腎病綜合征教學查房PowerPoint 演示文稿

1、2021-11-10.1腎病綜合征Nephrotic syndrome，NS教學查房2021-11-10.2目的要求 了解腎病綜合征的病理類型 熟悉腎病綜合征的發(fā)病機理 掌握腎病綜合征的診斷標準 掌握腎病綜合征的治療原則2021-11-10.3病例 患者，女性，Y3，因“眼瞼、雙下肢浮腫5天”入院。 入院體查：T:36.7腋溫 P:90次/分 R:20次/分 BP:108/68mmHg 眼瞼水腫，頸軟，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率90次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹平，無胃腸型和蠕動波，未見腹壁靜脈顯露。軟，腹部未捫及包塊，肝右肋下、劍突下未及，脾未觸及，膽囊未觸及。雙下肢輕

2、度非凹陷性水腫。關(guān)節(jié)活動靈活，未見紅腫，未見杵狀指(趾)。2021-11-10.4輔助檢查 05/04 血常規(guī)：ESR 36.00mm/H、WBC 8.14109/L、NE%40.8%、LY%50.2%。 07/04 尿常規(guī)：尿PRO2+、尿潛血1+、尿白細胞(-)、尿RBC 10.01/uL。 05/04 常規(guī)生化：ALT10.6U/L、TP30.40g/L、ALB11.70g/L、TG1.74mmol/L、CH10.22mmol/L、補體C3 0.80g/L。 07/04 24小時尿蛋白總量 2.000g/24H。2021-11-10.5輔助檢查 血管炎三項、抗核抗體譜均陰性 腹部B超示：

3、腹腔腸管未見擴張，未見積液及包塊；胃未空腹飲水充盈，顯示不清。.6腎病綜合征診斷 診斷標準是 大量蛋白尿，尿蛋白3+，尿蛋白定量50mg/kg/d 低蛋白血癥, 血漿白蛋白低于30g/L 水腫 高脂血癥 其中兩項為診斷所必需。 需要注意：診斷包括三個方面：確診NS;確認病因:必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性NS;最好能進行腎活檢，作出病理診斷;判定有無并發(fā)癥。.7問題 原發(fā)性NS依臨床表現(xiàn)分為兩型：單純型腎病（simple type NS）和腎炎型腎?。╪ephritic type NS） 該患兒屬于哪一型？診斷標準？.8腎炎型腎病（nephritic type NS） 凡

4、具有以下四項之一或多項者屬于腎炎型腎?。?2 周內(nèi)分別3 次以上離心尿檢查RBC10 個/HPF，并證實為腎小球源性血尿者； 反復或持續(xù)高血壓，學齡兒童130/90 mmHg，學齡前兒童120/80 mmHg。并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致； 腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致； 持續(xù)低補體血癥。.9并發(fā)癥 感染 電解質(zhì)紊亂和低血容量 血栓形成 急性腎衰竭 腎小管功能障礙.10 并發(fā)癥并發(fā)癥 感染感染 是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因；據(jù)因；據(jù)19841984年國際小兒腎臟病研究組織年國際小兒腎臟病研究組織（ISKDCISKDC）統(tǒng)計，直接或間接因感染死亡

5、者占）統(tǒng)計，直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的腎病患兒死亡的70%70%。感染也常是病情反復和。感染也常是病情反復和/ /或加重的誘因和先導，并可影響激素的療效?；蚣又氐恼T因和先導，并可影響激素的療效。 .11 并發(fā)癥并發(fā)癥 高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥 腎病時體內(nèi)凝血腎病時體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：纖維蛋白原增纖維蛋白原增高；高；血漿中第血漿中第、凝血因子增加；凝血因子增加；抗抗凝血酶凝血酶下降；下降；血漿纖溶酶原的活性下降；血漿纖溶酶原的活性下降；血小板數(shù)量可增加，其粘附性和聚集力增血小板數(shù)量可增加，其粘附性和聚集力增高。高。.12 并

6、發(fā)癥并發(fā)癥 鈣及維生素鈣及維生素D D代謝紊亂代謝紊亂 腎病時血中維生素腎病時血中維生素D D結(jié)結(jié)合蛋白（合蛋白（VDBPVDBP，分子量，分子量5900059000）由尿中丟失，）由尿中丟失，體內(nèi)維生素體內(nèi)維生素D D不足，影響腸鈣吸收，并反饋導不足，影響腸鈣吸收，并反饋導致甲狀旁腺功能亢進。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、致甲狀旁腺功能亢進。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、循環(huán)中維生素循環(huán)中維生素D D不足、骨鈣化不良不足、骨鈣化不良。 .13 并發(fā)癥并發(fā)癥 低血容量低血容量 因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本征常有血容量不足，加以部分患壓降低，本征常有血容量不足，加以部分患兒

7、長期不恰當忌鹽，當有較急劇的體液丟失兒長期不恰當忌鹽，當有較急劇的體液丟失時即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足的癥狀，時即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足的癥狀，如體位性低血癥、腎前性氮質(zhì)血癥、甚至出如體位性低血癥、腎前性氮質(zhì)血癥、甚至出現(xiàn)休克?，F(xiàn)休克。電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂 因長期戒鹽、利尿劑的使用、因長期戒鹽、利尿劑的使用、嘔吐和腹瀉導致低鈉、低鉀。還可導致低鈣。嘔吐和腹瀉導致低鈉、低鉀。還可導致低鈣。.14 并發(fā)癥并發(fā)癥 急性腎功能減退急性腎功能減退 本征急起時暫時性輕度氮質(zhì)本征急起時暫時性輕度氮質(zhì)血癥并不少見。病程中偶可發(fā)生急性腎功能血癥并不少見。病程中偶可發(fā)生急性腎功能減退。其原因為：減退。其原因

8、為：低血容量低血容量嚴重的腎間嚴重的腎間質(zhì)水腫，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊質(zhì)水腫，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊及近曲小管內(nèi)靜水壓力增高而腎小球濾過減及近曲小管內(nèi)靜水壓力增高而腎小球濾過減少。少。藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。并發(fā)并發(fā)雙側(cè)腎靜血栓形成。雙側(cè)腎靜血栓形成。.15 并發(fā)癥并發(fā)癥 腎小管功能障礙腎小管功能障礙 可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。FanconiFanconi綜綜合征。合征。（FanconiFanconi綜合征綜合征也稱也稱范可尼綜合征范可尼綜合征、骨軟化、骨軟化- -腎性

9、糖尿腎性糖尿- -氨基酸尿氨基酸尿- -高磷酸尿綜合征、多種高磷酸尿綜合征、多種腎小管功能障礙性疾病，是指遺傳性或獲得腎小管功能障礙性疾病，是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組癥候性近端腎小管的功能異常引起的一組癥候群。群。） .16 并發(fā)癥并發(fā)癥 動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化 持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累及冠狀動脈時可有胸悶、心絞痛、心電圖改及冠狀動脈時可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。變，甚至猝死。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等，可能系由高血壓腦病、腦水腫、力障礙等，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀

10、釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。種原因引起。 .17鑒別診斷：常見繼發(fā)性腎病綜合征特點鑒別診斷：常見繼發(fā)性腎病綜合征特點1 1.18鑒別診斷：常見繼發(fā)性腎病綜合征特點鑒別診斷：常見繼發(fā)性腎病綜合征特點2 2.19關(guān)于治療 關(guān)于利尿 關(guān)于白蛋白 關(guān)于激素.20臨床利尿劑的選擇臨床利尿劑的選擇1 1.21臨床利尿劑的選擇臨床利尿劑的選擇2 2.22關(guān)于利尿 對NS患者利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液濃縮傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。.23關(guān)于白蛋白 血漿或血漿白蛋白籌靜脈輸注均可提高血漿膠體滲透壓，促進組織中水分回吸收并

11、利尿，如接著用呋塞米，有時能獲得良好的利尿效果。但由于輸入的蛋白均將于24-48小時內(nèi)由尿中排出，可引起腎小球高濾過及腎小管高代謝造成腎小球臟層上皮細胞及腎小管上皮細胞損傷、促進腎間質(zhì)纖維化，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損害腎功能。故應嚴格掌握適應證，對嚴重低白蛋白血癥、高度浮腫而又少尿(尿量400ml/d)的NS患者，在必需利尿的情況下方可考慮使用，但也要避免過頻過多。對伴有心臟病的患者應慎用此法利尿，以免因血容量急性擴張而誘發(fā)心力衰竭。.24關(guān)于激素 用藥方法： 早期應用，激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日1次頓服，以減輕激素的副作用。水腫嚴重，有肝功能損害或潑

12、尼松療效不佳時，可更換為潑尼松龍（等劑量）口服或靜脈滴注。.25.26.27關(guān)于激素 患者對激素的反應： 根據(jù)患者對激素的治療反應，可將其分為“激素敏感型”、“激素依賴型”和“激素抵抗型”三類，其進一步的治療措施應有所區(qū)別。 激素敏感型規(guī)范用藥8周內(nèi)NS緩解 激素依賴型激素撤減過程中或停用激素后 14天內(nèi)復發(fā)者 激素抵抗型規(guī)范化激素治療（足量12周） 無效的NS.28關(guān)于激素 激素的副作用： 1. 感染、2.消化性潰瘍、3. 高血壓、4.類固醇性糖尿病、5. 水鈉潴留、6.骨質(zhì)疏松、7.股骨頭壞死 、8.低鉀血癥、9.類固醇性肌病、10.傷口不愈合、11.精神異常、12.血液改變、13.白內(nèi)障

13、.29關(guān)于激素 激素的禁忌癥： 1. 感染及活動性肺結(jié)核 2. 活動性消化性潰瘍或新近胃腸手術(shù)者 3. 糖尿病 4. 中重度高血壓 5. 股骨頭壞死或骨質(zhì)疏松 6. 精神病 7. 妊娠期（特別是初期）及產(chǎn)褥期.30問題 病情反復時應怎么考慮？.31病情反復時應排除 用藥不規(guī)范 -劑量、用法、減量等 并發(fā)癥的產(chǎn)生 -感染 -血栓、栓塞 病理類型的改變 -MCDFSGS.32預后預后 主要與病理類型有關(guān)主要與病理類型有關(guān) 微小病變型預后最好：微小病變型預后最好： 90 90 95%95%初治對激素敏感初治對激素敏感 常有復發(fā)常有復發(fā) 發(fā)生尿毒癥極少發(fā)生尿毒癥極少 死亡多為死亡多為 感染感染 激素的嚴重副作用激素的嚴重副作用 灶性腎小球硬化、系膜毛細血管性腎小球腎炎預后最差灶性腎小球硬化、系膜毛細血管性腎小球腎炎預后最差.33新進展 兒童腎病綜合征的首選治療以糖皮質(zhì)激素中長程療法為主，20 世紀60 年代開始將免疫抑制劑應用于腎病綜合征，目前臨床上主要采用個體化的糖皮質(zhì)激素治療或糖皮質(zhì)激素加免疫抑制劑聯(lián)合治療的方案。然而，越來越多