患者，因為丙吡胺會增加這部分患者的心 室率反應(yīng)。IIbC267對于靜息或刺激后出現(xiàn) LVOTO的兒童或無癥狀患 者，可考慮采用 受體阻滯劑或維拉帕米治療， 以 減小左心室壓力。IIbC272對于有癥狀的 LVOTO患者，可考慮謹慎采用低劑量 袢利尿劑或噻嗪類利尿劑改善勞力性呼吸困難。IIbC對于 受體阻滯

20、劑和維拉帕米不耐受或伴有禁忌 癥的有癥狀 LVOTO患者，應(yīng)考慮滴注地爾硫卓以改 善癥狀（劑量可升高至最大耐受劑量）。IIaC274刺激后出現(xiàn)嚴重 LVOTO且伴有低血壓和肺水腫的患 者，應(yīng)考慮口服或靜脈注射 受體阻滯劑和血管收 縮藥物治療。IIaC2603）室間隔消融治療建議建議分級水平參考文獻建議由 HCM治療多學科專家團隊中經(jīng)驗豐富的醫(yī)生進 行室間隔消融手術(shù)。IC148，149無論最大耐受治療如何， NYHA功能分級 III-IV 且靜 息或刺激后最大 LVOT壓差 50 mm Hg的患者，建議 接受室間隔消融手術(shù)以改善癥狀。IB311-314對于因靜息或刺激后 LVOTO壓差大于等于

21、50 mmH g而 反復(fù)發(fā)作勞力性暈厥的患者，應(yīng)考慮進行室間隔消融 手術(shù)。IIaC240,316對于同時出現(xiàn)室間隔消融適應(yīng)癥和其他需要手術(shù)干預(yù) （如二尖瓣修復(fù) / 置換，乳頭肌干預(yù)）的病灶的患者， 建議進行室間隔切除而非室間隔消融手術(shù)。IC295對于靜息或刺激后最大 LVOTO壓差 50 mm Hg且伴有 中至重度二尖瓣反流（并非二尖瓣 SAM單獨引起）的 患者，可考慮進行二尖瓣修復(fù)或置換手術(shù)。IIaC291-294對于靜息或刺激后最大 LVOTO壓差 50 mmH g的患者， 若二尖瓣葉 -室間隔接觸時室間隔最大厚度 16 mm， 或者在單獨的切除手術(shù)后仍有中至重度二尖瓣反流， 可考慮進行二

22、尖瓣修復(fù)或置換。IIbC296，3174）起搏治療建議建議分 級水 平參考文獻對于部分靜息時或刺激時 LVOTO50 mm Hg、竇 性心律且藥物治療無效的患者，若合并有室間隔 酒精消融或室間隔切除術(shù)禁忌癥或術(shù)后發(fā)生心 傳導阻滯風險較高，應(yīng)考慮房室順序起搏并優(yōu)化 AV間期，以降低左室流出道壓力差，并促進 受體阻滯劑和 / 或維拉帕米藥物治療的療效。IIbC268,318-322對于靜息時或刺激時 LVOTO50 mm Hg、竇性心 律、藥物治療無效且伴有 ICD適應(yīng)癥的患者，應(yīng) 考慮植入雙腔 ICD（替代單導聯(lián)設(shè)備），以降低 左室流出道壓力差或促進 受體阻滯劑和 /或 維拉帕米藥物治療的療效。

23、IIbC268,318-322,3272. 左心室流出道未阻塞患者的癥狀治療（1）LV 射血分數(shù)正常（ 50%）的心衰患者治療建議建議分級水平參考文獻NYHA功能分級 II-IV 且 EF 50%的患者，若在靜息時 和刺激時沒有 LVOTO，應(yīng)考慮接受受體阻滯劑、維 拉帕米或地爾硫卓治療，以改善心衰癥狀。IIaC274,338NYHA功能分級 II-IV 且 EF 50%的患者，若在靜息時 和刺激時沒有 LVOTO，應(yīng)考慮接受低劑量噻嗪類袢利 尿劑治療，以改善心衰癥狀。IIaC2）LV 射血分數(shù)降低的心衰患者治療建議建議分級水平參考文獻對于無 LVOTO且 LVEF<50%的患者，除受體

24、阻滯劑 外，應(yīng)考慮接受 ACE抑制劑（若 ACE抑制劑不耐受， 可考慮 ARB）治療，以降低 HF住院率和過早死亡的風 險。IIaC337對于無 LVOTO且 LVEF<50%的患者，除 ACE抑制劑（若 ACE抑制劑不耐受，可考慮 ARB）外，應(yīng)考慮接受 受體阻滯劑治療，以降低 HF住院率和過早死亡的風 險。IIaC337對于 NYHA功能分級 II-IV 且LVEF<50%的有癥狀患者， 應(yīng)考慮接受低劑量袢利尿劑治療，以改善心衰癥狀降 低心衰住院率。IIaC337對于所有 NYHA功能分級 II-IV 且 LVEF<50%的有持續(xù) 性癥狀的患者，無論是否服用 ACE抑制劑

25、（若 ACE抑 制劑不耐受，可考慮 ARB）和受體阻滯劑，都應(yīng)考 慮接受鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑（ MRA）治療，以降低 HF住院率和過早死亡風險。IIaC337對于 NYHA功能分級 II-IV 、EF<50%且沒有 LVOTO的IIbC337永久性房顫患者，可考慮接受低劑量地高辛治療，控 制心率反應(yīng)。（3）心臟再同步化治療建議建議分級水平參考文獻對于最大 LVOTG<30 mm Hg、NYHA功能分級 II-IV 、 LVEF<50%且伴有 QRS持續(xù)時間> 120 ms 的 LBBB的藥 物難治性 HCM患者，應(yīng)考慮進行心臟再同步化治療， 以改善癥狀。IIbC339（

26、4）心臟移植建議建議分 級水 平參考文獻對于 NYHA功能分級 III-IV 且 LVEF<50%的合適 患者，可考慮進行原位心臟移植， 不論患者有無 接受優(yōu)化藥物治療或難治性室性心律失常。IIaB340,341,343,344對于 LVEF正常（50%）的合適患者， 若伴有舒 張期功能障礙引起的嚴重藥物難治性癥狀 （ NYHA 功能分級 III-IV ），應(yīng)考慮進行原位心臟移植。IIbB340,341,343,344（ 5 ）左心室輔助裝置建議建議分級水平參考文獻對于部分終末期 HF患者，無論患者有沒有接受優(yōu)化藥 物和設(shè)備治療，是否符合心臟移植標準，都應(yīng)考慮進 行持續(xù)性軸流型 LVAD

27、治療，以改善癥狀，并減少因 HF惡化住院和在等待移植時過早死亡的風險。IIbC346（6）無左心室流出道阻塞、用力時胸痛患者的治療建議建議分級水平參考文獻對于出現(xiàn)心絞痛樣胸痛且無 LVOTO或阻塞性冠狀動脈 疾病證據(jù)的患者，應(yīng)考慮進行 受體阻滯劑和鈣拮抗 劑治療，以改善癥狀。IIaC347-351對于出現(xiàn)心絞痛樣胸痛且無 LVOTO或阻塞性冠狀動脈 疾病證據(jù)的患者，可考慮進行口服硝酸鹽類藥物改善 癥狀。IIbC3. 房性心律失常 房顫 / 心房撲動治療建議建議分級水平參考文獻對于持續(xù)性、 永久性或陣發(fā)性 AF的患者，在沒有禁忌 癥的前提下，建議口服抗凝劑 VKA（目標 INR 2.0-3.0

28、） 預(yù)防血栓栓塞。IB223,352對于心房撲動的患者， 建議進行與 AF 患者一致的抗血IC261,262栓治療。進行抗血栓治療前（無論是 VKA還是抗血小板藥物治 療），應(yīng)考慮利用 HAS-BLED評分評估出血風險。IIaB353近期 AF 發(fā)作的患者，應(yīng)考慮通過 DC或靜脈注射胺碘 酮藥物復(fù)率以恢復(fù)竇性節(jié)律。IIaC261,262DC心臟電復(fù)率后，應(yīng)考慮采用胺碘酮治療以控制并維 持竇性心率。IIaB354永久性或持續(xù)性 AF患者建議采用 受體阻滯劑、維 拉帕米和地爾硫卓控制心室率。IC261,262對于出現(xiàn)藥物難治性癥狀或無法服用抗心律失常藥物 的患者，在未出現(xiàn)嚴重左心房擴張的情況下，應(yīng)

29、考慮 導管消融術(shù)治療房顫。IIaB357-361若抗心律失常藥物無效或副作用無法耐受，或是藥物 無法控制心室率，可考慮進行房室結(jié)消融控制心率。IIbC261,262若房室結(jié)消融后 LVEF50%，建議對陣發(fā)性 AF 患者植 入帶模式調(diào)節(jié)功能的雙腔（ DDD）起搏器，而對持續(xù)性 或永久性 AF 患者植入單腔（ VVIR）起搏器。IC261，262房室結(jié)消融后， LVEF<50%的任何類型 AF 患者，均可 考慮植入 CRT起搏器。IIbC261,262竇性心律且 LA直徑 45 mm的患者，可考慮每 6-12 個月進行一次 48h 動態(tài) ECG監(jiān)測。IIaC72對于伴有有癥狀 AF的 HC

30、M患者，可考慮在室間隔切除 手術(shù)中進行消融。IIbC362若患者拒絕服用 OAC藥物（ VKA或 NOAC），可考慮每 日服用 75-100 mg 阿司匹林聯(lián)合 75 mg 氯吡格雷 （出血風險較低）進行抗血小板治療。IIaB363若 AF患者服用劑量調(diào)整后的 VKA但未能維持抗凝療效 或副作用過大，或是患者未能參加或接受 INR 監(jiān)測， 建議采用直接凝血酶抑制劑 （達比加群） 或口服 Xa因 子抑制劑治療。IB363,365除非患者的 AF 病因可逆轉(zhuǎn)，否則在恢復(fù)竇性節(jié)律前建 議終身接受 OAC治療（ VKA， INR 2.0-3.0 ）。IC261,2624. 心臟性猝死（ 1 ）心臟驟停

31、預(yù)防建議建議分 級水 平參考文獻HCM患者應(yīng)避免競爭性運動。IC365對于因 VT或 VF 發(fā)生心臟驟停的幸存患者， 或自 發(fā)持續(xù)性 VT 引發(fā)暈厥或血流動力學異常且預(yù)期 壽命> 1 年的患者，建議植入 ICD。IB327,367,391-393對于無復(fù)蘇后 VT/VF 或自發(fā)持續(xù)性 VT引發(fā)暈厥 或血流動力學異常病史的不小于 16 周歲以上的IB73患者，建議采用 HCM風險-SCD評估 5 年后心臟 驟停的風險。建議在患者初診或臨床狀態(tài)改變時進行 5年 SCD 風險評估，之后每 1-2 年再次評估。IB73若患者 5 年后 SCD風險 6%且預(yù)期壽命 1 年， 在對患者進行詳細臨床評估 （包括 ICD 植入終身 并發(fā)癥風險和對生活、 社會經(jīng)濟狀態(tài)和心理健康 的影響）后，應(yīng)考慮植入 ICD。IIaB73,327,393,396若患者 5 年后 SCD風險 4%而6%，且預(yù)期壽命 1 年，在對患者進行詳細臨床評估（包括 ICD 植入終身并發(fā)癥風險和對生活、 社會經(jīng)濟狀態(tài)和 心理健康的影響） 后確定植入 ICD 有益，可考慮 植入 ICD。IIbB73,327,393,396若患者 5 年后 SCD風險 4%，在對患者進行詳細 臨床評估（包括 ICD 植入終身并發(fā)癥風險和對生 活、社會經(jīng)濟狀態(tài)和心理健康的影響） 后確定植 入 ICD有益，且患者臨床特征證明植入 ICD 存在