先心病手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方法PPT課件

1、概概 述述先天性心臟病是在遺傳或/和環(huán)境因素的作用下，由于胎兒期心臟或/和血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的一種結(jié)構(gòu)性心臟病，是小兒時(shí)期最常見的心血管疾病。根據(jù)衛(wèi)生部統(tǒng)計(jì)資料，近年來我國先心病的發(fā)病率呈上升趨勢，已成為出生重大缺陷發(fā)生率和死亡率的首位病因。先心病病種繁多，病理解剖、血流動(dòng)力學(xué)改變、病情輕重不一，選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)及治療方式，是獲取最優(yōu)化的治療效果和降低死亡率的重要前提。第1頁/共35頁先天性心臟病的治療手段先天性心臟病的治療手段外科手術(shù)外科手術(shù)是治療先天性心臟病的傳統(tǒng)方法，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，其優(yōu)點(diǎn)是方法學(xué)成熟、適應(yīng)證廣，幾乎所有類型的先心病都可采用，但外科手術(shù)創(chuàng)傷較大，常需要體外循環(huán)，對于某

2、些特定病變也受到手術(shù)途徑的限制，有時(shí)術(shù)后會(huì)發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥或手術(shù)治療效果不理想。介入治療介入治療被稱為“不開刀的心臟手術(shù)”，介入治療不需要體外循環(huán)，具有簡便、微創(chuàng)、術(shù)后恢復(fù)快、可重復(fù)性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，但受到病種、體重、導(dǎo)管插入途徑等方面的限制。 第2頁/共35頁手術(shù)時(shí)機(jī)及治療方法的選擇手術(shù)時(shí)機(jī)及治療方法的選擇對于不同類型的先心病，其治療的時(shí)機(jī)及治療方法的選擇也不相同。目前對于先心病手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，需要根據(jù)每個(gè)醫(yī)院的技術(shù)力量和設(shè)備條件以及醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)而定，國內(nèi)尚無統(tǒng)一的規(guī)范。以下根據(jù)本單位的診療常規(guī)，就常見先天性心臟病治療時(shí)機(jī)及治療方法的選擇作簡要介紹，以供參考。 第3頁/共35頁動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

3、PDA是小兒常見的先天性心臟病絕大多數(shù)小兒動(dòng)脈導(dǎo)管于生后24小時(shí)內(nèi)產(chǎn)生功能性閉合，出生后23周完全自行解剖閉合。本病可單獨(dú)發(fā)生，也可合并其他心血管畸形。 第4頁/共35頁維持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放維持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放肺循環(huán)依賴于動(dòng)脈導(dǎo)管的開放體循環(huán)依賴于動(dòng)脈導(dǎo)管的開放完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位對于某些復(fù)雜性先心病患者，對于某些復(fù)雜性先心病患者，PDA的開放是維持其的開放是維持其有效肺循環(huán)或體循環(huán)所必需的。有效肺循環(huán)或體循環(huán)所必需的。 第5頁/共35頁早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的治療早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的治療藥物方面可應(yīng)用消炎痛或布洛芬，以促進(jìn)PDA的閉合。如果藥物治療無效或者存在用藥禁忌時(shí)，可考慮外科手術(shù)結(jié)扎PDA。 目前

4、國外可以采用ADO-IIAS 進(jìn)行早產(chǎn)兒PDA的封堵術(shù)。對于早產(chǎn)兒對于早產(chǎn)兒PDA，若，若PDA較大且合并有明顯的較大且合并有明顯的心功能不全的表現(xiàn)，需要進(jìn)行早期干預(yù)治療心功能不全的表現(xiàn)，需要進(jìn)行早期干預(yù)治療第6頁/共35頁對于年齡在6月以下伴有明顯心功能不全或重度PAH的患兒，通常PDA較大，需要早期進(jìn)行處理，一般推薦外科手術(shù)治療，部分患者如果解剖條件合適也可以考慮介入治療。對于不合并心功能不全的中等大小的PDA，可考慮在6個(gè)月1歲進(jìn)行介入封堵治療。對于小的PDA，通常沒有明顯的臨床癥狀，可考慮在12歲進(jìn)行介入封堵治療。對于微小的PDA，又稱為“沉默型” PDA，對血流動(dòng)力學(xué)無明顯的影響，是

5、否需要進(jìn)行治療目前仍存在爭議。 嬰幼兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的治療嬰幼兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的治療第7頁/共35頁動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動(dòng)脈高壓的處動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動(dòng)脈高壓的處理理對于明確診斷為器質(zhì)性PAH者，無手術(shù)及介入治療指征。對于一些重度PAH的臨界病例，可先行PDA堵塞試驗(yàn)，以決定是否行介入或手術(shù)結(jié)扎。 PDA伴有重度肺高壓者，在介入治療或外科手伴有重度肺高壓者，在介入治療或外科手術(shù)前需要全面評價(jià)肺動(dòng)脈高壓的性質(zhì)。術(shù)前需要全面評價(jià)肺動(dòng)脈高壓的性質(zhì)。第8頁/共35頁房間隔缺損房間隔缺損ASD是最常見的先心病之一。小型ASD在出生后有可能自然閉合，可以門診隨訪，但1歲以后自然閉合的可能性非常小。對于直

6、徑小于5mm的 ASD，若既無臨床癥狀，超聲心動(dòng)圖又無右心容量負(fù)荷增加者，一般不需要急于處理，若在隨訪中發(fā)現(xiàn)ASD逐漸增大且有右心容量負(fù)荷增加者，可考慮介入或外科手術(shù)治療。第9頁/共35頁對于直徑大于5mm的 ASD，往往伴有右心容量負(fù)荷增加，但大多數(shù)患者臨床癥狀并不明顯，可在24歲進(jìn)行介入封堵治療或外科手術(shù)修補(bǔ)。大約810%的ASD患者由于缺損比較大，在嬰兒期即可出現(xiàn)心功能不全和PAH的表現(xiàn)，對于這類患者不宜等到2歲后再進(jìn)行處理，應(yīng)爭取早日外科手術(shù)修補(bǔ)。 房間隔缺損的治療房間隔缺損的治療第10頁/共35頁對于明確診斷為器質(zhì)性PAH者，無外科手術(shù)及介入指征。極少數(shù)ASD患者，其缺損并不大，但P

7、AH卻非常重，這種情況單純用體-肺循環(huán)的分流無法解釋。對于這類患者要仔細(xì)分析PAH形成的原因，正確進(jìn)行PAH性質(zhì)的評價(jià)，切忌盲目進(jìn)行介入或外科糾治手術(shù)。 房間隔缺損合并重度肺動(dòng)脈高壓的處理房間隔缺損合并重度肺動(dòng)脈高壓的處理ASD合并重度肺動(dòng)脈高壓者，在介入封堵或外科手術(shù)前應(yīng)進(jìn)行肺動(dòng)脈高壓性質(zhì)的評價(jià)。第11頁/共35頁對于解剖條件合適的單純性ASD患者，可行介入封堵。對于合并可以進(jìn)行介入治療的其他心臟畸形的ASD患者，也可以進(jìn)行介入封堵，如ASD合并PS，可以先行PS的球囊擴(kuò)張?jiān)龠M(jìn)行ASD封堵；ASD合并VSD，一般先封堵VSD再封堵ASD；ASD合并PDA，一般先封堵PDA再封堵ASD。 房間

8、隔缺損的治療方式房間隔缺損的治療方式繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型ASD的治療方式包括外科手術(shù)和介入治療的治療方式包括外科手術(shù)和介入治療第12頁/共35頁室間隔缺損室間隔缺損InletTrabecularOutlet根據(jù)其解剖位置可分為：膜周缺損漏斗部缺損肌部缺損。膜部和肌部限制性室缺自然閉合的可能性較大，自發(fā)閉合率在1歲以內(nèi)最高，5歲以后的可能性已很少。VSD為最常見的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的20%。第13頁/共35頁嬰兒大型VSD伴PAH或心功能不全，內(nèi)科治療不佳者，應(yīng)在6月內(nèi)手術(shù)。中至大型VSD伴慢性心衰，內(nèi)科治療有一定反應(yīng)者，可在6月后外科手術(shù)。小至中型膜周部或肌部VSD可隨訪觀察有無自然

9、縮小或閉合可能，如需介入治療或外科手術(shù)，可推遲至2歲以后。室間隔缺損的處理室間隔缺損的處理第14頁/共35頁年齡在2歲以上符合膜部VSD介入治療指征的患者，可進(jìn)行介入封堵治療。外科手術(shù)后的殘余分流以及部分肌部VSD患者，也可選用介入封堵治療。VSD位于其他解剖位置，封堵器放置后會(huì)影響主動(dòng)脈瓣或房室瓣功能，只能行外科手術(shù)修補(bǔ)。對于嬰兒肌部VSD，若缺損較大可早期發(fā)生重度PAH及心功能不全，如不及時(shí)治療可引起早年夭折，若缺損位置較低難以進(jìn)行外科手術(shù)修補(bǔ)者，可采用經(jīng)胸、經(jīng)導(dǎo)管鑲嵌治療的方法進(jìn)行封堵。室間隔缺損的治療方式室間隔缺損的治療方式VSD的治療方法包括外科手術(shù)治療、介入治的治療方法包括外科手術(shù)

10、治療、介入治療以及內(nèi)外科鑲嵌治療。療以及內(nèi)外科鑲嵌治療。第15頁/共35頁房室間隔缺損（房室間隔缺損（AVSD）AVSD在病理解剖學(xué)上可分為部分性房室隔缺損、過渡性房室隔缺損和完全性房室隔缺損。外科手術(shù)是唯一的治療方法。手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇取決于AVSD的類型以及臨床癥狀的輕重。 第16頁/共35頁房室間隔缺損的手術(shù)時(shí)機(jī)房室間隔缺損的手術(shù)時(shí)機(jī)對于完全性房室隔缺損，由于心臟四腔相通，可早期出現(xiàn)嚴(yán)重的充血性心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓，如不治療，80死于2歲前，幸存者多發(fā)展成器質(zhì)性PAH，因此完全性房室隔缺損應(yīng)早期手術(shù)治療，目前多主張?jiān)?6月內(nèi)進(jìn)行外科手術(shù)根治。對于部分性和過渡性房室隔缺損，由于房室瓣組織可能發(fā)

11、生繼發(fā)性病理改變以及心室擴(kuò)張可使房室瓣重建更加困難，患兒最好在1歲左右進(jìn)行手術(shù)修復(fù)。對于合并充血性心力衰竭的房室隔缺損患者，無論屬于哪種類型，均應(yīng)早期手術(shù)治療。第17頁/共35頁法洛四聯(lián)癥（法洛四聯(lián)癥（TOF）以往主張?jiān)?2歲進(jìn)行根治手術(shù)，但越來越多的研究表明，TOF的早期手術(shù)治療有利于保護(hù)右心室功能，促進(jìn)肺動(dòng)脈的生長和發(fā)育，減少慢性低氧血癥對心臟和神經(jīng)系統(tǒng)的損害。近年來TOF的一期根治手術(shù)趨于小齡化，我院目前一般在6月左右進(jìn)行根治手術(shù)。對于輕癥TOF患者，如無明顯缺氧和發(fā)紺，生長發(fā)育不受影響，也可在12歲擇期手術(shù)。 TOF為常見的紫紺型先心病，目前通常采用一期根治方法。第18頁/共35頁法洛

12、四聯(lián)癥的姑息手術(shù)法洛四聯(lián)癥的姑息手術(shù)常用的姑息治療方法：體-肺動(dòng)脈分流術(shù)右室流出道跨瓣補(bǔ)片，但不關(guān)閉室間隔缺損。新生兒或嬰兒期嚴(yán)重低氧血癥的重癥TOF，往往右室流出道狹窄嚴(yán)重且肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端嚴(yán)重發(fā)育不良，不適宜作一期根治，需要早期作姑息手術(shù)。對于冠狀動(dòng)脈畸形難以實(shí)行右心室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大的嬰兒患者，可先行體-肺動(dòng)脈分流術(shù)以改善低氧血癥，待患兒45歲后再用帶瓣管道進(jìn)行二期根治術(shù)。若TOF患者出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧發(fā)作，經(jīng)內(nèi)科治療不能有效緩解的，需要急癥進(jìn)行外科手術(shù)。 這二種方法均可增加肺動(dòng)脈內(nèi)血流量從而促進(jìn)肺動(dòng)脈的發(fā)育，待肺動(dòng)脈發(fā)育改善后再作二期根治術(shù)。第19頁/共35頁完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 （D

13、-TGA）D-TGA是常見的紫紺型先天性心臟病之一，發(fā)病率及死亡率均居新生兒期紫紺型先心病首位。近年來由于內(nèi)科診治、外科手術(shù)改進(jìn)及術(shù)后監(jiān)護(hù)的進(jìn)展，該癥的預(yù)后發(fā)生了全面改觀。外科手術(shù)是D-TGA最重要的治療方法，應(yīng)據(jù)其解剖條件、患者年齡、伴發(fā)的其他心內(nèi)畸形來決定手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方法。 第20頁/共35頁室間隔完整的室間隔完整的D-TGA對于室間隔完整型的D-TGA，通常在2 周內(nèi)進(jìn)行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。對于2周以上的病人，如左室壓力超過右室壓力60%，超聲心動(dòng)圖檢查室隔基本居中，則仍可考慮行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。如果左室壓力低于右室壓力60%，超聲心動(dòng)圖檢查室隔明顯偏向左室，則需通過肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)提高左室壓力，以

14、此來鍛煉左室功能，再進(jìn)行二期大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。 第21頁/共35頁D-TGA/VSD對于D-TGA伴非限制性室間隔缺損的患者，一般都需3個(gè)月前進(jìn)行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，超過6個(gè)月大都失去手術(shù)機(jī)會(huì)。對于伴有肺動(dòng)脈狹窄、左室流出道梗阻及室間隔缺損的D-TGA患者，則需要根據(jù)患者的具體情況選擇手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方法，主要的手術(shù)方法包括Rastelli手術(shù)、Nikaidoh手術(shù)和Switch手術(shù)等。第22頁/共35頁球囊房隔造口術(shù)（球囊房隔造口術(shù)（BAS）BAS曾經(jīng)是D-TGA重要的姑息治療手段，近年來由于外科手術(shù)技術(shù)的提高，大多數(shù)患者可以早期進(jìn)行手術(shù)根治，BAS的應(yīng)用較以往明顯減少。由于BAS方法簡單、有效、安全，

15、可迅即改善低氧血癥及緩解左房高壓，因此該法仍適用于某些危重型新生兒D-TGA病人，對于改善病人的全身情況，使病人在較好的條件下進(jìn)行外科手術(shù)，以減低病人的嚴(yán)重并發(fā)癥及死亡率還是有助的。第23頁/共35頁右室雙出口（右室雙出口（DORV） 當(dāng)VSD位于主動(dòng)脈下時(shí)，如無合并PS，其血流動(dòng)力學(xué)改變類似于大型VSD，主張6個(gè)月前手術(shù)根治。當(dāng)VSD位于主動(dòng)脈下時(shí)，同時(shí)伴有PS，其血流動(dòng)力學(xué)類似于TOF，目前也主張1歲內(nèi)手術(shù)，以改善缺氧狀態(tài)。 DORV的血流動(dòng)力學(xué)改變主要取決于室間隔缺損的的血流動(dòng)力學(xué)改變主要取決于室間隔缺損的位置及有無肺動(dòng)脈狹窄的存在。位置及有無肺動(dòng)脈狹窄的存在。第24頁/共35頁VSD位

16、于肺動(dòng)脈下的DORV，其血流動(dòng)力學(xué)類似D-TGA，這類患者大都不伴PS，多數(shù)患兒在出生數(shù)月內(nèi)死亡，因此一旦確診應(yīng)該早期手術(shù)，手術(shù)一般在3月內(nèi)進(jìn)行；如合并漏斗部和肺動(dòng)脈狹窄，可在1歲內(nèi)進(jìn)行手術(shù)，若在新生兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重的低氧血癥，可建立體肺分流，然后在1歲內(nèi)進(jìn)行根治手術(shù)。對于VSD遠(yuǎn)離大動(dòng)脈、三尖瓣腱索跨越VSD的DORV，有時(shí)無法進(jìn)行心室內(nèi)隧道修補(bǔ)，在這種情況下，如果合并PS且伴有嚴(yán)重低氧血癥時(shí)，可以先行體肺動(dòng)脈分流術(shù)，然后在6個(gè)月左右進(jìn)行Glenn術(shù)，2歲后再進(jìn)行Fontan手術(shù)；如果不合并PS，應(yīng)早期進(jìn)行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)以保護(hù)肺血管，然后再按照上述方法進(jìn)行Glenn術(shù)和Fontan手術(shù)。右室雙出

17、口（右室雙出口（DORV） 第25頁/共35頁永存動(dòng)脈干永存動(dòng)脈干(PTA) PTA只有一組半月瓣，動(dòng)脈干下存在較大VSD，而肺動(dòng)脈起源于動(dòng)脈干，因此左右心室的血液通過動(dòng)脈干同時(shí)灌注體、肺循環(huán)和冠脈循環(huán)。PTA一經(jīng)診斷，應(yīng)及時(shí)手術(shù)，手術(shù)方法一般采用外管道連接右心室至肺動(dòng)脈。對于心功能不全難以控制的PTA，主張立即外科手術(shù)；如果心功能不全控制良好、病情穩(wěn)定，一般在612周進(jìn)行手術(shù)；如果無法進(jìn)行根治手術(shù)，應(yīng)進(jìn)行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)以保護(hù)肺血管。 PTA是一種少見的先心病，如不及是一種少見的先心病，如不及時(shí)治療，往往在嬰兒期死亡。時(shí)治療，往往在嬰兒期死亡。第26頁/共35頁主動(dòng)脈弓中斷（主動(dòng)脈弓中斷（IAA

18、） IAA患兒DAO血流來源于流經(jīng)PDA的右心靜脈血，生后早期因PDA的生理性關(guān)閉，使下半身血流灌注不足，預(yù)后不良。因此，IAA一經(jīng)確診，應(yīng)及時(shí)手術(shù)。術(shù)前避免吸氧，必要時(shí)予PGE2滴注以維持PDA開放，為外科手術(shù)爭取時(shí)間。單純性IAA可采用動(dòng)脈間直接吻合術(shù)或人造血管轉(zhuǎn)流術(shù)。IAA是指主動(dòng)脈弓一段缺如或閉鎖，即主動(dòng)脈弓的是指主動(dòng)脈弓一段缺如或閉鎖，即主動(dòng)脈弓的連續(xù)性中斷。連續(xù)性中斷。合并心內(nèi)畸形的IAA，是分期手術(shù)還是一期根治手術(shù)，目前仍有不同意見。如采用分期手術(shù)，首次手術(shù)先重建主動(dòng)脈的連續(xù)性和關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管，待2周至3個(gè)月后再次手術(shù)矯正合并的心內(nèi)畸形。 第27頁/共35頁完全性肺靜脈異位引流（完

19、全性肺靜脈異位引流（TAPVC） TAPVC可單獨(dú)存在，也可并發(fā)于其他復(fù)雜性先天可單獨(dú)存在，也可并發(fā)于其他復(fù)雜性先天性心臟病中，以下介紹的均為單獨(dú)存在的性心臟病中，以下介紹的均為單獨(dú)存在的TAPVC。TAPVC的癥狀取決于ASD的大小以及肺靜脈回流有無梗阻，若合并肺靜脈回流梗阻或ASD為限制性，常早期出現(xiàn)充血性心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓而死亡。第28頁/共35頁TAPVC是少數(shù)需要急癥手術(shù)的兒科先天性心臟病之一，未經(jīng)手術(shù)的患者大約80%在1歲內(nèi)死亡。TAPVC一旦診斷明確就應(yīng)早期手術(shù)治療，對于肺靜脈回流梗阻型以及出現(xiàn)急性右心衰竭者，更應(yīng)立即手術(shù)治療。以往認(rèn)為，對于無肺動(dòng)脈高壓和臨床癥狀的病例，可推遲

20、到1歲以后手術(shù)，但近年來隨著外科手術(shù)技術(shù)的提高，目前大部分TAPVC均在1歲內(nèi)手術(shù)，手術(shù)年齡在1個(gè)月以內(nèi)的急癥手術(shù)治愈率已達(dá)到90%以上。 完全性肺靜脈異位引流（完全性肺靜脈異位引流（TAPVC） 第29頁/共35頁肺動(dòng)脈瓣狹窄（肺動(dòng)脈瓣狹窄（PS） PS為右心室流出道梗阻的先心病，大量的臨床應(yīng)用研究表為右心室流出道梗阻的先心病，大量的臨床應(yīng)用研究表明，經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)（明，經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)（PBPV）為簡便、有效、）為簡便、有效、安全的治療肺動(dòng)脈瓣的首選方法，對于大部分的病例，安全的治療肺動(dòng)脈瓣的首選方法，對于大部分的病例，PBPV可替代外科開胸手術(shù)，年齡可從新生兒至成人?？商娲?/p>

21、外科開胸手術(shù)，年齡可從新生兒至成人。第30頁/共35頁類類經(jīng)導(dǎo)管或超聲多普勒測量的跨瓣峰壓差40mmHg或者合并右心功能不全的典型PS。依賴于動(dòng)脈導(dǎo)管開放的危重性PS。a類類符合上述球囊擴(kuò)張術(shù)指征的瓣及瓣膜發(fā)育不良型PS。解剖條件合適的PA/IVS，排除右室依賴性冠脈循環(huán)后，可以進(jìn)行瓣膜打孔球囊擴(kuò)張術(shù)。b類類嬰幼兒復(fù)雜先心病伴PS，包括少數(shù)TOF患兒，暫不能進(jìn)行根治術(shù)時(shí)，可采用球囊擴(kuò)張術(shù)進(jìn)行姑息治療。類類PA/IVS或極重度PS，合并右室依賴性冠脈循環(huán)。 PS伴有需要外科手術(shù)處理的重度三尖瓣反流。單純性肺動(dòng)脈瓣下漏斗部狹窄，但瓣膜正常者。肺動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)指征肺動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)指征 第31頁/共35頁主動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)指征主動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)指征 類類兒童單純性AS，如果靜息狀態(tài)下經(jīng)導(dǎo)管測量的跨瓣峰壓差