T細胞淋巴瘤郝總結

1、肝脾肝脾T 細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤淋巴瘤分類淋巴瘤分類 霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（NHL） B細胞細胞 T細胞細胞 今天的話題今天的話題 NK細胞細胞WHO Classification malignant lymphomas淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤(B or T cell type)成熟B細胞腫瘤成熟T和NK細胞腫瘤霍奇金淋巴瘤2008版分類新特點版分類新特點 各類型淋巴瘤為獨立的疾病實體，包括臨床資料、組織學、免疫表型、遺傳學等多層次。 部位的重要性部位的重要性。如彌漫大B淋巴瘤分為非特殊類型、腿型、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。部位不同而形態(tài)學相似的腫瘤可能被

2、命名為不同的新腫瘤實體。 強調(diào)與病毒感染、普通炎性病變之間的關系。 新分類更強調(diào)腫瘤的預后因素。從臨床表現(xiàn)、組織學改變、免疫表型、增殖指數(shù)、發(fā)病年齡、發(fā)病部位、鑒別診斷、遺傳學改變等多方面描述。醫(yī)師：扎實的理論基礎和廣泛的臨床知識。一、前驅淋巴性腫瘤WHO 2008 （PRECURSOR LYMPHOID NEOPLASMS） 1、B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤，非特殊類型2、B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴重現(xiàn)性遺傳學異常 B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22) (q34;q11.2); B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged， B淋巴母細胞白血病/淋巴

3、瘤伴超二倍體 B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴低二倍體 B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32) B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3)3、T-淋巴母細胞白血病/淋巴瘤 二、成熟B細胞淋巴瘤WHO 20081、慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤2、B-前淋巴細胞性白血病3、脾邊緣帶淋巴瘤4、毛細胞白血病5、脾淋巴瘤/白血病，不能分類6、淋巴漿細胞淋巴瘤/巨球蛋白血癥7、重鏈病8、漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤9、結外粘膜相關淋巴組織邊緣帶淋巴瘤（MALT淋巴瘤）10、原發(fā)皮膚濾泡中心淋巴瘤11、濾泡性淋巴瘤 胃腸道濾泡性淋巴瘤 兒童濾泡性淋巴瘤 “原位”濾泡

4、性淋巴瘤12、結內(nèi)邊緣帶B細胞淋巴瘤13、套細胞淋巴瘤14、彌漫大B細胞淋巴瘤 彌漫大B細胞淋巴瘤，非特殊類型 T細胞/組織細胞豐富的大B細胞淋巴瘤 老年人EBV陽性的彌漫大B細胞淋巴瘤 慢性炎癥相關的彌漫大B細胞淋巴瘤 膿胸相關淋巴瘤 慢性骨髓炎相關淋巴瘤 植入物相關淋巴瘤 原發(fā)中樞神經(jīng)彌漫大B細胞淋巴瘤 淋巴瘤樣肉芽腫 原發(fā)縱膈（胸腺）大B細胞淋巴瘤 血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤 原發(fā)皮膚大B細胞淋巴瘤，腿型 漿母細胞性淋巴瘤 原發(fā)滲漏性淋巴瘤 ALK陽性彌漫大B細胞淋巴瘤 起源于HHV8陽性的多中心Castleman病的大B細 胞淋巴瘤 15、伯基特淋巴瘤16、介于彌漫大B細胞淋巴瘤和伯基特淋巴

5、瘤之間的不能分類的B細胞淋巴瘤17、介于彌漫大B細胞淋巴瘤和經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間的不能分類的B細胞淋巴瘤三、成熟T/NK細胞淋巴瘤WHO 2008 1、T前淋巴細胞白血病2、T大顆粒淋巴細胞白血病3、慢性NK細胞淋巴增殖性疾患4、侵襲性NK細胞白血病5、成人T細胞白血病/淋巴瘤 6、EBV相關的克隆性淋巴組織增殖性疾患（兒童） 兒童系統(tǒng)性EBV陽性T細胞增殖性疾病 （與慢性活動性EBV感染相關） 種痘水皰病樣淋巴瘤7、結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型8、腸病相關T細胞淋巴瘤9、肝脾T細胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 11、蕈樣霉菌病12、賽塞里綜合征13、原發(fā)皮膚間變性大細胞淋巴瘤14、原

6、發(fā)皮膚侵襲性嗜表皮CD8陽性 細胞毒性T淋巴瘤15、原發(fā)皮膚gamma/deltaT細胞淋巴瘤16、原發(fā)皮膚小/中CD4陽性T細胞淋巴瘤 17、外周T細胞淋巴瘤，非特殊類型18、血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤19、ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤20、ALK陰性間變性大細胞淋巴瘤外周外周T淋巴瘤淋巴瘤: 12%、30% 白血病/播散型（Predominantly Leukemic / Disseminated） 結內(nèi)型（ Predominantly Nodal） 結外型（Predominantly Extranodal）T 前淋巴細胞白血病 T-cell prolymphocytic leukemia

7、 T大顆粒淋巴細胞白血病 T-cell granular lymphocytic leukemia NK細胞白血病 NK-cell leukemia 成人T細胞淋巴瘤/白血病 (HTLV1+) Adult T-cell lymphoma/leukemia (ATL) 白血病/ /播散型T T細胞淋巴瘤 血管免疫母T細胞淋巴瘤Angioimmunoblastic T-cell lymphoma （AITL） 外周T細胞淋巴瘤,非特異性Peripheral T-cell lymphoma, unspecified （PTCL-u） 間變大細胞淋巴瘤，T/裸細胞，原發(fā)全身型 Anaplastic l

8、arge-cell lymphoma（ALCL） T/null cell, primary systemic type結內(nèi)型T細胞淋巴瘤蕈樣霉菌病/ / Szary綜合癥 Mycosis fungoides/Szary syndrome(MF/SS)間變大細胞淋巴瘤，T/裸細胞，原發(fā)皮膚型 Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL）， T/null cell, primary cutaneous type結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型 Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type腸病型T細胞淋巴瘤 Enteropathy-typ

9、e T-cell lymphoma (ETCL) 肝脾 T細胞淋巴瘤 Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma (HSTCL)皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SCPTCL)結外型T細胞淋巴瘤外周T細胞淋巴瘤各亞型分布圖1 1314例診斷明確T細胞及自然殺傷/T細胞淋巴瘤研究病例的構成圖。J Clin Oncol 26:4124-4130. (C) 2008 by American Society of Clinical Oncology 肝脾肝脾 T 細胞淋巴瘤細

10、胞淋巴瘤 (HSTCL) 罕見，侵襲性。主要表現(xiàn)肝脾腫大。大多是 T 細胞表型，少數(shù)為 型。中等大小的腫瘤細胞，在肝、脾、骨髓等呈竇性侵潤。 青年男性多見，男女。中位年齡35歲。 臨床：多因肝脾腫大、血細胞減少就診。 脾大 100%，肝大80%，黃疸30%。 B 癥狀 70%。伴發(fā)感染 25%。 僅有少數(shù)病人有淋巴結腫大（淺表、深部） 肝功能異常 40%，LDH升高 60%。 約50%在外周血可見惡性淋巴瘤細胞。 預后：多數(shù)侵襲性病程，MST 2年分子遺傳學改變分子遺傳學改變 抗原：CD3、CD7、CD56， TCR +CD4-、CD5-、CD8-、CD19-、CD57-、CD34-、TdT-

11、 基因重排: TCR +，約50%有 TCR重排 染色體異常: i7q（等臂） 70%-80%。 伴發(fā) +8。鑒別診斷鑒別診斷 脾大 感染 其他外周T：T-LGLL、NK 肝脾T 細胞淋巴瘤： 更罕見，迄今文獻報道約20例 臨床表現(xiàn)類似 腫瘤細胞表達 TCR，可檢測到 TCR 重排 區(qū)別：女性多 CD8+ 70%，CD57+ 50% 預后差，MST 6個月HSTCL治療治療 脾切除：巨脾 聯(lián)合化療 CHOP/CHOP樣。二線ESHAP. CR率低，短期復發(fā)。 復發(fā)：嘌呤類似物（氟達拉濱、克拉曲濱.） 單克隆抗體: 阿侖單抗(CD52) 造血干細胞移植：自體、異基因。死亡率高小小 結結 病史、臨

12、床資料病史、臨床資料 全面的病理分型全面的病理分型 準確分期準確分期 遵循指南治療，恰當個體化遵循指南治療，恰當個體化郝洪嶺郝洪嶺：More time, More development, We hope.15、伯基特淋巴瘤16、介于彌漫大B細胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之間的不能分類的B細胞淋巴瘤17、介于彌漫大B細胞淋巴瘤和經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間的不能分類的B細胞淋巴瘤 6、EBV相關的克隆性淋巴組織增殖性疾患（兒童） 兒童系統(tǒng)性EBV陽性T細胞增殖性疾病 （與慢性活動性EBV感染相關） 種痘水皰病樣淋巴瘤7、結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型8、腸病相關T細胞淋巴瘤9、肝脾T細胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎

13、樣T細胞淋巴瘤外周外周T淋巴瘤淋巴瘤: 12%、30% 白血病/播散型（Predominantly Leukemic / Disseminated） 結內(nèi)型（ Predominantly Nodal） 結外型（Predominantly Extranodal）蕈樣霉菌病/ / Szary綜合癥 Mycosis fungoides/Szary syndrome(MF/SS)間變大細胞淋巴瘤，T/裸細胞，原發(fā)皮膚型 Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL）， T/null cell, primary cutaneous type結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型 Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type腸病型T細胞淋巴瘤 Enteropathy-type T-cell lymphoma (ETCL) 肝脾 T細胞淋巴瘤 Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma (HSTCL)皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SCPTCL)結外型T細胞淋巴瘤 肝脾肝脾 T 細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤 (HS