7例腎錯構瘤自發(fā)性破裂出血的診治.

1、7例腎錯構瘤自發(fā)性破裂出血的診治【摘要】目的 探討腎錯構瘤破裂出血的診斷和治療。方法 回顧性分析7例腎錯構瘤破裂出血的臨床資料，所有患者均行 B超檢查，5例行CT檢查，2例 行MRI檢查，5例行腎切除手術，2例行腫瘤剜除術。結果7例患者術后恢復 良好，2例剜除術患者經6個月3年的隨訪，未見復發(fā)且腎功能良好。結論 B 超對診斷腎錯構瘤破裂出血有幫助， CT和MRI是診斷腎錯構瘤破裂出血的較好 方法。對腎錯構瘤的治療應全面考慮，手術仍為主要的治療方法。【關鍵詞】腎腫瘤 錯構瘤/破裂 自發(fā)性腎血管平滑肌脂肪瘤（RAML又稱腎錯構瘤，是較少見的發(fā)生于腎臟的良 性腫瘤，可合并結節(jié)性硬化癥，約占腎腫瘤 3

2、.7% 1。雖然該腫瘤生物學行 為表現(xiàn)良好，但易并發(fā)自發(fā)性破裂出血，引起嚴重臨床癥狀，如果診治不及時 可危及患者的生命。我院19922006年收治腎錯構瘤自發(fā)性破裂出血 7例，現(xiàn) 將其診治情況報告如下。1 資料與治療1.1 一般資料本組7例中，男2例，女5例，年齡2867歲，平均46.5歲。腫瘤位于 右側2例，左側4例，雙側1例（出血位于左側，并伴有面部蝴蝶斑）。5例有 突發(fā)性腰腹部劇痛伴面色蒼白、出冷汗等癥狀，其中 1例同時有惡心、嘔吐等 胃腸道癥狀；1例為腰腹部不適伴肉眼血尿；1例因術前誤診為內臟傷，術中發(fā) 現(xiàn)后腹膜血腫，探查后發(fā)現(xiàn)腎錯構瘤自發(fā)性破裂出血。1.2 檢查方法本組7例均行B超檢

3、查，5例發(fā)現(xiàn)腎臟占位性病變，其中4例表現(xiàn)為腎周 血腫，1例表現(xiàn)為后腹膜巨大血腫。6例行CT檢查，5例診斷為腎錯構瘤破裂 性出血，1例診斷為腹膜后占位性病變伴腎周或后腹膜血腫形成。2例行MRI檢查均發(fā)現(xiàn)腎占位性病變伴腎周或腹膜后血腫，其中1例明確提示為腎錯構瘤破裂性出血。6例為單側單發(fā)，直徑均5.0cm,最大者15.3cmx 18.5cm, 1例為 雙側多發(fā)，最大者為10.5cmx 8.0cm。1.3 治療方法5例急診行患腎切除術，2例施行腫瘤剜除術。2 結果6例術后恢復良好，1例剜除術后反復尿痿，經引流、輸血、抗炎治療 后痊愈。術后病理檢查均確診為腎錯構瘤破裂性出血，未發(fā)現(xiàn)腫瘤惡性變。2例剜除

4、術后患者經隨訪6個月3年（每半年行1次B超檢查），未見復發(fā)。3 討論3.1病理學基礎腎錯構瘤屬腎實質良性腫瘤，皮質和髓質均可發(fā)生，腫瘤無完整包膜，但 其界限清楚。鏡檢各病變均為脂肪、血管、平滑肌和纖維組織混合，以不同的 比例構成。腫瘤自發(fā)性破裂出血是腎錯構瘤的主要并發(fā)癥。腫瘤內豐富的發(fā)育 畸形而缺乏彈力層的血管是其破裂出血的臨床學基礎。腎錯構瘤中各組織成熟 程度不一，有些含有生長活躍的平滑肌和纖維組織，以致瘤體快速生長，血供 增加。有學者認為2這種細胞具有肌母細胞和纖維母細胞的特點，具有潛在 侵襲性行為，腫瘤越大，因輕微外傷致破裂出血或自發(fā)性破裂出血的可能性也 大。3.2 診斷腎錯構瘤自發(fā)性破

5、裂出血是泌尿外科急診之一。一般以腰腹痛為主訴，有 的伴有血尿，有的病情發(fā)展很快，可出現(xiàn)休克。B超和CT是診斷典型錯構瘤的常規(guī)手段。但在腫瘤破裂出血時，由于脂肪組織受炎癥、血腫、機化的影響， 不能表現(xiàn)出典型的B超強回聲圖像和CT值，會影響診斷的準確性。CT伸強薄 層連續(xù)掃描）和MRI被認為是診斷腎錯瘤的最佳影像學方法，通過增強掃描、薄 層連續(xù)掃描等技術可以提高CT診斷的準確性，有助于與腎癌等相鑒別3。 必要時可行MRI檢查，因其敏感性較高，而且可攝取三維圖像，立體定位準 確，有助于提高診斷。為了提高其診斷和鑒別診斷正確率，我們提出以下幾點體會：對腎實質性腫瘤出血患者，由于腎癌出血多為晚期癥狀，血

6、尿多見， 而自發(fā)性破裂較少見，對于一般情況較好的患者，特別是形成腹膜后巨大血腫 者應該首先考慮為腎錯構瘤破裂出血的可能；錯構瘤作為結節(jié)性硬化的一種 表現(xiàn)，常伴有面部蝴蝶斑，這是支持腎錯構瘤的有力依據(jù)；腎癌以男性患者 多見，腎錯構瘤破裂出血以女性患者占多數(shù)，且患者比較年輕；靜脈腎盂造 影檢查可進一步幫助觀察腎功能。3.3 治療無癥狀直徑4cm的腎錯構瘤不需要治療，直徑4cm者則行選擇性腎動動脈 栓塞術或保留腎單位的腫瘤剜除術。腎錯構瘤破裂出血行腫瘤剜除術對孤立腎 和雙側多發(fā)性腫瘤尤為重要，因其能最大限度的保留腎功能，并為以后的對側 治療提供了保障。本組有 2 例行腫瘤剜除術，其中 1 例為雙側多

7、發(fā)性腫瘤，盡 管瘤體較大，但術前作了充分的心理準備并詳細了解腫瘤情況，是否侵犯集合 系統(tǒng)，是否易于控制腎蒂等，并準備一定的血源，手術取得了成功。瘤體較大 或出血嚴重而保守治療無效者，行腎切除術 4。本組 2 例瘤體均較大，破裂 后出血伴血尿，病情發(fā)展較快，出現(xiàn)失血性休克，接診后予以抗休克治療，同 時行腎切除術。對于瘤體內出血和有輕微的血尿而病情比較穩(wěn)定者，可以在嚴 密監(jiān)視下暫時保守治療。本組 2 例因保守治療造成局部炎癥粘連嚴重，手術難 度增大，最終行腎切除術。因此，我們認為，對于以下 3 種情況的患者，以盡 快手術為宜：發(fā)現(xiàn)出血的瘤體直徑4cm出血量較大者；短期內B超或CT 復查血腫擴大者；

8、病情發(fā)展快，出現(xiàn)休克等癥狀，短期內保守治療無效者。腎錯構自發(fā)性瘤破裂出血，由于病情發(fā)展較快，無論采取哪些治療方 式，均應采取積極的治療措施，以免誤診斷導致患者休克死亡。預防的關鍵是 對4cm以上腎錯構瘤應該考慮行腫瘤剜除術或腎部分切除術。但是發(fā)生破裂出 血的腎錯構瘤患者可能有瘤體較大、殘存功能的腎組織少、局部粘連重、出血 休克等情況，宜適時選擇腎切除術。本組 5 例均因上述情況而行腎切除， 2例 施行腫瘤剜除術?！緟⒖嘉墨I】1劉予，李佩娟，黃澄如，等先天性中胚葉腎瘤14例分析J 中華泌尿外科雜志， 1993， 14(5) ： 338-340.2馬慧如 . 腎錯構瘤臨床與病理分析 J . 臨床薈萃， 1996，