淋巴結(jié)腫瘤性病變原因

1、淋巴結(jié)腫瘤性病變原因淋巴結(jié)結(jié)核( tuberculosis)頸部淋巴結(jié)結(jié)核往往是系統(tǒng)性原發(fā)結(jié)核病的一部分，也可能是原發(fā)結(jié)核病變的擴(kuò)散和蔓延， 如肺門淋巴結(jié)核蔓延至頸部淋巴結(jié)。受累淋巴結(jié)之間因互相粘連形成較大團(tuán)塊，臨床表征易與惡性腫瘤相混淆。組織學(xué)形態(tài)譜可從多個小的上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)到出現(xiàn)大片干酪樣壞死，其常見類型為干酪性結(jié)核、增殖性結(jié)核及混合型。無反應(yīng)性結(jié)核較罕見，須與組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎鑒別。典型的結(jié)核性肉芽腫由上皮樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞形成結(jié)節(jié)狀，結(jié)節(jié)常見融合狀，中央凝固性壞死，壞死區(qū)域缺乏中性粒細(xì)胞。醫(yī)藥批發(fā)增殖性結(jié)核雖然結(jié)節(jié)中心無壞死，但結(jié)節(jié)境界模糊和常見有融合的特征與結(jié)節(jié)病的肉芽腫結(jié)節(jié)明

2、顯不同。通過特殊染色或細(xì)菌培養(yǎng)來證實(shí)其病原菌的存在是必要的?？顾崛旧幮越Y(jié)果并不能否定診斷。 結(jié)節(jié)病 ( sarcoidosis)結(jié)節(jié)病是一種病因不明的系統(tǒng)性肉芽腫性疾病。臨床表現(xiàn)為淺表淋巴結(jié)腫大，并常累及肺門淋巴結(jié)、眼及皮膚?；静∽兲卣鳛榱馨徒Y(jié)正常結(jié)構(gòu)被數(shù)量不等的上皮樣細(xì)胞肉芽腫取代， 與結(jié)核結(jié)節(jié)的顯著區(qū)別在于結(jié)節(jié)病的肉芽腫結(jié)節(jié)境界較清晰，很少見到融合的結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)中心一般無壞死，但可有變性，多核巨細(xì)胞可有可無，巨細(xì)胞胞漿內(nèi)可出現(xiàn)Schaumann小體、星狀小體和PAS陽性的Hamazaki-Wesenberg 包涵體，它們并非結(jié)節(jié)病所特異，對診斷僅具有提示意義。殘余的淋巴濾泡一般無反應(yīng)性增

3、生。確診結(jié)節(jié)病通常采用除外性的診斷思路， 首先要排除非干酪樣壞死性的增殖型結(jié)核，有時幾乎不能區(qū)分。此外，在腫瘤病人的淋巴結(jié)可合并類似結(jié)節(jié)病樣的肉芽腫病變。 貓抓病(Cat-Scratch Disease)貓抓病源于Bartonella henselae 菌屬感染，常伴有頸部和腋下淋巴結(jié)腫大。其組織病理學(xué)特征與性病性淋巴肉芽腫、菌病和菌感染等相同。因此， 詳細(xì)了解接觸史和進(jìn)行針對性病原學(xué)檢查是更為重要的鑒別診斷依據(jù)。貓抓病在臨床癥狀明顯期，還可以出現(xiàn)結(jié)外肝、脾和骨髓的壞死性肉芽腫病變。組織學(xué)變化隨病程的長短而有所不同。早期改變?yōu)榱馨蜑V泡和組織細(xì)胞增生；中期表現(xiàn)為壞死性肉芽腫病變和淋巴結(jié)被膜炎；晚

4、期則出現(xiàn)大小不等的膿腫。與結(jié)核病的壞死性肉芽腫病變不同是，膿腫中央壞死的星芒形狀和伴有中性粒細(xì)胞浸潤的特征常常提示診斷。然而，類似的膿腫變化也見于性病性淋巴肉芽腫。此外，貓抓病淋巴結(jié)竇內(nèi)常見充滿單核樣B 淋巴細(xì)胞，這種變化結(jié)合濾泡增生與淋巴結(jié)弓形蟲病十分相像。淋巴結(jié)腫瘤性病變 淋巴瘤(lymphoma )淋巴瘤是淋巴結(jié)原發(fā)惡性腫瘤的主要類型。組織學(xué)主要分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma, HL )和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL) 。隨著遺傳病因?qū)W的進(jìn)展和分子生物學(xué)技術(shù)在病理學(xué)領(lǐng)域的應(yīng)用，近20 年來淋巴瘤組織學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)不斷更新。目前應(yīng)用的世界

5、衛(wèi)生組織新分類(Lyon,IARC,2001)充分體現(xiàn)了腫瘤生物學(xué)行為、組織形態(tài)學(xué)特征以及遺傳病因?qū)W相結(jié)合的綜合分類原則。淋巴瘤組織學(xué)分類見 5. 淋巴造血系統(tǒng) 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫瘤(secondary tumours)任何惡性腫瘤都可能發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其發(fā)生率差異甚大，取決于腫瘤類型和不同的生物學(xué)特性。如癌、 惡性黑色素瘤常見，而軟組織肉瘤和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤則少見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 頸部淋巴結(jié)是轉(zhuǎn)移性腫瘤最常見的部位，經(jīng)常成為腫瘤首發(fā)的臨床表現(xiàn)。病理檢查的目的是證實(shí)淋巴結(jié)內(nèi)是否存在惡性病變，進(jìn)而鑒別是否為轉(zhuǎn)移性，以及可能的組織來源。對于頭頸部腫瘤而言，與低生存率相關(guān)的組織學(xué)證據(jù)包括原發(fā)腫瘤大小和浸潤程

6、度、區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的存在和數(shù)目、以及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌的被膜外擴(kuò)散。據(jù)早期文獻(xiàn)報道，組織學(xué)檢查未見頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者的5 年生存率為75%， 存在 1 個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者5 年生存率下降為49%， 2 個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者為30%，3 個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者僅為13%。在口腔癌伴頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者中，淋巴結(jié)被膜完整者5 年生存率為33%，而發(fā)生淋巴結(jié)被膜外軟組織浸潤者5年生存率為11%。安徽濟(jì)民腫瘤醫(yī)院 劉教授介紹，據(jù)最近報道，這一結(jié)果在其他部位腫瘤的轉(zhuǎn)移得到進(jìn)一步證實(shí)，表明淋巴結(jié)被膜外的腫瘤擴(kuò)散可作為臨床預(yù)測預(yù)后的獨(dú)立指標(biāo)。病理檢查中的這些發(fā)現(xiàn)是十分重要的，報告這些信息將有助于預(yù)測生存率和調(diào)整治療計劃，如術(shù)后的區(qū)

7、域放療以及化療等。4消化系統(tǒng)（ 1）食管癌 相關(guān)病因?qū)W：食管癌是機(jī)體和環(huán)境中多種因素協(xié)同作用所導(dǎo)致，其中飲食因素在病因中較為重要，亞硝胺、真菌、 飲酒吸煙以及飲食習(xí)慣等。我國有世界著名的食管癌地域性高發(fā)人群集中分布區(qū)，食管癌的死亡率居世界首位。食管癌并非遺傳疾病，但對高發(fā)人群患者的多年調(diào)查顯示具有明顯的人群易感性和家族史。 癌前病變：食管鱗狀上皮重度不典型增生/原位癌。 組織學(xué)類型：常見組織學(xué)類型為鱗狀細(xì)胞癌；少見類型為腺癌，其組織學(xué)發(fā)生基礎(chǔ)為 Barretts 食管。 病變大體分型：蕈傘型，髓質(zhì)型，潰瘍型，縮窄型。 早期食管癌：食管淺表浸潤性癌（TNM 分期：Tis）：組織學(xué)表現(xiàn)為食管粘膜內(nèi)

8、癌或粘膜下癌，尚未發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。（ 2）胃癌 病變大體分型：以食管中段癌最多見。分為早期癌和中晚期癌。大體類型分為髓質(zhì)型，蕈傘型，潰瘍型和縮窄型 組織學(xué)類型：組織學(xué)類型以鱗狀細(xì)胞癌最多見。 早期胃癌：早期胃癌肉眼形態(tài)分為隆起型，表淺型和凹陷型；中晚期胃癌肉眼形態(tài)分為蕈傘型，潰瘍型和浸潤型。組織學(xué)類型以腺癌最多見。組織發(fā)生：胃癌的細(xì)胞來源從形態(tài)學(xué)研究推測主要發(fā)生自胃腺頸部的干細(xì)胞。 腸上皮化生：腸上皮化生和腺上皮不典型增生可能都與癌有關(guān)。（ 3）胃腸道間質(zhì)瘤胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumours,GIST）的病變特點(diǎn)：GISTs構(gòu)成了胃和小腸原發(fā)性非

9、上皮性腫瘤的絕大部分。GIST起源于胃腸道管壁的細(xì)胞。在其表型特征的基礎(chǔ)上GIST可以為4 個主要類型： 顯示向平滑肌分化的腫瘤； 顯示明顯向神經(jīng)成分分化的腫瘤； 顯示平滑肌和神經(jīng)成分兩種分化的腫瘤； 經(jīng)過詳細(xì)的免疫組化和超微結(jié)構(gòu)檢查之后證明缺乏平滑肌和神經(jīng)成分兩種細(xì)胞分化的腫瘤。免疫表型特征表 3GISTs 80%70-80%30-40% 5% 5%,weak免疫組織化學(xué)表 達(dá)KIT(CD117) +CD34 +a-SMA +Desmin +S-100+關(guān)于間質(zhì)瘤良惡性的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)主要是依據(jù)核分裂相計數(shù)，結(jié)合腫瘤體積的大小。Ackermans 外科病理學(xué)：參考標(biāo)準(zhǔn) 良性：核分裂5/per 5

10、0 HPF，腫瘤體積5cm； 交界性：核分裂5/per 50 HPF，腫瘤體積5cm； 惡性：核分裂5/per 50 HPF，無論腫瘤體積大小。( 4)胃腸道類癌：屬于APUD系統(tǒng)腫瘤。病變特點(diǎn)：可發(fā)生在闌尾，小腸，直腸，胃，十二指腸等處。其中發(fā)生在闌尾者最常見，其次為小腸。( 5)胃腸道淋巴瘤：粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤(MALT lymphoma)粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤是小B 細(xì)胞淋巴瘤的亞型之一，占B-淋巴瘤的7-8%。大約有50%發(fā)生在胃。解放軍第458 醫(yī)院生物治療中心楊博士WWW.458SWZL.com認(rèn)為， 屬于一類惰性淋巴瘤(indolent lymphoma) ， 緩慢進(jìn)展，對放

11、射治療敏感，即便累及多部位或骨髓受累，一般預(yù)后也較好。診斷上無特異的免疫表型和組織學(xué)特征。目前， 通過檢測遺傳學(xué)異常改變t(11;18)(q21;q21); Trisomy3，不僅是有助于診斷和鑒別診斷的，而且是指導(dǎo)臨床治療的重要依據(jù)。( 6)結(jié)腸家族性腺瘤性息肉病(Familial adenomatous polyposis)：屬于癌前疾病。該病常見有家族特征并伴有常染色體顯性異常特征，具有癌變傾向。( 7)原發(fā)性肝細(xì)胞肝癌腫瘤相關(guān)病因：病毒性肝炎肝硬化真菌及其毒素亞硝胺類化合物病變大體特征：巨塊型多結(jié)節(jié)型彌漫型組織學(xué)類型：肝細(xì)胞癌膽管上皮癌混合型肝癌( 8)胰腺腫瘤的組織學(xué)分類：j 外分泌

12、腺腫瘤：腺瘤，囊腺瘤，腺癌，囊腺癌，腺泡細(xì)胞癌，等等。內(nèi)分泌細(xì)胞腫瘤：胰島細(xì)胞瘤，類癌，等等。l 胰腺癌的病變特點(diǎn)：胰腺癌在消化系統(tǒng)癌中比較少見，多發(fā)生在胰頭。胰頭癌早期可有總膽管梗阻現(xiàn)象，臨床上出現(xiàn)逐漸加重的黃疽。5淋巴造血系統(tǒng)( 1)淋巴瘤組織學(xué)分類淋巴瘤是淋巴結(jié)原發(fā)惡性腫瘤的主要類型。淋巴瘤是淋巴結(jié)原發(fā)惡性腫瘤的主要類型。組織學(xué)主要分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma, NHL)。中國生物治療網(wǎng) 楊教授特別指出，隨著遺傳病因?qū)W的進(jìn)展和分子生物學(xué)技術(shù)在病理學(xué)領(lǐng)域的應(yīng)用，近20 年來淋巴瘤組織學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)不斷更新。

13、目前應(yīng)用的世界衛(wèi)生組織新分類(WHO Lyon,IARC,2001)充分體現(xiàn)了依據(jù)臨床生物學(xué)行為、組織形態(tài)學(xué)特征、免疫學(xué)表型特征以及遺傳學(xué)改變相結(jié)合的淋巴瘤綜合分類原則。 B 細(xì)胞腫瘤(B-cell neoplasms)前 B 細(xì)胞和前T 細(xì)胞腫瘤前B 淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤前T 淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤成熟 B 細(xì)胞腫瘤慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤B 細(xì)胞前淋巴細(xì)胞性白血病淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤/Waldenstrom 巨球蛋白血癥脾邊緣區(qū)淋巴瘤毛細(xì)胞白血病漿細(xì)胞腫瘤漿細(xì)胞骨髓瘤漿細(xì)胞瘤單克隆性免疫球蛋白沉積癥重鏈病結(jié)外邊緣區(qū)B 細(xì)胞淋巴瘤(粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤，MALT lym

14、phoma)淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤濾泡性淋巴瘤帽帶細(xì)胞淋巴瘤彌漫性大B 細(xì)胞淋巴瘤縱隔(胸腺)大B 細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B 細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤淋巴瘤樣肉芽腫病(lymphomatosis granulomatosis ) T 細(xì)胞和NK 細(xì)胞腫瘤(T-cell and NK-cell neoplasms)前 T 細(xì)胞腫瘤T 細(xì)胞前淋巴細(xì)胞性白血病T 細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞性白血病成熟 T細(xì)胞和 NK細(xì)胞腫瘤侵襲性 NK 細(xì)胞白血病成人 T 細(xì)胞白血病/淋巴瘤結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型 （Extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type）腸病型T 細(xì)

15、胞淋巴瘤肝脾性T 細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤母細(xì)胞樣NK細(xì)胞淋巴瘤菌樣霉菌病/Szary綜合癥原發(fā)性皮膚CD30陽性T細(xì)胞淋巴組織增生異常原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤淋巴瘤樣丘疹病交界性病變血管免疫母細(xì)胞性T 細(xì)胞淋巴瘤外周 T 細(xì)胞淋巴瘤，非特殊性間變性大細(xì)胞淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型富于淋巴細(xì)胞性經(jīng)典型淋巴細(xì)胞消減型（ 2）淋巴瘤常用標(biāo)記物及診斷意義 B 細(xì)胞腫瘤:LCA,CD20,CD21,CD79a,CD10,CD5,CyclinD-1,Bcl-2,Bcl-6,MUM-，1 TdT，等 T細(xì)胞腫瘤:LCA,CD3,CD45RO,CD43,CD4,CD8,CD30,ALK, T，等 dT 霍奇金淋巴瘤:CD30,CD15,CD20,CD45RO,CD57等 , 髓細(xì)胞性腫瘤：MPO,lysozyme，等6泌尿系統(tǒng)（ 1）膀胱癌：多發(fā)生于膀胱側(cè)壁和三角區(qū)近輸尿管開口處，故易阻塞輸尿管口，引起腎盂積水和腎盂腎炎。腫瘤可單發(fā)或多發(fā)，大