內(nèi)科血液系統(tǒng)習(xí)題【(附答案】

1、貧血概論一,選擇題 【 A型題 】 1,慢性貧血病人對(duì)缺氧的耐受性增加主要是由于 A心輸出量增加,血液循環(huán)加速 B呼吸頻率加速,增加換氣功能 C紅細(xì)胞中2,3-二磷酸甘油酸濃度增高 D缺氧敏感器官的血流量增加 E骨髓幼紅細(xì)胞增生 2,慢性全身性疾病導(dǎo)致貧血的機(jī)制重要的是:A,紅細(xì)胞壽命縮短 B,骨髓不能代償增生 C,網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)不能釋放儲(chǔ)存鐵 D,無(wú)效造血 E,EPO水平降低3,血細(xì)胞來(lái)源于骨髓的是 A,網(wǎng)狀細(xì)胞 B,巨噬細(xì)胞 C,T細(xì)胞 D,B細(xì)胞 E,多能干細(xì)胞 4,貧血時(shí)病人皮膚及粘膜蒼白,較為可靠的檢查部位是 A,面頰皮膚及上腭粘膜 B,手背皮膚及口腔粘膜 C,耳廓皮膚 D,頸部皮膚及

2、舌面 E,瞼結(jié)膜,指甲及口唇 5,下列哪一種表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血: A,免疫性溶血性貧血 B,再生障礙性貧血 C,巨幼細(xì)胞性貧血 D,血紅蛋白病 E,慢性失血性貧血 6,貧血的臨床表現(xiàn)不取決于: A,貧血的程度 B,貧血的速度 C,患者的體力活動(dòng)程度 D,性別 E,機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力 【 B型題 】 問(wèn)題 710 A,大面積燒傷引起貧血 B,腎功能不全引起貧血 C,肝炎引起貧血 D,小腸切除或腸吻合術(shù)后貧血 E,慢性失血性貧血 7,巨幼紅細(xì)胞性貧血: 8,促紅細(xì)胞生成素缺乏: 9,骨髓干細(xì)胞損傷: 10,溶血性貧血: 問(wèn)題 1112 A,慢性化膿性感染所致的貧血 B,缺鐵性貧血

3、 C,再生障礙性貧血 D,葉酸缺乏所致的貧血 E,慢性失血性貧血 11,小細(xì)胞正色素性貧血: 12,正細(xì)胞正色素性貧血: 問(wèn)題 1315 A,缺鐵性貧血 B,再生障礙性貧血 C,機(jī)械性溶血性貧血 D,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥引起的貧血 E,失血性貧血 13,造血功能障礙 14,造血原料缺乏 15,紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 【 X型題 】(多項(xiàng)選擇題)16,貧血常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有: A,疲乏,軟弱無(wú)力 B,心悸,氣短 C,杵狀指 D,頭暈 E,耳鳴 17,對(duì)貧血患者的體格檢查應(yīng)注意: A,皮膚,鞏膜有無(wú)出血點(diǎn) B,皮膚,鞏膜有無(wú)黃染 C,淋巴結(jié),肝,脾是否大 D,肛門指檢是否有指套染血 E,舌乳頭萎縮 18,

4、因造血干細(xì)胞增生和分化異常而造成貧血的疾病包括: A,再生障礙性貧血 B,骨髓增生異常綜合征 C,白血病 D,惡性組織細(xì)胞病 E,甲狀腺功能減退癥 二,名詞解釋 貧血:三,思考題1,簡(jiǎn)述貧血的定義及分類2,貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)3,簡(jiǎn)述貧血的發(fā)病機(jī)制4,貧血的臨床表現(xiàn)有哪些 5,簡(jiǎn)述貧血的治療原則貧血概論答案一,選擇題 【 A型題 】 1,C 2,B 3,E 4,E 5,E 6,D 【 B型題 】 7,D8,B9,C10,A11,A12,C13,B14,A15,D【 X型題 】(多項(xiàng)選擇題)16,A B D E 17,A B C E 18,A B C 二,名詞解釋 答:貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少

5、,低于正常范圍下限的一種常見(jiàn)的臨床癥狀.由于紅細(xì)胞容量測(cè)定較復(fù)雜,臨床上以血紅蛋白濃度來(lái)代替,故定義為:單位容積血液中,血紅蛋白濃度低于正常參考值的下限即為貧血.三,思考題1,貧血的定義及分類答:貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少,低于正常范圍下限的一種常見(jiàn)的臨床癥狀.按貧血進(jìn)展速度分急,慢性貧血;按紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類可分為大細(xì)胞性貧血,正常細(xì)胞性貧血和小細(xì)胞低色素性貧血;按血紅蛋白濃度分輕,中,重度和極重度貧血;按骨髓紅系增生情況可分為增生性貧血和增生不良性貧血.2,貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)答:在海平面地區(qū),成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L ,孕婦Hb<1

6、00g/L稱為貧血.Hb90 g/L 90 g/L 0.9umol/L(全血),ZPP>0.96umol/L(全血),FEP/Hb>4.5ug/gHb.從鐵的代謝規(guī)律論述缺鐵貧的病因及發(fā)病機(jī)制 一,病因需鐵量增加而鐵攝入不足 鐵吸收鐵丟失過(guò)多二.發(fā)病機(jī)制(1) 缺鐵對(duì)鐵代謝影響:當(dāng)體內(nèi)貯鐵減少到不足以補(bǔ)償功能狀態(tài)的鐵時(shí),鐵代謝指標(biāo)發(fā)生異常. (2)缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響:紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵,血紅素合成障礙,大量原卟啉不能合成鐵為血紅素,血紅蛋白合成減少,發(fā)生小細(xì)胞低色素性貧血.(3)缺鐵對(duì)組織細(xì)胞代影響:組織缺鐵,細(xì)胞中含鐵酶和鐵依賴酶的活性降低.進(jìn)而影響患者的精神,行為,體力,免疫功能及

7、患兒的生長(zhǎng)發(fā)育和智力.簡(jiǎn)述缺鐵性貧血的診斷和鑒別診斷(一)診斷1 ID(1)血清鐵蛋白<12ug/L;(2)骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失,鐵粒幼細(xì)胞少于15%;(3)血紅蛋白及血清鐵等指標(biāo)尚正常.2 IDE (1) ID的(1)+(2);(2)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度4.5ug/gHb;(4)血紅蛋白尚正常.3 IDA(1)IDE的(1)+(2)+(3):(2)小細(xì)胞低色素性貧血:男性HB120g/L,女性110g/L,孕婦100g/L:MCV80fl,MCH27pg,MCHC,32%.4 病因診斷 只有明確病因,IDA才能根治:有時(shí)缺鐵的病因比貧血本身更為嚴(yán)重,例如胃腸惡性腫瘤伴慢性失學(xué)或胃

8、癌術(shù)后殘胃癌所致的IDA,應(yīng)多次檢查大便潛血,必要時(shí)候做胃腸X線或內(nèi)鏡檢查:月經(jīng)過(guò)多的婦女應(yīng)檢查有無(wú)婦科疾病.(二)鑒別診斷1 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 遺傳或不名原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血.表現(xiàn)為小細(xì)胞性貧血,但血清蛋白濃度增高,骨髓小粒含鐵黃素顆粒增多,鐵粒幼細(xì)胞增多,并出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞.血清鐵和鐵飽和度增高,總鐵結(jié)合力不低.2 海洋性貧血 有家族史,有溶血表現(xiàn).血片中可見(jiàn)多量靶形紅細(xì)胞,并有珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常的證據(jù),如胎兒血紅蛋白或血紅蛋白A2增高,出現(xiàn)血紅蛋白H包涵體等.血清鐵蛋白.骨髓可染鐵,血清鐵和鐵飽和度不低且長(zhǎng)增高.3 慢性病貧血 慢性炎癥,感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧

9、血.貧血為小細(xì)胞性.儲(chǔ)鐵(血清鐵蛋白和骨髓小粒含鐵血黃素)增多.血清鐵,血清鐵飽和度,總鐵結(jié)合力減低.4 轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥 系長(zhǎng)染色體隱性異常所致(先天性)或嚴(yán)重肝病,腫瘤繼發(fā)(獲得性).表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血.血清鐵,總鐵結(jié)合力,血清鐵蛋白及骨髓含鐵血黃素均明顯降低.先天性者幼兒時(shí)發(fā)病,伴發(fā)育不良和多臟器功能受累,獲得性者有原發(fā)病的表現(xiàn).試述缺鐵性貧血的治療.1:病因的治療:盡可能地去除導(dǎo)致缺鐵的原因.2:補(bǔ)鐵治療:治療性鐵劑有無(wú)機(jī)鐵和有機(jī)鐵兩類.首選口服鐵劑.若口服鐵劑不能賴受或胃腸道正常解刨部位發(fā)生改變而影響鐵的吸收,可用鐵劑肌肉注射.簡(jiǎn)述缺鐵性貧血鐵劑治療的原則及注意事項(xiàng)原則:根除病因

10、:補(bǔ)足儲(chǔ)存.注意事項(xiàng):1與谷類,乳類和茶同用會(huì)影響鐵的吸收;2慎用注射鐵劑;3注意不良反應(yīng)(消化道反應(yīng))及治療反應(yīng).鐵劑治療失敗的原因有哪些 患者未按醫(yī)囑服藥;診斷錯(cuò)誤;出血尚未得到糾正,出血量超過(guò)新生量;同時(shí)伴發(fā)感染,炎癥,惡性腫瘤,肝病及腎病等,影響了骨髓的造血功能;腹瀉,腸蠕動(dòng)過(guò)速或胃腸道解剖部位異常,影響了鐵的吸收;所用的鐵劑在胃腸道不能很好溶解,影響吸收.四,分析題 答:1,該病人最可能的診斷是:缺鐵性貧血.2,為明確診斷還需做:骨髓檢查,骨髓涂片鐵染色,鐵蛋白,鐵劑診斷性治療. 3,該患者治療的首選藥物是:口服硫酸亞鐵.再生障礙性貧血一,選擇題 【 A型題】 1,可以鑒別再生障礙性

11、貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿最主要的是: A,全血細(xì)胞減少 B,血小板減少 C,前者為正細(xì)胞性貧血 D,前者骨髓增生低下 E,以上都不是2,可以鑒別再生障礙性貧血和急性粒細(xì)胞白血病的是: A,周圍血中有全血細(xì)胞減少 B,周圍血中有幼粒細(xì)胞 C,周圍血中有幼紅細(xì)胞 D,骨髓檢查 E,以上都不是3,再生障礙性貧血的主要診斷依據(jù)是: A,全血細(xì)胞減少 B,網(wǎng)織紅細(xì)胞減低 C,無(wú)淋巴結(jié)腫大 D,無(wú)肝脾腫大 E,以上都不是4,雄激素治療再生障礙性貧血最先恢復(fù)的是 A,血紅蛋白 B,網(wǎng)織紅細(xì)胞 C,白細(xì)胞 D,血小板 E,上述都不是5, 最容易引起再生障礙性貧血的藥物是: A.抗腫瘤藥 B.磺胺藥 C.氯

12、霉素 D.保泰松 E.對(duì)乙酸胺基酚(撲熱息痛) 6, 再生障礙性貧血的主要原因是: A.造血干細(xì)胞缺陷 B.骨髓造血功能衰竭 C.無(wú)效紅細(xì)胞生成 D.造血原料缺乏 E.紅細(xì)胞破壞過(guò)多 7,全血細(xì)胞減少的患者,支持再生障礙性貧血的診斷的是: A.酸化血清試驗(yàn)(+) B.骨髓中巨核細(xì)胞很少或缺如 C.肝脾淋巴結(jié)腫大 D.外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞 E.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分值減低 8,下列哪種疾病骨髓巨核細(xì)胞明顯減少: A.再生障礙性貧血 B.巨幼細(xì)胞貧血 C.溶血性貧血 D.脾功能亢進(jìn) E.特發(fā)性血小板減少性紫癜 9,慢性再生障礙性貧血,應(yīng)首選: A.骨髓移植 B.雄激素 C.免疫抑制劑 D.造血細(xì)

13、胞因子 E.胎肝輸注 10,對(duì)重型再障型首選的藥物是: A.ALG B.EPO C.GM-CSF D.G-CSF E.雄激素 11,男性,22歲.貧血3月,牙齦有時(shí)出血,易感冒,查體:皮膚有少量出血點(diǎn),鞏膜無(wú)黃染,胸骨無(wú)壓痛,肝未觸及,血紅蛋白85g/L,白細(xì)胞2.8G/L,血小板48G/L,血涂片未見(jiàn)幼稚細(xì)胞,血Ham試驗(yàn)(-),尿Rous(-),骨髓增生減低,粒紅巨核三系細(xì)胞減少.首先采取的治療為: A.輸全血 B.葉酸維生素B 12 C.司坦唑醇(康力龍) D.脾切除 E.骨髓移植 12,關(guān)于再生障礙性貧血的病因,錯(cuò)誤的是: A,氯霉素 B,鐵劑治療過(guò)度 C,肝炎病毒 D,先天性因素(如

14、Fanconi綜合征) 13,再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)理,不正確的是:A,干細(xì)胞損傷 B,骨髓微循環(huán)障礙 C,骨髓基質(zhì)損傷 D,血液中紅細(xì)胞生成素缺乏 E,自身免疫因素14,再生障礙性貧血的血象不會(huì)表現(xiàn)為: A,紅細(xì)胞減少 B,白細(xì)胞減少 C,血小板減少 D,淋巴細(xì)胞比例下降 E,單核細(xì)胞減少15,男性,36歲,進(jìn)行性貧血,皮下出血及發(fā)熱半年.肝炎病史1年.肝肋下2cm,脾側(cè)臥位可及,血紅蛋白50g/L,紅細(xì)胞1.6T/L,白細(xì)胞1.5G/L,血小板80G/L,骨髓增生低下,全片未見(jiàn)巨核細(xì)胞.診斷: A,肝病性貧血 B,特發(fā)性血小板減少性紫癜 C,再生障礙性貧血 D,感染性貧血 E,急性白血病1

15、6,上述病例治療貧血,應(yīng)首選: A,茛菪堿 B,康力龍 C,脾切除 D,強(qiáng)的松 E,骨髓移植17,女性,18歲,蒼白,月經(jīng)過(guò)多兩個(gè)月,肝肋下及邊,質(zhì)軟,脾肋下未及.血紅蛋白60g/L,白細(xì)胞2.7G/L,血小板30G/L.分別在髂前及髂后上棘進(jìn)行骨髓穿刺,取材不滿意,胸骨穿刺增生活躍,粒細(xì)胞,紅細(xì)胞二系成熟停滯于晚期,全片未見(jiàn)巨核細(xì)胞,最可能的診斷是: A,特發(fā)性血小板減少性紫癜 B,缺鐵性貧血 C,急性白血病 D,再生障礙性貧血 E,骨髓纖維化【 B型題 】 問(wèn)題 1820 輸血 強(qiáng)的松 睪丸酮 D,免疫抑制劑 E,切脾 18,重型再生障礙性貧血的首選治療手段: 19,自身免疫性溶血性貧血的

16、首選治療手段: 20,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的首選治療手段:問(wèn)題 2123 A,貧血,黃疸,脾大,血Coombs試驗(yàn)(+) B,貧血,高熱,脾大,骨髓涂片PAS染色(+) C,貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞25%,血Ham(+) D,貧血,出血,高熱,血涂片NAP染色積分增高,骨髓增生活躍,巨核細(xì)胞減少 E,貧血,MCV78um 3,MCHC30% 21,再生障礙性貧血:22,缺鐵性貧血: 23,自身免疫性溶血性貧血: 問(wèn)題 2425A,缺鐵性貧血 B,自身免疫性溶血性貧血 C,再生障礙性貧血 D,巨幼細(xì)胞性貧血 E,鐵粒幼細(xì)胞性貧血 24,女性,32歲,月經(jīng)量增多,牙齦出血,伴頭暈1年,雙下肢有散在淤斑,

17、肝脾未觸及,Hb65g/L,RBC2.13T/L,MCV82um 3,MCHC33%,WBC3.1GL,N43%,L57%,Pt38G/L,骨髓巨核細(xì)胞減少: 25,女性,36歲,發(fā)現(xiàn)輕度貧血2年,平素月經(jīng)量多,生育2胎,母乳喂養(yǎng),Hb85g/L,RBC3.15T/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞1%,WBC5.3G/L,Pt205G/L,尿膽原(-), MCV72um 3,MCHC28%: 問(wèn)題 2627 A,DNA合成障礙 B,珠蛋白合成障礙 C,多能干細(xì)胞受損 D,定向干細(xì)胞受損 E,鐵利用障礙 26,再生障礙性貧血:27,鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血: 【C型題 】A.全血細(xì)胞減少 B.酸溶血試驗(yàn)陽(yáng)性 C.兩者均

18、可 D.兩者均不可 28,再生障礙性貧血: 29,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿: 30,急性失血性貧血: 31,巨幼細(xì)胞貧血: 【X型題 】(多項(xiàng)選擇題)32,再生障礙性貧血的表現(xiàn)包括: A.造血細(xì)胞減少 B.貧血,出血,感染 C.胸骨壓痛 D.肝,脾大 E.鞏膜黃染 33,再障可能的發(fā)病機(jī)制包括: A.造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷 B.異常免疫反應(yīng)損傷造血干細(xì)胞 C.造血微環(huán)境支持功能缺陷 D.遺傳傾向 E.獲得性細(xì)胞膜GPI錨連膜蛋白異常 34,關(guān)于造血干(祖)細(xì)胞內(nèi)在缺陷的機(jī)理包括: A.造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷可以是質(zhì)的改 B.造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷可以是量的改變 C.CD 34 +細(xì)胞減少程度與病情嚴(yán)重性呈負(fù)

19、相關(guān) D.CD 34 +細(xì)胞中具有自我更新能力的細(xì)胞減少 E.造血干細(xì)胞在長(zhǎng)期骨髓培養(yǎng)體系的正?；|(zhì)上增殖能力增高. 35,慢性再生障礙性貧血可能出現(xiàn)下列表現(xiàn): A.有貧血無(wú)出血,感染 B.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少 C.骨髓大多增生活躍 D.骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多 E.肝大,黃疸 二,名詞解釋 再生障礙性貧血(aplastic anemia): 三,簡(jiǎn)述題 1 簡(jiǎn)述再障的定義.2 簡(jiǎn)述再障發(fā)病的三大學(xué)說(shuō).3 簡(jiǎn)述急,慢性再障的臨床特點(diǎn).4 再障如何分類.5 簡(jiǎn)述再障的診斷標(biāo)準(zhǔn).6 慢性再障的鑒別診斷.7 慢性再障如何治療.8 療效標(biāo)準(zhǔn)四,病案分析題 1,女性,32歲,月經(jīng)量增多,牙齦出血,伴頭暈1年,

20、雙下肢有散在淤斑,肝脾未觸及,Hb65g/L,RBC2.13T/L,MCV82um 3,MCHC33%,WBC3.1G/L,N43%,L57%,Pt38G/L,骨髓巨核細(xì)胞減少.問(wèn):(1)該病人的診斷 (2)需要鑒別的常見(jiàn)疾病有哪些 (3)如何治療 2,李×,男,28歲,職業(yè):個(gè)體做鞋工5年.主訴 無(wú)力,反復(fù)鼻出血2年,加重1周.現(xiàn)病史 二年來(lái)經(jīng)常無(wú)力,反復(fù)鼻出血,牙齦出血,雙下肢散在瘀點(diǎn),服中藥及抗貧血藥治療無(wú)效.半月前感冒,體溫38.2,頭痛,咽痛,咳嗽,服感冒沖劑及利菌沙三天,體溫下降,癥狀消失.近一周無(wú)力,出血癥狀加重,來(lái)醫(yī)院就診,以全血細(xì)胞減少收入院.病來(lái)無(wú)黑便,無(wú)深色尿及

21、尿血.既往史 健康,無(wú)肝炎病史,近5年有苯接觸史.體格檢查 體溫36.6, 脈搏100次/分,呼吸24次/分,血壓120/80mmHg.中度貧血貌,結(jié)膜黃白,鞏膜無(wú)黃染,淺表淋巴結(jié)不大,雙扁桃腺°腫大.胸骨無(wú)壓痛,雙肺呼吸音正常,心律100次/分,節(jié)律規(guī)整,心尖區(qū)可聞2/6級(jí)收縮期雜音.腹軟,肝,脾肋下未觸及,雙下肢散在瘀點(diǎn).問(wèn):(1)患者主要癥狀,體征是什么 發(fā)生出血原因是什么 (2)為確定出血原因,應(yīng)做哪些輔助檢查 (3)全血細(xì)胞減少,常見(jiàn)于哪些疾病 (4)為進(jìn)一步確診,應(yīng)做哪些檢查 再生障礙性貧血答案一,選擇題 【 A型題】 1,D 2,D 3,E 4,B 5,C 6,A7,B

22、 8,A 9,B 10,A 11,C 12,B 13,D 14,D 15,C 16,B 17,D 【 B型題 】 18,D19,B20,E 21,D 22,E23,A24,C25,A26,C 27,E【C型題 】 28,A29,C30,D31,A【X型題 】(多項(xiàng)選擇題)32,A B 33,A B C 34,A B D 35,B 二,名詞解釋 1,答:再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥.主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細(xì)胞減少和貧血,出血,感染綜合征,免疫抑制治療有效.三,簡(jiǎn)述題 1答:再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥.主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細(xì)胞減少和貧血,出血

23、,感染綜合征,免疫抑制治療有效.2 答:一,造血干祖細(xì)胞缺陷 包括量和質(zhì)的異常.AA患者骨髓CD34+細(xì)胞較正常人明顯減少,減少程度與病情有關(guān);其CD34+細(xì)胞中具有自我更新及長(zhǎng)期培養(yǎng)啟動(dòng)能力的"類原始細(xì)胞"明顯減少.二,造血微環(huán)境異常 活檢發(fā)現(xiàn)有骨髓"脂肪化",靜脈竇壁水腫,出血,毛細(xì)血管壞死;部分AA骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長(zhǎng)情況差,其分泌的各類造血調(diào)控因子明顯不同于正常人.三,免疫異常 AA患者外周血及骨髓淋巴細(xì)胞比例增高,T細(xì)胞亞群失衡,T輔助細(xì)胞型,CD8+T抑制細(xì)胞,CD25+T細(xì)胞和TCR+T細(xì)胞比例增高,細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子明顯增多,髓

24、系細(xì)胞凋亡亢進(jìn).3 答:急性再障又稱重型再生障礙性貧血起病急,進(jìn)展快,病情重;少數(shù)可由非重型進(jìn)展而來(lái).臨床特點(diǎn)如下:(一)貧血 多呈進(jìn)行性加重,蒼白,乏力,頭昏,心悸和氣短等癥狀明顯.(二)感染 多數(shù)患者有發(fā)熱,體溫39以上,個(gè)別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的高熱之中.以呼吸道感染最常見(jiàn),其次有消化道,泌尿生殖道及皮膚,粘膜感染等.感染菌種以革蘭陰性桿菌,金黃色葡萄球菌和真菌為主,常合并敗血癥.(三)出血 均有不同程度的皮膚,粘膜及內(nèi)臟出血.皮膚表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻出血,牙齦出血,眼結(jié)膜出血等.深部臟器出血時(shí)可見(jiàn)嘔血,咯血,便血,血尿,陰道出血,眼底出血和顱內(nèi)出血,后

25、者常危及患者的生命.慢性再障又稱非重型再障起病急和進(jìn)展較緩慢,病情較重型輕.(一)貧血 慢性過(guò)程,常見(jiàn)蒼白,乏力,頭昏,心悸,活動(dòng)后氣短等.輸血后癥狀改善,但不持久.(二)感染 高熱比重型少見(jiàn),感染相對(duì)較易控制,很少持續(xù)1周以上.上呼吸道感染常見(jiàn),其次為牙齦炎,支氣管炎,扁桃體炎,而肺炎,敗血癥等重癥感染少見(jiàn).常見(jiàn)感染菌種為革蘭氏陰性桿菌和各類球菌.(三)出血 出血傾向較輕,以皮膚,粘膜出血為主,內(nèi)臟出血少見(jiàn).多表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn),牙齦出血,女性患者有陰道出血.出血較易控制.久治無(wú)效者可發(fā)生顱內(nèi)出血.4答:根據(jù)患者的病情,血象,骨髓象及預(yù)后通常將該病分為重型和非重型,也有學(xué)者進(jìn)一步將非重型分為中

26、間型和輕型,還有學(xué)者從重型中分出極重型.國(guó)內(nèi)學(xué)者曾將再障分為急性型和慢性型,1986年以后,又將急性再障改稱為重型再障-型,將慢性再障進(jìn)展成的急性型成為重型再障-型.從病因上可分為先天性和后天性.先天性再障包括Fanconi貧血,家族性增生低下性貧血及胰腺功能不全性再障.后天性再障根據(jù)是否有明確誘因分為繼發(fā)性和原發(fā)性.根據(jù)發(fā)病機(jī)制,傳統(tǒng)學(xué)說(shuō)將原發(fā)性再障進(jìn)一步分為以造血干細(xì)胞缺陷或和造血微環(huán)境異?；蚝兔庖吖δ墚惓橹餍?5答:全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01淋巴細(xì)胞比例增高;<30%)4,慢性粒細(xì)胞白血病死亡的主要原因是A.脾大所致壓迫癥狀 B.急性變C.脾栓塞 D.肝浸潤(rùn)致

27、肝功能損害E.脾破裂5,Ph染色體見(jiàn)于A.慢性淋巴細(xì)胞白血病 B.慢性粒細(xì)胞白血病C.肝硬化 D.黑熱病E.急性白血病6,下列哪一型白血病最易并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血 A.急性淋巴細(xì)胞白血病 B.急性粒細(xì)胞白血病C.急性早幼粒細(xì)胞白血病 D.急性單核細(xì)胞白血病E.紅白血病7,正確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療是: A.加大化療劑量 B.腰椎穿刺放腦脊液C.鞘內(nèi)注射氨甲喋呤+地塞米松23次/周D.鞘內(nèi)注射氨甲喋呤+地塞米松1次/月E.以上方法均可8,急性早幼粒細(xì)胞白血病治療首選 A.大劑量皮質(zhì)激素 B.輸鮮血 C.聯(lián)合化療 D.聯(lián)合化療 + 輸血 E.維甲酸9,急性淋巴細(xì)胞性白血病聯(lián)合化療的基本方案是

28、A.HA(高三尖杉,阿糖胞苷) B.DA(柔紅霉素,阿糖胞苷)C.VP(長(zhǎng)春新堿,強(qiáng)地松) D.MOPP(氮芥,長(zhǎng)春新堿,甲基芐肼,強(qiáng)地松)E.EA(米托蒽醌,阿糖胞苷)10,急性早幼粒白血病易并發(fā) A.感染 B.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 C.溶血 D.貧血加重 E.播散性血管內(nèi)凝血(DIC)11,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病多見(jiàn)于 A.慢性淋巴細(xì)胞白血病 B.急性淋巴細(xì)胞白血病C.慢性粒細(xì)胞白血病 D.急性粒細(xì)胞白血病E.急性單核細(xì)胞白血病12,急性白血病出血原因主要是由于:A.血小板減少 B.彌慢性血管內(nèi)凝血C.纖溶亢進(jìn) D.白血病細(xì)胞栓塞E.小血管破裂13,在慢性粒細(xì)胞白血病早期,下列哪項(xiàng)可不出現(xiàn):A,

29、白細(xì)胞總數(shù)增高 B,外周血中有幼稚細(xì)胞C,血小板明顯減少 D,嗜堿粒細(xì)胞增多E,嗜酸粒細(xì)胞增多14,骨髓象中原始細(xì)胞有奧氏小體,過(guò)氧化酶染色陽(yáng)性,首先考慮:A,急性淋巴細(xì)胞白血病 B,急性粒細(xì)胞白血病C,慢性淋巴細(xì)胞白血病 D,慢性粒細(xì)胞白血病E,類白血病反應(yīng)15,診斷急性白血病的有力根據(jù)是:A.貧血與出血癥狀 B.感染表現(xiàn)C.肝脾腫大 D.胸骨壓痛E.骨髓檢查有大量原始細(xì)胞16,急性淋巴細(xì)胞性白血病診斷的主要依據(jù)是:A,白細(xì)胞計(jì)數(shù)達(dá)10×109/L以上 B,肝,脾淋巴結(jié)腫大C,骨髓增生極度活躍 D,骨髓中巨核及紅系極度減少E,骨髓中原始及幼稚淋巴細(xì)胞增加30%17,骨髓象中原始細(xì)胞

30、有奧氏小體,過(guò)氧化酶染色陽(yáng)性,首先考慮:A,急性淋巴細(xì)胞白血病 B,急性粒細(xì)胞白血病C,慢性淋巴細(xì)胞白血病 D,慢性粒細(xì)胞白血病E,類白血病反應(yīng)18,急性粒細(xì)胞白血病診斷的主要依據(jù)是:A,白細(xì)胞計(jì)數(shù)>10×109/L B,肝,脾淋巴結(jié)腫大C,骨髓增生極度活躍 D,骨髓中巨核及紅系極度減少E,骨髓中原始粒細(xì)胞30%19,慢性粒細(xì)胞白血病化療藥物首選A.羥基脲 B.環(huán)磷酰胺 C.阿糖胞苷 D.柔紅霉E. 馬利蘭20,急性白血病治療完全降解后一周,漸感頭痛加重,厭食惡心而嗜睡,體檢:T37.5,皮膚不蒼白,無(wú)出血點(diǎn),頸稍有抵抗,WBC 3.5×109/L,BPC 99

31、15;109/L.應(yīng)首先考慮是:A.白血病骨髓復(fù)發(fā) B.結(jié)核性腦膜炎C.腦膜白血病 D.顱內(nèi)出血E.病毒性腦炎二,簡(jiǎn)述題 簡(jiǎn)述急性白血病的定義及分類2,簡(jiǎn)述急性白血病的臨床表現(xiàn)3,簡(jiǎn)述急性白血病的骨髓象特點(diǎn)4,簡(jiǎn)述急性白血病診斷5,簡(jiǎn)述急性白血病的治療原則及方法6,試述慢性粒細(xì)胞白血病的臨床分期及治療方法7,試述急淋,急粒,急單三種急性白血病的化學(xué)鑒別特點(diǎn)8,試述慢性粒細(xì)胞白血病的治療9,試述急淋白血病的化學(xué)治療.三,名詞解釋 1. 白血病(leukemia) 2. 急性白血病(acute leukemia) 3. 綠色瘤(chloroma) 4. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)四,思考題

32、: 1, 男性, 48歲.左上腹發(fā)現(xiàn)腫塊3年,近10天來(lái)高熱,全身酸痛.貧血貌,胸骨有壓痛,脾大平臍.血紅蛋白72g/L,白細(xì)胞210G/L,原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞0.36,血小板35G/L.骨髓有核細(xì)胞極度增生,原粒細(xì)胞0.17,早幼粒細(xì)胞0.28.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高.本例最可能的診斷是: 急性粒細(xì)胞白血病 B. 慢性粒細(xì)胞白血病 C. 慢性粒細(xì)胞白血病急性變 D. 急性早幼粒細(xì)胞白血病 E. 類白血病反應(yīng)白血病答案一,選擇題 【 A型題】1,E 2,C 3,E4,B 5,B 6,C 7,C 8,E 9,C10,E11,B 12,A 13,C 14,B 15,E 16,E17,B 1

33、8,E19,A 20,C 二,簡(jiǎn)述題 1,答:白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病.其克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控,分化障礙,凋亡受阻,而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段.根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程,將白血病分為記性和慢性兩大類.急性白血病的細(xì)胞分化停留在較早階段,多為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞,病情發(fā)展迅速,自然病程僅幾個(gè)月.分類:根據(jù)主要受累細(xì)胞分為急性淋巴細(xì)胞白血病(L1,L2,L3)及急性非淋巴細(xì)胞白血病(M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7).2,答:1正常骨髓造血功能受抑表現(xiàn):貧血發(fā)熱出血2白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)表現(xiàn):淋巴結(jié)和肝,脾大.淋巴結(jié)腫大以ALL多見(jiàn).縱隔淋巴結(jié)腫大常見(jiàn)于

34、T細(xì)胞ALL.骨骼和關(guān)節(jié),常有胸骨下段壓痛.發(fā)生骨髓壞死時(shí),可引起骨骼劇痛.眼部:粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常見(jiàn),可引起眼球突出,復(fù)視或昏迷.口腔和皮膚:可因白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)導(dǎo)致牙齦增生,腫脹,皮膚可出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹,局部皮膚隆起,變硬,呈蘭色結(jié)節(jié).中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn):表現(xiàn)為頭痛,頭暈,重者有嘔吐,頸項(xiàng)強(qiáng)直,甚至抽搐,昏迷睪丸:出現(xiàn)無(wú)痛性腫大,僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)的根源.此外,白血病可浸潤(rùn)其他組織器官.肺,心,消化道,泌尿生殖系統(tǒng)均可受累.3,答:FAB協(xié)作組提出原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞30%為AL的診斷標(biāo)準(zhǔn).多數(shù)病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增生,以原始細(xì)

35、胞為主,而較成熟中間階段的細(xì)胞缺如,并殘留少量成熟粒細(xì)胞,形成所謂"裂孔"現(xiàn)象. 而少數(shù)骨髓增生低下但是原始細(xì)胞仍占30%以上者,稱為低增生性AL.Auer小體僅見(jiàn)于ANLL,有獨(dú)立診斷意義.4,診斷必須通過(guò):形態(tài)學(xué),細(xì)胞遺傳學(xué),免疫分型,分子生物學(xué)方可診斷.同時(shí),必須結(jié)合患者病史,癥狀等綜合判斷.臨床有貧血,出血,感染及發(fā)熱表現(xiàn);有浸潤(rùn)體征如淋巴結(jié)腫大,胸骨壓痛,肝脾腫大,出血體征;血液學(xué)有貧血,白細(xì)胞量與質(zhì)改變,血小板減少;骨髓中原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞超過(guò)30%;有白血病融合基因如PML/RaRa基因檢出;異常染色體檢出.5,其治療原則為:根據(jù)個(gè)體病人的不同特點(diǎn),綜合現(xiàn)代化

36、的治療手段,不斷提高AL的CR率,延長(zhǎng)存活期并不斷減少?gòu)?fù)發(fā),降低死亡,最終使病人治愈.AL治療的根本目的是徹底消除體內(nèi)的白血病細(xì)胞,是病人長(zhǎng)期存活及治愈.化療是最重要及最基本的手段,并且是其他治療的基礎(chǔ).化療的目的:降低機(jī)體白血病細(xì)胞的負(fù)荷,達(dá)到完全緩解,延長(zhǎng)患者的生存期.分成兩個(gè)階段即誘導(dǎo)治療和緩解后治療.化療的原則是:早期(早診斷,早治療),足量,聯(lián)合和個(gè)體化,同時(shí)也應(yīng)注意髓外白血病的治療及支持治療和生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑治療.完全緩解的標(biāo)準(zhǔn):無(wú)出血感染發(fā)燒,貧血及肝脾淋巴結(jié)腫大的臨床癥狀及體征,Hb100g/L(男)或90g/L(女及兒童),中性粒細(xì)胞1.5×109/L,Plt100&

37、#215;109/L,外周血涂片分類未見(jiàn)白血病細(xì)胞;骨髓中原幼細(xì)胞<5%.6,分為慢性期,加速期,急變期.治療包括白血病淤滯癥的緊急處理,化學(xué)治療包括羥基脲,阿糖胞苷和高三尖杉酯堿等.伊馬替尼,-干擾素,異基因骨髓移植.其晚期治療主要為化療,伊馬替尼,異基因骨髓移植.7,急淋,急粒,急單三種急性白血病的化學(xué)鑒別特點(diǎn)急淋白血病急粒白血病急性單核細(xì)胞白血病過(guò)氧化物酶(-)分化差的原始細(xì)胞(-)-(+)分化好的原始細(xì)胞(+)(+)(-)或(+)糖原染色(+)成塊或顆粒(-)或(+),彌漫性淡紅色(-)或(+),彌漫性淡紅色或顆粒狀非特異性酯酶(-)(-)或(+),氟化鈉抑制<50%,(+

38、),氟化鈉抑制50%,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增加減少或()正?；蛟黾?,慢性粒細(xì)胞白血病的治療包括:羥基脲,白消安,其他藥物如阿糖胞苷和高三尖杉酯堿等,-干擾素,異基因骨髓移植.9,急淋白血病的化學(xué)治療包括:誘導(dǎo)緩解治療:長(zhǎng)春新堿(V)+潑尼松(P)構(gòu)成其基本方案,+蒽環(huán)類抗生素如柔紅霉素等,為VDP方案,如加上左旋門東酰氨酶則構(gòu)成VDLP方案.緩解后治療:強(qiáng)化鞏固治療和維持治療十分必要.大劑量阿糖胞苷及大劑量甲氨喋玲通常使用,同時(shí)用MTX+阿糖胞苷+氟美松三聯(lián)鞘內(nèi)注射預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)的浸潤(rùn).三,名詞解釋 1. 白血病(leukemia) 答:是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病.其克隆中的白血病細(xì)

39、胞增殖失控,分化障礙,凋亡受阻,而停滯于細(xì)胞發(fā)育的不同階段.在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生累及,并浸潤(rùn)其他器官和組織,而正常造血受抑制.根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程,將白血病分為急性和慢性兩大類.根據(jù)受累的細(xì)胞系列可將AL分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病;CL分為慢性粒細(xì)胞白血病和慢性淋巴細(xì)胞白血病;以及少見(jiàn)類型的白血病,如HCL,PLL等.2. 急性白血病(acute leukemia)答:是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞(白血病細(xì)胞)大量增殖并廣泛浸潤(rùn)肝,脾,淋巴結(jié)等各種臟器,抑制正常造血.主要表現(xiàn)為貧血,出血,感染和浸潤(rùn)等征象

40、.3. 綠色瘤(chloroma)答:常見(jiàn)于小兒及青年急性原粒細(xì)胞白血病例,多侵襲骨膜,硬腦膜及韌帶組織.好發(fā)于眼眶骨膜之下,引起突眼癥,其次也見(jiàn)于顳骨,鼻竇,胸骨,肋骨及骨盆,向外隆起呈結(jié)節(jié)或腫塊.浸潤(rùn)之處呈綠色.綠色瘤的綠色是由于含大量的髓過(guò)氧化酶所致.4. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)答:中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L):是白血病細(xì)胞對(duì)中樞神經(jīng)的侵犯.由于血腦屏障,一般的化療藥物難以到達(dá)該部,而使白血病細(xì)胞隱藏于此,成為復(fù)發(fā)的根源.可發(fā)生于白血病的各個(gè)時(shí)期,以緩解期多見(jiàn),以急性淋巴細(xì)胞白血病最常見(jiàn),兒童尤甚.主要表現(xiàn)頭痛,頭昏,嘔吐,頸抗,昏迷,瞳孔不等大,病理征陽(yáng)性,常導(dǎo)致死亡.四

41、,思考題 : 1,C 出血性疾病概述一,選擇題 【 A型題】 1,凝血連鎖反應(yīng)的關(guān)鍵是: A.凝血酶形成 B.凝血活酶形成 C.纖維蛋白形成 D.纖維蛋白單體形成 E.血管內(nèi)皮損傷 2,人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)是: A.蛋白C系統(tǒng) B.抗凝血酶-(AT-) C.組織因子途徑抑制物(TFPI) D.肝素 E.纖溶酶 3,凝血活酶的組成成份是: A.FX a,FV,PF3,C a 2+ B.FX a ,FV,PF3 C. FX a,FV,C a 2+ D.FV,PF3,C a 2+ E. FX a ,PF3,C a 2+ 4,凝血第三階段的產(chǎn)物是: A.纖維蛋白單體形成 B.凝血酶形成 C.凝血活酶

42、形成 D.不穩(wěn)定性纖維蛋白 E.交聯(lián)纖維蛋白 5,血管性疾病的臨床表現(xiàn)中常見(jiàn)的是: A.皮膚大塊瘀斑 B.血腫 C.眼底出血 D.皮膚紫癜 E.手術(shù)或外傷后出血不止 6,血小板疾病的臨床表現(xiàn)中罕見(jiàn)的是:A.皮膚紫癜 B.內(nèi)臟出血 C.關(guān)節(jié)腔出血 D.月經(jīng)過(guò)多 E.眼底出血 7,凝血障礙性疾病的臨床表現(xiàn)中常見(jiàn)的是:A.血腫和內(nèi)臟出血 B.皮膚紫癜 C.眼底出血 D.月經(jīng)過(guò)多 E.女性多見(jiàn) 8,能為Fa,F,PF3,鈣所形成的活性復(fù)合物所激活的是:A.因子 B.因子 C.因子 D.因子 E.因子 9,APTT延長(zhǎng),PT正常,BT正常,FDP增高,考慮: A.血管性疾病 B.血小板疾病 C.凝固異常

43、 D.纖溶亢進(jìn) E.抗凝物質(zhì)增多 10,APTT正常,PT正常,BT延長(zhǎng),血塊收縮不良,考慮:A.血管性疾病 B.血小板疾病 C.凝固異常 D.纖溶亢進(jìn) E.抗凝物質(zhì)增多 11,APTT延長(zhǎng),PT延長(zhǎng),BT正常,纖維蛋白原定量正常,考慮:A.血管性疾病 B.血小板疾病 C.凝固異常 D.纖溶亢進(jìn) E.抗凝物質(zhì)增多 12,下列說(shuō)法不正確的是:A.蛋白C系統(tǒng)由蛋白C,蛋白S及凝血酶調(diào)節(jié)蛋白等組成 B.肝素約占血漿生理性抗凝活性的 75% C.抗凝血酶-(AT-)是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì) D.肝素抗凝作用主要表現(xiàn)為抗FX a及凝血酶 E.組織因子途徑抑制物(TFPI)為一種對(duì)熱穩(wěn)定的糖蛋白 13,在

44、出血性疾病的確診試驗(yàn)中關(guān)于纖溶異常,不包括:A.AT-抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物(TAT)測(cè)定 B.魚精蛋白副凝(3P)試驗(yàn) C.血,尿FDP測(cè)定 D.D二聚體測(cè)定 E.tPA測(cè)定和纖溶酶原測(cè)定 14,新鮮血漿或新鮮冷凍血漿所含的凝血因子中不含的是:A.F,PF3 B.PF3,Ca2+ C.TF D.FXa ,FV E.FV,Ca2+ 15,下列關(guān)于出血性疾病的說(shuō)法中不正確的是: A. 血管性疾病罕見(jiàn)血腫和關(guān)節(jié)腔出血 血小板疾病常見(jiàn)內(nèi)臟出血和眼底出血 凝血障礙性疾病常見(jiàn)血腫和內(nèi)臟出血 血小板疾病常見(jiàn)陽(yáng)性家族史 凝血障礙性疾病多見(jiàn)陽(yáng)性家族史 16,原發(fā)性血小板減少性紫癜最有診斷意義的改變

45、是A.出血時(shí)間延長(zhǎng) B.血塊收縮不佳C.毛細(xì)血管脆性增加 D.血小板減少E.以上都不是17,嚴(yán)重肝病患者伴有凝血障礙時(shí)出現(xiàn):A.部份凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng) B.血小板減少 C.凝血酶原時(shí)間(PT)延長(zhǎng) D.出血時(shí)間延長(zhǎng) E.束臂試驗(yàn)陽(yáng)性18,血小板減少患者的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果主要是: A.出血時(shí)間延長(zhǎng) B.凝血時(shí)間延長(zhǎng) C.凝血酶時(shí)間延長(zhǎng) D.凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng) E.凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)19,內(nèi)源性和外源性凝血都需要什么凝血因子參與A.因子 B.因子 C.因子 D.因子 E.因子20,下列哪一項(xiàng)不符合特發(fā)性血小板減少性紫癜:A.出血時(shí)間延長(zhǎng) B.凝血時(shí)間正常C.血塊收縮不良 D.凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)E

46、.凝血酶原消耗不良21,原發(fā)性血小板減少性紫癜出血癥狀的特點(diǎn)為:A.分批出現(xiàn)大小不等,深淺不一,高出皮面的瘀點(diǎn)B.牙齦出血,鼻衂 ,皮膚瘀點(diǎn)瘀斑為多見(jiàn)C.損傷后遲發(fā)出血D.常見(jiàn)關(guān)節(jié)腔出血E.常伴有深部血腫【 C型題】 問(wèn)題 2223A.皮膚紫癜常見(jiàn) B.眼底出血常見(jiàn) C.二者均有 D.二者均無(wú) 22,血管性疾病: 23,血小板疾病: 問(wèn)題 2425 A.PT延長(zhǎng) B.APTT延長(zhǎng) C.二者均有 D.二者均無(wú) 24,血小板疾病: 25,纖溶亢進(jìn): 【 X型題】(多項(xiàng)選擇題) 26,下列說(shuō)法正確的是:A.血管受損時(shí)人體對(duì)出血最早的生理反應(yīng)是局部血管發(fā)生收縮. B.血管內(nèi)皮損傷可啟動(dòng)內(nèi)源及外源性凝血

47、. C.凝血酶形成是凝血連鎖反應(yīng)中的關(guān)鍵. D.抗凝血酶-(AT-)是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì). E.健康人體內(nèi)凝血與抗凝,纖維蛋白形成與纖溶維持著動(dòng)態(tài)平衡. 27,關(guān)于凝血障礙性疾病,說(shuō)法正確的是: A.少見(jiàn)眼底出血 B.多見(jiàn)陽(yáng)性家族史 C.常見(jiàn)血腫 D.常見(jiàn)內(nèi)臟出血 E.常見(jiàn)皮膚紫癜 28,關(guān)于血小板疾病,說(shuō)法正確的是:A.罕見(jiàn)關(guān)節(jié)腔出血 B.常見(jiàn)眼底出血 C.常見(jiàn)內(nèi)臟出血 D.常見(jiàn)陽(yáng)性家族史 E.多見(jiàn)皮膚紫癜 二,名詞解釋 抗凝血酶 -(AT-) 凝血活酶 三,簡(jiǎn)答題 纖溶異常的確診試驗(yàn)有哪些 2,抗凝系統(tǒng)的組成有哪些 簡(jiǎn)述出血性疾病的定義 簡(jiǎn)述凝血過(guò)程的三個(gè)階段 簡(jiǎn)述出血性疾病的分類 6

48、,簡(jiǎn)述ITP的可能病因 7,簡(jiǎn)述ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn) 8,簡(jiǎn)述ITP的定義 四,簡(jiǎn)述題 簡(jiǎn)述血小板疾病和凝血障礙性疾病這兩種出血性疾病的臨床鑒別 五,病例分析題男性,48歲.左上腹發(fā)現(xiàn)腫塊3年,近10天來(lái)高熱,全身酸痛.貧血貌,胸骨有壓痛,脾大平臍.血紅蛋白72g/L,白細(xì)胞210G/L,原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞0.36,血小板35G/L.骨髓有核細(xì)胞極度增生,原粒細(xì)胞0.17,早幼粒細(xì)胞0.28.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高.本例最可能的診斷是什么 2.男,30歲,牙齦出血3個(gè)月.查:雙頸部各有一黃豆大小淋巴結(jié),肝右肋下剛可捫 及,脾左肋下1.Pt40G/L;骨髓增生活躍,分類及形態(tài)正常,巨核細(xì)胞增

49、多,產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少.其最可能的診斷是什么 如何治療 3.女性,26歲,頭暈,乏力3年,維生素B 12,葉酸治療3個(gè)月,平時(shí)月經(jīng)量較多,查Hb 75g/L,RBC3.1T/L,WBC 4.5G/L,Pt120G/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%,尿膽原(-),大便潛血(-).該病人診斷是什么 還需要做那些檢查 4.女性,32歲,月經(jīng)量增多,牙齦出血,伴頭暈1年,雙下肢有散在淤斑,肝脾未觸及,Hb65g/L,RBC2.13T/L,MCV82um 3,MCHC33%,WBC3.1G/L,N43%,L57%,Pt38G/L,骨髓巨核細(xì)胞減少.該病人的診斷 需要鑒別的常見(jiàn)疾病有哪些 如何治療 出血性疾病概述答案一,選擇題 【 A型題】 1,A 2,B 3,A 4,E 5,D 6, C 7, A 8, B 9, D 10,B 11,C 12,B 13,A 14,C 15,D 16,E 17,C 18,A 19,E 20,D 21,B 【 C型題】 22,A23,C24,D25,B 【 X型題】(多項(xiàng)選擇題) 26,A E C D 27,A B D C 28,E A B C 二,名詞解釋 1,答:是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì),約占血漿生理抗凝活性的75%.AT-生成于肝及血管內(nèi)皮細(xì)胞,主要功能是滅活FXa及凝血酶,對(duì)其