淋巴結腫瘤性病變原因

1、淋巴結腫瘤性病變原因淋巴結結核( tuberculosis)頸部淋巴結結核往往是系統(tǒng)性原發(fā)結核病的一部分，也可能是原發(fā)結核病變的擴散和蔓延， 如肺門淋巴結核蔓延至頸部淋巴結。受累淋巴結之間因互相粘連形成較大團塊，臨床表征易與惡性腫瘤相混淆。組織學形態(tài)譜可從多個小的上皮樣細胞結節(jié)到出現(xiàn)大片干酪樣壞死，其常見類型為干酪性結核、增殖性結核及混合型。無反應性結核較罕見，須與組織細胞性壞死性淋巴結炎鑒別。典型的結核性肉芽腫由上皮樣細胞和多核巨細胞形成結節(jié)狀，結節(jié)常見融合狀，中央凝固性壞死，壞死區(qū)域缺乏中性粒細胞。醫(yī)藥批發(fā)增殖性結核雖然結節(jié)中心無壞死，但結節(jié)境界模糊和常見有融合的特征與結節(jié)病的肉芽腫結節(jié)明

2、顯不同。通過特殊染色或細菌培養(yǎng)來證實其病原菌的存在是必要的。抗酸染色陰性結果并不能否定診斷。 結節(jié)病 ( sarcoidosis)結節(jié)病是一種病因不明的系統(tǒng)性肉芽腫性疾病。臨床表現(xiàn)為淺表淋巴結腫大，并常累及肺門淋巴結、眼及皮膚。基本病變特征為淋巴結正常結構被數(shù)量不等的上皮樣細胞肉芽腫取代， 與結核結節(jié)的顯著區(qū)別在于結節(jié)病的肉芽腫結節(jié)境界較清晰，很少見到融合的結節(jié)，結節(jié)中心一般無壞死，但可有變性，多核巨細胞可有可無，巨細胞胞漿內可出現(xiàn)Schaumann小體、星狀小體和PAS陽性的Hamazaki-Wesenberg 包涵體，它們并非結節(jié)病所特異，對診斷僅具有提示意義。殘余的淋巴濾泡一般無反應性增

3、生。確診結節(jié)病通常采用除外性的診斷思路， 首先要排除非干酪樣壞死性的增殖型結核，有時幾乎不能區(qū)分。此外，在腫瘤病人的淋巴結可合并類似結節(jié)病樣的肉芽腫病變。 貓抓病(Cat-Scratch Disease)貓抓病源于Bartonella henselae 菌屬感染，常伴有頸部和腋下淋巴結腫大。其組織病理學特征與性病性淋巴肉芽腫、菌病和菌感染等相同。因此， 詳細了解接觸史和進行針對性病原學檢查是更為重要的鑒別診斷依據。貓抓病在臨床癥狀明顯期，還可以出現(xiàn)結外肝、脾和骨髓的壞死性肉芽腫病變。組織學變化隨病程的長短而有所不同。早期改變?yōu)榱馨蜑V泡和組織細胞增生；中期表現(xiàn)為壞死性肉芽腫病變和淋巴結被膜炎；晚

4、期則出現(xiàn)大小不等的膿腫。與結核病的壞死性肉芽腫病變不同是，膿腫中央壞死的星芒形狀和伴有中性粒細胞浸潤的特征常常提示診斷。然而，類似的膿腫變化也見于性病性淋巴肉芽腫。此外，貓抓病淋巴結竇內常見充滿單核樣B 淋巴細胞，這種變化結合濾泡增生與淋巴結弓形蟲病十分相像。淋巴結腫瘤性病變 淋巴瘤(lymphoma )淋巴瘤是淋巴結原發(fā)惡性腫瘤的主要類型。組織學主要分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma, HL )和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL) 。隨著遺傳病因學的進展和分子生物學技術在病理學領域的應用，近20 年來淋巴瘤組織學分類標準不斷更新。目前應用的世界

5、衛(wèi)生組織新分類(Lyon,IARC,2001)充分體現(xiàn)了腫瘤生物學行為、組織形態(tài)學特征以及遺傳病因學相結合的綜合分類原則。淋巴瘤組織學分類見 5. 淋巴造血系統(tǒng) 淋巴結轉移性腫瘤(secondary tumours)任何惡性腫瘤都可能發(fā)生淋巴結轉移，其發(fā)生率差異甚大，取決于腫瘤類型和不同的生物學特性。如癌、 惡性黑色素瘤常見，而軟組織肉瘤和中樞神經系統(tǒng)腫瘤則少見淋巴結轉移。 頸部淋巴結是轉移性腫瘤最常見的部位，經常成為腫瘤首發(fā)的臨床表現(xiàn)。病理檢查的目的是證實淋巴結內是否存在惡性病變，進而鑒別是否為轉移性，以及可能的組織來源。對于頭頸部腫瘤而言，與低生存率相關的組織學證據包括原發(fā)腫瘤大小和浸潤程

6、度、區(qū)域淋巴結轉移的存在和數(shù)目、以及淋巴結轉移癌的被膜外擴散。據早期文獻報道，組織學檢查未見頸部淋巴結轉移患者的5 年生存率為75%， 存在 1 個淋巴結轉移者5 年生存率下降為49%， 2 個淋巴結轉移者為30%，3 個淋巴結轉移者僅為13%。在口腔癌伴頸部淋巴結轉移的患者中，淋巴結被膜完整者5 年生存率為33%，而發(fā)生淋巴結被膜外軟組織浸潤者5年生存率為11%。安徽濟民腫瘤醫(yī)院 劉教授介紹，據最近報道，這一結果在其他部位腫瘤的轉移得到進一步證實，表明淋巴結被膜外的腫瘤擴散可作為臨床預測預后的獨立指標。病理檢查中的這些發(fā)現(xiàn)是十分重要的，報告這些信息將有助于預測生存率和調整治療計劃，如術后的區(qū)

7、域放療以及化療等。4消化系統(tǒng)（ 1）食管癌 相關病因學：食管癌是機體和環(huán)境中多種因素協(xié)同作用所導致，其中飲食因素在病因中較為重要，亞硝胺、真菌、 飲酒吸煙以及飲食習慣等。我國有世界著名的食管癌地域性高發(fā)人群集中分布區(qū)，食管癌的死亡率居世界首位。食管癌并非遺傳疾病，但對高發(fā)人群患者的多年調查顯示具有明顯的人群易感性和家族史。 癌前病變：食管鱗狀上皮重度不典型增生/原位癌。 組織學類型：常見組織學類型為鱗狀細胞癌；少見類型為腺癌，其組織學發(fā)生基礎為 Barretts 食管。 病變大體分型：蕈傘型，髓質型，潰瘍型，縮窄型。 早期食管癌：食管淺表浸潤性癌（TNM 分期：Tis）：組織學表現(xiàn)為食管粘膜內

8、癌或粘膜下癌，尚未發(fā)生區(qū)域淋巴結轉移。（ 2）胃癌 病變大體分型：以食管中段癌最多見。分為早期癌和中晚期癌。大體類型分為髓質型，蕈傘型，潰瘍型和縮窄型 組織學類型：組織學類型以鱗狀細胞癌最多見。 早期胃癌：早期胃癌肉眼形態(tài)分為隆起型，表淺型和凹陷型；中晚期胃癌肉眼形態(tài)分為蕈傘型，潰瘍型和浸潤型。組織學類型以腺癌最多見。組織發(fā)生：胃癌的細胞來源從形態(tài)學研究推測主要發(fā)生自胃腺頸部的干細胞。 腸上皮化生：腸上皮化生和腺上皮不典型增生可能都與癌有關。（ 3）胃腸道間質瘤胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumours,GIST）的病變特點：GISTs構成了胃和小腸原發(fā)性非

9、上皮性腫瘤的絕大部分。GIST起源于胃腸道管壁的細胞。在其表型特征的基礎上GIST可以為4 個主要類型： 顯示向平滑肌分化的腫瘤； 顯示明顯向神經成分分化的腫瘤； 顯示平滑肌和神經成分兩種分化的腫瘤； 經過詳細的免疫組化和超微結構檢查之后證明缺乏平滑肌和神經成分兩種細胞分化的腫瘤。免疫表型特征表 3GISTs 80%70-80%30-40% 5% 5%,weak免疫組織化學表 達KIT(CD117) +CD34 +a-SMA +Desmin +S-100+關于間質瘤良惡性的組織學標準主要是依據核分裂相計數(shù)，結合腫瘤體積的大小。Ackermans 外科病理學：參考標準 良性：核分裂5/per 5

10、0 HPF，腫瘤體積5cm； 交界性：核分裂5/per 50 HPF，腫瘤體積5cm； 惡性：核分裂5/per 50 HPF，無論腫瘤體積大小。( 4)胃腸道類癌：屬于APUD系統(tǒng)腫瘤。病變特點：可發(fā)生在闌尾，小腸，直腸，胃，十二指腸等處。其中發(fā)生在闌尾者最常見，其次為小腸。( 5)胃腸道淋巴瘤：粘膜相關淋巴組織淋巴瘤(MALT lymphoma)粘膜相關淋巴組織淋巴瘤是小B 細胞淋巴瘤的亞型之一，占B-淋巴瘤的7-8%。大約有50%發(fā)生在胃。解放軍第458 醫(yī)院生物治療中心楊博士WWW.458SWZL.com認為， 屬于一類惰性淋巴瘤(indolent lymphoma) ， 緩慢進展，對放

11、射治療敏感，即便累及多部位或骨髓受累，一般預后也較好。診斷上無特異的免疫表型和組織學特征。目前， 通過檢測遺傳學異常改變t(11;18)(q21;q21); Trisomy3，不僅是有助于診斷和鑒別診斷的，而且是指導臨床治療的重要依據。( 6)結腸家族性腺瘤性息肉病(Familial adenomatous polyposis)：屬于癌前疾病。該病常見有家族特征并伴有常染色體顯性異常特征，具有癌變傾向。( 7)原發(fā)性肝細胞肝癌腫瘤相關病因：病毒性肝炎肝硬化真菌及其毒素亞硝胺類化合物病變大體特征：巨塊型多結節(jié)型彌漫型組織學類型：肝細胞癌膽管上皮癌混合型肝癌( 8)胰腺腫瘤的組織學分類：j 外分泌

12、腺腫瘤：腺瘤，囊腺瘤，腺癌，囊腺癌，腺泡細胞癌，等等。內分泌細胞腫瘤：胰島細胞瘤，類癌，等等。l 胰腺癌的病變特點：胰腺癌在消化系統(tǒng)癌中比較少見，多發(fā)生在胰頭。胰頭癌早期可有總膽管梗阻現(xiàn)象，臨床上出現(xiàn)逐漸加重的黃疽。5淋巴造血系統(tǒng)( 1)淋巴瘤組織學分類淋巴瘤是淋巴結原發(fā)惡性腫瘤的主要類型。淋巴瘤是淋巴結原發(fā)惡性腫瘤的主要類型。組織學主要分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma, NHL)。中國生物治療網 楊教授特別指出，隨著遺傳病因學的進展和分子生物學技術在病理學領域的應用，近20 年來淋巴瘤組織學分類標準不斷更新。

13、目前應用的世界衛(wèi)生組織新分類(WHO Lyon,IARC,2001)充分體現(xiàn)了依據臨床生物學行為、組織形態(tài)學特征、免疫學表型特征以及遺傳學改變相結合的淋巴瘤綜合分類原則。 B 細胞腫瘤(B-cell neoplasms)前 B 細胞和前T 細胞腫瘤前B 淋巴母細胞白血病/淋巴瘤前T 淋巴母細胞白血病/淋巴瘤成熟 B 細胞腫瘤慢性淋巴細胞性白血病/小淋巴細胞性淋巴瘤B 細胞前淋巴細胞性白血病淋巴漿細胞性淋巴瘤/Waldenstrom 巨球蛋白血癥脾邊緣區(qū)淋巴瘤毛細胞白血病漿細胞腫瘤漿細胞骨髓瘤漿細胞瘤單克隆性免疫球蛋白沉積癥重鏈病結外邊緣區(qū)B 細胞淋巴瘤(粘膜相關淋巴組織淋巴瘤，MALT lym

14、phoma)淋巴結邊緣區(qū)淋巴瘤濾泡性淋巴瘤帽帶細胞淋巴瘤彌漫性大B 細胞淋巴瘤縱隔(胸腺)大B 細胞淋巴瘤血管內大B 細胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤淋巴瘤樣肉芽腫病(lymphomatosis granulomatosis ) T 細胞和NK 細胞腫瘤(T-cell and NK-cell neoplasms)前 T 細胞腫瘤T 細胞前淋巴細胞性白血病T 細胞大顆粒淋巴細胞性白血病成熟 T細胞和 NK細胞腫瘤侵襲性 NK 細胞白血病成人 T 細胞白血病/淋巴瘤結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型 （Extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type）腸病型T 細

15、胞淋巴瘤肝脾性T 細胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤母細胞樣NK細胞淋巴瘤菌樣霉菌病/Szary綜合癥原發(fā)性皮膚CD30陽性T細胞淋巴組織增生異常原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤淋巴瘤樣丘疹病交界性病變血管免疫母細胞性T 細胞淋巴瘤外周 T 細胞淋巴瘤，非特殊性間變性大細胞淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤經典型霍奇金淋巴瘤結節(jié)硬化型混合細胞型富于淋巴細胞性經典型淋巴細胞消減型（ 2）淋巴瘤常用標記物及診斷意義 B 細胞腫瘤:LCA,CD20,CD21,CD79a,CD10,CD5,CyclinD-1,Bcl-2,Bcl-6,MUM-，1 TdT，等 T細胞腫瘤:LCA,CD3,CD45RO,CD43,CD4,CD8,CD30,ALK, T，等 dT 霍奇金淋巴瘤:CD30,CD15,CD20,CD45RO,CD57等 , 髓細胞性腫瘤：MPO,lysozyme，等6泌尿系統(tǒng)（ 1）膀胱癌：多發(fā)生于膀胱側壁和三角區(qū)近輸尿管開口處，故易阻塞輸尿管口，引起腎盂積水和腎盂腎炎。腫瘤可單發(fā)或多發(fā)，大