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1、1-3(總分: 120.00,做題時(shí)間:90 分鐘 )一、A3 型題( 總題數(shù):3,分?jǐn)?shù):14.00)患兒,10 個(gè)月女嬰,生后反應(yīng)差,少哭,吃奶少,便秘腹脹來(lái)診,查體:頭發(fā)稀少干枯,發(fā)際低,膚色蒼黃,眼瞼水腫,臍疝。(分?jǐn)?shù):4.00 )(1) . 以下哪項(xiàng)體征符合此患兒(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 方顱,赫氏溝B. 膚紋異常C.皮膚粗糙7D. 皮膚白嫩E. 角膜混濁,眼內(nèi)眥贅皮解析:(2) . 確診此病,首選哪項(xiàng)檢查(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 染色體核型分析B. 血清堿性磷酸酶測(cè)定C. 血膽固醇、甘油三酯測(cè)定D. 血電解質(zhì)鈉、鉀、氯、鈣測(cè)定E.血?# TSH T 4、T 3 測(cè)定 V解析:10歲男

2、孩,出生體重3000g,因臀位剖宮產(chǎn),出生無(wú)青紫窒息史,身材比例勻稱,身高115cm,骨齡相當(dāng)于6歲,生長(zhǎng)速度23cmV年,智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常。(分?jǐn)?shù):6.00)(1) . 此患兒可能患有下列哪種疾?。ǚ?jǐn)?shù):2.00 )A. 體質(zhì)性青春期發(fā)育延遲B. 宮內(nèi)發(fā)育遲緩C. 家族性矮身材D. 甲狀腺功能低下E.生長(zhǎng)激素缺乏V解析:(2) . 下列哪項(xiàng)檢查有利于確診(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 生長(zhǎng)激素測(cè)定( 空腹 )B. 胰島素樣生長(zhǎng)因子測(cè)定C.2種不同途徑的生長(zhǎng)激素測(cè)定VD. 生長(zhǎng)激素睡眠值E. 生長(zhǎng)激素運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)解析:(3) . 最佳治療方案是(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 苯丙酸諾龍B. 康立龍C. 不需要

3、特殊治療D.生長(zhǎng)激素VE. 優(yōu)甲樂(lè)解析:患兒,男,12 歲,出生時(shí)正常,智力良好,家庭環(huán)境尚好,家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)自幼生長(zhǎng)慢于其他兒童,最近與同班同學(xué)相比差異更大。查體:身高110cm,體重21kg,心肺腹無(wú)異常,雙睪丸較同齡人小,聲音細(xì)脆。(分?jǐn)?shù): 4.00 )(1) . 最可能的疾病是(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 甲狀腺功能減低1.21- 羥化酶缺乏C. 性腺發(fā)育障礙D.垂體性侏儒癥 ,E. 青春期延遲解析:解析:原發(fā)性垂體性侏儒癥多見(jiàn)于男孩,初生時(shí)身長(zhǎng)、體重往往正常,最初 12年與正常小兒差別 不明顯,自12歲以后開始生長(zhǎng)速度減慢,停滯于幼兒期身材。年齡越大落后越明顯,至成年其身長(zhǎng)也多 不超過(guò) 130

4、 厘米,但智力發(fā)育正常。多數(shù)患兒性腺發(fā)育不全,第二性征缺乏,至青春期男性生殖器仍小如幼童者,隱睪癥頗常見(jiàn),聲調(diào)如童音。(2) . 以下檢查中最可能出現(xiàn)異常的是(分?jǐn)?shù):2.00 )A.胰島素低血糖試驗(yàn)VB. 視力、視野檢查C.血?# GH測(cè)定D. 葡萄糖耐量試驗(yàn)E. 血 TSH、 T 3 、 T 4 測(cè)定解析:解析:患者血清中生長(zhǎng)激素的濃度常明顯降低。正常人休息狀態(tài)下空腹(早餐前 ) 血清中生長(zhǎng)激素濃度為3ng/ml,兒童為5ng/ml,患兒常低于5 ng/ml。由于其量甚微,測(cè)定不易準(zhǔn)確。正常人于沉睡時(shí)或于進(jìn)餐、運(yùn)動(dòng)以后血清生長(zhǎng)激素較原來(lái)增加,故可于入睡6090min后取血或于進(jìn)餐后 2 h再

5、運(yùn)動(dòng)10min后取血,患者往往不增加或5 ng/ml,應(yīng)用胰島素或L-精氨酸靜脈滴注以產(chǎn)生低血糖,在正常人可促使血清生長(zhǎng)激素有暫時(shí)性升高,而患者卻無(wú)反應(yīng)。二、 A1 型題 ( 總題數(shù):35,分?jǐn)?shù):70.00)1. 最佳預(yù)防地方性呆小癥的措施是(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 積極治療患甲狀腺病的婦女B.在甲狀腺腫流行區(qū)廣泛食用碘化食鹽VC. 孕婦宜多吃含碘食物D. 對(duì)育齡婦女進(jìn)行一次性碘油肌內(nèi)注射2 5mlE. 在流行區(qū)域,生后用碘預(yù)防解析:2. 新生兒期進(jìn)行呆小癥的篩查哪項(xiàng)測(cè)定合適(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 臍血測(cè)定T3B.促甲狀腺素測(cè)定VC. 臍血測(cè)定T4D. 生母血清T4測(cè)定E. 血清膽固醇測(cè)定解

6、析:3. 對(duì)疑似呆小癥的患兒,最合理的檢查是(分?jǐn)?shù):2.00 )A.腕部X線攝片 ,B. 染色體C. 血清堿性磷酸酶測(cè)定D. 尿三氯化鐵E. 血清 25- 羥膽骨化醇測(cè)定解析:4. 散發(fā)性呆小癥臨床最早出現(xiàn)的表現(xiàn)是(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 經(jīng)常便秘B. 精神及動(dòng)作反應(yīng)遲鈍C. 體溫低,出汗少D. 呼吸、脈搏慢E.新生兒期生理性黃疸延長(zhǎng)7解析:5. 以下哪項(xiàng)不是散發(fā)性呆小癥的臨床表現(xiàn)(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 怕冷、低體溫、四肢涼B. 低鼻梁、眼距寬、舌體寬厚、伸出口外C. 喂養(yǎng)困難、腹脹、便秘D.骨齡正常 VE. 運(yùn)動(dòng)及智力發(fā)育落后解析:6. 下列哪項(xiàng)不是散發(fā)性先天性甲低的臨床表現(xiàn)(分?jǐn)?shù):2.0

7、0 )A.身材矮小,小指向內(nèi)彎曲,通貫手,小指第二指節(jié)常不發(fā)育VA. 生后13個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)癥狀,生理性黃疸時(shí)間延長(zhǎng)C. 精神及動(dòng)作反應(yīng)都較遲鈍,不愛(ài)活動(dòng)D. 吞咽緩慢,聲音低啞,腹脹,常便秘E. 皮膚粗糙,眼瞼水腫,舌大寬厚,常伸出口外解析:7. 不符合呆小癥臨床表現(xiàn)的是(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 智能障礙B. 腹脹便秘C. 黏液性水腫D.皮膚細(xì)白 VE. 身材矮小,四肢粗短,特殊面容解析:8. 以下哪項(xiàng)是甲狀腺功能亢進(jìn)癥的臨床表現(xiàn)(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 大多數(shù)患兒在嬰幼兒期患病B. 男性患兒約為女孩的5 倍C. 所有患兒都有甲狀腺腫大及眼球突出D. 常出現(xiàn)食欲增加、體重上升、怕熱多汗等表現(xiàn)E.

8、可表現(xiàn)為易激惹、多動(dòng)和注意力不集中V解析:解析:甲亢患兒多在青春期發(fā)病,女性多見(jiàn),所有患兒均有甲狀腺腫大,唯程度不一,部分患兒可有眼球突出,但是通常較輕,體重下降。9. 哪項(xiàng)不符合先天性甲狀腺功能減低癥的表現(xiàn)(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 智力明顯低下B. 腹大,有臍疝C. 呼吸及脈率緩慢D. 皮膚粗糙,眼距寬,眼瞼水腫E.身材矮小,但全身比例均勻V解析:10. 篩查新生兒先天性甲狀腺功能減低癥最常用的方法是(分?jǐn)?shù):2.00 )A.干血滴紙片測(cè)定TSH VB. 血清 1r4 、 TSHC.TRH刺激試驗(yàn)D. 骨齡測(cè)定E. 放射性核素檢查解析:11. 哪項(xiàng)不符合先天性甲狀腺功能減低癥的特殊面容(分?jǐn)?shù):

9、2.00 )A. 皮膚粗糙、蒼黃B. 毛發(fā)稀少而干枯,發(fā)際較低C.眼裂小,兩眼外側(cè)上斜VD. 鼻梁寬而平E. 唇厚,舌大而寬厚,常伸出口外解析:12.新生兒先天性甲狀腺功能減低癥患兒檢查骨齡時(shí),X線攝片的部位應(yīng)是(分?jǐn)?shù):2.00 )A.腕部 VB. 膝部C. 踝部D. 髖部E. 肘部解析:13 .甲亢患者若做TRH興奮試驗(yàn),TSH的反應(yīng)是(分?jǐn)?shù):2.00 )A.TSH輕度增高B.YSH明顯增高C.YSH延遲反應(yīng)D.多數(shù)TSH無(wú)反應(yīng) VE. 以上都錯(cuò)誤解析:解析:本病患者 TRH興奮試驗(yàn)時(shí),TSH無(wú)反應(yīng),少數(shù)病人反應(yīng)減低。14 . 下列哪項(xiàng)不符合原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥(分?jǐn)?shù):2.00 )A.身材矮

10、小,軀干長(zhǎng),四肢短 VB.生長(zhǎng)速率小于4cm/年C. 智能正常D. 骨化中心發(fā)育落后E. 患兒出生時(shí)身高體重正常解析:15. 尿崩癥尿液檢查特點(diǎn)(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 堿性尿B. 酸性尿C.尿比重低 VD. 尿比重高E. 蛋白尿解析:16. 關(guān)于尿崩癥,錯(cuò)誤的是(分?jǐn)?shù):2.00 )A.多飲、多食、多尿 VB. 尿蛋白及尿糖均陰性C. 尿比重低D. 血管升壓素分泌不足稱中樞性尿崩癥E. 可伴有低熱,脫水癥狀解析:17. 腎性尿崩癥與中樞性尿崩癥的主要區(qū)別是(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 多飲、多尿、煩渴B. 高滲性脫水C.尿比重低,尿滲透壓一般在50200mmol/ LD. 禁水試驗(yàn)?zāi)虮戎厣卟幻黠@

11、E.加壓素試驗(yàn)提高尿滲透壓程度V解析:18.HbAlc 是目前監(jiān)測(cè)糖尿病控制情況的良好指標(biāo),其所代表的血糖水平是近期(分?jǐn)?shù):2.00 )A.34周1.1 2周C.57周D.812周 VE.1620周解析:19. 對(duì)可疑糖尿病最有價(jià)值的診斷檢查是(分?jǐn)?shù):2.00 )A.24 小時(shí)尿糖定量B. 口服葡萄糖耐量試驗(yàn)VC. 餐后 2 小時(shí)尿糖D.HbAlcE. 空腹血糖解析:20. 關(guān)于特發(fā)性性早熟,最主要的特點(diǎn)為(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 生長(zhǎng)速度加快B. 骨齡增速C. 骨骺早愈合D.性發(fā)育過(guò)程遵循正常規(guī)律VE. 影響最終身高解析:21. 以下哪項(xiàng)不是中樞性尿崩癥的特點(diǎn)(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 以多飲

12、、多尿、煩渴為主要癥狀B.患兒常有多汗VC.每日飲水量可達(dá) 300400ml/kgD. 部分可證實(shí)為顱內(nèi)腫瘤所致E. 若同時(shí)伴有渴覺(jué)中樞受損則不產(chǎn)生煩渴解析:22. 下列哪項(xiàng)檢查結(jié)果不支持中樞性尿崩癥(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 尿滲透壓B.尿比重01. 005C. 血鈉>135mmol LD.血滲透壓 <290mmo|/L VE. 禁水試驗(yàn)中,持續(xù)排出低滲尿解析:23. 中樞性與原發(fā)性腎性尿崩癥的鑒別點(diǎn)是(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 禁水試驗(yàn)B. 血鈉水平C. 血滲透壓D. 尿滲透壓與尿比重E.以上都不是V解析:24. 下列哪種情況骨齡發(fā)育是正常的(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 體質(zhì)性青春期延

13、遲B. 甲狀腺功能減低C.家族性矮身材VD. 生長(zhǎng)激素缺乏癥E. 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥解析:25. 男孩,2 歲半,尚不會(huì)獨(dú)立行走,智力落后于同齡兒,表情淡漠,眼瞼水腫,手指粗短,皮膚粗糙,心率 82 次分,腹部膨隆。以下哪項(xiàng)檢查對(duì)診斷有幫助(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 染色體核型分析B.腕部攝X線片測(cè)骨齡VC. 血鈣、磷、堿性磷酸酶D. 尿三氯化鐵試驗(yàn)E. 智能篩查解析:26. 患兒, 2 歲, 因智力低下、不能行走來(lái)診,查體見(jiàn):頭大, 表情呆滯,面色蒼黃,身長(zhǎng)69cm, 體重 9kg,前囟未閉,腹脹,臍疝。此患兒確診需要做下列哪項(xiàng)檢查(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 血清 T 4 、 T 3B. 染

14、色體C. 血清堿性磷酸酶測(cè)定D.骨骼X線攝片E.血?# tSH、T 4 測(cè)定 V解析:27. 患兒, 3 歲,身材矮小來(lái)診,10 個(gè)月會(huì)坐,1 歲 10 個(gè)月會(huì)走,少哭,食欲差,經(jīng)常便秘,頭大,皮膚粗糙蒼黃,乳牙2 顆,哭聲嘶啞,反應(yīng)遲鈍。為明確診斷,首先應(yīng)作下列哪項(xiàng)檢查(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 染色體核型分析B. 腦電圖檢查C. 血鈣、磷、堿性磷酸酶D.血 ISH、T 4、T 3 VE. 智能篩查解析:28.5 個(gè)月男嬰,不會(huì)獨(dú)坐,反應(yīng)遲鈍,少哭,皮膚蒼黃粗糙,鼻梁短寬,哭聲嘶啞,腹脹便秘,診斷為先天性甲狀腺功能低下,下列哪項(xiàng)檢查不合適(分?jǐn)?shù):2.00 )A.甲狀腺131 I吸收率測(cè)定 VB

15、.腕部X線攝片C.膝部X線攝片D. 血 T 4 、 T 3E. 血清 TSH解析:29. 糖尿病酮癥酸中毒時(shí),其陰離子間隙最可能的數(shù)值是(分?jǐn)?shù):2.00 )A.8B.4C.12D.16E.20 V解析:30. 關(guān)于蛋白同化激素治療身材矮小的原則下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的(分?jǐn)?shù):2.00 )A.任何年齡均可應(yīng)用7B. 定期測(cè)量身高,觀察療效C. 切記藥量過(guò)大,間隙過(guò)短和連續(xù)用藥D. 開始治療時(shí)骨齡延遲至少3 歲以上E. 定期監(jiān)測(cè)骨齡,避免骨齡過(guò)快增長(zhǎng)解析:31. 影響神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育最主要的激素是(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 生長(zhǎng)激素B. 腎上腺皮質(zhì)激素C.甲狀腺激素7D. 胰島素E. 甲狀旁腺激素解析:32.

16、下列哪項(xiàng)與甲亢的發(fā)病無(wú)關(guān)(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 精神刺激B.食鹽加碘VC. 特定遺傳體質(zhì)D. 免疫功能紊亂E. 感染解析:33. 患兒,男,2 歲。因身材矮小就診,10 個(gè)月會(huì)坐,近1 歲 10 個(gè)月會(huì)走,平時(shí)少哭多睡,食欲差,常便秘。體檢:頭大,前囟未閉,乳齒2 個(gè),反應(yīng)較遲鈍,喜伸舌,皮膚較粗糙,有臍疝。心肺無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。對(duì)該病例,首先應(yīng)做的檢查是(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 血鈣、血磷測(cè)定B.T 3、T 4、TSH測(cè)定 VC. 智商測(cè)定D. 染色體檢查E.頭顱CT檢查解析:34.3 歲女孩, 身高93cm, 洗澡時(shí)發(fā)現(xiàn)乳房增大,無(wú)其他異常表現(xiàn),否認(rèn)特殊飲食史。骨齡與實(shí)際年齡相當(dāng),腹部盆腔B

17、超檢查正常。最可能的診斷是(分?jǐn)?shù):2.00 )A. 性早熟可能性大B. 乳房腫塊C.單純?nèi)榉吭绨l(fā)育VD. 正常女童E. 外源性雌激素影響解析:解析:?jiǎn)渭內(nèi)榉吭绨l(fā)育是部分性性早熟中最多見(jiàn)的一種,常見(jiàn)于女孩;除了乳房提前發(fā)育外,子宮和卵巢沒(méi)有變化,其他性征( 如陰毛、腋毛) 沒(méi)有出現(xiàn),也沒(méi)有骨齡的提前和身高的加速增長(zhǎng)。35. 以下哪項(xiàng)檢查可協(xié)助診斷先天性甲狀腺功能減退癥(分?jǐn)?shù):2.00 )A.血?# T 3、T 4、TSH測(cè)定B.骨骼X線檢查C.TRH刺激試驗(yàn)D. 放射性核素檢查E.以上者B是,解析:三、 B1 型題 (總題數(shù):5,分?jǐn)?shù):36.00)A. 1型糖尿病B. 2型糖尿病C.腎性糖尿D.

18、食后尿糖E.嬰兒暫時(shí)性尿糖(分?jǐn)?shù):6.00)(1) . 血糖在正常范圍內(nèi),尿糖陽(yáng)性,尿蛋白陽(yáng)性(分?jǐn)?shù):2.00 )A.B.C. VD.E.解析:(2) . 新生兒期出現(xiàn)發(fā)熱,體重不增,血糖、尿糖陽(yáng)性,持續(xù)數(shù)周緩解(分?jǐn)?shù):2.00 )A.B.C.D.E. V解析:(3) . 兒童期發(fā)病,多飲、多食、多尿,體重下降,血糖不穩(wěn)定,對(duì)胰島素不敏感(分?jǐn)?shù):2.00 )A.B. VC.D.E.解析:A. ACTH4奮t式驗(yàn)B. GnRH4奮t式驗(yàn) C TRH奮t式驗(yàn)D. HC球奮t式驗(yàn)E. GHRH4奮試驗(yàn)(分?jǐn)?shù):6.00)(1) .用于診斷非典型性 GHD(分?jǐn)?shù):2.00)A. VB.C.D.E.解析:

19、(2) .用于鑒別下丘腦或垂體性GHD(分?jǐn)?shù):2.00)A.B.C.D.E. V解析:(3). 用于鑒別原發(fā)性或繼發(fā)性甲低(分?jǐn)?shù):2.00 )A.B.C. VD.E.解析:A.生理試驗(yàn)B.可樂(lè)定試驗(yàn)C.加壓素試驗(yàn)D.禁水試驗(yàn)E.葡萄糖耐量試驗(yàn)(分?jǐn)?shù):10.00)(1) . 糖尿病的診斷(分?jǐn)?shù):2.00 )A.B.C.D.E. V解析:(2) . 中樞性尿崩癥的診斷(分?jǐn)?shù):2.00 )A.B.C.D. VE.解析:(3) . 鑒別中樞性尿崩癥和腎性尿崩癥(分?jǐn)?shù):2.00 )A.B.C. VD.E.解析:(4) . 生長(zhǎng)激素缺乏癥篩查試驗(yàn)(分?jǐn)?shù):2.00 )A. VB.C.D.E.解析:(5) . 生長(zhǎng)激素

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