顯微鏡下多血管炎5例臨床分析

1、顯微鏡下多血管炎5例臨床分析 作者：古麗夏提·鞏乃斯別克，吐爾遜古力，艾合提熱【摘要】 目的 探討顯微鏡下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）臨床特征和診療方法。 方法 回顧性分析5例MPA患者臨床資料。 結(jié)果 5例患者中，男2例，女3例，平均年齡40.5歲。發(fā)熱80%（4/5），皮膚改變60%（3/5），呼吸系統(tǒng)癥狀60%（3/5），杵狀指20%（1/5），腎臟受累包括血肌酐、血尿素氮升高100%（5/5），鏡下血尿、蛋白尿80%（4/5），骨骼運(yùn)動系統(tǒng)受損40%（2/5），眼部癥狀60%（3/5），P-ANCA陽性率100%（5/5）。2例腎活檢。

2、5例均使用過糖皮質(zhì)激素治療，4例有效，1例死亡。結(jié)論 應(yīng)重視對MPA的臨床認(rèn)識、診斷和治療，P-ANCA對MPA的診斷有重要意義，激素和免疫抑制劑治療有效，腎功能和早期治療是影響治療預(yù)后的關(guān)鍵。 【關(guān)鍵詞】 顯微鏡下多血管炎；激素；免疫抑制劑 【Abstract】 Objective To discuss the clinical feature, diagnosis and treatment of microscopic polyangiitis (MPA). Methods The clinical data of 5 MPA patients were analyzed retrosp

3、ectively. Results Among all patients, 2 was male and 3 female. Their average age was 40.5 years old. 80% (4/5) had a fever, 60% (3/5) had skin change, 60% had respiratory systemic syndromes, 20% (1/5) had achropachy, 100% (5/5) had kidney trouble, 40% (2/5) had locomotor systemic damage, 60% (3/5) h

4、ad eye symptoms and the masculine rate of P-ANCAs was 100%(5/5). 2 cases had kidney biopsy. 5 cases used glucocorticoid, 4 cases was utility and one case was dead. Conclusion We should pay great attention to the recognition, diagnosis and treatment of MPA. P-ANCA is an important index for the diagno

5、sis of MPA. Hormone and immune depressant is useful for MPA. The renal function and early treatment is the key point which can affect the treatment and prognosis. 【Key words】 microscopic polyangiitis; hormone; immunity depressant 顯微鏡下多血管炎（MPA）過去一直被認(rèn)為是結(jié)節(jié)性多動脈炎（polyarteritisnodosa, PAN）的一個亞型。隨著對血管炎認(rèn)識的不

6、斷深入，1993年Chapel Hill血管炎會議正式將本病與結(jié)節(jié)性多動脈炎分開1。本文總結(jié)了5例住院患者病歷資料，分析報告如下。 1 臨床資料 MPA患者5例，其中男2例，女3例；年齡3558歲，平均40.5歲。病史中發(fā)熱4例（80%），皮膚改變（皮下結(jié)節(jié)、皮疹、破潰）3例（60%），呼吸系統(tǒng)癥狀3例（占60%），主要癥狀為咳嗽、咳痰、咯血、胸悶、氣短、爆裂音。杵狀指1例（20%）。泌尿系統(tǒng)癥狀2例（40%），表現(xiàn)為少尿、無尿、肉眼血尿。消化系統(tǒng)癥狀3例（60%），表現(xiàn)為惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉、血便。骨骼運(yùn)動系統(tǒng)2例（40%），其中1例右無名指、小指指節(jié)變黑、破潰、干性壞死，左食指

7、、無名指、小指末端指節(jié)干性壞疽，雙手指皮溫降低，網(wǎng)狀青斑，雙手指指端灰暗。眼部癥狀3例（60%），其中結(jié)膜炎2例，1例右眼僅有光感，左眼5m以外數(shù)指不清，視力0.3。耳部有癥狀1例，表現(xiàn)為耳鳴、聽力下降。意識障礙1例（20%），頭痛2例（40%），肢體麻木2例（40%），雷諾氏現(xiàn)象1例（20%），血壓升高3例（60%），肝大2例（40%），心包積液1例（20%），雙側(cè)胸腔積液1例（20%）。 實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高4例（80%），血色素降低2例（40%），鏡下血尿蛋白尿各4例（80%），血肌酐、血尿素膽增高各5例（100%），-球蛋白增高2例（40%），免疫球蛋白G增高2例（40%），C-

8、ANCA（抗蛋白酶PR3抗體-抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體）陰性5例，P-ANCA（抗髓過氧化物抗體-抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體）陽性5例（100%），補(bǔ)體均正常，抗核抗體、抗ds-DNA抗體、抗ENA抗體、抗心磷脂抗體、抗ERM均陰性。胸片：雙肺小片狀影1例（20%），雙肺紋理增多4例（80%），雙肺間質(zhì)纖維化2例（40%），肺氣腫1例（20%），雙側(cè)胸腔積液1例（20%），心包積液1例（20%），肺大泡1例（20%）。雙腎B超：雙側(cè)腎臟彌漫性病變3例（60%）。腎活檢：提示符合新月體腎炎型1例（20%），提示子膜增殖性腎炎1例（20%）。 2 討論 1948年Davson等2報告了一組有腎臟受累的PAN

9、中的一種顯微鏡下形式和血管炎-結(jié)節(jié)性多動脈炎的顯微鏡下型。1993年在Chapel Hill血管炎會議上，根據(jù)病變累及血管大小進(jìn)行了重新分類。MPA是累及小血管（毛細(xì)血管、微小動脈、靜脈）的壞死性血管炎，與肉芽腫形成無關(guān)，很少或無免疫復(fù)合物沉積，也可涉及小或中等動脈，常具有結(jié)節(jié)性、壞死性腎小球腎炎，肺毛血管炎也很常見。 本病平均發(fā)病年齡50歲，男、女之比11.8：1，表現(xiàn)為多系統(tǒng)病變，臨床典型三聯(lián)征：咯血、貧血和X線胸片顯示肺泡出血征象。腎臟受累幾乎達(dá)100%，多為急進(jìn)性腎小球腎炎，不經(jīng)治療迅速惡化，80%為顯微鏡下血尿，20%為肉眼血尿，90%出現(xiàn)腎功能不全。約一半患者肺部受累，表現(xiàn)為咯血、

10、胸膜炎和哮喘，明顯咯血見于5%29%患者，多伴有呼吸困難的貧血。由于肺部氣體交換障礙，可發(fā)生嚴(yán)重低氧血癥，約12%患者死于呼吸衰竭。其他表現(xiàn)可見肌肉、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，皮疹尤其是紫癜多見，并且可以出現(xiàn)腹痛和胃腸道出血、多發(fā)性末梢神經(jīng)炎等3。本文報告中，發(fā)熱4例，關(guān)節(jié)損傷、肌痛、肌肉萎縮、肢端壞疽、關(guān)節(jié)痛2例，皮疹2例，腹痛3例，消化道出血2例，胸腔積液1例，心包積液1例，3例耳、鼻、眼損傷。MPA有一半患者肺臟受累，表現(xiàn)為：咯血、胸膜炎、哮喘、雙肺濕啰音，明顯出血占5%29%，多伴有貧血和呼吸困難，咯血可出現(xiàn)在彌漫性肺損傷之前，動脈炎也可累及支氣管動脈，導(dǎo)致內(nèi)膜肥厚，內(nèi)膜彈力層破壞及內(nèi)膜下結(jié)痕。

11、可產(chǎn)生肺泡內(nèi)出血，血管炎性過程中的毛細(xì)血管壁的直接損傷是肺泡內(nèi)出血的主要原因，大部分肺泡出血是影響MPA病死率的主要因素。如肺泡內(nèi)出血與近端氣道不相通，即使大量的出血存在，臨床上也不咯血，因此咯血不是肺泡內(nèi)出血的必要癥狀。貧血為失血所致，也可與腎功能障礙有關(guān)。該病是引起肺腎綜合征（或肺腎出血綜合征）的主要原因之一，但與Goodpasture綜合征不同，血管壁多無免疫復(fù)合物4,5。本文中3例有干咳,2例胸悶、氣短、呼吸困難，2例貧血，3例咯血（包括痰中帶血），其中1例因大咯血而死亡，其中1例肺泡灌洗液中見到含鐵血黃素細(xì)胞，提示有隱性出血。 實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)增高，紅細(xì)胞沉降率增快

12、，補(bǔ)體C3、C4可正常，類風(fēng)濕因子陽性率39%50%，抗核抗體21%33%，鏡下血尿100%（多>3g/24h ），該病幾乎100%累及腎小球，可引起急進(jìn)性腎小球腎炎，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、血肌酐、血尿素氮升高，不經(jīng)治療迅速發(fā)展為腎功能衰竭。高血壓不多見，很少發(fā)展為腎病綜合征。本文中3例血沉增快，4例白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，4例鏡下血尿，5例血肌酐、血尿素氮均升高，2例血壓升高。腎組織活檢在MPA的診斷中也很重要，本文中只進(jìn)行了2例。P-ANCA檢查也很重要，本文中5例均為陽性。 該病在治療上主要是應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。其中早期診斷、早期治療是改善本病預(yù)后的主要因素，嚴(yán)重的腎功能

13、衰竭者預(yù)后較差，有報道比較確診時血肌酐>500mmol/L和<500mmol/L兩組，前者死亡率47%，后者15%，說明了早期治療以及腎功能的重要性。臨床上有組織缺血及廣泛的炎癥所致的全身表現(xiàn)，P-ANCA陽性，即應(yīng)疑診MPA，盡快進(jìn)行各項(xiàng)有關(guān)檢查，綜合做出正確診斷，以便于早期治療。本文中5例病人均用過糖皮質(zhì)激素治療（強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍、氫化考的松），5例用過CTX（環(huán)磷酰胺），3例用過MTX（氨甲喋呤），其中4例好轉(zhuǎn)出院，1例死亡。所以糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療MPA是有效的，本病一旦確診，應(yīng)盡早應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑以提高患者的生存率?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】 1 J

14、ennette JC,Falk RJ,Andrassy K,et al.Nomenclature of systemic vasculitis:Proposal of an intemational consensus conference.Arthritis Rheum,1994,37：187-192.2 Davson J, Ball J,Platt R.The kidney in periarteritis nodosa.Q J Med,1948,17：175.3 蔡柏薔,李龍蕓.協(xié)和呼吸病學(xué).北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社,2005，1248-1248.4 Haworth SJ,Savage COS,Carr D,et al.Pulmonary haemo